506
HLAVNÍ506722701005185134178232252
TÉMA533422701003981147194
Antifibrotická368033701004281108124143161199223262288304334368404
terapie41003370100256085120158174209
a4325337010034
její4375337010014496479
indikace44713370100145290105139175206240
u4727337010037
intersticiální47803370100145279114138168195211242257292307345360
plicní5156337010037536898136151
fibrózy5323337010018367498137167205
|5584227010018
213561722701006191125
/35758043010757
Vnitř36518043010771118137165192
Lék.3862804301074184122140
2022;68(4):212-2154022804301074487128172187232277301342364378423462500525564603641
/46828043010757
VNITŘNÍ47598043010792152173218266326347
LÉKAŘSTVÍ5126804301074285131189236281326379401
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
v425623010741
důsledku48562301075097130149193243281329
postižení834623010750100133162181217260308327
alveolokapilární118062301074261102145194214262301343392412430471497546565
membrány1764623010775119193242269311359398
s2181623010735
poruchou2235623010751100127175216264312361
výměny261562301074285160204252290
krevních42576301073866109150199217257305
plynů.75076301074867107157204219
Medián988763010768113163181222270
přežití127776301074875118155174202221
se151776301073276
u1613763010746
neléčených167876301074791110154195237285324364412
pacientů210976301074890130149193241268315
pohybuje244476301074897146184235283302346
od280976301074696
2425903010744
do48890301074695
5602903010741
let6639030107166087
od77090301074595
stanovení88490301073160101149197237281329347
diagnózy.125190301074564104153201250285328340
Příčinami16109030107426887127145193233307325
úmrtí1955903010745118144175194
bývá216990301074685130171
nejčastěji236090301074589108148189222251293312330
respirační271090301072366100149168425104301072768109157175
selhání62010430107358099147187235254
u8941043010749
pokročilé9631043010752101140168215256274293337
plicní132010430107517189130178196
fibrózy,153610430107264695122169204247259
srdeční1815104301073561110154195243261
selhání,209610430107368099147187236254269
bronchogenní2385104301075279126175215263311362406454502520
karcinom425118301073880107146164212261335
v7801183010739
terénu83911830107277096139187235
vazivovatění,1093118301074082119138180227267309336378426445460
plicní157311830107496887127175194
infekce178711830107186589132170210252
a20591183010740
plicní211911830107496887127175194
embolie23321183010743117167216235254298
(2,264911830107236681
3,2750118301074358
4).282711830107446578
U5651323010756
jiných64013230107193683121160207
IPP866132301071862105
bývá990132301074988131172
primárním118013230107507694166206232280297370
patogenetickým1569132301074990116162211254301344371389429466508581
procesem2169132301074975121162203236279352
zánět,2540132301073677124167194209
který2768132301073867109425146301072770
vede515146301074790141185
k7191463010745
vazivovatění784146301074789126145186234274316343385434452
plicní125514630107577694135183201
tkáně1476146301073472115163207
sekundárně.1703146301074084122171219269310336385429443
V21661463010753
současné2238146301074089137178219252300345
době26021463010756104155200
se2821146301074085
věnuje425160301074285134182201246
pozornost6901603010757107143191218268317351380
takzvaným1090160301073476115156200242291330406
progredujícím1516160301075784132183209253304352371389430448523
formám2059160301073079106181223298
intersticiálních2376160301072674101144171206235254295313354373422440481530
plicních42517430107506886125173190229276
fibróz,72017430107214089115161195212
které950174301073666108133175
mohou11441743010771119167214262
mít1424174301077289117
patogenetický1559174301074888115160209253300343370388427464506
mechanismus20841743010771115155202242289307339411458490
a25921743010739
klinický265017430107355572119137176213255
průběh425188301075076123172215263
podobný706188301074896146193242290328
jako105218830107185794141
IPF.1211188301071761101107
Jedná1337188301072972122169209
se1564188301073275
zejména165818830107347694167210257297
o19741883010746
pacienty2039188301074788128146188236262303
se2361188301073275
systémovým2455188301073172105133174247295334376450
onemocněním425202301074897141214262303351395443460534
pojiva9782023010756105124142182223
(systémová1221202301073061102135164206280328368409
sklerodermie,164920230107407797141167214263307333407425469483
revmatoidní2151202301073375116190230257303322371419436
artritida,2607202301074773103129148176194243283298
polymyozitida425216301075098117156230267314348367394412460500
a9442163010737
dermatomyozitida),1000216301074689115188228254300373411458492511538556604644665677
dále1696216301074686104147
chronickou1862216301073784109156203221260297344391
formou227221630107206793166214261
hypersenzitivní25522163010745831331772022362793264252303010736548199139186204
pneumonitidy647230301074693136182254302349366393411459498
(fibrotický116323030107204160108133179205223262299340
fenotyp),1522230301071961108155181223272293305
chronickou1846230301073582107153200218257293339386
formou225123030107196691164211258
sarkoidózy,252823030107297095132178196244291325367377
idiopatickou42524430107196785132181222248266305342389436
nespecifickou880244301074588121170214254272295314353390436484
intersticiální138224430107166389131156190218236275293332350397415
pneumonií,1816244301074794138184257305352370388402
neklasifikovatelnou2237244301074589126146185218235258277314360400440466508526573621668
plicní42525830107506986126174191
fibrózou63525830107304997124170205251299
a9532583010746
jinými101825830107254390128202220
procesy1257258301075582128169210243284
vedoucími1560258301074689138186233273291364382
k19612583010744
plicní202425830107557492131179197
fibróze224025830107294897123169204246
se2505258301074083
špatnou2607258301074088129156203251299
prognózou425272301074975120168214261295340387
(Obrázek830272301071976125150190226267303
1).115227230107395567
Bohužel1237272301074188135180215257274
zatímpředpovědět153027230107317297115186249275316364412459498539587629656
progresi2204272301074570116164189230262279
intersticiální250127230107146186127152184212229268285324341387404
plicní42528630107506886125173190
fibrózy63428630107234291117163197239
neumíme892286301074891138211229301344
a12552863010741
nemáme1315286301074791163203276319
dosud1653286301074996129175223
k18952863010738
dispozici195228630107486698146194229247287304
žádné2275286301073677126173216
dostatečně2510286301074996129157197223265305352395
senzitivní425300301073375121156173199216255302319
a7623003010735
specifické815300301072976119158174197215253288329
biomarkery,1162300301074562108179218242279320344385395
které1575300301073362102127167
by1760300301074582
námbyly1860300301074381152215252270308
nápomocny2186300301074381128175247293332378414
v26183003010736
predikci2672300301074469110157174210304762301074058
zhoršení312462301073381128154188231278295
fibrózy34386230107214088114161195237
(5).3694623010721628496
U3809623010754
progredujících388162301074773119168194236285332350367406424463510
forem44106230107216894136208
IPP463762301071660103
se475962301073174
nám485262301074585158
tak502862301072566103
nabízí515062301074585133152187206
řada537462301072465113153
otázek304776301074874115151193230
v3296763010739
managementu3353763010772112159199247290363406454480527
péče389976301074791131173
o4090763010746
tyto41557630107256797143
pacienty:431776301074788128145188236262303319
Jedná465576301072972121168208
se488276301073174
u4975763010746
pacienta504076301074788127145188235261302
o5360763010746
zánětlivý/fibrotizující542576301073475304790301074890116134151190231259281300347373418444461496543560577615633
proces,369890301074570115155196228242
nebo395890301074486134181
primárně41589030107457088159198223270312
epiteliálně/fibrotický?448890301073987105131172190207245263309351382405423470496541567584623659700730
Budeme523690301074187135177249291
upravovat3047104301074896122163202249288329355
terapii342110430107297096137185204221
imunosupresivy,3661104301072093139186234267313361387429462480520562573
nebo4252104301075093142190
budeme4461104301075199147190263306
přidávat478610430107517795144183222263289
antifibrotika,5094104301074289115133156175223250296322340377418433
či3047118301074057
budeme3123118301074693141184256300
léčit344111830107155898116143
jen3602118301071558105
antifibrotiky?3726118301073784109127150169217243289315333370411440
Jaká4184118301072767104145
je4347118301071658
optimální4424118301074493119137209249267313331
definice4774118301074487110129176193232274
progrese?5066118301074672118166192234266309339
Jak5424118301072766103
identifikovat3047132301071967110157183201224243280326366407433
pacienty,3499132301074788128145188236262303314
kteří3832132301073666107133151
budou4002132301074895144191238
progredovat?4259132301074874120169195237286333373413440471
Jaké4748132301073069106148
jsou491513230107185097144
mechanismy50781323010772115156203243290307339412449
progrese3047146301075076122171197239271315
u33801463010746
progredujících3445146301074874120169194236286332350368407425464511
plicních397514630107476684123170188227274
fibróz?426814630107214089115161195227
Jsou4514146301072961108155
to4688146301072672
otázky,4778146301074673113149187229240
na5037146301074686
které5141146301073666108133175
zatím5335146301073476102120193
hledáme3047160301074866109158198271314
odpovědi3380160301074594142191230272321339
a37381603010737
u37941603010745
každého3857160301073577113160203251298
pacienta4174160301074687127145187235261301
individuálně4494160301071562111129169187236282322340387430
se4943160301073073
snažíme5035160301073077117153172244288
zvolit5341160301073376123142159186
co3047174301074086
nejefektivnější3152174301074790108151174216254284302342390433451482500
způsob3671174301073584132164211260
léčby3950174301071861101150188
s41571743010733
minimem4209174301077290137155227271343
nežádoucích4571174301074791127168217264311351369408455
účinků.5045174301074786104151188235249
Progredující30471994013867109169230273329390450480510556586
fibrotizující3665199401383571132175235277307356416445475522552
intersticiální4248199401382990131187230279319349396426483513573603
plicní4883199401386090120167227257
procesy30472134013862105164211266315376
Nejčastějšími31872303010758100117156195227254295312343360432448
formami3653230301072975100173212284301
progredujících3972230301075480125174198240288334351368406423461508
plicních449823030107547289128174191229276
fibróz479223030107284694119165198
v50082303010746
ambulancích50722303010746118166212229268315354371409455
plicních304724430107506884123169186224270
specialistů3335244301073280123162179217235251282309355
jsou370824430107184996142
IPF,386824430107176199104
intersticiální399024430107176388129154186213230269286324341387404
plicní441224430107486683121167184
postižení4614244301074896127155172206247294310
v49422443010739
rámci4999244301072565137176193
systémových52102443010732711031301712432903047258301074182120166
onemocnění3231258301074693135207253293339382428444
pojiva,3693258301074895112129169208222
fibrotické393325830107224087112158183200239275316
formy426725830107216792165201
exogenních4486258301074280125173215262308325363409
alergických491325830107395698123169186224260301339386
alveolitid,53162583010739569513718430472723010719366279126140
idiopatické320527230107146278125173213238255293330371
nespecifické3594272301074386118165208248265287305343379420
intersticiální403227230107156186126151184211228266283322339385401
pneumonie4451272301074592135181252299346363405
a48732723010737
neklasifikovatelné4928272301074386122141180211228250268304349388427453494511557599
plicní304728630107516987126174192
fibrózy.325728630107294897123170205247258
Progrese3534286301075176122172197240273316
je3869286301072568
definována3956286301075598121140187235275316364404
kombinací4379286301074490165214232279320360377
klinických,477528630107446381128146185222265304351366
funkčních,5160286301072977125162201248266305353367
radiologických3047300301072767115133179198245293311350386428466513
parametrů3578300301075595120161233276303328375
(Tabulka3971300301072973107155202220256297
1).428630030107506677
Rizikovými4382300301075068103121158204243285358375
faktory4776300301072869106135181206248
progrese5042300301075581127175200242274317
jsou5378300301072455102149
nález3047314301074887104146182
běžné3247314301074487122169212
intersticiální347631430107146085126151183210227266283321338384401
pneumonie3895314301074491134179251298345361403
(UIP,431631430107197390133136
usual4470314301074374119158175
interstitial466331430107146085126151183210227253270309326
pneumonia)5007314301074591134180251298345362400420
na5445314301074382
HRCT30473283010757100150194
hrudníku3258328301075075121169215232270316
(výpočetní3592328301072563104153200239280306353369
tomografie3979328301072974147193242266306328346388
s43853283010735
vysokou4438328301074283115162199244291
rozlišovací4746328301072874107125142172219257297336353
schopností)5116328301073574120167215262309341368385411
nebo3047342301074992141189
histopatologicky,3255342301075471103130176225266292338356404453470510546588599
rozsah3872342301073278112147188235
voštinovité4126342301074693125153170217265304322349391
přestavby,4535342301075681123156184224263312351361
bronchiektázií4914342301075681128175215262280322360389430466484501
na5434342301075393
HRCT30473563010757101151195
hrudníku,3260356301075378125173220237275322336
nízké3614356301075370105142184
vstupní3816356301074678106152200248264
funkční4099356301072876122159196243260
ukazatele4377356301075389130166207232274291334
v47293563010746
době47933563010754101149193
diagnózy,5004356301075471110158204251285327337
vyšší5359356301074687120151168
věk,3047370301074081116132
kouření,3196370301073377123146186232248261
perzistující3474370301074487111147164194220266282298336352
nebo3843370301074384131178
neidentifikovaný4038370301074284100147188233258274296313348393431469515551
antigen4606370301073581105121168209255
vyvolávající4878370301073576117162179217254293310326363380
nemoc,5275370301074284155200239252
genetické3047384301074992139182208225264301342
dispozice3407384301075572103151199233250289330
(5,375538430107297082
6).385638430107497081
Progredující3955384301075175121169194236285331348365404421
fenotypy4394384301072871117164190231281319
intersticiálních473138430107247096137162195222239278295334352398415454500
plicních524938430107557390129176193232278
procesů3047398301075075120160200232277
zahrnují3342398301073575121146193239256272
mnoho36323983010772118165212259
nozologických3909398301074693126171189236284301339375416454501
jednotek4427398301071860108154201227267304
(Obrázek4749398301072278127152192227269305
1).507239830107425869
Jednou3187412301073175125173222270
z34774123010735
podskupin3532412301074998148181219267316336384
IPP3935412301071963107
jsou4062412301071951100148
idiopatické423041230107186786134184225252271312349392
intersticiální464241230107186693135162196225244284303343362410428
pneumonie.5090412301074998142190263312360379423437
Nejzávažnější30474263010757101119155197236277314362406424456474
a35414263010737
nejčastější3597426301074589107147188221249291309342360
jednotkou3976426301071659109156204231269315363
je4359426301071659
již443742630107163470
zmiňovaná45274263010733106125172219259300348388
idiopatická493442630107166583130180221248266306343385
plicní533942630107466583123171189
fibróza304744030107244493120167203245
(IPF)331244030107314994135160
(Obrázek3492440301073089140167208246289327
2).383944030107517386
V39454403010752
ČR40174403010758103
není4140440301075599148166
aktuální4326440301074886117165206225273291
epidemiologická46374403010750100120169213287306354374422472491531569612
situace526944030107405886134175216259
přesně3047454301075078121155204249
známa.3316454301074393134209251267
Další36044543010765107126159178
je3802454301072671
chronická3893454301074796123171220239280319362
forma,4275454301073179106182223240
respektive4535454301073377112162207246277297338382
fibrotická4938454301073051101128176204223264303346
forma5304454301073179106182223
exogenní3047468301074484131182226275323342
alergické3409468301074766111137186205245283327
alveolitidy.3756468301074767108151201221239267286336377389
Nejčastěji41654683010764108127168210243272315334353
se4537468301074185
setkáváme4642468301074185113152194234276350395
s50574683010740
farmářskou511746830107307399174215242276314362410
plící304748230107506988128146
a32134823010741
plící327448230107496987127146
chovatelů3440482301074088136177218245288307354
holubů.3814482301074897116164213261276
Systémová3187496301074277109137177249296334374
onemocnění3579496301074592134206253292338381427444
pojiva,4040496301074794112128168207222
staršímnázvem427949630107315898122154171243306345380422464535
kolagenózy,483249630107358199137185227274320354395405
jsou525549630107164793140
heterogenní5413496301074587304751030107286892136184225271316333
skupinou3397510301072864109156173218264310
imunologicky3724510301071485130175221238284332348386421462
podmíněných4203510301074491138209226271313358394431477
zánětlivých4697510301073171116158183200216255296333378
onemocnění5093510301074288130201247285331373418434
Obr.4255376011361112148170
2.622537601135177
HRCT725538501075497144186
(výpočetní92653850107215796140185223259285330347
tomografie1289538501072366137181227252293316334371
s16765385010728
vysokou1720538501073573104147184227273
rozlišovací2008538501072366100118136164208245288325342
schopností)2366538501072864110154199245289318344362388
hrudníku2770538501074368113157202220257302
s30885385010728
nálezem3131538501074488106143180216286
idiopatické343353850107156078122167212238255292328364
plicní381353850107426078115160177
fibrózy.400653850107203983108151185224237
Progrese4259538501074064107152177213244280
voštinovité4555538501073578107133150196240277295320356
přestavby4926538501074368104134160202240284320
bazálně5261538501074388123166184230267
subpleurálně425549501073175120166185223269294337356402440
v8815495010738
čase935549501073781111149
(obraz1100549501072466112138180216
medové13325495010772110156201238275
plástve).1624549501074564109139165205242264277
Sarkoidóza2341407201074283110148195214264312347390
Autoimunitní970363301075399128174193267314362381409457476
IPP1465363301071964108
Jiné63244570107315098142
IPP793445701071964108
IPP604396201072066112
ze737396201074589
známých847396201074596138214255296346
příčin1214396201075886107148168218
(expozice)604407201072465105155204239259299341363
Idiopatická133241720107196887135185227254273313351393
plicní174541720107506988128176195
fibróza195941720107244493120167202245
Hypersenzitivní1624374401075797147192219253297345382402430448489539557
pneumonitida1624385401075098143190264312361379408426475516
Ne-IPP11714402010757102131151196240
idiopatické143144020107196887135185226253272312350393
intersticiální117145120107196794136163197226245285303344363411429
pneumonie1620451201074998142190263312361379423
Neklasifikovatelná11574664010757102140160201234253277296334381422463490533552600641
plicní181746640107507088128176195
fibróza115747740107244393120167202244
Obr.4253274011362114150173
1.625327401135478
Progredující731328201074367111157183220265311328347384402
formy115032820107236793164200
intersticiálních136632820107196590126152183210228265283328346392410448494
plicních187632820107456482120166184221267
fibróz215932820107234287113157192
Vysvětlivky:42150120954073101135168192208225259292327342
IPP:7775012095175592106
intersticiální8985012095165780113136164188204238254294311352369
plicní12815012095405774107149165
procesy,146050120954164103138170199232244
Ne-IPF171850120954984108127165199
–1931501209540
jiné19865012095163274108
než210850120954276109
idiopatická22315012095175774114155196220236270302342
plicní25875012095415874108149165
fibróza.276750120952037784215112095236293133148
Mezi58451120956094128144
autoimunitní74351120954081104143160223264305322345386403
řadíme116051120952362103119183217
IPP13925112095165592
u1498511209541
systémových15535112095286189113145209250284319352394
onemocnění196151120954082116180220255296330371387
pojiva23635112095408197114148188