PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Lokalizovaná (unicentrická) forma Castlemanovy nemoci. Klinické projevy, diagnostika a léčba 468 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2021; 67(8): 465–473 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz ních buněk lymfatických uzlin, a tato klonální proliferace stromálních buněk je za toto onemocnění zodpovědná (32–35). Zvětšená lymfatická uzlina či jiné ložisko vždy vzbudí podezření na lymfom. Je proto vždy důvodem k biopsii a k histologické verifikaci. A proto je třeba vyjmutí reprezentativního vzorku, pokud se již nepřikročí k totální exstirpaci. Histologicky je nutno vyloučit podobně se chovající afekce: thymom, folikulární lymfom, angioimunoblastický T lymfom. Také někte‑ ré infekce (HIV) a autoimunitní nemoci mohou vytvořit lymfadenopatie podobné morfologické struktury, ale v těchto případech tyto struktury nejsou unicentrické. Choroby, které mohou morfologicky připomínat UCD a které je třeba diferenciální odlišit, jsou uvedeny v tabulce 1. Po vyloučení jiných chorob a po potvrzení Castlemanovy choroby by měla následovat zobrazovací vyšetření s cílem určit, zda jde o soli‑ tární či o mnohočetný proces, tedy vyšetření podobné jako u lymfomů: CT zobrazení krku, hrudníku, břicha a pánve, anebo provedení FDG ‑PET/CT zobrazení. Cílem je rozlišení UCD od MCD a případná detekce jiných chorob. Podezření na UCD se zvyšuje v případě značného zvětšení jen jedné lymfatické uzliny nebo zvětšení více uzlin v jedné oblasti s mírným až intenzivním postkontrastním enhancementem při CT zobrazení. Přehled doporučených vyšetření po zjištění diagnózy lokalizovaná multicentrická Castlemanova choroba je uveden v tabulce 2. Vždy se doporučuje provést imunohistochemické vyšetření přítomnosti HHV-8 infekce, která i u lokalizované formy výjimečně může být. V histologic‑ kém vyšetření se detekuje latency‑associated nuclear antigen-1 (LANA-1) jako průkaz infekce a paralelně s tím PCR metodou detekce HHV-8, HIV a EB virémie. Klinické vyšetření se musí zaměřit na přítomnost přízna‑ ků systémové zánětlivé reakce a dále na retenci tekutiny (otoky DKK pleurální výpotky, ascites. Ve většině případů však jsou tato vyšetření negativní, protože onemocnění je asymptomatické. Léčba unicentrické Castlemanovy nemoci (UCD) Zásadní pro způsob léčby je zodpovězení otázky, zda je ložisko resekovatelné, nebo nikoliv. A to je vždy subjektivní hodnocení ope‑ rujícího chirurga. Léčebný postup, který závisí na rozhodnutí chirurga, zda lze či nelze operovat, je uveden ve schématu 2. Resekovatelná UCD Již Castleman popsal kurativní operační léčbu a na tomto způ‑ sobu léčby se od dob prvních případů popsaných Castlemanem nic nezměnilo. Pokud se podaří kompletní resekce izolovaného ložiska, tak by měly vymizet veškeré patologické laboratorní abnormality, pokud vůbec byly přítomny, a případné symptomy. Dispenzieri s kolektivem publikovala 91 % 5leté přežití v sérii 53 operovaných pacientů (36). Talat popsal podobné výsledky operační léčby, celkové přežití bylo > 90 % ve skupině 278 operovaných pacientů. V této práci již rozlišovali, zda předmětem resekce byla periferně nebo centrálně lokalizovaná lymfadenopatie. Ze skupiny s periferně lokalizovanou lymfadenopatií zemřel pouze 1 pacient z 68 (1,5 %) v návaznosti na výkon, důvod nebyl udán. Ze sku‑ piny s centrálně lokalizovanou lymfadenopatií, u nichž byla provedena resekce ložiska UCD, zemřelo 9 (6,1 %) ze 148 pacientů. Pokud nebyly přítomny další symptomy, tak reziduální malé lymfa‑ tické uzliny v okolí resekovaného ložiska v průběhu sledování vymizely (37). Neresekovatelná UCD Neresekovatelná ložiska jsou obvykle umístěna v mediastinu v blíz‑ kosti bronchů a velkých cév. Rozhodnutí, jak dále postupovat, odvisí od toho, zda nelze operovat pro velký objem komprimující důležité struktury nebo pro systémovou zánětlivou odpověď (3). Tab. 3. Radioterapie lokalizované unicentrické Castlemanovy choroby, počet pacientů, dávka a výsledky radioterapie Autor Věk, muž či žena Lokalizace Rozměr (cm) Dávka (Gy) Léčebná odpověď Sledování (měsíce) Fitzpatrick and Brown (43) 54 / Muž Pánev Neuveden 45 PR 24 Nordstrom (44) 50 / žena Mesenterická 7 × 7 27 CR 8 Stokes (45) 45 / muž Paraspinalní neuvedeno 39 SD 60 Weisenburger (46) 51 / žena Mesenterická 7 27 PR 15 Massey (47) 15 / žena Mediastinum Neuvedeno 30,4 PR 26 Veldhuis (48) 62 / muž Pravá axila Neuvedeno 40 CR 24 Bowne (49) 30 / muž Pánev 20 × 15 45 MR 24 Chronowski (50) 38 / žena Retroperitoneum 10 40 CR 17 24 / žena Mediastinum 9 39,6 PR 12 37 / muž Mediastinum 6 40 CR 20 51 / žena Pravá axila 4,4 39,6 CR 35 Neuhof and Debus (51) 24 / žena Mediastinum 13 45 SD 12 71 / muž Mediastinum 10 45 PD 5 38 / žena Krk 3,9 40 CR 175 Li (52) 55 / žena Mediastinum 4,3 60 PR 8 Matthiesen 53) 47 / žena Mediastinum 5,5 × 4,6 43,2 PR 10 Miranda (54) 33 / muž Levá plíce 7,2 × 5,5 40 PR 36
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=