523
HLAVNÍ42522701005185134178232252
TÉMA69222701003981147194
Antifibrotická42533701004281108124143161199223262288304334368404
terapie8453370100256085120158174209
a1070337010034
její1120337010014496479
indikace12163370100145290105139175206240
u1472337010037
intersticiální15253370100145279114138168195211242257292307345360
plicní1901337010037536898136151
fibrózy2068337010018367498137167205
21220822701003666102
|325227010043
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék.1456804301074083122140
2022;68(4):212-2151615804301074487129173188233278301343364379423463500526564604641
/22768043010757
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Antifibrotická425987027514227036042651758571480693310231089119013181438
terapie1935987027590207301419548614732
a27389870275122
její2902987027566184250316
indikace3289987027566194323389515636737854
u42512470275122
intersticiální58912470275661942834004945986867538539191040110712341301
plicní196112470275129195261362490556
fibrózy25891247027591159288381507610739
Martina4251635013793152194236267332390
Doubková8371635013777141205271331394450508
Klinika425178901336087111172197247301
nemocí7491789013362117208268318343
plicních1115178901336389113162222247296356
a14941789013353
TBC15711789013354114178
Fakultní17721789013354102153213239274335360
nemocnice21551789013361116208268318378403452505
Brno2683178901336096157217
a29231789013353
Lékařské30001789013351106157211246290341394
fakulty3418178901333285136196222258312
Masarykovy37531789013389142184238273328380438490545
univerzity43211789013361122147199253288337363398453
Brno4797178901336095156217
Idiopatická425229801212482106162220270303327373421471
plicní918229801215580104150206230
fibróza1170229801212855112146202245296
a14882298012146
chronická1556229801214399133188245269315362413
fibrotizující1991229801212754112146202235259303359384408454478
intersticiální2491229801212178111161195236271295341365414438494519
plicní3032229801215580104150206230
onemocnění32842298012153110161246302349405456513537
s38432298012138
progredujícím3903229801215589145202236287345401425449495519603
fenotypem4528229801212879136192226276335387472
jsou5022229801212263119175
charakterizovány5219229801214399148182231279425243801213383117142185241289338395441
vazivovatěním888243801214695140164213268316366399449506530614
plicního1524243801215580103149205229287343
parenchymu.18902438012154104137188245291347393478534556
V24682438012153
současné2544243801213793149195245285341392
době29582438012154110168220
je3200243801212274
k32962438012144
dispozici3363243801215478118175232275299345369
antifibrotická37542438012146102135159190217274308364398421467515565
léčba,4341243801212173119176226248
která4611243801214582132166215
sice4848243801213862107157
neovlivní50272438012154105162210235259308365389
již543824380121224690
přítomnou425257801215690114147202286341397452
fibrotizaci899257801212754111144199232256299350395418
plicního1339257801215479103148203227285340
parenchymu,17012578012154103136186242288343389474529550
ale2273257801214570120
zabraňuje2415257801214091148181230286340365415
její285225780121227397121
progresi2995257801215487142199232283323346
v33632578012145
čase,3430257801214291131182202
zpomalí3654257801214097154238286310334
pokles40102578012154110158183234274
plicních4306257801215478102147203227272327
funkčních4655257801212683138185229285309354409
parametrů50862578012154103136185269319353386442
a4252718012148
snižuje495271801214197121165221246297
mortalitu.8142718012185141175212261286310344400422
Součástí12582718012150107163209258298333357
práce1638271801215791141187237
je1897271801212577
přehled1996271801215891142199223275333
fibrotizujících2351271801213058115149205239263306363387411457481527583
plicních2956271801215883107152209233278334
procesů3313271801215891147194244284339
a36752718012149
možnosti37462718012184141184240296337371395
léčby.4164271801212476122180227244
Klíčová425288601235885111155211261312
slova:758288601234268124174225248
idiopatická1027288801212480103158215264297320365411460
plicní1508288801215781104149204227
fibróza,1757288801212955112145199241291312
progredující2090288801215790144201234283341395419442487510
fibrotizující2621288801212955112145200232255298353377400445468
intersticiální3110288801212378111160193233267290335358406429484508
plicní3639288801215781104148204227
nemoci,38872888012155106189245290313333
nintedanib,4242288801215578133166215272320376399455475
pirfenidon.4738288801215781113145196251274331386442463
Antifibrotic4253140015077146193228276312381430497545580633
therapy10953140015048117180229292361428
and15613140015064133201
its1800314001503481137
indications19743140015034103171206259324371406473541597
for26083140015048115164
interstitial28103140015034102149212261317363398446480545580
pulmonary34273140015068136171271339407471521591
fibrosis4056314001504883152201269323358413
Idiopathic425333801212481104159216265297352376420
pulmonary8673338012157112136219274330378410461
fibrosis1349333801212956112145200239262301
and16713338012149104161
chronic18533338012145100133187243266311
fibrotic2185333801213056113146200233256301
interstitial2507333801212479111161193234268291324347395418
lung2946333801212579135191
disease3158333801215780119169218257307
with3486333801217498131186
progressive3694333801215790144201234283323362385433482
phenotype41983338012157113163219274307357415466
are4685333801214981131
characterized48373338012145100148181229274309359392415458508565
by54233338012158104
fibrotic425347801212955112145199232255300
lung746347801212075130186
parenchyma.9533478012154103135185240285340386470518539
Current15133478012155108140173223279311
antifibrotic18453478012145100133156185211268301355388411456
treatment2322347801213062112160192275326381414
does27573478012153108159198
not29763478012153108141
affect3138347801214574106156202237
pre-existing3396347801215487137170223270294333366389444501
lung3918347801212075130186
parenchyma41253478012154102135185240285340385470518
fibrosis,4664347801212652108141196235258297318
but50033478012154109142
prevents5166347801215487137184233289321362
fibrosis425361801212955112145200239262301
progression747361801215588143199232282321360383438494
and12623618012147102159
reduces1442361801213181138193238287327
mortality17903618012182137170206254278301334384
by21953618012155102
reducing2318361801213181138193238261316372
fibrotization.2711361801212854111144198231254297347379402457513534
This32663618012149105128167
work34543618012172127160207
summarizes3682361801213892176259307339363406456495
fibrotic4198361801212854111144198231254299
lung4518361801212277132188
processes4727361801215689143189238277317367406
and51553618012146102158
their5334361801213287138161193
treatment425375801213366115164196279330385418
options.8643758012155112145168223279318339
Key4253926012358108158
words:6043926012374130166224266290
idiopathic915392801212480103158216264297352375420
pulmonary13563928012157112136219274330378410460
fibrosis,1838392801212955112145199238261300321
progressive2181392801215789144201233283323362385433482
fibrosing2684392801212956112145200239262317373
interstitial3078392801212479111161193234268291324347395418
lung3517392801212479134190
diseases,3728392801215780119169218257307347368
nintedanib,4117392801215578134166215273321376399456475
pirfenidon.4613392801215781113145196251274331386442463
Úvod4254374013874137198262
Difuzní565454301075877101150187236255
parenchymatózní839454301075698124167216256304343417458485532567616634
nemoci1493454301075599173221262281
plic179445430107567694134
neboli1948454301075599148198217236
méně22034543010781125173217
přesným,2440454301075683125159207245320336
ale2795454301074867111
častěji425468301074081115144186205223
užívaným668468301075491110151193241279354
názvem1042468301075495132176219293
intersticiální1355468301072573100142169203232251291310350369417435
plicní181046830107567694134182201
procesy2031468301075683130171214247288
(IPP),233946830107304994138160173
jsou2532468301072659107155
heterogenní2707468301075599127169425482301072774124168216264282
skupinou727482301073674122171191239287335
převážně1082482301075279122162204241289334
chronických1435482301074391117164213231272309352392440
chorob,1895482301074290139166213263277
které2192482301074171114140183
jsou2395482301072255103151
charakterizovány256648230107429013115819923726831042549630107274682129170211259298
různým743496301073180116165204278
stupněm1041496301073968116165214258331
zánětu1392496301074284132176204252
na1663496301075494
úrovni1777496301075380127167216234
respiračních2031496301073275109158177203245285333352392440
bronchiolů,2491496301075582129177218266284332352399415
alveolárních425510301074160101144193212253279328346386434
duktů,879510301074693131162210225
alveolů,112351030107385798141190210257272
plicních141551030107476684125173191231279
kapilár,1714510301073577127146164205231243
plicního197751030107466684124172191241289
intersticia228651030107166390133159193222241281300340
a/nebo2646510301073771117161210259
různým425524301072775112160199273
stupněm718524301073968116166214258332
fibrózy106952430107294999126173208251
plicní134052430107557593133181200
tkáně.1560524301073371113161205220
Plicním180052430107506887127175194267
intersticiem208752430107247299141168202231250290309352426
rozumíme2533524301073279114163236255328372
vmezeřený4255383010740114158195238263306354392
prostor836538301074673120153181228254
ohraničený1110538301074492118160207225265307355393
endoteliálními1522538301074188137185212254273291331350397415488507
buňkami2048538301074694142179221294312
plicních238053830107466584123171189229277
kapilár2676538301073577126145163203229
a4255523010741
alveolárním486552301074665105149198217258284333352425
epitelem,931552301074998117145188207251325340
perilymfatické12915523010755100126146164204279302345372391431469512
prostory1822552301075582129163192238265308
a21505523010746
centrálněji2216552301074587136162189231250298342360379
uložené2615552301075271120155198246290
peribronchiální425566301075095121141190217264313354402420461480528546
a9915663010747
peribronchiolární10585663010756101128147197224271320360408427475495535562611629
prostory.1707566301075683131164193240267310322
IPP2049566301072570115
obsahují21835663010755105139180229276295314
kolem2517566301074492111155229
2002766566301075093139
nozologických425580301074897132179199247297316356394437476524
jednotek.969580301071963113161210237279318336
Jejich132458030107317694113153201
diferenciální154558030107496892135162204253293312352371419437
diagnostika2002580301074968108157205254287316335373415
je2437580301071963
široká.252058030107335278125164206222
Existuje565594301074283102135164212231275
velmi860594301074790110183202
mnoho10815943010781129177226275
příčin1376594301075683102142160208
IPP,1604594301072571115119
na1743594301075596
které1858594301074576118145188
můžeme20665943010780128164207281325
cílit241159430107476586104133
při2563594301075783103
léčbě.2685594301072670111161205220
Řada425608301074585134174
těchto618608301072466106153179225
chorob862608301073784131158204253
však1134608301073770111148
má13016083010770110
neznámou1430608301074488124172212284332379
etiologii.182860830107406786133152199248266284300
IPP2147608301071559103
dělíme2269608301074588106124197240
na2528608301074584
procesy2632608301074572118158200233273
známé425622301073685125199243
příčiny68762230107477493132151199237
(nemoci943622301072167111184233274292
spojené1255622301073079129148191239283
s15586223010730
expozicí1608622301074180130179214233274292
antigenům1920622301073785112131180224272319392
profesionálního,2332622301074673120144187221239287335376395442461510559573
životního42563630107365494140166213231279326
a7706363010736
domácího825636301074592164203243260309356
prostředí,1200636301074571116149177202244292310325
poléková1543636301074693112155192237276317
postižení),1879636301074592125153171206247294312339352
idiopatické225063630107156280127175216242260299335377
intersticiální26466363010715618712815418721523242565030107395796115161179
pneumonie623650301074593135182254301348366409
(IIP)10516503010720375599120
(včetně119065030107205896137164212254
idiopatické146365030107156381128177217243261300337379
plicní186165030107456482121168185
fibrózy),206565030107203987113159193235257270
granulomatozní2354650301074470110157203221268341380406452486534551
procesy425664301075077125167209244285
(sarkoidózy,730664301073163105132171219238288337372416428
histiocytóza1178664301075574107136155204245288320367403445
z16436643010744
Langerhansových1707664301074790138188233259309350398432481521565605654
buněk,23816643010756105154198237255
granulomatóza2656664301075683125173221425678301071968142184211258294336
s7816783010741
polyangiitidou)8426783010756106126166208256306325344372391441489538560
a14226783010748
jiné148967830107264594138
vzácné1647678301074887129170219263
(lymfangioleiomyomatóza,193067830107315191166190232281331349398418462481529604643691766807834881917959975
alveolární425692301074160101144193213253280328347
proteinóza)792692301074976123151193212260308343386408
(1).12196923010724648295
Některé3187440301075899136165206231272
IPP3477440301072467110
jsou3605440301072455102148
primárně377144030107558098170209233281323
fibroproliferativní411244030107294795120165214239285302319341383408448474491530578594
onemocnění,47244403010753100143215262302348391437454467
kde5209440301074390133
opakované536044030107531011413047454301073884122162208250
alveolární331545430107395796137184202241265313329
poškození3662454301074895127163208242283329346
a40264543010739
proliferace4083454301074873118136153175217241281320361
fibroblastů446145430107224088113158207224263295322368
vedou4847454301073980128175221
k50864543010736
plicní514045430107486683121167184
fibróze,534245430107224088113158304746830107367790
včetně3155468301074583123149196238
idiopatické341146830107237187134182222247264303339380
plicní380946830107547288127173190
fibrózy401746830107284693119164197239
(IPF)427346830107294589127150
jako444146830107246299144
nejzávažnější4603468301075395112147187225265300347389406437454
podjednotky50744683010755102150167209258304351376412453
idiopatických304748230107196683129178218243260299335376414460
intersticiálních352548230107247095136161193220238276293331349395412450496
pneumonií40394823010755101144190262309356372389
patřící4446482301075494120145162200217
mezi46814823010779121157174
chronické4873482301074591116161208225264300341
IIP.52324823010724418488
IPF5338482301072367105
je5461482301072466
limitovaná3047496301071936107124150195233273319358
na3423496301074482
plíce352349630107456380118158
bezmimoplicních3699496301074588124210227299345394411428466513530568614
příznaků433149630107457087122169208244290
kromě4639496301073359105177219
paličkovitých4876496301074585102118157192238276294320361399445
prstů.5339496301074570102130175188
Je3047510301073174
spojená3139510301073987134152194241280
s34375103010739
histopatologickým3494510301075370102129174223263289334352399448465504540581655
a/nebo4167510301074678122165213261
radiologickým4446510301073272120137183202248297314353389431504
obrazem49685103010753102127168203245317
běžné5303510301075599134181224
intersticiální304752430107196692134159192220238277294334351398416
pneumonie.34815243010756103147194267315362380423436
Etiologie393652430107477290137156203252270313
je4267524301072567
neznámá4353524301075497133182221294334
a47065243010746
onemocnění47715243010753101144218265306353396444461
je5250524301072568
komplexní,53365243010744901643047538301075068110148195212226
nekontrolovatelná3291538301075396132178225250275321339385424464489530548594633
fibroproliferace394253830107294795120165214239285303319342383408448487528
je4488538301072466
základním4573538301074181118137176223270287359
patogenetickým4950538301075494120165213256302345371388427463504578
mechanismem30475523010773116155201239285302332404446517
IPF.358255230107145795100
Klíčovou370055230107405975113157195241287
roli400555230107216684100
v41235523010736
patogenezi4176552301074585110154202244290332367385
hraje4578552301074468107124166
poškození4762552301074592123159204237278324341
alveolárních512055230107365392133180198236261307324362408
epiteliálních3047566301074391108134174191207246262308324362408
buněk3472566301074591137179214
neznámou3704566301074385120166205276322368
noxou4090566301074389125169215
a43235663010736
dysregulace4376566301074482114138179226272288327365405
fibroblastů.479956630107183683108153201218256288314360373
Genetické5189566301075194140182207224262298338
faktory3047580301072464100129174199240
a33055803010739
faktory336258030107226298127172197238
zevního3618580301073576115162179227273
prostředí3909580301074873118150177202243291308
přispívají423558030107487390121168186225265282298
ke4551580301073678
vzniku4647580301073875122139175221
a48865803010739
progresi4943580301074873118167191232264281
IPF.524258030107176098104
Mezi53645803010768110146163
potenciální3047594301075097123163210248265304321367384
rizikové34485943010724417693129175213255
faktory372159430107206096125170195237
jsou397659430107164693139
zvažovány4133594301073375115150196234274320357
kouření,4508594301073480126151192238255268
chronická4794594301073783108153200216255291331
aspirace5143594301073869117134159198237278
při543959430107467188
gastroezofageálním3047608301074987118145169214256291336357397444486523540585602673
refluxu,373760830107216283104149186231245
léky,399960830107145691132141
vlivy415860830107355369107148
zevního4324608301073171110156172220266
prostředí4607608301074569114145172196236284300
(zpracování4925608301071953101125165203247285324369386
dřeva,5328608301074468108146186199
kovů),3047622301073884122169188200
virové326562230107395781126165206
infekce,348962230107176385127163200241254
polymorfismy3761622301074895113151224271296321339370441478
genů4257622301074789136181
(1,445662230107226069
2,4543622301074255
3,4616622301074255
4).468962230107426273
Charakteristickým3187636301075197137163204241271312338357389417435475511553627
symptomem3833636301073070143191218264337380452
IPF430463630107166099
je4422636301071659
pomalu4500636301074694167207225271
progredující4790636301074672118167193235284331349367406424
dušnost,5233636301074591123170218250279294
zejména304765030107367896168212259299
po3365650301074694
námaze,3478650301074484157197233275289
a37866503010737
kašel.3842650301073576109152170186
Při404765030107416685
fyzikálním4151650301072062101119156198216263281353
vyšetření4523650301073779112156183209251298316
je4858650301071659
přítomen493665030107467290118163236280327
auskultačně52826503010737841161532002183047664301072869109156200
nad3266664301074585134
oběma3419664301074594139212252
plícemi369066430107476684124166239257
pozdně3966664301074795130178226269
exspirační4255664301074079114163182207249289336354
krepitus4629664301073462105154173200248280
připodobňovaný492966430107467391140189239286336384432471513560598
rozepínání3047678301072774110154204223272313362381
suchého3448678301074088129178222271320
zipu.3788678301074463113162179
Plicním398767830107527089130179197272
funkčním4279678301073080128167206255274348
vyšetřením4647678301074892126171199226269318337411
pozorujeme50786783010757107142190217266286330405449
restriktivní3047692301072771106136164184223254274316367386
ventilační3454692301074892142170189209251292342361
poruchu38356923010758108136186228277326
se4181692301074287
sníženou4288692301074291110148192241291341
difuzní4649692301075776101152190240259
plicní492869230107587898139189208
kapacitou5156692301074690141183225245274322371
KORESPONDENČNÍ42574060954092133171210249303355407445496542593610
ADRESA105374060954799140178216262
AUTORA:133374060954795134186227276291
doc.164274060954386123138
MUDr.1798740609562112164188200
Martina201574060956399123151168211248
Doubková,228074060955296139183218260296334348
Ph.D.,26467406095408297150163177
doubkovamartina@seznam.cz284074060954487130175209252288325391427451479496539575634664704737781818883898934969
Klinika4257526095405975118135169207
nemocí64975260954383149192229246
plicních9137526095446178114158174210253
a1184752609536
TBC123875260953779125
FN138075260953788
a1485752609537
LF153975260953673
MU1630752609562112
Jihlavská4257646095284487105141177207241279
20,7217646095397892
62583076460953977116
0096476460953980
Brno106276460954064108151
Cit.43977406095466388103
zkr:45177406095336792108
Vnitř464274060954183100125149
Lék.480974060953674109125
2022;68(4):212-215495274060953977114154167208248269307326339379415448471506542576
Článek45187526095466399142182216
přijat47517526095456986103139164
redakcí:493275260952462107144178213230243
28.51937526095397792
3.530375260953953
2022537375260953978115154
Článek43727646095466399142182216
přijat46057646095456986103139164
po478676460954488
recenzích:48927646095246299137180214231267310323
2.523376460953953
5.530376460953953
2022537376460953978115154