﻿1793
PŘEHLEDOVÉ1074622701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY1120822701003973122176223272
Díl91363370100456178
I.923033701001632
Patofyziologie,927833701004075101140160199232247286302341379394429444
klinické97383370100345065103118149183217
příznaky99713370100386278110147182217255
a10242337010034
doporučený1029233701003776115154178217247282320355
skrínink106643370100286287103141156194228
cévních1090833701003064100138154184221
malformací1114633701005993109130168193253288319334
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Díl4253370100456178
I.51933701001632
Patofyziologie,56733701004075101140160199232247286302341379394429444
klinické10273370100345065103118149183217
příznaky12603370100386278110147182217255
a1531337010034
doporučený158133701003776115154178217247282320355
skrínink19533370100286287103141156194228
cévních219733701003064100138154184221
malformací243533701005993109130168193253288319334
34219522701003477115
|325227010043
|11537227010018
34311570227010059102135
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék1456804301074083122
2021;1597804301074487129168178
67(6):1794804301074486106148170185
339–3441998804301074486128175216260307
/23258043010757
/94798043010757
Vnitř95558043010771118137165192
Lék9766804301074184122
2021;9908804301074386128167177
67(6):10105804301074485105147169184
339–34410309804301074385127174215260307
/106358043010757
VNITŘNÍ107128043010792152173218266326347
LÉKAŘSTVÍ11079804301074285131189236281326379401
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz637880430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
bránice42562301075077118166185225268
metodou712623010774118146192243291339
CT107162301075196
zobrazení118762301073683133160201239282330348
s1555623010733
cílem16086230107405979123197
detekovat182562301074892120163201248288330357
PAVM,220262301074592134204220
a2442623010741
pokud250262301075099138186235
jsou275762301071952100148
prokázány42576301074976122160202239280328366
a810763010737
pokud86676301075098136184232
je111876301071659
průměr119676301074673120193236262
přívodné14777630107467391132179228276319
arterie18157630107386494136162181224
do205876301074693
aneurysmatu217176301073784128175201243277349389416463
nejméně26547630107448810617922342590301074892
3537903010744
mm,601903010773147162
zvážit78390301073680122159178206
lokální100990301071967106148167215233
(embolizační)126290301072465139188238257276312354395443461490
léčbu.177190301071963105154202218
Zkušenosti565104301074885132164207254302335363381
s9651043010730
diagnostikou1014104301074866106154201249281310328365411458
a14911043010737
léčbou1548104301071861101150198245
PAVM1812104301074187129197
se2028104301073074
opakovaně2121104301074493134171217256297344387
publikovali2527104301074694142161179216262302342361378
i4251183010719
čeští464118301074082115144163
autoři647118301074188116163190209
(22,876118301072366110125
23,1021118301074488103
24).1143118301074484106119
Kardiální4251444012559108144197221269293345369
problémy822144401255288141193218266346397
způsobené1247144401254294147188241293342394443
arteriovenózními1718144401254984123171207231284333381433486528579603683707
malformacemi4251584012578127151184236272352401442490569593
Arteriovenózní565174301075280112156183204253294339388437474524544
spojky1130174301073182132152191235
(nejčastěji1386174301072269114134176218253283326346366
HAVM)17731743010755108151222246
zkracují,2040174301073474103146187236256276293
a23541743010739
tedy2414174301072972123165
zrychlují2600174301073463107148197217265286305
krevní425188301073868113155206226
oběh.6731883010753105152201219
Hyperkinetický9141883010762104156203231272294343389419440482521566
oběh15021883010753105151201
může17251883010779128166211
vést1958188301074691126157
k21361883010744
srdečnímu2201188301073664114159202252272348397
selhání.2620188301073985106155198247268285
Klinické42520230107456787136156198237281
příznaky72820230107487697135185227266311
jsou1060202301071852101151
podobné1232202301074899150200251301347
jako160020230107186099148
u17692023010746
srdečního1836202301073663113158201250270321371
selhání222820230107327899148190239259
jiné250920230107173887132
etiologie:266320230107427191141162211425216301074969115132
netolerance579216301075197126175196242270314363406450
námahy,1051216301075193168211261301315
dušnost,13872163010752101136185236271302320
únava.17282163010751101143185228246
Laboratorním1996216301074387138189218261290339368418438514
průkazem2531216301075382132171215254299374
je425230301071965
srdeční511230301073563113159202252272
výdej805230301074287137183203
vyšší1030230301074287123157178
než1229230301075096134
813852303010745
litrů/minutu,14522303010720407099149183257277327376406456473
nebo1947230301074995147198
kardiální2166230301073984112162182224245295315
index2502230301072170121167209
větší2732230301074287117153173
než425244301074996135
3,9582244301075370115
litrů/minutu/m2,71924430107284879108159194269290340391421472507582130224480632613302443010716
ejekční1368244301075374120161203254274
frakce1664244301073363107148190235
větší1921244301075096126163184
než21272443010757104144
502293244301075398
%24132443010776
a25112443010750
saturace2583244301073681110161190234277322
venózní425258301074186136186223274294
krve740258301073868114159
kyslíkem920258301073883118139159200245321
větší1262258301074185115151171
než1455258301074894133
751609258301074487
%.1717258301076685
V18242583010745
důsledku18902583010751101135156201253293343
hyperkinetického2255258301074788140187215255277327373403423465505550600650
oběhu4252723010748100146196245
může6922723010772122160204
dojít918272301074898119139169
i11082723010718
k11472723010740
dilataci120927230107517191134163206248269
vaskulárního1499272301074083118157207228270298349369421471
řečiště.1992272301072570112133167198242258
Pokles2272272301074492132155200236
rezistence2529272301072670109130165196240290332376
zvyšuje425286301073682127163212232278
tepovou724286301073277128179221270320
frekvenci1066286301072857102142187232282325345
a14332863010745
minutový1499286301077696146195225274316361
srdeční1881286301073866116162204254275
výdej.2177286301074590140186207225
A24232863010757
to2501286301073078
vše2601286301074580126
může27492863010778127425300301073681
vyústit528300301075095146181212233263
do8133003010757108
srdečního943300301074270120167210260281333383
selhání1348300301074289110160203253274
při1643300301075987109
zvýšeném1773300301074591137173219269316392
minutovém21863003010783104154203234282325370446
výdeji.2654300301074995145192213233251
Anémie4253143010752101146220240284
může7303143010771119157200
přispět95131430107477595129179224253
k12253143010736
akceleraci1281314301074281121164185230257300341361
tachykardie1662314301072668110158198237281308357377421
a21043143010739
zvýšení2163314301073882126161206255274
minutového2458314301077191139188217264305349398447
objemu4253283010748100121166242291
a7383283010740
přispět799328301075280101136187233263
tak1083328301072871111
k12153283010738
srdečnímu1274328301073663113159202252272348397
selhání1692328301073379101150193242263
(25,1976328301072468114130
26).2127328301074388112127
V22753283010746
české2342328301074286122161206
literatuře256932830107193969113142185214264292336
byla425342301075091112155
popsána6013423010751102153189232282325
kvantifikace947342301073984128178206227253274314358400445
pravo-levého1413342301075079122164213244266312355400450500
zkratu1934342301073778107151180230
u21853423010748
pacientky2255342301075295137158203253282322366
s26433423010734
mnohočetnými26993423010775125175425356301074898141185215265306382402
PAVM849356301074796139211
(27).1082356301072570113139154
Gastrointestinální4253824012557106147184220273296349385434475512536588636661713737
krvácení1190382401254986139187229277329353
Asi565398301075388106
80691398301074488
%7993983010767
pacientů885398301075092132151195243270318
s12223983010734
HHT12763983010757113156
má14523983010774115
teleangiektázie158639830107287190134174222272290334372403444482501545
v21503983010741
žaludku221139830107367897145194232280
a25113983010741
v25723983010740
tenkém2632398301072871119157200273
střevě.42541230107346391134175219234
Jsou679412301073871120169
dobře8684123010757106157184227
viditelné1115412301074868118137166209229277322
při1457412301075784104
endoskopickém15814123010751100150199233271319370390431469513588
vyšetření.2189412301074892126171199226270319337354
V25634123010753
klinické263641230107396079127146187226269
studii425426301073463111160179197
bylo642426301075392112160
také822426301073172110153
prokázáno,995426301075380127166208245288336384399
že1413426301074083
značný1516426301073988129169217256
přínos179142630107538099147196229
má20404263010777118
vyšetření2177426301074488121165193220263311329
polknutou25264263010753102122159209256285331379
videokapslí425440301074262112158208248292342377397416
(28),861440301073276119143157
ale1039440301074868113
lze1173440301072664108
použít13024403010757108157195215244
i15674403010726
další1613440301075193112146165
metody,17994403010782127156204256297310
jak2129440301072768107
je2257440301072672
popisuje23494403010758108160180214262282327
česká2696440301074892127166209
(29–32)425454301072467110157198239261
i7064543010718
mezinárodní7444543010774118155175223263290337387435453
literatura.121745430107193866108135176203251278319336
Teleangiektázie56546830107428099143182230279298341379409450487506550
v11344683010738
žaludku,119146830107367897144193230278294
duodenu1504468301074693141191234282329
a18534683010737
v19104683010740
tenkém1970468301072770117155198271
střevě226046830107316086128169211
jsou249146830107164997144
častější2655468301073778111140182200232250
než425482301074892129
teleangiektázie57448230107307292136176224273292336374404446483502546
ve1140482301074286
střevě124548230107366591134175218
tlustém.148248230107304996129158201275291
Symptomatické1793482301074381155205232279353394421440480518561
krvácení2374482301073967111153194236284303
ze2696482301073881
zažívacího279748230107388042549630107365596138179197247295
traktu74049630107305798136167215
se975496301073579
však1074496301074376118156
udává1250496301074999140179221
jen1490496301072265114
u16234963010750
301693496301074487
%18004963010768
pacientů,1888496301075193134152196244271319334
a22424963010743
to2304496301072875
obvykle2399496301074999140183222242286
až2705496301074380
po28054963010751100
začátku425510301073678118159186224272
páté716510301074788115157
životní89351030107335293140167215233
dekády.1146510301074689127169218258270
Před1436510301074267109159
40.1615510301074086101
rokem1735510301072471109152225
bývá1979510301074786130171
krvácení2170510301073462106147188230278296
do2485510301074694
trávicího259951030107245192132151191209259307
traktu42552430107275393130160206
vzácné,650524301073674115154201244257
není926524301074487133151
však1096524301073669109146
vyloučené.126152430107367897143190229270317360374
Ztráty165452430107446994135161202
krve1875524301073461103145
do2039524301074491
trávicí214952430107244990128147186203
trubice237152430107245097145163202243
obvykle2633524301074392131173210230272
bývají425538301075090135177196215
malé,6605383010781123142186201
takže881538301073577115156200
na1101538301075596
prstu1218538301075684118148196
lékaře1435538301072570109152178222
vyšetřujícího1677538301074791125170198225274293312353372422471
per21685383010757103130
rectum2318538301073377119149198272
obvykle26105383010755106147191230251296
nezůstává425552301074993131179213242284324366
stolice811552301074069116136155196238
charakteru1069552301074796137164206244275318345394
melény.14835523010780125145189238277289
Ztráty1792552301075581109151178221
jsou2033552301072659108157
však2209552301074882124162
trvalé,2391552301073562106148168212227
a26385523010747
proto2705552301075178126153200
jsou425566301071952100149
příčinou59356630107507796136154202250299
hypochromní911566301074987138187228276302349424472490
anémie.1421566301074189133207225269284
Krvácení565580301074573117158199241290308
do8935803010752100
trávicí101358030107315799139158198217
trubice1250580301073057106155174215257
z15275803010739
teleangiektázií158658030107287089133173222271290333371402444481500519
obvykle21245803010751101142185224244288
nezpůsobuje2432580301075195132183231264312362410429473
jiné42559430107193885129
symptomy573594301073171145194222268341380
než972594301074589126
hypochromní1117594301074583133182223270297343417464483
anémii.1619594301073885129202221239254
Zpočátku1893594301074594143183224251289337
je2249594301071660
anémie2328594301073885129202221264
řešitelná261159430107246699117145187206254294
substitucí425608301073481130164193212240288329348
železem,793608301074285105149186229303319
ať1132608301074775
již122760830107264581
perorálně13286083010756101128175202244263311355
nebo1703608301075599149198
nitrožilní1921608301075573102129176212231250297316
cestou.2257608301074789123152199247263
Pokud2540608301075298137186235
ale2795608301074766111
ztráty42562230107366794135162205
krve649622301073663107150
přesáhnou819622301074773116150191240287336384
kompenzační1222622301073683157206251299336378418466485
schopnosti1726622301073171119168218266314348377396
kostní2141622301073582116145193212
dřeně,2372622301074672115163207221
je2613622301071660
nutné2693622301074592120169213
řešit425636301072769103121149
tuto594636301072472100147
ztrátovou76163630107336490132159206246293341
anémii1122636301073886130203222240
krevními1382636301073563106147196214287306
transfuzemi.170863630107255193141174198247284327401419435
Výjimečné2163636301074284103122195239280328372
je2555636301071660
masivní26356363010770111144162203252271
krvácení425650301073764107147186228274292
do736650301074491
trávicí84665030107244990128147186203
trubice,106865030107245097145163202243257
které1344650301073363104130171
může15346503010769115150192
být1745650301074583113
příčinou187765030107457189128145192239285
smrti.21816503010730101126156174189
Vhledem2389650301074190108150199242313
k27216503010734
rozsahu2774650301072571105425664301073475124171
postižení616664301074998131160179216258307325
trávicí96166430107275495135154195213
trubice1194664301072754102152171211254
nelze1467664301074892111148191
vždy1678664301073978126167
pro1864664301074976123
léčbu2007664301071862103153201
mnohočetných22286643010773121169218266307350377426464504552
žaludečních2800664301073577425678301071966115158199247265304352
a7966783010738
střevních85367830107346288131171220238277325
teleangiektázií119767830107256786129169217266284327365395436473492510
použít1727678301074695142179198225
embolizační19726783010740113162211230248284326366414432
léčbu2423678301071660100149197
(33–35).2640678301072062103149189230252265
Hepatální4257044012565113166215252302326378402
arteriovenózní855704401254884123171207231284333380433485527579603
malformace14867044012579127152185237273353401443490
(HAVM)2004704401253094154210295323
Zajímavé565720301074990109128201242282325
je,91072030107246883
že1012720301074285
játra111672030107256593119161
bývají1297720301075594138180199217
nejčastěji1534720301075498117157198231260303321340
postižena18947203010755104137166185222264313353
vaskulárními2267720301074688121158207226266293341360433452
malformacemi,27397203010779120139425734301072473100176218259302377397412
které858734301074577120147191
mohou10707343010781131181230279
způsobovat1369734301074495145178228279329370413440
portovenózní,18307343010757107135167214255300349398434484503519
arteriovenózní2369734301074976108151178198247288332382431467517536
a4257483010741
arterioportální48674830107416899142169188237287337364395437456504523
zkratový1029748301074382110152179226267310
krevní1359748301074574117158207226
oběh16057483010755105150199
(shunting).1824748301073063111159207234253301351374388
HAVM22327483010763116158229
se2481748301074084
popisuje25857483010757107157176209257276320
u4257623010748
17492762301074480
%5917623010763
nemocných,674762301074588161210250298336376423438
ale1132762301073756100
opět1251762301074594139166
rozptyl1437762301072369104154182224243
frekvence170076230107204890128171214262302344
HAVM20647623010753105146216
udávaný2299762301074493134173214262300
různými2618762301072472108156195269287
publikacemi425776301075098148167186223266306349422441
je886776301071963
velký.968776301074184104141184196
Cévní318762301075194135184202
malformace3409623010774114133157205232306347387430
v3858623010741
játrech39196230107195987113156198246
mohou4184623010774122171220268
způsobit447262301073686134167215265285313
následující480462301074989123141185235283302320360379
příznaky:52036230107497695132181221259302319
304777508960
selhání318776301073480100149191240259
srdce346776301074168117159202
při369076301075785105
hyperkinetickém381576301075696148194222261282331377406425467505550625
oběhu,4461763010755107153202251267
neboli4749763010756101152202223242
„hight501176301073485104154204231
output5263763010756105134185235264
cardic318790301074082108156175215
failure“,34229030107236584103150177220246256
3047105508960
portální3187104301075099126157198217265283
hypertenzi3490104301074887137182209240282330367387
i38961043010719
se3935104301073378
selháním403210430107347897145186234252326
jater,437810430107195986129155167
3047119508960
biliární318711830107506988106146173222240
nekrózu.3447118301074892130158205241289305
Jaterní318714630107317096137163211228
AVM3434146301074989158
jsou361114630107154794141
časté,3771146301073676108137178192
ale398214630107365597
nemusí4098146301074487159206237255
vždy4372146301073674121160
způsobovat4551146301073281128160207256304343383409
nápadné4979146301074484132173221267310
symptomy.53081463010730701431913047160301072874148186198
Klinické326516030107416280128146186224267
příznaky355116030107477392129177218256298
odvisí3869160301074494135155187205
od4094160301074494
typu4208160301072467117165
AVM,4393160301074991161177
zda4590160301073381121
se4731160301073074
arterie482516030107376494137163182226
spojí5070160301073180129148166
s52561603010730
jaterní530616030107195986128154203221
žílou,304717430107375677126175190
odvádějí32571743010755106148190240284303322
krev3599174301074573117158
z37771743010743
jater384017430107206088131158
směrem40181743010740114159186229303
k43411743010745
srdci,4406174301073461110151170185
nebo46111743010755100150200
zda4831174301074392133
se4984174301074185
arterie5089174301074875106149176196240
spojí5349174301074190140159178
s30471883010734
portální3100188301075099126157198217265284
žílou,340318830107375676125173188
přivádějící361118830107507796137178228272290309349367
krev3998188301073866109150
z41671883010737
trávicího422318830107285597136156196215265313
traktu455618830107285496134165213
do4788188301074998
jater.490518830107206087130156168
Spojky5093188301074291140159197240
mezi53531883010773118155174
hepatálními3047202301074893143185212254273321340414433
arteriemi3500202301074774105148175194238312331
a38512023010748
hepatálními3919202301074893143185212254273321340414433
žílami437120230107446384125199218
způsobují4608202301074394143176224275324343361
hyperkinetický4989202301075594145190217256276325369397416457495538
oběh.3047216301074899144193210
Naproti32772163010764106156183231258277
tomu3575216301073481156205
spojky3800216301074090140159197241
mezi40612163010781126163183
hepatálními42642163010755100150192220262281330348423442
arteriemi4726216301074874106149176195240314333
a50792163010748
portálními51472163010750100127159201220268287361380
žílami304723030107365677118192210
způsobují3277230301074394142176224275323342361
portální36582303010757106133165206225274292
hypertenzi.3970230301075594145190217248291339377396412
Důsledkem44022303010765113146165210260298342416
je4838230301072670
ascites4928230301074781122141169212246
a51942303010747
případně5261230301075077971471882383047244301075095
krvácení3163244301074675121164206250300320
z35042443010744
portokaválních35692443010751102130162211251295336379399449468510560
varixů.4149244301074992120140181231246
Arteriovenózní4416244301076189121165193213263305350400450487537557
zkraty4994244301074484113156185229
mohou52442443010782133183233283
způsobit3047258301073687135167216266285313
ischemii338025830107215494142187260279297
biliárních369725830107527190108149175224243283331
cest4047258301074385119148
s42152583010735
následnou4270258301074889122141185235283332380
nekrózou4670258301075094132161208243290338
a50282583010743
sklerotizující509125830107337192136162209236255292340359378418436
cholangitidou.3047272301074088137156197245294313341360409457505522
Proto3187286301074672119147194
je3401286301072670
důležité34912863010756104123168205225253296
u38072863010755
pacientů3882286301075092133152197245272321
s42232863010740
HHT42832863010758115158
po44622863010756106
těchto4588286301073577119168195242
AVM48502863010760102173
cíleně504328630107476687131180225
pátrat.5288286301075698126153195223239
Metodou30473003010770114142189239287335
volby3402300301074391110160199
je3621300301072165
ultrazvukové370630030107506997124165202246295333380420464
vyšetření.4189300301074387120165192219262310328344
Při455330030107477392
podezření46653003010752101151195232259302350369
na5054300301075091
tuto5165300301073078106153
komplikaci5337300301074188162304731430107517190129172213233
vyšetření3300314301074893127172201228272322341
pomocí36613143010757108183233275295
CT39763143010759105
či4102314301074766
MR41893143010778124
s43343143010741
aplikací4395314301074292113132170214255274
kontrastní4690314301074594144171199241276305355374
látky508431430107276896135179
anebo5284314301074897142193244
selektivní304732830107337796139177207226266315333
angiografií3399328301073785133152199249274315339358376
dále3794328301074686104148
upřesní3961328301074493120162195242260
rozsah4240328301072470105140181229
poškození4488328301074695128165211246289336354
a48623283010737
určí,4918328301074874112130145
zda5082328301073381121
se5222328301073074
dominantně53153283010746931671853047342301074889137164212256
jedná3323342301071963113161202
o35453423010748
arteriální361334230107416798140167186227245293312
zkrat3944342301073775103145172
s41363423010734
hepatální4189342301074993142184211252271319338
nebo4546342301074993143192
s47573423010734
portální4811342301075099126157198217265283
žílou,511434230107365676125173188
což5322342301074087122
je5464342301072063
klíčové304735630107375774113158197239
pro3305356301074571116
typ3440356301072465114
vznikajících3573356301073674121139175216234252290308347393
symptomů.3985356301073069142190216262334380394
Mohou43973563010766113160207254
tak4669356301072464101
být4789356301074583113
detekovány4921356301074487114155192237276317363400
i53403563010715
další5374356301074787105136153
komplikace,3047370301073885159209229247285327368410425
jako349137030107206098145
je3656370301071963
sekundární3739370301073377116164212261302328377396
poškození4154370301075099133170218253296344363
žlučových4536370301073756103144190231274313361
cest4917370301074083116145
(36,5082370301072466110125
37,522737030107448490
38).5337370301074488110123
Další30473964012561110134175200
komplikace32753964012549100179232256280330379421468
HHT37713964012566132183
K31874123010745
méně32524123010773118166210
častým3481412301074283116145188263
komplikacím3763412301074087161211230249287329369388462
patří4244412301075193120147166
tromboembolické4429412301073056103177227276321395444494513532572610653
komplikace,5101412301074087161211230249287329369412426
plicní304742630107506988128176195
hypertenze,3261426301074887137182209240282330367410425
poškození3706426301074998131169216252295343361
jater,408742630107195986129155167
rizikové427442630107264582101139186227270
gravidity4563426301074975117157176225244272315
a48974263010741
spinální4958426301073382101149190209257275
komplikace.52534263010738851592092282473047440301073880121163178
Riziko3245440301074766103122160207
úmrtí34724403010749122149180199
v36904403010742
průběhu3752440301075077125174219267315
gravidity4086440301075177119159178227246274316
je4422440301072165
1%45064403010746123
na4649440301075090
krvácení4759440301074068112153194236284303
do5082440301075098
plic520044030107517189129
či5349440301074260
do5429440301075098
mozku30474543010774122158196244
z33114543010736
existujících3366454301074484103136165213231250290309349397
AVM.3782454301075294164181
Pacienti3983454301074585125144188236263282
také4284454301072769107150
trpí4453454301072854105124
psychicky,4596454301074983124164212230270308351363
protože4979454301074875122150196232275
nekontrolovaná52744543010747911291772253047468301072855102121169210251299340
krvácení3407468301073766109151192234282301
je3727468301071963
stigmatizují381046830107336281130203244271290327375394413
ve4242468301074184
společnosti.4346468301073382131151195236284332366395414430
Proto4795468301074571118145192
mají50064683010774115134152
problémy5178468301074976123173193237310349
cestovat,3047482301074083116145192232274301317
mohou33844823010775124172221269
trpět3673482301072956106151178
sociofobií,3871482301073584125143191215263313332351366
izolací,4257482301072057104124164205223239
anxietou4515482301074391130149193221268316
a48514823010742
depresivními4913482301074993142169212246264305354373446465
poruchami539848230107511003047496301072775116164204278296
(7).336349630107267094108
Proto3490496301074874121148195
je3704496301072266
nutno3790496301075098126174223
u40334963010750
nich4102496301074967108156
vhodné4277496301074392141191239283
při458049630107527998
kontrole4697496301074188137164190238257301
položit50184963010752101121169205224252
otázky5290496301075077119156194237
cílené304751030107405979123172216
k32835103010738
rozpoznání3340510301072774109160209244293334382400
psychické3760510301075083124164212230271308352
poruchy.4131510301075099126174215263302313
Základní30475354013862122184217276340403435
diagnostická3515535401386395154217280342393436468517579639
vyšetření41885354013861126176234278324382445477
a30475494013858
sledování3139549401385082140203265325384447479
nemocných36525494013862120212274323386448496559
Koagulační30475784012559110159211264288337378430454
vyšetření35295784012550104145194231267316368392
Každý3187594301074587124173213
pacient3420594301074890130149193241268
musí37075943010773120153171
mít3898594301077391119
kromě4037594301073765112186230
základního4287594301073577115136176226274292342391
krevního4697594301073765108149198217266315
obrazu5032594301074696123165202251
(trombocyty)53025943010723497612319730476083010750100143186218261284
i33526083010725
podrobně33986083010750100151178226277327372
vyšetřené3790608301074892127172200227271320365
koagulační4175608301074694137187235255296337386405
parametry.4601608301075799126169243289317344388401
Další50226083010766107127160179
krvácivá5221608301074574119161203222264306
porucha3047622301075099126174215263304
by3370622301075796
mohla34866223010780128177196237
výrazně3743622301074790117159196245289
zhoršit4052622301074392140167201219247
krvácivé4319622301074573117158199218259302
projevy4641622301075683130149193234277
při4938622301075683102
této5059622301073577105152
závažné5230622301074386125167204253297
diagnóze.3047636301074968108158206255291334349
Základem3416636301075597135156197246291365
je:380063630107267086
protrombinový3906636301075683131158185232307357376424473513557
čas4483636301074688122
(PT),4624636301073176119147161
aktivovaný4804636301074886117136177225266307356394
parciální5218636301075799125164183224243291310
tromboplastinový3047650301072854100174223271321340380413441460507555595637
čas3704650301073677110
(APTT),3833650301072172117159205232246
trombinový409865030107245197171220238286333373416
čas4533650301073778110
(TT)4663650301072065111139
a48216503010737
vyšetření4878650301074082116159187213255303321
koncentrace52186503010735811291692112592853047664301072667106147
fibrinogenu321366430107203987114132179226275318365411
a36436643010737
k36996643010737
tomu3755664301072772145191
vyšetření3965664301073679111154181207249296313
fibrinolýzy429766430107203987113132179226245284321363
(euglobulinová4679664301072061107155173220269316335352399446485526
lýza522466430107155492133
a53766643010737
retrakce5432664301072567304767830107285596134174216
koagula,3283678301073683125174222241281297
případně360067830107487594143185234282327
tromboelastografické3946678301072653100174224273318337378411440487537563605628648688726769
vyšetření.4735678301073982116160188215257306324340
Došetřování50946783010757106139183211238285325366415433
koagulační3047692301073988131182232252294336385405
aktivity3473692301074988120140183203232276
jednotlivých3770692301072772124174224253273292335380421471
koagulačních4261692301074695139190239259301343393412454503
faktorů4785692301073175115147195223273
má50796923010783125
význam5225692301074893134184226302
v30477063010741
případě,310770630107507695144186235279293
že3419706301073376
je3515706301071659
prodloužený3594706301074673120170189236284321364411450
protrombinový4063706301074774120148174221295344363411459499542
nebo4625706301074589138187
aktivovaný4831706301073876106125166213253295342381
parciální5231706301074788114153172212230278296
tromboplastinový3047720301072855103178228278328348389423453472520569610654
čas.3721720301074789123140
V38817203010753
případě395472030107507796146189239283
krvácivých4257720301074574118160201220262306346394
komplikací4671720301074593168218238257295338379398
má50897203010781122
význam5232720301074791130180221295
vyšetřování3047734301074286121166195223271313355405424
primární3492734301075785105181223250300320
hemostázy38327343010756102177227262292335373417
–42707343010753
PFA4343734301075395144
100,4508734301075292139155
agregace4684734301074899126171222264306350
trombocytů,5054734301073563112188239289332376408457473
vyloučení3047748301074184104152200240283331349
m.3416748301077592
von3527748301074390139
Willebrand3685748301077696114133177227253295343393
(vWF:RCO,4097748301072665140182196242294351364
AgvWF,44817483010754103144219261268
FVIII),4769748301074391111130149172185
případně497474830107517897147188238286330
i53247483010720
FXIII.5364748301074191109128147163
V30477623010746
případě311376230107497695145186236279
patologické3412762301075091119165185233283302342380423
fibrinolýzy385576230107234392119139186235255295333376
i42517623010719
vyšetření4290762301074084117161189216259307325
plazminogenu4635762301074969110147221240288336386430478526
a51817623010740
alfa2antiplazminu524176230107416084126169210258304777630107284796116156194268286334382
(1,344877630107246475
2,3542776301074459
7).362177630107446882
Vyhledávání6378604012559111163187236289337387436488512
arteriovenózních691860401254884123171207231284333381433486527579603644696
malformací7642604012579127151185237273353401443466
Optimální6518763010760111138157231271290338357
péče689476301074893134177
a7090763010739
léčba714976301071963104154195
pacientů736476301074889130149192241267315
s7699763010732
HHT7750763010757114157
by792776301074887
měla8034763010772116135175
v8229763010739
sobě828876301073382132177
zahrnovat:848476301073577125152201249289331358374
637891508960
skrínink65189030107336996114161178225261
přítomnosti67989030107457189116161233280326359387404
arteriovenózních72219030107376292133158176223262304350397431478496534581
malformací7821903010768108126148195220293332371389
v8228903010737
těle82849030107266785128
nemocného843090301074487159205245292335381428
a65181043010741
jejich657910430107196381100140188
řešení,6787104301072669103147195213229
6378119508960
léčbu6518118301071963104153201
hemoragických6739118301074589163211238279329347387425468508555
a73141183010738
dalších7372118301074889108140158198246
komplikací7638118301073582156205225243281323364382
HHT.80401183010754110153164
Pokroky8224118301074288127154201240283
ve8526118301073881
farmakologické8627118301072062891632036518132301073885105153203222262300343
léčbě6881132301071963104153198
uvedeme7099132301074789132182226300344
v74631323010740
dalším7523132301074990109141159233
článku.777613230107405899147185233249
V65181603010745
tomto6582160301072671143169214
článku681516030107355392139175222
zmíníme70561603010732104121168185257299
pouze7374160301074593139175216
skrínink760916030107296592111157175221257
cévních7885160301073677116163181220266
malformací.81701603010768108126148194220292332371388403
Pro8592160301074065111
skrínink8721160301072966931116378174301074866114152
PAVM6549174301074289130200
lze676817430107165395
použít6883174301074695143179198226
transtorakální712817430107255293141173202248275316354396415462481
kontrastní7628174301073582130157183225258286335353
echokardiografii.8000174301074182129177216258284332350398448474515538558576592
Zlatým8611174301074664104131174248
standardem6378188301073463105153203244271320364439
detekce68371883010756100128171210249292
PAVM71491883010752100142213
je7382188301072670
počítačová74721883010757107148167195237278325365407
tomografie.7899188301073582157206256283325349369413428
Klasická8347188301075273114148166207245288
plicní865518830107567695136184203
angiografie6378202301074189138157205255281323347366410
není6808202301074690139157
v69852023010739
dnešní7043202301074997141175223241
době7304202301074796146190
prováděna7514202301074875122162204253297345386
jako791920230107185896143
primární808220230107487594168208235284302
diagnostické8404202301074765106155203252285314333373411454
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6378469508960
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anamnestických6518524301074489133203247284315340357393428467502547
údajů7080524301074286130147191
o72865243010741
krvácivých7343524301073661100143179197233272308352
projevech.7711524301074166109126163200236272317332
Podrobnější8059524301073981126151193238283320336365382
vyšetření8456524301073473102139164188224269286
zažívacího8758524301073174651853830107355390133170188234279
traktu681253830107244991127155200
se7027538301072865
indikují7108538301071661106124160204222240
u73635383010743
pacientů7422538301074489126144181227252296
s77345383010728
anémií7778538301074590128198216234
nekorelující8028538301074380117160186222240285302320357375
s84185383010728
tíží84625383010726447896
epistaxe.857453830107358098127152195232269284
6378553508960
Vyšetření6518552301074582112150176202238285303
pulsním6837552301074995114143188206277
oxymetrem7130552301075086125196235261287324395
1–2×7541552301074687126178
ročně7736552301073074112157195
v79485523010742
dětství8006552301074583109140167207225
jako8247552301072368105149
skrínink841255230107367198116162180226262
arteriovenózních8691552301074975103140651856630107264590128166213258293340359397443
malformací.69785663010777123142165210236308354392410427
Kontrastní7421566301074893140165191234265291338356
echokardiografické7794566301074482128174212256283326345391437463506529549586623661
vyšetření8472566301074383115153179205242289307
je8796566301072362
doporučeno6518580301074692138185211258295333380425
v69605803010744
případech,702058030107467291137183229268306353369
kdy7406580301074388125
saturace7548580301073782109155181224263300
kyslíkem7864580301074383114132151189227299
poklesne8180580301075198135155194225271310
pod8506580301075298145
978668580301074786
%,8770580301077189
a65185943010745
v65805943010737
případně663459430107457189134180225272310
nálezu6960594301075297115153190236
patologie7212594301075197123166185230276295333
na7561594301075297
echokardiografickém7674594301074481127172209254280323341386433458501524543580616654726
vyšetření8416594301074383113151177203239286304
má87365943010777122
následovat6518608301074691122139177222267305349375
CT6909608301074891
hrudníku.7016608301074672117163209227265310326
6378623508960
Kontrolní6518622301074285131155180223242287305
echokardiografické6838622301073572117162198242267309327372417442484506524561597634
vyšetření7487622301073574104141167191228273291
s77936223010729
cílemdetekce783762230107375573111181239277303338375411446
PAVMu8299622301074084124190248
pacientů8563622301074489126143181226251295
starších6518636301073157101126157175212258
106792636301074178
let,68866363010717558298
s70006363010729
následnýmCT7046636301074691121138176222268304375438480
hrudníku,7542636301074571117162208226264309325
pokud7883636301074490127173218
je8117636301071654
podezření8188636301074489136174211236273319337
na8541636301074590
PAVM.8648636301074186127193210
900063508960
U9140623010754
dospělých921162301074591121165204222260297343
je957062301072362
saturace964862301073782108154180223261297
krve996262301074269110147
kyslíkem1012562301074382113131149187225296
ovlivňována1043862301075088107125163210255293337384429
dalšími1088362301075197115144162234252
možnými11151623010777123158204240311330
patologiemi,914076301074692119163182228275293332404423439
a9595763010752
tak966376301072771108
je978876301072362
doporučována986776301075197144190217263301345384428475521
transtorakální1040576301073258101148178205249276319357402420467486
kontrastní1090776301074388136161187231261288335353
echokardiografie1127776301074482129174914090301073884110155174221268295339362382421
(TTCE)957890301073074120168208232
v9827903010745
rámci988990301072771144183201
skríninku1010790301073875102121169187235273320
pravolevého1044390301075379124163208228267307345393439
zkratu1089990301074280108152178225
při111419030107527998
PAVM.1125690301074995138206224
V91401043010745
případě920110430107457189134180225263
středního948010430107315883120165211229277322
či9818104301073755
závažného9889104301073680118162197243282328373
zkratu1027810430107357299141167213
dle10507104301074563102
TTCE10625104301073984130169
pak10810104301074591128
CT10954104301074991
hrudníku.11061104301074672117163209227265310326
9000119508960
V91401183010745
případně920111830107457189134180225271309
embolizace95271183010740112157203221239274319356393
PAVM9936118301074590131198
následuje10150118301074994124141179225270288326
vyšetření10492118301074180111149175200237283301
krevních10810118301073965102141187205242288
plynů11115118301074866103149194
a113261183010747
CT11390118301074890
po9140132301074591
692471323010744
měsících93071323010773111142159197215252298
a96211323010747
pak9685132301074591127
se9829132301073370
opakuje9915132301074793139176221239277
u102081323010748
embolizovaných102721323010738109154200219237272316354397444479516562
pacientů10850132301074793131149187233258303
po11170132301074793
3112791323010743
až11338132301074783
5114371323010743
letech914014630107195783120157203
cílem935914630107375574113184
detekovat9559146301074583109146183227265308334
progresi9910146301074470114160185222253270
původní10197146301074489127171218264282
PAVM10495146301074287128194
nebo10705146301074684129175
vznik10897146301073673119137174
nové11087146301074691128165
PAVM.11269146301074286128194211
9000161508960
Skríninkové9140160301073974100117162180225261304341377
vyšetření9533160301073473103140166190226272289
hepatálních9838160301074380125170195238256301318355400
arteriovenózníchmalformací1025416030107426794130155173217254290336380414459477513558642686704726770795865909946963
(HAVM)11233160301072173120160226247
se9140174301073270
v92271743010744
rámci9287174301072771143182200
rutinního9504174301073279105124171218236285331
sledování985117430107375594141187225270317336
nedoporučuje,10204174301075292138184231278305351389435453492509
měl107291743010778117136
by10882174301075188
se10987174301073775
ale11079174301075271110
provést,11205174301075279124162200232259275
pokud9140188301074591128174219
jsou937518830107164690136
odpovídající9528188301074389135180218236281327344363400418
klinické996318830107355472118136174210248
příznaky.1022718830107436987122168213250289303
Skrínink10546188301073874100118164182228265
HAVM108271883010753101142208
indikují11051188301071763109127163209227245
v113121883010737
případně11365188301074571899140202301074589134179216
zvýšených9372202301073271110140177222257293338
jaterních972520230107155984120145190208245289
enzymů,10030202301073580115153223267282
případně1032820230107426784128173218263300
dušnosti10644202301074186114159203232258275
nebo10935202301074380125169
symptomů11120202301072864134179204246317361
spojených9140216301073175121139177224259296342
s94982163010731
poškozením9546216301074591121157201235272318336408
jater997021630107186389125151
nebo10137216301074785130176
high-output10329216301074765110156183231277302348393419
srdečním1076421630107325699137175220238310
selháním.1109021630107316887133178224242314330
9000231508960
V91402303010744
případně920023030107457189134179224270308
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či9788230301073452
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HHT105462303010752106146
se10708230301072866
doporučuje10790230301074287133178204250287331348387
u111932303010743
dospělých11252230301074489119163201914024430107195693138
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vyšetření9617244301074282113150177202239285303
cílené993624430107426080118164202
na10155244301075196
případné1026724430107507693139185230276314
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a91402583010744
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případě1039730030107457087132177222259
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se9140314301073169
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9000329508960
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se10445328301072967
provádějí10528328301074369113151195240278295314
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vyšetření10199370301074485117159185210251297314
jsou10531370301072253100146
vždy10695370301074380127165
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dle11257370301075269112
individuální113863703010722689000384301074966105123170216255272318334
závažnosti9352384301073373111151186233280312339356
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se9893384301073072
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skríninkovými1029038430107306592109155172218254300338380453469
vyšetřeními10777384301073779111153179204245291308379396
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HHT90003983010757113155
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s95583983010739
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cévních10571398301074687127174192230277
malformací,108673983010779118136158205230304343383400414
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ohrožují9000412301074793117162195241257273
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svého9464412301072868108154200
nositele.9681412301074388119135161201218259272
Proto9970412301074063108133177
je10164412301071455
nutné10237412301074287113159200
po10455412301074490
nich1056341230107425896142
cíleně1072241230107355169111156198
pátrat10937412301074483108132171196
a111504123010736
při1120341230107487289
jejich113094123010714557288126171
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dle9867426301074461103
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léčebných1036542630107145695136183230266304350
doporučení10732426301074490138185210257295335381398
(1,1114842630107195665
2,11230426301073953
6,11300426301073953
39).1137142630107397899110
Skríninku9140440301074281110129178197246285334
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poruch100964403010758108135185226275
je10391440301072771
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hodně108754403010756105156205250
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zemí,9476454301073375148166181
jak967645430107165693
ilustrují978845430107163480113141167215234252
citace1005945430107365582123163204
(40–47).10283454301072061106153199239263275
Kilian105784543010741617997137184
zveřejnil10781454301073376119144186205252270288
v110884543010737
roce11145454301072572112154
202111318454301074183124162
článek900046830107405999147191229
s92494683010730
názvem9299468301074888126169212286
„Screening9601468301072564102127163202248266311356
for997446830107206490
pulmonary10080468301074389107178223269314340379
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the9252482301073278116
North93844823010760106132160206
American96074823010753125163189207245289335
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of10287482301075073
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for1054248230107287399
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hereditary11129482301075290116153198217243286312351
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(HHT)“9949496301072174128169195218
(41).10187496301072162100117131
A103374963010750
tak10407496301072869107
by10534496301074686
skrínínk1063949630107316896116164182230268
arteriovenózích1092749630107386495137164183231271314363411446466506554
malformací90005103010773114133156204230304345385403
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provádět9891510301074673120160201250294321
i102325103010715
u102675103010747
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A109265103010749
pro10995510301074976123
nemocné11137510301074589162211252299343
by9000524301075089
asi910952430107397290
bylo9219524301074887107155
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která10717524301073667109136178
by10914524301074887
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i112295383010716
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a101696223010748
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a106676223010748
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Ann821968610834584122
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the71777362083236196
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doi:82907662083377591103
10.1186/s13023–84087662083346578108136167202228252282312346379414450
016–0427-x.63787762083346697135172208241274292322336
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J,970467620832638
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H9884676208346
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J9570696208324
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