PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Lokalizovaná (unicentrická) forma Castlemanovy nemoci. Klinické projevy, diagnostika a léčba 466 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2021; 67(8): 465–473 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Úvod Castlemanova choroba patří mezi velmi vzácné choroby, takže pokud se její léčba necentralizuje, každý lékař při setkání s touto diagnózou musí otevřít příslušnou odbornou literaturu a hledat, co s takovým pacientem. Informace nutné pro diagnostiku a léčbu bylo nutno získávat z popisů větších či menších souborů z jednotlivých pracovišť a z přehledových článků, dostupných v mezinárodní databázi PUBMED. První mezinárodní doporučení pro diagnostiku této nemoci bylo publikováno nedávno, v roce 2017 (1). Na ně pak navázalo me‑ zinárodní doporučení pro diagnostiku a léčbu multicentrické formy Castlemanovy nemoci roce 2018 (2). V roce 2020 bylo zveřejněno mezinárodní doporučení pro diagnostiku a léčbu unicentrické formy této nemoci (3). Tato tři doporučení představují hlavní milníky pro diagnostiku a léčbu této nemoci, ale užitelné informace přinášejí i další publikace. V tomto článku se autoři snaží podat přehled informací nutných k ošetřování pacientů s unicentrickou formou Castlemanovy nemoci. Vývoj poznání Castlemanovy nemoci a její etiologie Castlemanova choroba je označení pro poměrně heterogenní skupinu nemocí, které patří mezi velmi vzácné choroby. Dnes bychom měli vnímat, že jde o několik chorob řazených do skupiny se zastřešují‑ cím názvem Castlemanova choroba (Castleman disease – CD), nikoliv o jednu chorobu. Benjamin Castleman poprvé popsal v roce 1954 pacienta s poměrně velkou, ale nemaligní lymfatickou uzlinou v hrudníku. Jednalo se o první popis lokalizované angiofolikulární hyperplazie, umístěné v hrudníku, léčitelné operací (4). A záhy nato popsal Castleman se spoluautory soubor 12 pacientů s lokalizovanou formou této nemoci (5). Šlo tedy o popis té formy, kterou bychom dnes označili jako unicentrická Castlemanova choroba (unicentric Castleman disease – UCD). První podrobnější histologické hodnocení a rozlišení hyalinně ‑vaskulárního a plazmocelulárního typu Castlemanovy choroby bylo zveřejněno ale až v roce 1972 (6). V roce 1978 bylo poprvé popsáno mnohočetné postižení lymfa‑ tických uzlin angiofolikulární hyperplazií čili dle dnešní terminologie multicentrickou formou Castlemanovy nemoci (multicentric Castleman disease – MCD) (7). Od roku 1985 je známa koincidence Castlemanovy nemoci s infekcí HIV. První popis souvislosti multicentrické formy Castlemanovy nemoci plazmablastického typu s humánním herpetickým virem typu 8 (virus Kaposiho sarkomu) popsal Soulier v roce 1995 a tato skutečnost byla po‑ sléze potvrzena dalšími autory (8, 9). Později se ukázalo, že téměř všichni HIV pozitivní pacienti s Castlemanovou chorobou mají přítomen virus Kaposiho sarkomu (HHV-8), ale že i u části pacientů s Castlemanovou chorobou, kteří nejsou infikováni virem HIV, je přítomen virus HHV-8. V případech HHV-8 asociované Castlemanovy nemoci indukuje virem produkovaný interleukin-6, homolog humánního interleukinu-6, zá‑ nětlivou reakci, klinické symptomy a laboratorní abnormality (anémie, hypoalbuminemie, zvýšená koncentrace CRP, polyklonální zmnožení imunoglobulinů). V případech HHV-8 negativních pacientů s Castlemanovou nemocí, kterých je většina, je hlavním motorem humánní interleukin-6, ane‑ bo další cytokiny. Etiologie zvýšené produkce Il-6 či dalších cytokinů není známa, a protože není známa, tak HHV-8 negativní multicentric‑ ká Castlemanova choroba je nazývána idiopatickou multicentrickou Castlemanovou chorobou (idiopathic multicentric Castleman disea‑ se – iMCD). Od roku 2000 je jasné, že příčinou jak Castlemanovy nemoci, tak i příbuzné nemoci, POEMS syndromu, je nadprodukce cytokinů a že tyto nemoci se mohou vyskytovat společně (10). V roce 2013 vyšel první popis nové varianty Castlemanovy nemoci, kterou japonští autoři na‑ zvali TAFRO syndrom. Výskyt této nemoci byl posléze popsán i v Evropě, takže není limitována na zemi prvního popisu (11, 14). Castlemanova choroba (Castleman disease – CD) Unicentrická CD Intermediární či oligocentriciká CD klin. po‑ dobná UCD Multicentrická CD MCD asociovaná s POEMS HHV-8 asociovaná iMCD HIV+ HIV- iMCD- TAFRO iMCD – nespecifikovaná Schéma 1. Členění Castlemanovy nemoci vycházející z počtu patologických ložisek – na unicentrickou amulticentrickou formu. Oligocentrická je výjimečná a biologicky se chová jako unicentrická (1)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=