563
KAZUISTIKY42522701004696138190209248289309356404
Získaný4253370100365281115150188224
von66533701003574112
Willebrandův79333701006884100115150189213248286324362399
syndrom120833701002865104142166205265
E1619822701004170112
|325227010043
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék.1456804301074083122140
2022;68(4):XX-XX1615804301074487129173188233278301343364379429480504550601
/22368043010756
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Získaný4259870275124188293419540668794
von12919870275126248375
Willebrandův173898702752152823484145326627548731001113012581384
syndrom31939870275104232360489581707894
Petr4251375013764120161204
Drenko1,6511375013777119178243303365100813830803610431375013729
Petra10941375013764120161204261
Přenosilová1,13781375013764105163228292340370400464521579194913830803619831375013729
Alena20341375013772102160225284
Lavičková2234013750137561151722022523123754324892829138308036
1I.425153607833456152901332650
interní529152901332686121175210271296
klinika849152901335178103163188239293
LF11651529013352105
UK12931529013371131
a14471529013353
FN15231529013354124
Plzeň1670152901335983129184245
2Ústav4251686078334581679013371113150203254
klinické735167901335279103164189237288341
biochemie1100167901336288148198258313404429484
a16071679013353
hematologie16841679013361116207260295354380440502527582
LF22891679013352105
UK24171679013371131
a25711679013353
FN26471679013354124
Plzeň2794167901335983129184245
Získaný425218801215578117164213269314
von761218801214599155
Willebrandův9382188012181106129153203260294342398455509558
syndrom1517218801213785142199231286370
(AvWS)1908218801212686132217266294
je2224218801212172
vzácnou2317218801214591141186241296352
krvácivou2690218801214479130179224247295349405
chorobou,3117218801214197152185240297353408430
jejíž356821880121227297120164
podstatou37532188012154110167207241290323377433
je4207218801212272
dysfunkce43012188012153101141171227283330374423
von47452188012146100155
Willebrandova49222188012181106130153204261294343398455510557606
faktoru425232801212979127164219253309
(vWF)756232801213380166216246
různého1024232801213793137194245302358
typu1404232801213788147203
a16292328012153
tíže.1704232801213761105156177
Klinické1903232801215884108164189234282332
projevy2257232801216195150175226275327
a26062328012152
rozdílnost2680232801213792135193217243299355396430
intenzity3133232801212783117167224268292326377
krvácivých3532232801215186138188234258307359403459
projevů4014232801216194150175226275331
jsou4367232801212969125181
pak45712328012161110158
dané47512328012161110166217
rozmanitostí4991232801213692135219268325349383438478513537
postižení4252468012157114154189213256307363387
vWF.8352468012145132182194
AvWS10522468012158105191241
se1315246801213789
vyskytuje1426246801214697138185237274330354405
obvykle18542468012152110159210258284336
u22122468012153
dospělých22872468012154110150207259284332377433
pacientů27422468012155105150174225282315371
s31352468012137
negativní31952468012153104162211244268317374398
osobní3615246801215393149207264288
či3925246801214367
rodinou4014246801213086144168224280336
anamnézou43722468012146102151235291343387443499
krvácivé4893246801214580132181227251300350
symp‑5265246801213786171229262
tomatologie425260801213388173222255310335392449473525
a9722608012153
je1047260801212980
asociován1150260801215393149196219276324373429
se1602260801214495
základními1720260801214798146172221278335359443467
chorobami.22092608012150106162196252310360444468490
V27212608012160
posledních28042608012161118158183234292349373418474
letech3301260801212879114164211267
je3590260801212980
porucha36932608012161118152209255311360
funkce4075260801213491147195239289
vWF43862608012153140190
nejčastěji45982608012160112137182232272307357382406
připisována5026260801216296120178202243299347396453502
kardiovaskulárním,425274801214696129185208263311359399446501525573606662685768790
autoimunitním,12362748012145100133188211294349405428461517540623645
lymfoproliferativním1902274801212169153182237294328382407430460510543592625648697753776860
či2783274801214265
myeloproliferativním28702748012180126175199255312345400424448477528561610642666714770794877
komorbiditám.3769274801214497181236269326350407431464513596618
Skutečná4408274801214693149182231277332381
prevalence4810274801215487137185233257308364409458
AvWS52892748012158104189238
není4252888012155107164188
známá,6352888012145102151235284306
protože963288801216094150183238282332
mnoho13182888012186142198255311
případů1651288801216094118176226283339
může20122888012186142186237
být22712888012159107144
klinicky2437288801215076100156180226273325
i27842888012126
laboratorně2832288801212776133190224273307362396453504
němých.33582888012158110194241286342364
U37442888012168
výše38342888012151102143194
uvedené40502888012158107157216267324375
specifické44472888012143100152199223253280326374424
populace48932888012159116174231255304350400
paci‑53152888012160110155179212
entů4253028012150107140196
lze643302801212669120
tak786302801213585132
očekávat9403028012157104154202252300349383
jeho1345302801212677134190
vyšší15583028012150101142182206
výskyt.17863028012150102142190241279301
Prezentujeme2109302801215588139183234291324380405456541592
kazuistiku27233028012149100144200224264299323371427
90letého31723028012154107133184219269326382
pacienta35763028012159109155179230286320370
s39683028012141
první4032302801215993145202226
epizodou42803028012152110135179234293349405
krvácivého4707302801214984136186232256305355412468
projevu5197302801215993149173225273330
a4253168012148
nově4953168012160116164214
diagnostikovanou732316801216085133190247303343378402449504552602658714770
dysfunkcí15253168012160109150181238294342386410
vWF.19573168012153139189202
Popisem21813168012158112170195235286371
případu2574316801216195119177227285340
se2936316801214496
budeme30543168012161118175227311363
snažit34393168012144100149193218252
přednést3713316801216195146204260312352387
diagnostické4122316801216185134191247303344378402448496546
a46903168012152
léčebné4764316801212880126176234291342
možnosti51293168012187144187243299340374398
AvWS4253308012161108194244
včetně691330801214994144178235286
jejich999330801212577102126172228
úskalí1249330801215696144194218242
a15143308012149
upozornit15853308012156114171214269303360384418
na20263308012156105
situace,215333080121416599155204250300320
ve2496330801214999
kterých2617330801214885135169220265321
na29613308012156105
AvWS30883308012162109195245
pomyslet.33553308012158115200246287311363397419
Klíčová425347601235885111155211261312
slova:758347601234268124174225248
aortální10273478012148103136172221244300323
stenóza,1371347801213973123178233275325346
inhibitor,1738347801212479134157214238271325358374
krvácivá2133347801214781132180225248297345
choroba,24993478012145100155188243300348369
non‑Hodgkinův28903478012155110166198265321378434481506561616664
lymfom,3575347801212471155184239323344
von39403478012148102158
Willebrandův41193478012184109132155205262295344399456510559
fakor.4699347801212978125178211228
Acquired4253730015077130198266301350413482
von9443730015067132200
Willebrand118137300150116151186220283352401465533602
syndrome18203730015055123192260309377477540
(AvWS)23973730015042119183300363400
Acquired4253928012161105160215238271320378
von8243928012146100155
Willebrand10013928012182106129152203260293341397453
syndrome1475392801213886142199231286370420
(AvWS)1916392801212687132218266294
is2231392801212160
a23123928012146
rare2379392801213179112162
bleeding2562392801215479129180237260315372
disorder2955392801215477116171204260311344
caused3320392801214291146185235293
by36343928012154101
von37563928012146100155
Willebrand39333928012182106129152203260293341397453
factor4407392801212776121156210243
(vWF)4672392801212672157206235
dysfunction49283928012154102141171227283328363386441497
of5446392801215282
various425406801214896128151206260299
types745406801213079136187226
and992406801214499155
severities.1168406801213686133181214237270293342381402
Clinical1591406801215477100154177221270293
manifestations19054068012179127181204233283322356404436459513568607
and2533406801214499155
differences2709406801215376105137187219268324368417456
in3185406801212075
the3281406801212984134
intensity3436406801212074106155210249271304353
of3810406801215180
bleeding3911406801215377127177234257312367
are4299406801214577126
then4446406801212984134189
given4656406801215275123171227
by4903406801215499
the5023406801213084134
diversity5178406801215376124172205245267300349
of425420801215584
vWF5304208012145131179
disorders.731420801215376115170203259310343383404
AvWS11564208012158104189238
usually1415420801215291146194217240288
occurs1724420801215297141196228268
in2014420801212075
adult21104208012145102157180213
patients23444208012154102135158208264296337
with2702420801217094127182
a29054208012145
negative29724208012152102159207240263311360
personal33534208012154105138178233289337360
or3735420801215184
family3840420801212675158182205252
history4113420801215376115149203236286
of4420420801215281
bleeding4522420801215478128179237260315371
symptoms4914420801213785169226259313396435
and53714208012145100156
is425434801212362
associated509434801214686125180225248296329378435
with966434801217295128184
underlying11714348012153109165216249272320344399455
disease.1647434801215578117168216255305326
In1994434801212278
recent2093434801213181126175231263
years,2378434801214595143175215237
vWF26364348012146132181
dysfunction28384348012155103142172228283328364387442498
has33574348012154102141
been35194348012155106157213
most37534348012182137177210
commonly3985434801214397180263319374398445
attributed4451434801214780115148171228283316365423
to4895434801213286
cardiovascu‑5002434801214392124180204259306354393438493525
lar,425448801212472104120
autoimmune,5664488012153108141195219302385440495545565
lymphoproliferative1153448801212875160216272327385417472496519548599632680713736784833
or2007448801216093
myeloproliferative21214488012189134183207263320353407431454484534567615648671719768
comorbidities.29104488012150104187243276333356413436469492542582603
The35344488012155111162
true3717448801213871126176
prevalence3915448801216194144192240264314370415464
of4400448801216089
AvWS45104488012166112197246
is4777448801212868
unknown,48664488012160115162219274347403424
since5311448801214467122167216
many4254628012183132187232
cases678462801214695134185224
may9234628012185133178
be11234628012157108
clinically125346280121456891147170215263287310357
or1631462801215689
laboratory1741462801212573130185218267299353386437
silent219946280121406387137193225
and24454628012149105161
remain2627462801213484168216239294
undiagnosed.29424628012156112168191239295350406445495553574
Thus,35374628012150107161201222
a37804628012149
higher3850462801215780136191242274
incidence4146462801212479124147204254310355404
can4571462801214694150
be47424628012158109
expected4872462801215198155207252288337394
in5287462801212580
the5388462801213489140
above-mentioned4254768012148105161208257290375425481513536591647697755
specific1201476801213794145191213243269314
patient15364768012155103136159209265297
population.18544768012155111168223247295327350405461482
We23574768012183130
present2509476801215487137176227283315
a28454768012146
case2912476801214391130181
report3114476801213180137193226262
of3397476801215382
a35004768012146
90year-old35674768012149102150200248280308365389446
patient40344768012155103136159209265297
with4352476801217195128183
the4557476801213086136
very4714476801214695128178
first491447680121265385125159
episode50944768012148105129168223280331
of5446476801215382
bleeding425490801215781131182240263318374
manifestation8204908012183131187210239289329363412444467522578
and14194908012148103160
newly16004908012155106179203250
diagnosed1871490801215679127183239294333383441
vWF23334908012148133182
dysfunction.25364908012156104143174229285330365388443499520
By30774908012154102
describing32004908012156106146191223247303327382438
the3659490801213388139
case,3819490801214493132183202
we40434908012173122
will4187490801217396120143
try4351490801213365116
to4488490801213387
present4596490801215689139179229285317
the4934490801213388138
diagnostic5094490801215679127183238293332366389434
and4255048012148103160
treatment606504801213366116164196280330386418
options10455048012155112145168223279318
of1384504801215584
AvWS,14905048012161106192241262
including1773504801212378123146201258281336392
their2186504801213489139163195
pitfalls,2402504801215781114146195218241280301
and27245048012149104160
draw2906504801215689137210
attention3137504801214880116165221253276331387
to3545504801213387
situations365350480121406396151199231254310365404
in4078504801212479
which41785048012174130153198253
to4452504801213387
think4560504801213388111167213
about47955048012148104160215249
AvWS.50655048012161106192241262
Key4255216012358108158
words:6045216012374130166224266290
aortic9155218012148103136172195240
valve1176521801214897120168217
stenosis,1415521801213973122178233272295334356
bleeding1792521801215781131182239262318374
disorder,2187521801215679119174207263313346362
inhibitor,2570521801212479134157214237271325358374
non‑Hodgkin29655218012155110166198265321378434481506561
lymphoma,3547521801212471155212268323407455476
von40445218012148102158
Willebrand42235218012185109132155205263296344399456
factor.4700521801212978123158212245262
Úvod4255774013874137198262
Získaný565594301074968101140183232271
von856594301074896146
Willebrandův10225943010781102121140185235263305354404452494
syndrom1536594301074183133183210258333
je1889594301072771
vzácným,1980594301074888131172221260336352
ale2352594301074868113
velmi2485594301074892111186205
pravděpodobně2710594301075785127168425608301074993143193243292342391436
také881608301073476114158
poddiagnostikovaným10586083010757106157207226266316364413447476495533581621663712751826
onemocněním,19046083010754103148222271312361405454472546562
které2486608301074576119145189
se,269560830107408599
ve2814608301074891
srovnání425622301073460107147196237285303
s7486223010739
hereditární807622301075498125168218236264306332381400
formou1226622301073077104178227275
(vWD),1521622301072969144202224238
obvykle17796223010753103144187226246290
vyskytuje2089622301074690124161204235283302346
u24556223010753
dospělých25286223010755103137186231250290329377
nemocných425636301074892166215256304342382430
s8756363010735
negativní929636301075094144184212230272321339
osobní1288636301074982131181229248
či1556636301074159
rodinou1635636301072875125143191240288
anamnézu1943636301074190130204252296333382
hemoragických2344636301075094167216243285334353393431474513561
diatéz.425650301074968108135178215232
Poprvé677650301074996146173217260
byl957650301075493113
AvWS1090650301075795170212
popsán13226503010754103153187229277
v16186503010746
roce1683650301073178120162
19681865650301074886131176
u20606503010753
pacienta2132650301075596137155199247274315
se2467650301073882
systémovým2569650301073879113142185258307425664301074287164
lupus610664301072675127177211
erythematodes842664301075280125157207253329372400449501546581
(SLE).1444664301073273114158184198
Jsou1663664301073872122172
to1856664301073684
právě1961664301075886130171216
lymfoproliferativní,2198664301072668145170219271299348369388413459486530558578621671691707
myeloproliferativní,4256783010774112156175223273300347367386409453479521548567608657676691
kardiovaskulární,1136678301074587113162180228269310343381429448489515564583598
ale1754678301074766110
i18846783010725
autoimunitní1929678301074795123170189262310358376404453471
onemocnění,24206783010755103148221270311359403451470485
která425692301073869112139181
jsou626692301072659108156
v8026923010748
posledních8706923010756106140159203253302320361409
letech129969230107267098141183231
nejčastěji15506923010755100119159201235264307325344
skloňována191469230107407899148197245286328376417
v23516923010748
souvislosti2419692301074089137179198231250299333362381
se2820692301074185
získanou304758030107375791129173222272322
redukcí3389580301073478130178217258277
von3687580301074897147
Willebrandova38545803010783103123142187238266309358409459500543
fakoru4417580301073175114162190240
(vWF)4677580301073272149192218
(1).491658030107317290104
Odhadovaná50405803010769120170212262312353396445487
prevalence3047594301075077120160202221265313353396
(na3463594301072571112
základě3594594301073981119139180229273
přezkoumání3887594301075278121158197244292366407455473
databáze4380594301075192119160210251288331
Mayo47315943010772113152199
Clinic)495059430107537290138157197220
je5190594301072165
zhruba5274594301073987114162211253
0,043047608301074459103149
%32166083010765
(1/2500),330060830107226289133177220266289302
ta3622608301072667
však3709608301073973114152
může38816083010772119156199
být4099608301074887119
u42376083010746
výše4303608301073982116160
uvedené4483608301074587130180224272316
specifické4819608301073281126167186210229270307351
populace5189608301074897147196215255296338
pacientů3047622301075091132150194242269317
s33846223010734
asociovanými3438622301074275124165183231272313361400474493
chorobami3951622301074189137164211261303376395
znatelně4366622301073786127154196216263307
vyšší4693622301074285119152170
(2).488362230107256790103
Svízelná5006622301074281100137180199247288
je5313622301072164
pak5397622301075192130
diagnostika3047636301074967107157204253286315333371413
AvWS3480636301074987162204
především3703636301074773116166210250284302375
u40986363010744
pacientů4162636301074688128147190238265312
s44946363010730
lehkým4544636301071660108146188263
deficitem4826636301074690113133173191219262335
vWf,51816363010737112137150
který5350636301073566108134177
nemusí3047650301074892166214247265
být3331650301074787118
dostatečný3469650301074694128157198225268309357396
pro3884650301074774121
vznik4025650301073877126144182
krvácivé4227650301073563107149189208249292
symptomatologie4539650301073172146196224270344385412459478527577595639
nebo5198650301074690139188
pro5406650301074774121
přítomnost304766430107507696124170244292341374403
odchylek34706643010753103143191230250294332
v38216643010746
základním3887664301074083121141182231279298371
koagulačním4278664301074390132181229248288329377395469
screeningu.4766664301073979106149193242260308357405421
Jedná5207664301073580130178218
se5445664301073883
o30476783010749
onemocnění,31176783010756106152228278321371416466486502
které3640678301074678122149194
se3855678301074187
nevyznačuje39626783010757103145190230281323365414434479
primární4462678301075886106182224252302322
poruchou48046783010758109137187229279329379
krevních5204678301074675120162213232273323
destiček3047692301074993127155174214256295
ani3361692301073886105
primární348569230107477493166207233282301
koagulopatií,3805692301073582124173221240288338379406425444459
i42846923010715
když4319692301073584124162
sekundárně,4501692301073175113161209258299325374418432
za4953692301073375
určitých5048692301074571110128156199239286
podKORESPONDENČNÍ535469230107479614642574060954092133171210249303355407445496542593610
ADRESA105374060954799140178216262
AUTORA:133374060954795134186227276291
MUDr.1642740609562112164188200
Petr185974060954078103128
Drenko,200474060955276115158192234248
drenkop@fnplzen.cz226974060954468106149183226271330352396441459491530573588624659
I.42575260951732
interní4747526095176084122146190207
klinika6987526095345369112129163201
LF91775260953573
UK100775260955090
a1115752609536
FN116975260953787
Plzeň12737526095415790128171
Alej42576460954764104121
Svobody56376460953772115159203248284
923/80,86576460953977116143182222235
323111876460953976115
00125176460953980
Plzeň13487646095405790128171
11537764609539
Cit.44347406095466388103
zkr:45547406095336792108
Vnitř467974060954183100125149
Lék.484674060953674109125
2022;68(4):XX-XX498974060953977114154167208248269307326339384430452493539
Článek45457526095466399142182216
přijat47787526095456986103139164
redakcí:495975260952462107144178213230243
X.522075260954459
X.529775260954359
2022537375260954078115155
Článek43597646095466399142182216
přijat45927646095456986103139164
po477376460954488
recenzích:48797646095246299137180214231267310323
X.522076460954459
X.529776460954359
2022537376460954078115155