﻿879
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Hereditární105733701004884108143182197224260284323338
hemoragická141133701003772132171196231270285315349385
teleangiektázie18123370100266176111146184222237272307336372404419454
(syndrom22823370100204885124162186225285
Osler‑Weber‑Rendu)25833370100477792128152173240273311347371393435469507546583602
–3201337010038
Díl32553370100466178
II.33493370100163349
Medikamentózní341433701006197135150185220280316354380419449487503
léčba39333370100145081119155
a4104337010034
mezinárodní415433701005994126141179214238277315353368
doporučení453833701003776115154178217247282320335
pro488933701003761100
léčbu50053370100155081120158
z5179337010030
roku52253370100246297135
2020537633701003376109152
|5584227010018
4215617227010066104134
/35348043010757
Vnitř36108043010771118137165192
Lék3821804301074184122
2021;3963804301074386128167177
67(7):4160804301074485105149173188
419–4244367804301074482120167214255295
/46828043010757
VNITŘNÍ47598043010791152172217266326346
LÉKAŘSTVÍ5126804301074185131189236281326378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Léčba425594013853112163227288
krvácení748594013862109174234284342407440
z1223594013851
gastrointestinálního12945940138641251772212683313634274725315836276607247858188829159801043
traktu237259401384591151214261325
(GIT)425734013837100135198235
Na56590301075798
krvácení68390301073765109151191234282301
z1003903010736
GIT105990301075574117
je119690301071862
nutno127890301074795123172220
vždy151890301074078126167
myslet1704903010773112146165209236
při19609030107497695
anemizaci207590301074088132206224261303344362
bez245790301074994131
epistaxe260890301074392112144173215255297
či425104301074161
jen506104301072773123
s6491043010742
mírnou7121043010782102129180230280
epistaxí.10131043010752103123157188231272292309
Pak1343104301075395134
je1498104301072772
na1591104301075799
místě17111043010782102136166210
vždy1942104301074989139181
vyšetření2143104301074994129175204232276326346
zažívacího2509104301074589127147190233275295346397
traktu42511830107285596134165213
endoskopickými658118301074694144192226263310361380420458501575594
metodami12721183010776121148195245286359378
jak1670118301072262100
s17901183010736
diagnostickým,1846118301075270111160208257290319338378416459534549
tak2415118301073172110
léčebným2545118301072266107149199247286360
cílem.42513230107405878121194209
K6541323010741
diagnostice714132301074563103151198246279307325365407
lze114013230107155193
použít1252132301074694142178196224
také1495132301072465102144
videokapsli.1658132301073756105148196234275324357375393408
Teleangiektázie208513230107397695138178225273291334372402443479498541
mohou26451323010770117165213260
být425146301075089120
přítomny565146301075682101130176250298337
v9221463010746
jícnu,98814630107254484132179195
žaludku,1203146301074284103150200237286301
ale1524146301074766110
i16531463010725
v16981463010746
tenkém1764146301073476125163206279
střevě206314630107396895138178222
a23041463010747
tlustém2371146301073453100133162204278
střevě.266914630107396895138178221236
Pokud425160301074591129177226
je671160301071659
možné,7491603010771119154203246261
provádí1029160301074673120160201250268
se1317160301073074
lokální1410160301071664102144163210229
léčba.1658160301071660100149191207
Při188416030107426786
změnách19901603010733106150198238278326
většího2336160301073780107141159209257
rozsahu,2612160301072470106141182230277293
které425174301073870113140184
nelze6291743010755100120157200
ošetřit850174301075589133162189208237
lokální1107174301072675114157177225244
léčbou,1371174301072671112162212261277
je1668174301072771
pak1759174301075799138
indikována1917174301072674125144182230271313362403
farmakologická2340174301073174101176217256304324373424443484522565
léčba.425188301071963104153195211
Na656188301075596
prvnímmístě772188301074875119168186260351370402431474
je1265188301071861
nutno1346188301074694122170219
zmínit15841883010735109127176194222
oktreotid,1826188301074684115142185234261280329344
který2190188301073667110136179
dle2389188301074766109
citovaných251818830107385785132172213261300340388
prací425202301075077118159177
snižuje622202301073987106142190209253
krevní895202301074472115155204223
ztráty113820230107427399141168211
(12–15).1368202301073070107150189227250263
Dále16502023010764105124168
pak1838202301075597135
podobně19922023010756105155203254302346
jako2358202301072565103151
u25282023010754
epistaxe2602202301074999118150179221261303
antifibrinolytika425216301074189116135159178228255274322370390430461480518560
a10052163010742
antiangiogenní1066216301074291117136176224274293341391435483531549
léky1635216301072064102145
(1–4).1800216301072565106153174187
A20072163010754
pokud2081216301075099138186236
se2336216301073579
podaří24352163010751100150191217236
lokali‑2691216301072068107149168186214
zovat425230301073683124165192
krvácení,637230301074371115157197240288307322
lze979230301072461104
použít11022303010755104153189208236
laserovou135823030107256598143169216256304352
koagulaci.1730230301074390132181229248288329348364
Operační21132303010766116161188229270318336
výkony2469230301074689128175224262
jsou2751230301072557106154
výjimečné,425244301074184104122196240281329373388
ale832244301073958102
nelze954244301074690109146189
je1163244301071761
vyloučit1243244301073982102150198239257285
(16).1548244301072261101123136
Postup1704244301074389123152200249
léčby1973244301071761102151191
shrnuje2183244301073280106155202221265
tabulka2468244301072667117165184221264
327512443010742
(1).28132443010722617992
Léčba4252694013853112163227288
arteriovenózních7482694013860106152211258290353414471535598649713746796860
malformací16432694013893154187233296342435495546579
(AVM)22572694013839111180281317
Pro565286301074571117
lokální702286301071664102144163210229
léčbu950286301071660101150198
AVM1167286301075091161
se1347286301073175
používají1441286301074796144180199240281300318
embolizační17792863010740113163211231249285327368415434
techniky,2232286301072567108156203222259302313
lze256528630107165295
použít2679286301074796144180199227
ale425300301074160104
také548300301072667105148
operační716300301074696141167209249297316
řešení1051300301072567101145193212
či1282300301073857
radioterapii,1358300301072466116134182209252278320370389407423
pokud1800300301074897135184233
je2053300301071761
ložisko2133300301071765101120153190238
dobře2390300301074795145172215
radiote‑2625300301072465115133181209251280
rapeuticky425314301072667116160207235253293330372
ošetřitelné.817314301074477120147173192220262280327371385
To1222314301073880
je1321314301071659
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vhodné3606104301073784131180227270
k38951043010734
tomuto3948104301072469142188216261
kroku4228104301073461107144191
přistoupit443810430107467290122150195242291309336
ještě479310430107165891119160
před4972104301074571113162
rozvinutím5153104301072268103145164211257284302374
této304711830107287098144
komplikace3211118301073481155204224242280322362404
(18).363511830107206099121134
Játra378911830107276895121163
k39711183010735
transplantaci402511830107255293141174223242282330357398438457
však4501118301073871113150
nejsou4671118301074589107140188236
ihned4927118301071563111155204
k51511183010735
dispozici,520511830107466597146195230249289307323
a30471323010740
proto3107132301074672119145191
je3318132301071659
třeba339613230107245093141182
interval359813230107156289131157200241259
do3877132301074593
transplantace398913230107245091139171220239279326353393433475
jater448313230107165683124150
překlenout4653132301074672114152172215263310358386
vhodnou5058132301073785133182230277325
léč‑5402132301071659100125
bou.3047146301074998145161
Literatura322714630107375583124150191218265291332
uvádí,3578146301074485125174192207
že3804146301073375
pravidelné3899146301074572113152171219262281328372
aplikace4290146301073786105123160202242283
bevacizumabu,4593146301074690130171210229264312385425474521536
který5148146301073565107133175
bude5342146301074694142186
podrobněji3047160301075099149175222272321365384402
zmíněn34691603010738112131179223271
v37601603010742
dalším3821160301075192111143161235
odstavci,4076160301074999132161202242282300316
snížily4411160301073583102138157176216
průtok4647160301075178126154201240
jaterními490616030107216189131158206225298317
cévními5243160301074184125174192266284
malformacemi,30471743010773114133156203230304344385427500518533
snížily360017430107307796132151169209
plicní382817430107476684124172190
hypertenzi4038174301074583133178204235277325361380
a44381743010737
umožnily44951743010744117165201249267286325
tak4840174301072465103
pacientovi4962174301074788128147190238265311351370
dožít5351174301074694129148176
se3047188301073478
transplantace314418830107285597145178227247287335362403444486
jater365018830107196087129156
(29,3826188301072366109122
30).3967188301074488111124
Léky30472134013853112176242
snižující33242134013851115148200264297330380413
krevní37722134013863110169230294327
ztráty4134213401385297143203247313
u44822134013863
HHT45652134013878156219
Rutin30472424012557109145169221
a32962424012549
kyselina33642424012549103144193217241293342
askorbová3734242401254889139190226278331381429
Bioflavonoid3187258301074665114139162203243292341390410460
je3667258301072671
důležitý37582583010756104124168206226254298
pro4076258301075784132
normální42292583010755104132207249268317336
funkci4585258301073180129168208227
kapilár.4832258301074689139159178219246259
Je5111258301073883
obsažen52142583010756107141183221265314
v30472723010740
mnoha31062723010769116163211250
kompozitních3375272301073480153201249283302329376394433480
preparátech,3874272301074571113161202227268294335375422437
z43302723010732
nichž4381272301074462101148184
nejznámější4584272301074487105140188227299342360392409
je5012272301071658
asi508927230107376987
Ascorutin5195272301074882122167193240268286332
(3).304728630107246687101
Vitamin316728630107486896137211230277
C34642863010753
je3537286301072164
důležitý3621286301075198117161198217245287
pro3928286301075178125
normální4073286301075098125200240259307326
permeabilitu4418286301075196123197241282331350369388416464
kapilár.4901286301074082132151170210237249
Obě51702863010762112157
látky,534628630107216289127170181
rutin3047300301072776105124172
a32393003010748
vitamin330730030107486897138213232280
C,3608300301075874
účinně3702300301075596115164212257
upravují39793003010755105133175215264284303
zvýšenou4302300301074387131166210259308357
fragilitu4679300301073159101151170189208237285
a49843003010748
permeabilitu50523003010757103130205250291341360379398427475
kapilár.3047314301073982133153172214241254
V33223143010753
případě3395314301075886105156199250295
krvácivých3710314301074675120162204223265310351400
potíží41303143010758108136156193213
lze4364314301072663108
podávat44923143010757108159201242284312
preparát4825314301075785129180223250293321
Ascorutin5166314301076197138186214264293312361
v30473283010741
dávce3108328301075697138178221
až3349328301074885
3×34543283010751104
dvě3578328301075698142
tablety,3740328301073476127147191219263274
toto4035328301073481109156
lze4211328301072663107
i43383283010726
dlouhodobě.4384328301075675124173221270321370421466481
Mimo4885328301077797171220
krvácení5125328301074574118160201244293312
je5457328301072671
udržovací3047342301074897124162209249291331350
dávka3417342301074989129168210
2–3×3647342301074487128180
denně3846342301074993141189233
jednu4099342301071963113161209
tabletu4328342301072769118138182210258
(3).460534230107246788101
Etamsylát3047368401255288138218259311335384421
(Dicynone)3496368401253089113155208260313365414441
Je3187384301073175
syntetická3282384301073374123150192220239279317359
látka366138430107185886124166
s38473843010732
antihemoragickým3899384301074088115134181226299348375416466484525563605680
a45993843010740
angioprotektivním4658384301074088138156204254281328356398436467486527576595668
účin‑5346384301074787105153181
kem,3047398301073881155170
zvyšuje3237398301073781124158205224268
adhezivitu3525398301074291139183220240281300328376
trombocytů3921398301072955102177226275317359390438
a43793983010741
zkracuje4440398301073776104145186234253297
dobu4756398301075098148197
krvácení.4973398301073867110152193235283302317
Nemá53103983010758103176217
vazokonstrikční3047412301074285124172213262312347377405425464505555574
účinek.3642412301075698118167213253272
V39354123010754
případě4010412301075886106157200252297
krvácení4328412301074675121164206250300320
se4669412301074187
podávají47774123010758109161203244287307327
251254123010752
ampulky51984123010749125176226246285330
nitrožilně304742630107486795122169204223242290334
po3401426301074998
4–63519426301074491138
hodinách,3677426301074897147166213254295343358
v40554263010740
případě411542630107507796145187236280
perorálního4415426301074994121168195236255303322372420
podání4855426301074998149189237256
151304263010744
tobolka5194426301072874124174193231273
à54874263010741
5003047440301074385130
mg31964403010768116
à33314403010737
4–63387440301074086133
hodin,3539440301074491140158205220
případně377844030107457190138179227274317
udržovací4114440301074492117155201240280320338
léčba447144030107155898147187
146774403010740
tableta4736440301072464113132175202242
2–3×4997440301074082122173
denně5189440301074588135182225
(3).54334403010720618294
Kyselina30474664012559107148197221245298346
tranexamová3421466401253672120173221272322401454503552
(Exacyl)4001466401253081133182224277301330
Antihemoragický31874823010753101128147194239312361388429479497538576618
účinek3825482301075394112160204242
kyseliny4087482301074487121165184202250289
tranexamové4395482301073460102150194234275349397438481
spočívá4896482301073988137178197238279
v51954823010746
inhibici5261482301072472120139188207247266
fibrinolytické304749630107244393120139187235255295326345385423466
aktivity3533496301074785116135176195223266
plazminu.3819496301075676116153228246294342358
Indikací4197496301072573122141179221262280
podání44974963010756105155196244263
jsou4779496301072659107156
krvácení4954496301074573117158199241290308
z52824963010742
gast‑5344496301075696130159183
rointestinálního304751030107277493141167210244273291339380399447465515563
traktu,363051030107275495133164212228
dolních3877510301074997117164183223271
cest4168510301073981115144
močových,43325103010772121162208249292332380395
ORL47475103010759105146
a49135103010740
stomatologické4973510301073261108182223250296316364414433473511554
oblasti.3047524301074898118158191220239255
K33225243010750
inhibici3391524301072472120139188207248266
fibrinolytické367752430107294898125144192240260300331350390428471
aktivity4168524301074684115134175194222265
jsou4452524301072557106154
dostatečné46265243010754102136165206233276317365409
dávky5055524301075494134173216
252905243010749
g53595243010745
po54235243010755104
830475383010744
hodinách3111538301074896146165213254294342
(11).347353830107246498116129
Tab.425565201135093144171
3.623565201135479
Léčebná729566101073774111148193240285
doporučení1030566101074591136182208254291328374392
pro1438566101074672116
pacienty1570566101074591128146184231256295
s18815661010731
HHT19295661010754108149
a20945661010745
ztrátami215556610107366490132158201273291
krve2462566101073763104141
gastrointestinálním2619566101074590120147172216235281306342374400418464509527573591663
traktem,329856610107265294131159196267283
publikovaná3597566101074591136155173210254292336382427
v40405661010738
časopise4094566101073881111156202220250287
Blood4397566101074462107153199
20214613566101074181120156
(1)478656610107236078
Doporučení1493579809855101148195224271307349396417
Klinické35245798098476990136158194236277
poznámky381757980984793129176218286328371
k4204579809841
realizaci426257980982870112133154191233270291
doporučení457057980984692140186215262298340387408
Panel45659210954076119159176
expertů65059210953974119159183211254
doporučil92259210954386131175200243279296313
vyjádřit12525921095377593129174197215240
závažnost150959210953371106144177220264294320
ztrát18475921095326084121146
krve20105921095345999137
gastrointestinálním216559210954380110136160202220262287325355381398441478495538555620
traktem4566021095254986120148186252
dle72660210954360100
tohoto84360210952567110154178220
schématu:108160210953066109149215251276319332
456612408960
Mírné53661210956280103147187
krvácení74061210954974113151187225268285
–1043612109554
pacient111561210955996132149189232256
udržuje1388612109558102126160203221260
cílovou16656121095516886130166208251
hodnotu1934612109557101146189232257300
hemoglobinu225161210955898163207252269312357374417460
pouze2728612109559103146179218
s536622109530
perorální58362210954585109151175213230273289
substitucí89062210953072116146173190215258294311
železa.12196221095327088127161199214
456632408960
Středně5366321095376185123168211251
intenzivní8046321095196287125168201219255299316
krvácení113863210953661101138174213256273
–1428632109543
pacient148863210954784121138177220244
udrží175063210954589113147165
cílenou19326321095395674114157200243
hodnotu219363210954689134177220245288
hemoglobinu249863210954686151195240257300345362405448
s536642109530
pomocí58364210954589155198235252
nitrožilně8536421095435985109151183200217260300
podávaného117064210954488133170206243286326369412
železa.16006421095327088127161199213
456652408960
Velmi5366521095417895161178
intenzivní7316521095196286124167200218255299315
krvácení106465210953661100138174212255272
–1354652109542
pacient141365210954684120137176219243
neudrží167465210954584127171195230247
cílovou19396521095375473116152195238
hodnotu219465210954589134177220245288
hemoglobinu249965210954585150194239256299344361404447
ani5366621095367996
s650662109530
pomocí69766210954488155198235252
nitrožilní9666621095436085110152184201218261278
aplikace12616621095378199116150187224262
železa15406621095337189128161199
a1757662109536
potřebuje181166210954488113137175219263280319
transfuze.21486621095244986129159181225258297310
Za300659210954380
cílovou31045921095365371115151193236
hodnotu335859210954386131174218242285
hemoglobinu366159210954382148191236253297341359402444
se412359210953069
považuje421059210954488124161195238255294
hodnota452259210954386131174218242279
dostačující481959210954387117143180216259276293329346
vzhledem300660210953671115132171216256321
k3345602109534
věku,339660210953675109152167
pohlaví,358060210954488132149186221239253
komorbiditám385060210953477143186211256273317334359396462
a4330602109536
symptomům.438360210953067134178203245311354419434
Ve483460210954178
většině49306021095367499131147190230
případů51776021095446886130167212254
koreluje300661210953476101139157199216256
s3279612109529
normální332661210954286110176213230273290
hodnotou363361210954386131174217242284327
hemoglobinu.397861210954281147191236253296341358401444458
Nutnost445461210955093118162205235262
opakovaného473361210954287124158201237274317357400444
podávání519461210954488133169205242285302
železa30066221095327188128161199
nitrožilně32226221095436085110152184201218261301
definuje354062210954483105122165208225264
pacienty382262210954481118135174217241280
se411962210953070
středně42066221095305680118163206246
intenzivním44696221095176084122165199216253297314379
krvácením.48666221095345998136172210253270336351
Antifibrinolytickou300663210954790114131153171215240257300343361397425442478512555598
léčbu36216321095175794138181
je382063210951756
možné3894632109565109141184224
podávat413563210954589134170206243267
společně442063210953074118136175212255295
se473263210953070
systémovou48196321095306797123162227271307350393
antiangiogenní300664210953679104121157200244261304349389432475492
terapií.35156421095256387124169186203217
Kyselinu300665210954073103143160177220263
tranexamovou32866521095254986129169205242307351387430473
zahájit377665210953270114150167184209
v4003652109536
dávce405765210954380115151189
500426465210953977118
mg4400652109565109
2×452765210953987
denně,463265210954383126169208222
s4871652109530
postupným491865210954589119145188232276310377
navyšováním300666210954379115154184227264301344361426
na345066210954379
1000354766210953974115156
mg3721662109565110
4×384866210953985
denně395166210954383126169208
nebo417766210954382127171
1500436566210953973112153
mg4535662109566110
3×466366210953985
denně.476666210954383126169208222
Kontraindikací500566210954083126150175212229272316333367405441458
jsou30066721095174790133
recentní31576721095236299137180204248265
trombózy,34396721095254991157202246278316327
relativní37836721095246380116141158195239256
kontraindikací405667210953476120144168206223265310327361398435452
je452567210951757
fibrilace45996721095213983108125142179215253
síní48706721095304689106
a4993672109537
prokázaná504767210954469111145183217255298334
trombofilie.30066821095254991157202246267285302319358372
V456694109541
případě5146941095446986130168212251
mírného78369410956582106150189233276
krvácení10766941095346099136173211254271
přidání13646941095446986130166209226
perorálních160869410954484108150175212229272289325368
antifibrinolytik199369410953780104121143161205229247290333351387415432466
k2476694109534
perorální252869410954484108150175212229272289
substituci45670410953072116147173190215258294311
železem.7857041095327088127161199265280
V456714109541
případě5147141095446986130168212251
středně7837141095305680118163206245
intenzivního10467141095176084122165198216253296313358401
či146571410953652
velmi15357141095367592158175
intenzivního17277141095176084122165199216253297314358402
krvácení21467141095345999136172210254270
se243471410953069
doporučuje252171410954387132176200243280322339379
intravenózní4567241095176084108145181220263306338382399
léčba8727241095175793138175
bevacizumabem106472410954585121159195212245288354391435475541
nebo162372410954282127171
jiná18117241095173477113
systémová19427241095306797123161227271307344
antiangiogenní230472410953679103120157200244261304349388431474491
léčba.4567341095175693137175190
Nitrožilní30066941095516893117160192209226269286
bevacizumab330969410954485121158195212245288354390435
se376169410953070
podává384869410954489133170206243
v4108694109537
rámci416269410952461127163180
indukční436069410951659103146180215258275
léčby46536941095175693137172
54843694109539
mg/kg4899694109566110140175218
v3006704109536
počátečním306070410954488125162186224261304321387
intervalu34647041095176084122146186223240283
23764704109539
týdnů382170410952463106149192
celkem40307041095367491125164230
4–6×.427770410953981124170185
Následně447970410955188118135174219262302
je479870410951757
doporučována487270410954487132176200244280321358395438474
udržovací300671410954287111145187223261297314
léčba33377141095175794138175
53530714109539
mg/kg3586714109566110139175218
v3821714109536
intervalech38757141095176084122146185222240279316359
1–3425271410953976112
měsíců.4382714109565105135152188230244
Při30067241095406381
léčbě31047241095175693137178
nutno329972410954386111154198
pátrat351472410954482106130168192
po372472410954488
hypertenzi,382972410954378123164187215253297330347361
proteinurii,420872410954468110135173190233275299317334347
infekci,45737241095176081120154189206220
zpomaleném481172410953277121187224241281324363429
hojení525872410954386103143186203
ran.300673410952461104119
Perorální300674410954078102144168206223266283
thalidomid330674410952568105122139183226292309353
je367774410951756
možno3751744109565108141184228
také39967441095256296135
zvážit,414874410953272109142160185200
ale43657441095375493
jeho44767441095175699143
nežádoucí463674410954383116154198241285321338
účinky49917441095437996139173211
obvykle522074410954287123162197216255
limitují30067541095173499116141184202218
délku324275410954383100134177
podávání.343775410954488133170205243286302317
S3006764109537
pacientem306176410954481118134174217241279345
nutno342476410954285110154197
probrat363976410954468110155180217241
rizika3898764109523417491125163
a4079764109536
přínosy41337641095446885128172202239
antiangiogenní438976410953679104121157200244261304349389432475492
léčby48987641095175793138173
a5088764109537
porovnat514276410954488113155191235272296
s3006774109530
alternativami.30537741095375479117141185221246263300337403420434