﻿580
|5584227010018
45561722701006699
/36728043010757
Vnitř37488043010771118137165192
Lék3959804301074184122
2022;68(1):41-534101804301074386128172187232277301340358372416454477520561
/46828043010757
VNITŘNÍ47598043010791152173217266326347
LÉKAŘSTVÍ5126804301074185131189236281326378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Multicentrická351733701006199114141157188222259286311327358392428
Castlemanova396133701003874103130147182242277315354389425
choroba.440233701002967106130169207242258
Příznaky,46763370100416582113151186220258270
diagnostika49623370100375287125163202231259275309345
a5323337010034
léčba53733370100145081119155
42563508960
progredující56562301075076122171197239288334352370409427
fatální10116230107226390130148195213
choroba124262301074087134160207256296
(sepsis‑like),15576230107235498146179196228254273290327369390403
42577508960
transformace5657630107285494142174198244270344384423465
v1049763010739
maligní1107763010773113131149197244262
lymfom.138776301071858131154201274289
Mezinárodní5651043010770114152171219259286333383431449
kritéria103410430107427089117160186206246
pro1300104301075380127
léčbu1447104301072266108157205
rozdělují1672104301073077113161205224271290309
léčebné2000104301072367108150200249293
postupy23131043010753102136165213262302
při263410430107548099
„flu­275310430107305577124152
‑like“42511830107284969108153181
průběhu627118301075886137188235285334
a9821183010749
„sepsis‑like“1052118301073570116168203222256284306325365409437
průběhu1510118301075887137189235285335
a18661183010749
definují19361183010757103128149199249269288
stavy2245118301074272116157202
„sepsis‑like“2468118301073470116167203222256284305325364409437
(Tab.425132301072469104154169
5).61413230107456881
Mezi7151323010771115152171
oběma906132301074999144218258
formami118413230107257299174214288307
existuje1510132301074585104137166214233276
kontinuální1806132301073987135162181229276317336384402
vývoj.2228132301074285129177196212
A24591323010754
tak2533132301072970108
se2661132301073579
inovace2760132301072068116425146301074182123165
léčebných610146301072468109152201250288328376
doporučení10061463010754102152202229277317360408426
možná14521463010779128163212253
bude17241463010755104153197
v19411463010746
dalších2006146301075595114147165205253
letech227914630107246896139180228
odvíjet25271463010753103144164183227255
od28021463010753103
prognostického425160301075077124174222270304333352392430473521569
indexu,1014160301072068118162201249265
který1299160301073970112139182
byl1500160301075191111
publikován16301603010751100149169187225272312354402
v20521603010742
roce2113160301072875116159
20202292160301074588129172
a24841603010742
je2546160301072064
uveden2630160301074990133183227275
v4251743010740
tabulce485174301072465115163181221263
67681743010740
(27,828174301072063104110
28).957174301074183105118
Pro1094174301074268114
účely1228174301074484126145185
klinických143217430107355573121139179216259298346
studií1797174301073159107156174192
jsou200917430107164896144
definovány2173174301074589112132179227267308356394
i25871743010715
léčebné2622174301071559100142191239283
odpovědi425188301074898147197237280330348
(20).793188301072467110133146
Přehled3047594013867112170233265323387
léků346759401383190152215
používaných3716594013862124186238270332390453515563626
pro4376594013862107169
léčbu457959401383189139202265
multicentrické3047734013891154185229261311368431475520551601663720
formy3800734013844106151243305
Castlemanovy4139734013857117168211243301394454516578638704
nemoci4876734013862121213275324356
Glukokortikoidy3047102401255781134183234284335371410434483534558611662
Glukokortikoidy3187118301075676123161209247294321352371409456475524565
jsou3771118301072557106154
široce394511830107385783130171214
účinkující4178118301075393112160198246265283323342
imunosupresivní4540118301072497144193241274321371398441475493534583601
léky,5161118301072468106149161
které5342118301074373116142185
tlumí304713230107284794168186
jak325313230107216199
akutní,3372132301074280128156205223238
tak3630132301072971109
i37581323010720
chronickou3798132301074189116163211230270308355403
zánětlivou4221132301073880128172200219237278326374
reakci.4615132301072770110148188206222
Snižují4857132301074391109146194213231
tvorbu5108132301072972120147197245
proinflamatorních5373132301075178125304714630107196791114154228270297344371420439479528
cytokinů3595146301074789121168207227276323
a39381463010748
chemokinů4006146301074795140214263302322370418
a44441463010748
klíčových451214630107456584124171212255295344
enzymů4875146301075199137180255303
zánětlivé5198146301074386134178206226244286329
reakce,3047160301072770110148187229244
tedy3311160301073072122162
Il-2,349316030107214068107122
Il-6,363416030107224068115131
TNF37851603010743102144
alfa.394816030107436286128145
Pro4112160301074873120
odstranění42521603010750100133162189231279323371389
příznaků466116030107527897134183224262310
nemoci4990160301075195168217258277
je5287160301072165
však5371160301074377119156
třeba304717430107275395144185
vysokých3251174301073779112160198240279326
dávek3596174301074585124166203
glukokortikoidů,3818174301074664110147194232278304334353390436455503549564
přičemž440117430107467291130171244280
tyto470017430107246696142
vysoké4861174301073779113160198240
dávky5120174301074585124162204
nelze5343174301074588107142184
podávat3047188301074998147187226267294
dlouhodobě.3360188301074564111159206254303351400444458
Příznaky383818830107416685121169209247289
nemoci4146188301074588161209249267
se4433188301073073
rychle4525188301072466105152171214
obnovují4758188301074594142190229277296314
po5091188301074694
ukončení5205188301074481128176215257304322
Tab.425220801135093144171
3.623220801135984
Diagnostická734221701075675120166212257287313331368405449
kritéria119922170107436987113150175194238
idiopatické145422170107236987132178224250268305342379
multicentrické18492217010777122141166184222258304330355373411447484
Castlemanovy2350221701075397128154172210281326373418455495
nemoci2861221701075290162207245263
(International,314022170107294793118155181227272298316361408453471486
evidence3643221701074381100145183229267303
based3962221701075197127164210
consensus4188221701074386133162200246276320349
diagnostic4554221701075068113159205250280306324362
criteria493222170107426886112148174192237
for518522170107297399
HHV-853002217010760114159184227
negative425232701074685130175201219257294
/7352327010730
idiopathic78123270107186482127173219245291309346
multicentric11432327010772117135161179216253299324350368405
Castleman1564232701074993123149167205277322368
disease,194823270107466493131176206244259
Feigenbaum222323270107407795140178225270316361432
2017)2672232701074181118153176
(20)2864232701072464104127
Hlavní272824640985475117157204225
kritéria29702464098407192121162192213254
–2600256709540
musí2658256709565108137154
být282925670954480108
splněna29542567095307492135175218254
obě322625670954287127
1)45626870953955
Histopatologické5292687095506796122164209246271313331374419436472506544
změny109126870953299138181216
lymfatické132426870951753120141179203220257291329
uzliny16712687095427593110153187
konzistentní187626870953476120153170200226264307331375392
se228526870953070
spektrem237226870953074114149176200239305
možných2694268709566109141185219255298
morfologických3010268709565109133157200218261306323359393431467510
obrazů353726870954388112149183226
idiopatické37812687095166077120165202227244280314353
multicentrické4151268709566108126151168204242285310334351387421460
formy46282687095216488155190
Castlemanovy483526870954683113139156196261298341385421459
nemoci,45627870954383148192229246260
podrobně73327870954488133157199244288327
viz10782787095365386
kritéria11822787095345976102140164181217
(20)14172787095215998119
2)45629070953959
Zvětšené53329070954377116141172211255294
lymfatické84529070951753119141178203220256290329
uzliny,11912907095437694110153188198
průměr140729070954468112177217241
nejméně166529070954383100165205248288
11970290709539
cm202729070953298
v2142290709536
kratší21962907095345996121152168
ose238229070954373112
uzliny,25122907095427693110153187198
nejméně27282907095438299165204248287
ve303329070953675
dvou312529070954481123166
uzlinových33092907095427593110153196232271307350
oblastech367629070954388106142172198236273316
Malá2755302409866108129171
kritéria29423024098417193121163193214255
–1787312709540
musí1845312709565108137154
být201631270954480108
splněna21413127095307492135175218254
nejméně24133127095428299165204248287
22718312709539
z2774312709532
11,28243127095397080
z2921312709532
toho297131270952567110154
nejméně314231270954383100165205248288
13447312709539
laboratorní35043127095175398142166203228269294338354
kritérium38763127095345976102140164181224289
Laboratorní45632440983982129176205247275320350396418
kritéria8903244098417192121163192214255
1)45633670953955
Zvýšené52933670954377116146186229269
CRP:81533670954686127141
CRP97333670954686127
větší11183367095367599131147
než128333670954382116
10141633670953975
mg/l1508336709562106136154
nebo168033670954382127171
sedimentace186833670953070115131197237280304341378416
erytrocytů230133670953963101130154196233271299342
vyšší266033670953675106135152
než282933670954383116
15296333670953973
mm/hod.3053336709562128157201245290304
2)45634870953959
Anémie:53334870954690129195212251265
hemoglobin81634870954382148192236253297342359402
nižší12353487095436093124141
než139434870954382115
125152734870953973112
g/l16573487095406987
u1762348709542
mužů1822348709566108141184
a2024348709536
nižší20783487095425992124140
než223634870954382116
115236934870953970104
g/l24913487095406987
u2596348709542
žen265634870953271114
3)45636070953958
Trombocytopenie:5323607095375698165209253290328356398443483526543582596
počet114636070954488125163188
nižší13513607095436093124141
než151036070954382115
150164336070953973111
×1772360709548
109/l1837360709539751913361205623193536070952846
nebo45637070954383127171
trombocytóza:6453707095244891157201245282320348390422460473
počet113637070954488125163188
vyšší134237070953674105134151
než151137070954382115
400164437070953980121
×1782370709548
109/l1847370709539751923371205623194537070952846
4)45638270953959
Hypoalbuminemie:53238270955086132176213230274318383400443483549566605619
albumin11683827095375498141207224267
nižší14523827095436093124141
než161138270954382115
35174438270953976
g/l18383827095406988
5)45639470953960
Renální53339470954180123160177220237
insuficience:7873947095176090132153171208224264307343381395
glomerulární120039470954360104170210233277294330354398415
filtrace1632394709521395681106143179217
nižší18673947095436092124141
než202539470954383116
60215939470953979
ml/min,225539470956279108172189232246
nebo45640470954383127171
proteinurie:64540470954468110135173190233275299317356370
odpad103240470954388132169214
bílkoviny12634047095446281114157193210253288
za156840470953371
24165640470953975
hodin174940470954386131148191
vyšší195740470953675105135152
než212640470954383116
150226040470953972111
mg/242389404709562106135175211
hod,261840470954286131145
nebo278040470954383127171
vyšší296940470953675105135151
než313840470954382116
100327140470953975116
mg/l3404404709562107136154
6)45641670953959
Polyklonální5334167095408299135170189232276312329372389
hypergamaglobulinemie:93941670954378123164187231267333369414431474519562579596639679744761801815
imunoglobulin177141670951782125168211256273317361405422439481
G2270416709550
vyšší233741670953775106135152
než250741670954282115
17264041670953972
g/l27294167095407088
Klinická4564284098476990136158194236278
kritéria7504284098417192121163192213255
7)45644070953961
B‑symptomy5354407095406696133200244269311377412
neboli96444070954383127171189206
projevy118744070954469111128167204243
zánětlivé144744070953270113153178195212249288
reakce17524407095246298132168206
organismu197544070954367110147190207236302344
–2337440709540
noční239444070954387124167183
pocení,259544070954488125163206223237
horečka285044070954386110149186220258
vyšší312544070953675105135152
než329444070954383116
38342744070954078
st.35234407095305671
C,361144070954660
úbytek368944070954287122150188223
hmotnosti,3929440709543109152177220263294320337351
fatigue42974407095215984101145187227
=4541440709548
patologická460644070954582106148166209254271307341379
únava500344070954285122157195
8)45645270953959
Zvětšená53345270954377116141172212255291
játra8424527095175378102139
či99945270953552
slezina10694527095294686119137180216
9)45646470953959
Retence53346470954080105143186223261
tekutin8114647095256397141166183226
–1055464709540
edém,111246470953984123189203
anasarka,133346470953679116146183207242279294
ascites,164446470953767103120145184214228
pleurální189046470954462101144168205222265282
výpotek219046470953675120164188227261
10)4564767095397595
Eruptivní56947670953761104148173190227271288
hemangiomy87447670954383149185228273289333399433
či132547670953652
lividní1395476709517347088132175192
či160447670953653
fialové1674476709521397593136172211
papuly190247670954482126169187223
11)4564887095397086
Lymfocytární56048870953668134155198235273301338362406423
intersticiální10004887095176084122146177203220256273309326369386
pneumonitida140448870954487127170235279322339365382426462
Vylučovací230650040984889111157194239280321358379
kritéria27025004098407192121162192213254
–2973500409840
1)302950040984363
infekční31085004098216793136178213260281
příčiny34065004098467697134155201241
1)45651270953955
HHV-8529512709550101142166207
infekce7535127095176081120154190228
–998512709540
může1056512709565108141179
být125251270954580108
dokumentováno137851270954386121164230270313337379415452495539
PCR193451270954086127
vyšetřením207851270953675105145170194232276292358
krve24545127095335998137
2)45652470953959
EBV53352470953777118
lymfoproliferativní66852470951753120141184229253295313330351390414452476493530574591
onemocnění127652470954386126192235272315355398415
ve170852470953675
formě18015247095216388154194
infekční20125247095176081120154189232249
mononukleózy2279524709565109152196239282316335374418450488
nebo278552470954382127171
chronické297352470953679103145188205241275314
aktivní33055247095367098115152196212
EB353552470953777
virové36305247095365477120156195
proliferace384252470954469111129145167206230267304342
3)45653670953958
Zánět53253670954380123163188
a737536709537
lymfadenopatie79153670951753120141179223262306349394431456473512
způsobená132153670953277120149193238278321358
jinou16965367095173477120164
infekcí18775367095176081120154190206
(akutní21015367095215690133158202219
CMV,2337536709546108149159
toxoplazmóza,251453670952466100142187205242275341385417455469
HIV,300153670955067109118
tuberkulóza)313753670952568112152176211254271314346384404
Vylučovací185954840984889111157194239280321358379
kritéria22555484098407192121162192213254
–2526548409840
2)258254840984366
autoimunitní266554840984086115161182251297343364393439461
/3142548409827
autoinflamatorní318654840984086115160182228254277319387429457503532579600
choroby380254840983683129158204252292
vyžaduje133855870953675110147192234251291
se164655870953070
splnění17335587095307492135174217234
všech198555870953666106143186
kritérií21885587095345977102140164182198
těchto24045587095256399142167209
chorob,263055870953679122146189234247
samotný289455870953068134177202245280
průkaz319155870954469112146184217
protilátky342655870954468110135152169205230264302
není374655870954383126142
vylučovacím39065587095367593135172213249287323340406
kritériem43295587095345977102140164182221287
1)45657070953955
Systémový52957070953770101127165231274311349
lupus89657070951759104147177
erythematodes109057070953963101129173212278315339381426465496
2)45658270953959
Revmatoidní53358270954080116183219244286303347390407
artritida9575827095376088112130155172216253
3)45659470953958
Stillova532594709537617895112155191228
nemoc77859470954382148191228
dospělých102459470954387117161201218254290333
4)45660670953959
Juvenilní53260670952871107146189206223266283
idiopatická8326067095176178121166203228245281315353
artritida12036067095366088112129154172216252
5)45661870953960
Autoimunní53361870954789114156173239282325368384
lymfoproliferativní93561870951753120141183228253295313329351390414451476493530574590
syndrom154361870953067111155179221287
Vylučovací194563040984889111157194239280321358379
kritéria23416304098407192121162192213254
–2612630409840
3)266863040984366
maligní2751630409867109130151198244266
lymfoproliferativní303363040982162131157203251280326348369395438467508537558599646668
choroby371763040983683129158204251292
1)45664270953955
Lymfomy52964270953567134155198264299
2)45665470953959
Mnohočetný533654709562105149192236273311336379414
myelom964654709566100139157200266
3)45666670953958
Primární5326667095406381146183207250267
uzlinový8176667095427593110153196232271
plazmocytom11056667095456299132199242279317345387453
4)45667870953959
Sarkom5326787095377498133175241
z791678709532
folikulárních841678709521638198132175192229252296313349392
dendritických125167870954383126170194211237254290324362398441
buněk170967870954588131170205
5)45669070953960
POEMS53369070954094132195232
syndrom78369070953067111155179221287
Další45670240985596117151173
hodnoty,64570240984692140186232261304320
které98270240984171113142184
podporují118370240984793141189235264311333354
diagnózu,155370240984768109156203249285331351
ale192070240984162104
nejsou204170240984688110144190236
podmínkou229470240984793141210231277319364410
pro272170240984676122
její28607024098216385106
stanovení298370240983363105151197237278325347
Vysoká45671470954177108151186224
hodnota69771470954387132175218243280
Il-69947147095173459102
a1113714709536
sIL-2R,1167714709530478399134174189
VEGF,137471470954179129167173
IgA,156571470951661108123
IgE,17067147095176199113
LDH183771470953688139
a1993714709537
beta2204771470954485110147186
mikroglobulin225071470956683117142184229246289334377395411454
V456726709541
případě5147267095446986130168212251
TEFRO78372670953776112152206
syndromu100772670953066110155178221287330
retikulinová13547267095246287104138182199215258302338375
fibróza17477267095213983107149181219
v1984726709536
kostní203772670953476107133176193
dřeni224772670954468106149166
S456738709537
idiopatickou5117387095166077120165203227244280314357400
multicentrickou928738709566109126151168204242285310334351387421464507
Castlemanovou145273870954683113139157196262299342385421464507
chorobou197673870953679123147189234278321
mohou2315738709565109152196239
být257173870954580108
asociovány269673870953767110147164207243280324358
tyto30727387095246391132
nemoci:322273870954382148192229246259
paraneoplastický349973870954481105142185225269314331368398424441477511550
pemphigus,406673870954485150195238255299342372386
bronchiolitis447073870954468110154190233250293311328353370400
obliterans,488773870954387105122147185209247290319334
organizující45674870954367110147190206239283300317353370
se84374870953070
pneumonie,93074870954488127170236279323340379392
autoimunitní134074870953679104146163229271314331357400417
cytopenie,177474870953674102144189229272289328341
polyneuropatie,213374870954488106142186225268292334379416441458497511
glomerulární266174870954461104170210234277294331354398415
nefropatie,309474870954282103128171216253277294334347
inflamatorní34587487095176081102138204240265307331375391
myofibroblastový3867748709566100143165182227251293338356392422448490526565
tumor445074870952467133176201
V456760709540
případě5107607095406380120161202236
překrývání7607607095416497130154189226265306323
diagnózy10977607095405797138179220251286
IgG4139776070951758106143
releated15547607095235673107148171204245
disease18137607095415784117158185219
a2046760709540
idiopatické21017607095165773114155196219236269302335
multicentrické2451760709563104121144160194226268291314330364396430
Castlemanovy289576070954383110134150184248288330370404440
choroby334976070953375115138178219251
se361476070952862
doporučuje369076070954081122163186227261301317351
uzavírat405676070954072111146162185223247
jako43177607095165790129
idiopatická44617607095165773114155196219236269302342
multicentrická4817760709564104121144160194227268291314330364397436
Castlemanova526876070954382109133149184456770709564104145186220259
choroba,72977070953475115139178219260275
a1018770709540
to107377070952362
i1150770709516
v1180770709534
případě12287707095416480121162202237
vysoké14797707095346997137170204
koncentrace169777070953373114148181222245268306340372
podtřídy208477070954081122146169185225258
imunoglobulinu235777070951680120162202243260300341382399416457497
IgG4286977070951657105142
(4).3026770709521557586