Vnitřní lékařství 7/2021

PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Hereditární hemoragická teleangiektázie (syndrom Osler‑Weber‑Rendu) – Díl II. Medikamentózní léčba a mezinárodní doporučení pro léčbu z roku 2020 | 419 / Vnitř Lék 2021; 67(7): 419–424 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Hereditární hemoragická teleangiektázie (syndrom Osler‑Weber‑Rendu) – Díl II. Medikamentózní léčba a mezinárodní doporučení pro léčbu z roku 2020 Zdeněk Adam 1 , Dagmar Brančíková 1 , Gabriela Romanová 2 , Luděk Pour 1 , Marta Krejčí 1 , Jiří König 3 , Tomáš Nebeský 4 , Zuzana Adamová 5 , Martin Štork 1 , Martin Krejčí 1 , Sabina Ševčíková 4 , Michal Eid 1 , Viera Sandecká 1 , Zdeněk Král 1 1 Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno 2 Oddělení klinické hematologie FN Brno 3 Oddělní krční, nosní, ušní FN Brno 4 Klinika radiologie a nukleární medicíny – FN Brno 5 Ústav patologické fyziologie LF MU a FN Brno 6 Chirurgické oddělení nemocnice Vsetín Hereditární hemoragická teleangiektázie (HHT) je choroba s abnormální tvorbou cév, což vede ke krvácivým komplikacím. Zmenšit jejich intenzitu či zcela jim zabránit mohou antiangiogenní léky, jako je bevacizumab, aflibercept, thalidomid, lenalidomid a další ze skupiny antiangiogenních inhibitorů tyrosinkináz. Jsou účinné jak při systémovém, tak při lokálním podání. Tyto nové léky přibyly ke klasické terapii, jako je suplementace železa, antifibrinolytika a hormonální léčba. Tento přehled se koncentruje na nové antiangioproliferativní léky účinné u HHT, které mohou být dnes použity pro léčbu, ale naznačuje i které léky se možná po ověření klinickými studiemi dostanou brzy do praxe. Klíčová slova: bevacizumab, aflibercept, thalidomid, lenalidomid, antiangiogenní tyrosinkinázové inhibitory, sirolimus, takrolimus. Hereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler‑Weber‑Rendu syndrome) – Part II. Pharmacological therapy and international guidelines for the therapy 2020 Hereditary hemorrhagic telangiectasia also known as Osler-Weber-Rendu syndrome, is an disorder that causes abnormal blood vessel formation with bleeding. Inhibition of angiogenesis amelioretes bleeding complication. Anti-angiogenic agents such as bevacizumab, aflibercept, thalidomid, lenadomid and other new anti-angiogenic thyrosinkinase inhibitors, as well as sirolimus and takrolimus have emerged as a promising systemic or local therapy in reducing bleeding complications but are not curative. Other pharmacological agents include iron supplementation, antifibrinolytics and hormonal treatment. This review concentrates on new anti-agioproliferative drugs with effect in HHT- discusses the new biology of HHT, management issues that face the practising hematologist, and considerations of future directions in HHT treatment. Key words: hereditary hemorrhagic telangiectasia, bevacizumab, aflibercept, thalidomid, lenadomid anti‑angiogenic thyro- sinkinase inhibitors, sirolimus, tacrolimus. KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORA: prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc., adam.zdenek@fnbrno.cz Interní hematologická a onkologická klinika, LF MU a FN Brno Jihlavská 20, 625 00 Brno Cit. zkr: Vnitř Lék 2021; 67(7): 419–424 Článek přijat redakcí: 5. 5. 2021 Článek přijat po recenzích: 28. 7. 2021