HLAVNÍ TÉMA Antifibrotická terapie a její indikace u intersticiální plicní fibrózy 212 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2022;68(4):212-215 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Antifibrotická terapie a její indikace u intersticiální plicní fibrózy Martina Doubková Klinika nemocí plicních a TBC Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity Brno Idiopatická plicní fibróza a chronická fibrotizující intersticiální plicní onemocnění s progredujícím fenotypem jsou charakterizovány vazivovatěním plicního parenchymu. V současné době je k dispozici antifibrotická léčba, která sice neovlivní již přítomnou fibrotizaci plicního parenchymu, ale zabraňuje její progresi v čase, zpomalí pokles plicních funkčních parametrů a snižuje mortalitu. Součástí práce je přehled fibrotizujících plicních procesů a možnosti léčby. Klíčová slova: idiopatická plicní fibróza, progredující fibrotizující intersticiální plicní nemoci, nintedanib, pirfenidon. Antifibrotic therapy and its indications for interstitial pulmonary fibrosis Idiopathic pulmonary fibrosis and chronic fibrotic interstitial lung disease with progressive phenotype are characterized by fibrotic lung parenchyma. Current antifibrotic treatment does not affect pre-existing lung parenchyma fibrosis, but prevents fibrosis progression and reduces mortality by reducing fibrotization. This work summarizes fibrotic lung processes and their treatment options. Key words: idiopathic pulmonary fibrosis, progressive fibrosing interstitial lung diseases, nintedanib, pirfenidon. Úvod Difuzní parenchymatózní nemoci plic neboli méně přesným, ale častěji užívaným názvem intersticiální plicní procesy (IPP), jsou heterogenní skupinou převážně chronických chorob, které jsou charakterizovány různým stupněm zánětu na úrovni respiračních bronchiolů, alveolárních duktů, alveolů, plicních kapilár, plicního intersticia a/nebo různým stupněm fibrózy plicní tkáně. Plicním intersticiem rozumíme vmezeřený prostor ohraničený endoteliálními buňkami plicních kapilár a alveolárním epitelem, perilymfatické prostory a centrálněji uložené peribronchiální a peribronchiolární prostory. IPP obsahují kolem 200 nozologických jednotek. Jejich diferenciální diagnostika je široká. Existuje velmi mnoho příčin IPP, na které můžeme cílit při léčbě. Řada těchto chorob však má neznámou etiologii. IPP dělíme na procesy známé příčiny (nemoci spojené s expozicí antigenům profesionálního, životního a domácího prostředí, poléková postižení), idiopatické intersticiální pneumonie (IIP) (včetně idiopatické plicní fibrózy), granulomatozní procesy (sarkoidózy, histiocytóza z Langerhansových buněk, granulomatóza s polyangiitidou) a jiné vzácné (lymfangioleiomyomatóza, alveolární proteinóza) (1). Některé IPP jsou primárně fibroproliferativní onemocnění, kde opakované alveolární poškození a proliferace fibroblastů vedou k plicní fibróze, včetně idiopatické plicní fibrózy (IPF) jako nejzávažnější podjednotky idiopatických intersticiálních pneumonií patřící mezi chronické IIP. IPF je limitovaná na plíce bezmimoplicních příznaků kromě paličkovitých prstů. Je spojená s histopatologickým a/nebo radiologickým obrazem běžné intersticiální pneumonie. Etiologie je neznámá a onemocnění je komplexní, nekontrolovatelná fibroproliferace je základním patogenetickým mechanismem IPF. Klíčovou roli v patogenezi hraje poškození alveolárních epiteliálních buněk neznámou noxou a dysregulace fibroblastů. Genetické faktory a faktory zevního prostředí přispívají ke vzniku a progresi IPF. Mezi potenciální rizikové faktory jsou zvažovány kouření, chronická aspirace při gastroezofageálním refluxu, léky, vlivy zevního prostředí (zpracování dřeva, kovů), virové infekce, polymorfismy genů (1, 2, 3, 4). Charakteristickým symptomem IPF je pomalu progredující dušnost, zejména po námaze, a kašel. Při fyzikálním vyšetření je přítomen auskultačně nad oběma plícemi pozdně exspirační krepitus připodobňovaný rozepínání suchého zipu. Plicním funkčním vyšetřením pozorujeme restriktivní ventilační poruchu se sníženou difuzní plicní kapacitou KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORA: doc. MUDr. Martina Doubková, Ph.D., doubkovamartina@seznam.cz Klinika nemocí plicních a TBC FN a LF MU Jihlavská 20, 625 00 Brno Cit. zkr: Vnitř Lék. 2022;68(4):212-215 Článek přijat redakcí: 28. 3. 2022 Článek přijat po recenzích: 2. 5. 2022
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=