PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Histiocytóza z Langerhansových buněk. Přehled příznaků, které přivádějí pacienty k lékařům všech medicínských odborností | E13 / Vnitř Lék 2022;68(2):E11-E21 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Z tohoto důvodu následuje popis manifestací této nemoci v jednotlivých tkáních a orgánech. Klinické příznaky LCH aneb jaké potíže přivedou osoby s LCH k lékaři Co vše tato choroba může postihnout? Odpověď je jednoduchá: „vše“. Při pohledu do databáze PUBMED na přehled publikovaných případů lze říci, že nemoc může i u dospělého postihnout každý orgán. Ale pravda je, že některé lokalizace jsou častější a některé méně časté. Analýzu nejčastějších lokalizací u dospělých zveřejnil poprvé Baumgarner (3) a následně pak byla zveřejněna data z mezinárodního registru pro tuto chorobu (International Registry of the Histiocyte Society) (5), viz tabulka 3. V lékařské literatuře lze nalézt více podobných analýz, v procentech se liší, ale pořadí manifestací je podobné – ne‑li shodné. Kostní projevy LCH Histiocytóza z Langerhansových buněk v dospělosti postihuje dominantně skelet, vytváří osteolytická ložiska podobná osteolýze při mnohočetnémmyelomu. Nejčastěji je uváděno postižení kalvy (Obr. 1), následuje pak osteolytické postižení žeber. S menší frekvencí bývají postiženy další části skeletu, například dlouhé kosti jako na obrázku 2. U některých pacientů jsou kostní ložiska různého stáří, hojící se místa mají sklerotický lem. Všechna ložiska nemusí bolet. Zduření tkání přiléhajících ke kosti signalizuje, že choroba prorůstá do okolí a mnohdy až zduření nad kostí upozorní na přítomnost kostního ložiska. Kostní ložiska často způsobují zvýšený kostní obrat, a proto jsou znázornitelná metodou scintigrafie skeletu pomocí technecium ‑pyrofosfátu. Znázornění metodou FDG‑PET/CT má výhodu v zachycení i mimokostních ložisek, proto ji preferujeme. FDG‑PET/CT zobrazení vypovídá o aktivitě či neaktivitě ložiska a může pomoci při plánování radioterapie a vyhodnocování léčebné odpovědi. Velmi citlivou metodou zobrazení patologického děje v kosti je však magTab. 3. Nejčastější lokalizace LCH u dospělých Orgán Četnost postižení International Registry of the Histiocyte Society (5) 1. Skelet 80 % 2. Kůže 60 % 3. Hypotalamus a hypofýza 33 % 4. Plíce 25 %, 5. Orbita 25 % 6. Střední a vnitřní ucho 20 % 7. Orodentální lokalizace, dásně a čelist 15 % 8. Mozek pod 10 % 9. Uzliny pod 10 % 10. Játra, slezina pod 10 % 11. Gastrointestninální trakt a jiné pod 10 % 12. Dutina ústní, dásně a čelist pod 10 % Obr. 1. LCH postihuje velmi často lebeční kosti, ale může postihnout kteroukoliv kost v těle. Kostní ložiska LCHmají osteolytický charakter, ale tumorózní hmoty mohou expandovat do okolí kosti a způsobovat hmatné zduření, pokud expandují zevně. Na MR zobrazení je zřetelný osteolytický proces okcipitálně, který expandoval jak vně kosti, takže pacient udával v tom místě hmatné zduření, tak také expandoval do nitra kalvy a komprimoval šedou koru mozkovou v oblasti zrakového centra, což se projevilo poruchou zraku. Po léčbě kladribinem se vše upravilo a pacient je více než 10 let v remisi. K podobné osteolýze s expanzí zevně i dovnitř může dojít v kterékoliv lebeční kosti
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=