PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Lokalizovaná (unicentrická) forma Castlemanovy nemoci. Klinické projevy, diagnostika a léčba | 465 / Vnitř Lék 2021; 67(8): 465–473 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Lokalizovaná (unicentrická) forma Castlemanovy nemoci. Klinické projevy, diagnostika a léčba Zdeněk Adam1, Zdeněk Řehák2, Zuzana Adamová3, Renata Koukalová2, Luděk Pour1, Marta Krejčí1, Ivanna Boichuk1, Martin Krejčí1, Martin Štork1, Sabina Ševčíková4, Zdeněk Král1 1Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno 2Oddělení nukleární medicíny, Masarykův onkologický ústav Brno 3Chirurgické oddělení nemocnice Vsetín 4Ústav patologické fyziologie LF MU Brno Castlemanova choroba (Castleman disease – CD) je zastřešující termín pro skupinu heterogenních nemocí s charakteristickými histomorfologickými změnami v postižené nebo v postižených lymfatických uzlinách. Castlemanova chorobamůže postihnout jen jednu lymfatickou uzlinu, pak ji nazýváme unicentrickou Castlemanovou chorobou (unicentric Castleman disease – UCD). Castlemanova choroba všakmůže také postihovat lymfatické uzliny generalizovaně, a pro tento stav je vyhrazen termínmulticentrická Castlemanova choroba (multicentric Castleman disease–MCD). První mezinárodní doporučení pro diagnostiku a léčbu UCD bylo zveřejněno v roce 2020. Dle tohoto doporučení zůstává léčbou volby kompletní chirurgická resekce, pokud je proveditelná. V případě, že ložisko není resekovatelné, nabízí toto doporučení vícemožných postupů. Pokud je asymptomatické, jemožné jen sledování. Pokud ložisko komprimuje důležité orgány a způsobuje tak potíže nemocnému, tak léčbou volby je kombinovaná terapie obsahující rituximab, glukokortikoidy, radioterapii, cytostatika. Pokud lze, jemožné použít léčbu embolizaci. Pokud toto chirurgicky neodstranitelné ložisko způsobuje intenzivní systémovou zánětlivou reakci a nepomohla předchozí léčba, je možné použít léčbu cílenou proti interleukinu-6 pomocí preparátu siltuximab. V tomto článku popisujeme symptomy, které může způsobit unicentrická Castlemanova choroby, diagnostické postupy a léčbu se zohledněním mezinárodního doporučení pro diagnostiku Castlemanovy choroba a pro léčbu unicentrické formy Castlemanovy choroby. Klíčová slova: Castlemanova choroba, siltuximab, rituximab. Unicentric Castleman’s disease. Symptoms, diagnostics and therapy Castleman disease (CD) includes a group of rare and heterogeneous disorders with characteristic lymph node histopathological abnormalities. CD can occur in a single lymph node station, which is referred to as unicentric CD (UCD). CD can also involve multicentric lymphadenopathy and inflammatory symptoms – multicentric Castleman disease. The first-ever diagnostic and treatment guidelines were recently developed for UCD and published 2020. Complete surgical resection is often curative and is therefore the preferred first-line therapy, if possible. Themanagement of unresectable UCD ismore challenging. Existing evidence supports that asymptomatic unresectableUCDmay be observed. The anti–interleukin-6monoclonal antibody siltuximab should be considered for unresectable UCD patients with an inflammatory syndrome. Unresectable UCD that is symptomatic because of compression of vital neighbouring structuresmay be rendered amenable to resection bymedical therapy (rituximab, steroids), radiotherapy, or embolization. In this article, we report about the symptoms of this disease and about the diagnostics recommendation published in the International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative/ idiopathicmulticentric Castleman disease and about the therapeutic recommendation published in International evidence-based consensus diagnostic and treatment guidelines for unicentric Castleman disease published in the year 2020. Key words: Castleman’s disease, siltuximab, rituximab. KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORA: prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc., adam.zdenek@fnbrno.cz Interní hematologická a onkologická klinika, LF MU a FN Brno Jihlavská 20, 625 00 Brno Cit. zkr: Vnitř Lék 2021; 67(8): 465–473 Článek přijat redakcí: 17. 9. 2021 Článek přijat po recenzích: 15. 11. 2021
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=