PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Histiocytóza z Langerhansových buněk. Přehled příznaků, které přivádějí pacienty k lékařům všech medicínských odborností E18 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék 2022;68(2):E11-E21 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Hyperprolaktinemie bývá způsobena většinou infiltrací stopky hypofýzy, může způsobit galaktorhoe u žen, sekundární hypogonadismus a poruchy fertility. Hormonální deficit, pokud již jednou vznikne, je trvalý, i když abnormality MR při zobrazení hypofýzy a hypotalamu regredují po účinné léčbě (36). Podle frekvence pituitárních poruch se za základní endokrinologické vyšetření považuje vyšetření mineralogramu, osmolality séra, bilance tekutin a stanovení hladiny TSH, f‑T4. V případě podezření na endokrinologické postižení se pak doplují další testy (test s odnětím tekutin), vyšetření sérového kortizolu, růstového hormonu, resp. IGF-1, gonadálních steroidních hormonů a gonadotropinů (36). Mozkové projevy LCH Velmi vzácnou manifestací LCH v dospělosti je extrahypotalamické postižení CNS. Není jasné, proč Langerhansovy bu ky mají podstatně vyšší afinitu k hypotalamu a jeho stopce než k ostatní mozkové tkáni. Podezření na tuto formu je nutno mít u všech nemocných s LCH, u nichž se objeví jakékoliv neurologické příznaky. Po dlouhémprůběhu nemoci se objevují neurodegenerativní ložiska, postrádající infiltraci CD1a+ bu kami. Nejčastěji bývá postižen mozeček, nucleus dentatus, cerebelární bílá hmota amozkový kmen, s výraznou zánětlivou infiltrací obsahující CD8 lymfocyty. Tento proces vede k degeneraci a glióze nervové tkáně. Neurodegenerativní proces se objevuje na základě T‑buněčného zánětlivého procesu. Je provázen destrukcí neuronů a axonů se sekundární demyelinizací, připomínající paraneoplastickou encefalitidu. Obr. 8. Kulovité zbytnění, infiltrace stopky hypofýzy při LCH. Řez v koronární rovině, T1 vážený MR obraz po aplikaci kontrastní látky. Tato infiltrace byla příčinou diabetu insipidu. Po léčbě 2-chlorodeoxyadenosinem infiltrace vymizela, ale funkční poškození přetrvává Obr. 9. PET CT zobrazení mozku, červená barva znázorňuje intenzivní akumulaci fluorodeoxyglukózy (FDG), zatímco zelená barva odpovídá snížené akumulaci FDG. V oblasti cerebella, které je postiženo neurodegenerativními změnami, je zřetelné výrazně snížené vychytávání FDG a neurodegenerativní změny byly u tohoto pacienta zřetelné i na MR zobrazení
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=