Vnitřní lékařství 7/2021

KAZUISTIKY Úskalí diagnostiky autoimunitní pankreatitidy | E27 / Vnitř Lék 2021; 67(7): E24–E27 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Vzhledem k tomu, že léčba kosteroidy byla v našem případě úspěš- ná, nebylo nutno přistoupit k dalším terapeutickým možnostem, na- příklad indikovat terapii imunosupresivy, nebo dokonce biologickou léčbu (1), či přistoupit k chirurgické intervenci (14). Diskuze Světový vývoj k rozpoznání tohoto poměrně vzácného onemoc- nění se vyvíjel řadu desetiletí a potvrzoval nesnadnost stanovení této diagnózy. První případ s příznaky zmíněného onemocnění (AIP) popsal roku 1961 Sarles (7), ale nestanovil ještě chorobu jako etiologickou jed- notku. Diagnostická kritéria prošla delším vývojem v druhé polovině 20. století a zejména od 80.–90. let jim byla věnována větší pozornost v Japonsku, kde Yoshida 1995 navrhl klinická a morfologická kritéra (8), Japan Pancreas Society jako první na světě 2002 navrhla diagnostická kritéria a ta byla revidována roku 2006 (9). Kamisawa v r. 2003 stanovil pojmenování IgG4-related sclerosing autoimmune disease jako klinic- kopatologickou entitu ve spojení s jinými autoimunitními chorobami (10) a v r. 2008 při stanovení diagnostických kritérií zároveň upozornil na důležitost přednostní diferenciace od karcinomu pankreatu (9). Novější diagnostický konsenzus je pozdější, např. (3). Histologicky se rozlišují dva typy AIP. Typ I známý jako lymfoplazma- tická sklerotizující pankreatitida (LPSP), u které je typické postižení i dal- ších orgánů. Je považována za součást systémového IgG4 onemocnění. Typ II (IDCP – idiopatická duktocentrická pankreatitida) bývá diagnosti- kován současně s koexistujícím idiopatickým střevním zánětem (IBD). V tomto případě obvykle chybí zvýšené sérové hladiny IgG4 v séru oproti zmíněnému typu I. Typ I může být diagnostikován bez biopsie, typ II téměř vždy biopsii vyžaduje (1, 11). Charakteristickými znaky typu I jsou vysoká hladina IgG4 v krevním séru (vyšší než dvojnásobek normy), masivní infiltrace žlázy plazmatic- kými buňkami s pozitivitou IgG4 a s fibrózou. Tento typ onemocnění je velmi často spojen s tzv. extrapankreatickými lézemi, není však spojen s přítomností ulcerózní kolitidy, která je typická u typu II. Postižená slinivka břišní je obvykle zvětšená. Téměř ve všech případech jsou u tohoto typu pozorovány vedle fibrózy periduktální či lobulární zánět, obliterativní flebitida. Vyskytuje se častěji u mužů než u žen v poměru 2 : 1, nejčastěji ve věku 50–60 let. Je provázen břišním dyskomfortem. Recidiva nastává u 30–50 % pacientů (12). Typ II je méně častý než typ I a postihuje mladší pacienty, obvykle ve věku 40–50 let. Charakteristickými znaky jsou podstatně nižší počet IgG4 pozitivních plazmatických buněk, přítomnost tzv. GEL (granulocytární epiteliální léze) substance a nález periacinárních eozinofilních infiltrátů, koexistující IBD onemocnění (15–30 %), zejména Crohnova choroba a proktolitida. U tohoto typu jsou recidivy vzácné (12, 13). Chronické pankreatitidy, mezi něž patří případy AIP, jsou onemocně- ní, jejichž incidence dlouhodobě vzrůstá, což podle (14) zřejmě souvisí se způsobem života v průmyslově vyspělých společnostech. Zároveň se ale zpřesňuje diagnostika, jejímž problémem ale stále zůstává její včasnost. Závěr Co ukázala kazuistika tohoto případu? Aniž bylo zanedbáno jakékoli potřebné vyšetření podle světově uznávaného konsenzu diagnostic- kého systému HISORt a toto dokonce v průběhu času několikrát opa- kováno a ověřováno na různých pracovištích bez zbytečných odkladů a průtahů, trvalo poměrně dlouho, než mohlo být podezření na karci- nom vyloučeno a mohlo se dospět k diagnóze AIP. Jak bylo zmíněno, u části pacientů AIP dochází k relapsu. Procento výskytu se udává v obdobném rozmezí – 26–70 % po ukončení indukční léčby (2). To se bohužel potvrdilo i v popisovaném případu, který byl nadále sledován v naší gastroenterologické poradně. K relapsu AIP u konkrétního pacienta došlo poměrně pozdě – až po období cca 5 let. V době zpracování této kazuistiky byl pacient opět přijat do našeho zařízení pro ikterus a stenózu choledochu. Po několikaletém období se obstrukční žloutenka objevila znovu, čímž se případ stal znovu aktuál- ním. Naším dalším postupem bude znovuzahájení léčby prednisonem s doporučením vyšší než původní dávky a prodloužením léčby, čímž lze podle dostupných zdrojů dosáhnout remise až u 95 % pacientů (2, 15). Vzhledem k relativní vzácnosti výskytu onemocnění je jasné, že určení správné diagnózy podle světově uznávaných kritérií není krát- kodobá záležitost, jak tento nesnadný případ dobře dokumentuje. LITERATURA 1. BlahoM, Dítě P, Kunovský L, Kianička B. Autoimmune pancreatitis – An ongoing challenge. Adv Med Sci 2020; 65(2): 403–408. 2. Mačinga P, Jarošová j, Špičák J a Hucl T. Imonoglobulin G4 asociované onemocnění v gas- troenterologii. Vnitř Lék 2021; 67(2): 76–83. 3. Dítě P. Novotný I, Kianička B et al. Autoimunitní pankreatitida – diagnostický konsenzus. Vnitř Lék 2015; 61(2): 114–118. 4. Kunovský L, Dítě P, Blaho M, Dvořáčková J et al. Is autoimmune pancreatitis a risk factor for pancreatic adenocarcinoma? Vnitř Lék 2021; 67(1): e9–e13. 5. Masamune A, Kikuta K, Hamada S et al. Nationwide epidemiological survey of autoimmu- ne pancreatitis in Japan in 2016. J Gastroenterol. 2020; 55(4): 462–470. 6. Dítě P, Ševčíková A et al. Automunitní pankreatitida v České republice – region jižní Mora- va. Čes a Slov Gastroent a Hepatol 2007; 61(2): 82–85. 7. Sarles H, Sarles J‑C et al. Chronic inflammatory sclerosis of the pancreas: an autonomous pancreatic disease? Am J Dig Dis 1961 Jul; 6: 688–698. 8. Yoshida K, Toki F, Takeuchi T et al. Chronic pancreatitis caused by an autoimmune abnorma- lity. Proposal of the concept of autoimmune pancreatitis. Dig Dis Sci 1995; 40(7): 1561–1568. 9. Kamisawa T, Okazaki K, Kawa S. Diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis in Japan. World J Gastroenterol 2008; 14(32): 4992–4994. 10. Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y et al. A new clinicopathological entity of IgG4-re- lated autoimmune disease. J Gastroenterol 2003; 38(10): 982–984. 11. Novotný I, Dítě P, Lata J et al. Autoimmune pancreatitis – recent advances Dig Dis (Basel) 2010; 28(2): 334–338. 12. Feldman M et al. Sleisenger and Fortran’s Gastrointestinal and Liver Disease. Vol. 1. 10th Edition, 2016: 1001. 13. Kupka T, Novotný I, Kunovský L et al. Idiopatický střevní zánět a 1. typ autoimunitní formy pankreatitidy: kazuistika. Vnitř Lék 2019; 65(7–8): 520–523. 14. Kunovský L, Dítě P, Bojková M et al. Diagnostika a terapie chronické pankreatitidy dle UEG guidelines. Vnitř Lék 2021; 67(2): 85–91. 15. Löhr J‑M, Beuers U, Vujasinovic M et al. European Guideline on IgG4-related diges- tive disease – UEG and SGF evidence‑based recommendations. United European Gas- troenterology Journal 2020; 8(6): 637–666.