895
KAZUISTIKY42522701004696138190209248289309356404
Získaný4253370100365281115150188224
von66533701003574112
Willebrandův79333701006884100115150189213248286324362399
syndrom120833701002865104142166205265
E1819922701004170111
|325227010043
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék.1456804301074083122140
2022;68(4):XX-XX1615804301074487129173188233278301343364379429480504550601
/22368043010756
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Toho56562301074387137186
času77262301074790124172
se96562301074186
klinický10726230107456786135154195234278
stav137162301074171113154
pacienta1546623010757100141161206255283325
stabilizoval,189262301074171113164184203223260308350392412428
došlo2340623010757107141160210
k2570623010746
ústupu263662301075690120169220269
enterorhagie42576301074493121164191239267317358409428472
spolu91876301074091141161209
s1148763010740
přítomností120976301075784104133180256305354388418437
stabilních166676301074171113164183203251270311360
parametrů204776301075799126169243289317345394
v2461763010748
červeném252976301074891118163207256301376
krevním42590301073866109150199217291
obraze.73590301074898125167204247262
Nově1017903010757106146189
však122690301074074116154
progredovala139990301075077124174201244294342382424443483
trombocytopenie.190290301072854102176225274316358389436486531579598641656
S5651043010742
myšlenkou6271043010781121155174219268306354403
na1050104301075597
imunitní11671043010726100148197216244293312
podtext14991043010757107158187230270301
stonání1820104301074170118167208257276
jsme2116104301072659134178
zahájili2314104301074487136177196215234253
parenterální258710430107579912617021824628942511830107276887135153
léčbu598118301072165106155203
kortikoidy821118301073987114145163201248267317357
v11981183010742
dávce1259118301075191131171213
114921183010745
mg/kg/den.15571183010769119152191239272317361409425
Efekt2002118301074366110148179
kortikoidů2200118301074087114145164201249268317364
na2584118301074990
počet26941183010751100141183211
trombocytů,425132301072855102176225274316358389437452
po897132301074898
více101413230107405999142
než1175132301074791129
týdnu1323132301072769118166213
léčby,1556132301071862103152192203
byl1779132301074888107
však1906132301074073115153
nulový.2079132301074794113161201245257
Srovnávali2355132301074167114154203244283325344362
jsme2737132301071851124168
také425146301072869107151
kinetiku595146301074565113158186204242291
vWF9051463010748123165
na1090146301075596
terapii1205146301073577104146195214233
kortikoidy,1458146301074492119150169207254273322363374
která1852146301074576118145187
se2058146301074185
ale2163146301074766110
téměř2293146301073477151195221
nelišila2533146301075599119137170188207248
od28001463010755105
předchozího425160301075076119169210258306342361411459
hodnocení9041603010753102152200248289332380399
(Tab.1322160301072975109159174
215161603010749
+15851603010758
Tab.1663160301074782132147
3).183016030107487083
Zde19331603010753101145
je2098160301072468
nutné21851603010754101129178222
poznamenat,24271603010754104139188228302346394435462478
že425174301073679
testování524174301073173107136183223264312331
proběhlo875174301075279126176221269288337
pouhý12311743010753102150198237
jeden1488174301072266116160208
týden1716174301073173122166214
od19501743010751101
zahájení2070174301074082130171190234282300
kortikoterapie.2390174301074188115146165203250278320347388438457501515
Stejně425188301074268111129177221
tak666188301072970108
následné794188301074989123141185235284328
podání11411883010751100150191239257
IVIG141818830107206687143
(intravenózních158118830107244391118144186226269317365401450468508556
imunoglobulinů)2157188301071993140188237287306354404452471490538585606
nemělo27831883010749934252023010774118137185
efekt630202301074367111149180
na829202301074989
parametry938202301075091118159233277305332375
vWF13322023010741116158
ani1510202301074189108
na1637202301074889
počet1746202301075099140182210
trombocytů.1976202301072754101175225274315358389437451
Kontrolní565216301074592141168194242261309327
ECHO912216301074394150211
(echokardiografie)1142216301072566107155204242284311359378426476502544567587631652
vyšetření1814216301074184118162190217259308326
potvrdilo2160216301075099126170197246264283331
stacionární2511216301073463104145163211260301327376394
tíži42523030107284783102
známé547230301073483124197242
aortální808230301073988115146187206254272
vady.1100230301073980130170182
Hormony13012303010755104131205253302341
štítné166123030107326179108156200
žlázy188123030107345494131174
(TSH,2075230301072267110165181
fT4)2276230301072170109130
byly2426230301074887107147
v25922303010739
normě.2651230301074694121196240255
Na425244301075899
pokračující5452443010756106145174216257306325344384403
substituční969244301074088138172202221249298339388407
terapii,1396244301073578105147197217236251
bez16672443010757103141
známek1828244301074393134208253292
krvácení,2140244301074574118161202245294313328
byl2488244301075797118
pacient2626244301075799140159203252280
propuštěn425258301075077124174222255284326374
do819258301074997
ambulantní9362583010741114164212231272320346395413
péče.1369258301075095136178193
Ihned565272301071965111154203
v7862723010737
prvních841272301074571114161179217264
ambulantních11242723010736108156202220259306332378396435481
kontrolách1624272301073479126152178223242281320367
došlo2009272301074592124142188
k22162723010734
postupné2268272301074593125153200247295337
progresi2624272301074571116165190232264281
v4252863010740
počtu484286301074593132161208
bílých71128630107456383122160207
krvinek936286301073461104122169211248
s12032863010730
lymfocytární1251286301071654127149196236276307347372419437
predominancí1707286301074571112161208280298344383430469487
v22132863010736
diferenciálním226828630107446285127153194241280298337355401419490
rozpočtu2777286301072368102425300301074998138168215
(maximum:659300301072191131170189262308381395
24,81×10^9/l;107430030107407994139179225265304356395424444458
21,11×10^9/l155130030107407989127161208247286338378406426
lymfocytů).1997300301071555128151198239281311358379392
Dle2408300301075574118
průtokové2545300301074672120148194231278318360
cytometrie425314301074081111157229272300325344387
(FACS)831314301072060107155197220
byla1069314301074684104143
prokázána1231314301074672118155197233274321361
imunofenotypicky1611314301071587133180227251293340387414455505523562599641
neurčená2271314301074487134160197239286325
atypická2615314301073764105155173212249290
CD204253283010752110152196
negativní6413283010755100151193220240282331350
B‑lymfoproliferace1012328301075282102143219243291342370417438456481525552595636679
(imunofenotyp1711328301073150124173222271295339388438466509560
není22923283010755100149168
typický2480328301073578130150190229273
pro2773328301075784132
CLL).425342301075191131155168
Souběžně613342301074290138188233269318362
s9953423010733
tímto1048342301072846120147193
nálezem1261342301074889108152189232306
byly1586342301075089109149
detekovány1755342301074893120163201248289330378417
abnormity2191342301074191139188215289308336378
ve2589342301074084
vývoji2692342301074184128176195213
povrchových425356301075099139166206254302342385425473
znaků918356301073988128166214
myeloidních11523563010776115158178226245294342360400448
buněk,16203563010752101149193231249
které1889356301074071114140183
nevylučovaly2092356301075195136179199246286333373415434474
možnost25853563010777125161209258291320
MDS4253703010770128170
(myelodysplastický614370301072596135178197246296336370419439479513542561601639682
syndrom).1315370301073576125174201248322343357
Vyšetření1691370301074788122166194220263311330
kostní2040370301073987120149198216
dřeně2276370301075076119167211
detekovalo2506370301075094122165203250290332351399
nodulárně425384301074895144190208248273321364
intersticiální80838430107156288130155189217235274292331350396414
infiltraci124138430107156285104122149175215255273
malými15333843010769109127166239257
lymfoidními1809384301071655128151197215263310328400418
elementy,2246384301074058101173217264290331342
které2607384301073464106131173
dle2799384301074563106
imunohistochemického425398301071992139187235284302335364410451499543616635675713756804852
a12973983010737
molekulárně13543983010770119138182220268287327354402446
genetického1820398301074589137181209228268306348397445
vyšetření2284398301073881115158186213255303322
odpovídaly2625398301074595144193233253425412301074989107147
non‑Hodgkinské591412301074592140168225273323371409429476508545588
malobuněčné11984123010770110129176226273321364404452495
lymfoproliferaci1713412301071555129152199248274321340358382425451492532550
s22824123010730
atypickým2331412301073864106156175215252294368
CD2027184123010748105145187
negativním425426301074892142183210229270319338411
fenotypem856426301072266114163190232283328402
(suspekce1277426301072355102135184229267307349
na1646426301074788
MZL;17544263010769117157174
lymfom1947426301071959133157204278
z22454263010735
marginální23004263010773113140188207255295314362380
zóny).2700426301073583131170192205
Trilineární42544030107426382101119167211251277326344
dysplázie788440301074686120169189229266285329
kostní1137440301073582115144192211
dřeně1367440301074672115163207
zároveň1593440301073375102149189232280
podporovala1892440301074796146195244271318358399418458
diagnózu2370440301074664104154202250285333
MDS.27234403010767125166182
Specifickou565454301074190134174193216235275312359406
léčbu990454301071659100148196
proti1205454301074673119146164
prokázané1388454301074673119157199235277324368
lymfoproliferaci1775454301071655129152198248274321340358381424450491531549
a23434543010737
sekundárnímu2400454301073073111158206254294320368386459506
(postchemoterapeutický)425468301072474123157186224272316390439466508535577626671719747766806844887911
MDS13554683010771129171
pacient1545468301075193133152196244271
neobdržel1835468301074994143193243269308350370
vzhledem2224468301074281129148192242286360
k26044683010739
pokročilému2662468301075110013916721442548230107416080125201250
věku696482301074892132181
a8984823010749
významnému967482301074993134184226302351397472521
riziku150948230107345492112151201
krvácení1731482301074574120163205248298317
při2069482301075886105
perzistujícím21954823010758104132172192226256305325344386405481
zdroji2696482301074494121170190209
v4254963010741
dolní4864963010755104123171190
části695496301074789122151170
trávicího885496301073461103143162203221271320
traktu.1225496301073461102141171220236
Pokračující1481496301075198136165206247295314332372391
kortikoterapie1892496301074492119150169207254281324351392442461505
s24174963010740
postupným24774963010756105139168216266315353428
snižováním425510301073482101138186227269317336411
dávky856510301075697137177220
i10965103010726
nadále1142510301075597147188207252
neměla14145103010756100175220239280
efekt1714510301075175119158189
na1923510301075697
parametry2040510301075799126168243287316343387
vWF.24475103010747123166174
Nyní26415103010764105155174
je2835510301072670
pacientovi425524301075092132151195243270317357377
ponechána8215243010757106155199241289330378419
nízká1259524301075574110149192
dávka1470524301075697137175218
kortikoidu1708524301074492119150169207254273322370
(Prednison;2098524301073075101144194243261294343391406
525245243010750
mg/den)25945243010770119152197242290311
jako42553830107196098145
symptomatická590538301073576151200228274349389416435476513556
terapie116553830107307399141190210253
lymfoproliferace.1438538301072161136159207257284331351369393436463505545588602
Dalšími20605383010760101120152171244263
pilíři234353830107517089107137156
terapie251853830107307399141190209253
zůstává2791538301073886425552301073362103142183
pravidelná627552301074673114153172220264283330370
substituce1016552301073077126159187206233281321363
faktory139855230107206299129175202244
(Fánhdí)166255230107206197144192241259287
dle1968552301074564107
vývoje2095552301073779123170188232
klinického234655230107355573120138178215258305353
stavu2718552301073059100139187
pacienta425566301075091132150194242269311
a7555663010741
také816566301072869107150
substituce986566301073380130163192211239287328370
transfúzními137656630107285596144177202251288337355429447
přípravky184356630107507796145172214253292335
v21985663010740
případě225856630107507796145187236280
nutnosti.2558566301074895124172221254283302318
Diskuze4255914013872105157220284336394
Etiologii56560830107416887135155204254273292
získané87760830107335386123166214258
dysfunkce1155608301074687121146195243281321363
vWF15386083010738113155
v17136083010738
zásadě1771608301073476110152201245
dělíme2036608301074690110128202246
na2302608301074586
imunitní2408608301071690137185204232281300
a27286083010738
neimunitní.2786608301074590425622301071993141190210239288308324
Imunitně770622301071892140189209238287332
zprostředkované1123622301073586114162196226253297348387435476519568613
snížení1756622301073381101138182231250
aktivity/množství2027622301074079110130172192221265295367416465502538568613633
vWf26816223010739115141
je2843622301071862
založeno42563630107367999148185229278327
na773636301075395
přítomnosti888636301075583103132179254303352387417436
protilátky1345636301075583131159178198240268307350
(inhibitoru),171663630107294897146165216236265312340389412426
která2163636301074375118146188
má23726363010779120
schopnost2513636301073880129178229279328362392
vazby425650301074183121172213
na658650301074890
protein768650301075077125154197217265
vWF,10546503010740116159167
a12416503010741
snižuje1302650301073382102139188208253
tak1575650301072870109
jeho1704650301071964113162
celkové1887650301074083103142190231275
množství21836503010773122171208244274319339
(urychluje254365030107236996140181229249298317362
jeho425664301071964113163
plazmatickou608664301075677118156231273301321362401449498
clearance),1127664301074666111152179221270312355378392
nebo1540664301075499150200
interferuje1760664301072574102145173200245272322341386
s21676643010739
jeho2227664301072670119169
funkcí2416664301073080129168208228
(méně26646643010730102148197242
časté)425678301074185120152197222
a6686783010750
způsobuje740678301074598148183234287338359405
redukci1167678301073580133183223265286
aktivity1474678301075090123144188209239284
faktoru1780678301073277117150199228279
(4,208167830107327693
5,2195678301075369
6).228567830107537892
Neprokázaný23996783010767114166195245286330370415465506
inhibitor425692301071969119139190211241289318
(protilátka)764692301073284113162191211231274302342386410
v11956923010749
plazmě1265692301075880122161238284
však1570692301074984128168
nevylučuje17596923010756102145190211261303352373418
možnost21996923010782133170221271306337
imunitně25576923010727103152202222252302348
zprostředkovaného425706301073687115163198228255299350389437478520569614664713
AvWS.1159706301075897173216233
Dominantní14127063010764114189208257299348375425444
frakce1877706301072957100139179222
inhibitoru2120706301072473122141192212241288316365
je2506706301072569
v25967063010746
těchto2663706301073376118167195242
případech42572030107507797148190241286328377
ve822720301074286
vazbě928720301074284122173219
na1168720301074990
protein1279720301075078126154198217266
vWF,15667203010741117160167
proto1754720301075078126154202
se1977720301073479
tak2076720301072971110
minoritní2207720301077494142192220240269318337
množství25657203010774123173209246276320340
volných425734301074292114165206248299
protilátek746734301075988138167188209252281327367
v11357343010750
plazmě1207734301075981124164242288
nemusí15177343010758105182232268288
prokázat1827734301075988138179224264309338
(4,218773430107327793
5).230273430107537893
Udává24177343010766118161204248
se,2686734301074390106
že2814734301074591
přítomnost42574830107507797126174249298347382411
inhibitoru857748301072069118138188208237285312362
prokážeme1239748301075279127167210248292366411
pouze16717483010751101150188232
u19247483010749
5–101994748301074592132172
%21877483010767
pacientů2275748301075194135155199248276325
s26207483010736
AvWS.2676748301075494170212229
Imunitně425762301071992140188207235284328
zprostředkovanou773762301073484111158192221248291341379427467509557606654
depleci1447762301074690140160204246265
faktoru1732762301072163101132179206255
můžeme20077623010771118155198271316
nejčastěji2343762301074589109149190224253296315334
pozorovat2697762301074796132179425776301072673113154182
u6267763010745
autoimunitních691776301073885113159179251299346365393441460500548
onemocnění1259776301074493137210258299347391438457
(systémový173677630107215394128157199272320360403
lupus2159776301071664113161194
erytematodes),2373776301074067109141183256297324370420464497519532
monoklonálních3047623010774123173222261283332382423443492511552601
gamapatií366962301075091166207258300328348367
(mnohočetný405762301072597146195245294336379408458497
myelom)4575623010774114158178227302325
a4920623010742
lymfoproliferativních49836230107206113716121026128833635737640144547351530477630107284890139159200249
neoplázií331676301075297147198219260298318338
(chronická367476301072866115142190240259300339382
lymfocytární407776301072263139163212254297329372399449468
leukémie,456676301072267116154198273292337353
non‑Hodgkinův4939763010752101151180239288339389428449498546588
lymfom)304790301071960136160208283306
(7,33739030107317683
8,347790301075067
9).35659030107517488
Pro367490301075278126
svou382190301074183132181
multimerní4023903010780129148177197271316344394413
strukturu44579030107407098147186218266294343
je482190301072671
vWf4912903010748124150
náchylný508290301075697139188227248296336
ke543890301074689
změně30471043010737114161211257
toku3326104301073685125176
tekutiny3523104301073681121172202223273314
a38581043010749
změně39291043010745122168218265
smykového42151043010742118159200250292337388439
napětí.46751043010757100152199229249267
V49631043010754
oblastech50391043010757109130173208239284328378
se5438104301074289
zvýšeným3047118301073681125160205254293369
smykovým34361183010738112151191239280324400
napětím3857118301075193143189218237312
mají41891183010778119139159
multimery43681183010778126146175194269314341385
vWF47741183010744120163
tendenci4958118301073175124174219268309329
měnit53081183010777122171190219
svou3047132301073375123171
konformaci,3238132301073683132156204231305346387406422
tzv.3680132301072564108120
přecházejí3821132301074674117158206247285328347366
ze4207132301073477
své4304132301073173116
globulární4440132301074766114164213232273300349368
do4828132301074694
protáhlé4942132301074775122149191239259303
lineární526513230107173583128168195244263
formy,3047146301072472100175214227
a32941463010739
jsou3353146301071751100149
tak3523146301072568106
náchylnější3650146301074687129178217238286331350384403
k40731463010736
proteolytické4130146301074775123151194244265306338357398437481
degradaci4631146301074792143170212263304345365
ADAMTS1350161463010751110161232275318358396
při543314630107477595
její304716030107196483103
normální3170160301074695123198239259307327
aktivitě3517160301073977109128170190219262
(10,3800160301072162102118
11,393816030107427788
12).4047160301074179102116
Místa4184160301076787121150192
s43971603010731
vysokým4449160301073882117166205249324
smykovým47931603010732105145184232273317392
napětím,5206160301074687137183211231305321
tzv.3047174301072869116129
>31981743010762
332821743010753
Pa,3356174301074486104
pozorujeme34811743010759110148197226277298344421467
u39701743010757
vrozených4048174301075079128166211262302344395
srdečních4464174301074371121168211261282324374
vad,4860174301074993145162
komorových5044174301074796174225253303345391433483
septálních3047188301073479129158200220269288329378
defektů,34461883010756102126171210241290307
aortální3773188301074998126158200220269288
stenózy,4082188301074171114163213249293306
paravalvulárního44081883010757100127170211253273315364384426453503522573623
leaku5051188301072772113152201
po52731883010757107
náhradě54011883010755973047202301074875118168213
mitrální3281202301077494123151193213262281
chlopně3583202301074190110159210259304
nebo3908202301074994145195
u41232023010749
hypertrofické4193202301074989140186213245273321346366408446490
KMP47042023010746119165
(kardiomyopatie).4890202301072564107134184203252327367415466509537556601623637
Při304721630107457292
použití31592163010752102151188208237257
ECMO3437216301074395166228
(extrakorporální3685216301072668109140168210249298325377427455497517566585
membránová42912163010775120195245273315364414455497
oxygenace)4809216301074988132182226276317359402424
či5254216301074261
LVAD5336216301074283132191
(left304723030107244489114146
ventricular3214230301074892141168196216257306326367395
assit3629230301074882117136165
device)38142303010756101143163204248270
dochází41052303010756105147196238276296
vlivem442223030107476887129173248
kontinuálního4691230301074593142170190239287329349397417467517
průtoku5228230301075785134163211250299
zařízením3047244301073680107127165209258278352
ke3420244301074690
zvýšení3530244301074489134168214263282
smykového38332443010741116155195244285329379428
napětí4282244301075697148194223242
a45452443010749
tím4614244301073656130
ke4765244301074690
zvýšenému4876244301074388133167213262307382431
riziku532724430107345592113151201
vzniku3047258301074180130149188237
AvWS3304258301075190165208
mechanismem35332583010771116158207248297316350424469543
vystupňované4097258301073882117147196246295344385427476521
vazby4639258301073880118170210
vWf48692583010739114140
na5030258301074687
trombocytech.51382583010725531011752262763183613047272301072871113162179
U32472723010760
hemodynamicky3327272301075297172221272313363405479499540579623
těžké3970272301073275113152196
aortální4187272301074493121153195215264283
stenózy4491272301073767110159208245289
dochází48002723010753102144193235273293
k51132723010742
dysfunkci5176272301075293128154204253291332351
(abnormitám)3047286301072565118169221250328348378422499523
multimerů35922863010783134155185206283329358409
vWF40232863010750128173
(10,4218286301073275117134
11).4373286301075390110125
Je4519286301074087
popisován46282863010759111164185220271314358409
přímý5059286301075988109186227
vztah5308286301075091124168219
mezi30473003010774119157177
tíží324530030107264683103
aortální3369300301073988116148190210259278
stenózy,3668300301073262105154204240284296
jejím398530030107186282102176
vrcholovým4182300301073967107156205226275316360436
gradientem4638300301074875117168187232281309352427
a50853003010740
závažností5145300301073578119161199249298333363382
dysfunkce3047314301074989124149198247285325368
mulitmerů34353143010771119138157186260305332380
vWF.38363143010738113156163
U40203143010753
pacientů4094314301074789130149193242269317
po4431314301074897
korekci4548314301073684111154193233252
vady4820314301073880130171
dochází5011314301074695137185226264284
téměř5315314301072568142187213
ihned3047328301071866113157206
po3273328301074694
výkonu3387328301073780118165213259
k36663283010735
normalizaci3720328301074593119193233252270306348388407
aktivity4146328301073875106124165184212254
vWF.44203283010737111152160
V45993283010743
případě466132830107467392141182230274
aortální4954328301073885112143184203250268
stenózy,5242328301073059101148196231273285
insuficience304734230107196699146170190230248292340380422
vWF34893423010738112154
a36633423010737
přítomnosti372034230107477393121167240288336370399417
angiodysplázií4157342301073886135153201251291325374393434471490509
v46863423010737
tračníku474334230107255293133181199239287
při505034230107467392
vystupňované51623423010737801141431912402883363047356301074082131176
angiogenezi,3243356301073887136156204255299348392430450466
mluvíme3729356301077191138180200274319
o40683563010745
Heydého4134356301075498138187232281330
syndromu4484356301073172122172199246321369
(13).487335630107216299121135
Mechanismus50283563010768112154203244292311345418466499
adsorpce3047370301074190123172199250292334
vWF34013703010738113156
na3577370301074687
buněčných3684370301074795144188229277316356404
či4109370301073756
proteinových4185370301074774122149192211259308349392432480
strukturách468637030107316087136174205253280322363411
vede5117370301073882132176
k53143703010735
jeho5369370301071761110158
urychlené3047384301074876121162212232277327373
clearance3441384301074868114156183226276318362
z38243843010745
cirkulace.389038430107486895135185206248290334350
Tento4261384301075090140168216
jev4498384301072773115
pozorujeme46343843010758108145194222272293338414459
u51143843010756
pacientů51913843010758101144163209259287336
s30473983010734
Wilmsovým31023983010782103123198232282324368445
tumorem,3568398301073585160210238282358374
mnohočetným39633983010782132182232282324368397447487563
myelomem45473983010782122166187237312358433
a50013983010749
u50713983010756
některých51483983010756101141173217244289330379
non‑Hodgkinských3047412301074896145174232281331381419440488521559602642690
lymfoproliferací3758412301071657131155203253281328348367391435462504545564
(14).4342412301072161101123136
U44984123010754
myeloproliferativních45724123010771110153173222272299347367386410454481522550569611660679719767
onemocnění536041230107459413830474263010773122164213258306325
(esenciální339342630107216398142191232252292312360380
tombocytemie,3793426301072673147197247289332364407481500545560
polycytemia4373426301074897118158199242273316391410451
vera,4844426301073982109152168
myelofibróza)50334263010771110154174223247268318345393429472494
je3047440301071963
popisován3130440301074797147166199248289330379
inverzní3529440301071664104147174213262281
vztah3830440301073877108150198
mezi40484403010771116153173
vysokým4241440301073882116164203246321
počtem4582440301074796138168211284
trombocytů488744030107255299173223272314356388436
a53434403010738
sníženou5401440301073179983047454301073680129178227
aktivitou3295454301074382114134175196225272321
vWF36374543010743119162
(15).3820454301072666105129143
Přítomnost398345430107487494123171246295344379408
zvýšené4412454301073983128162207256301
aktivity4734454301074382114133175196225268
proteázy5023454301075280128156199240278322
(jiné536645430107264867116161
než3047468301074892129
ADAMTS13),31964683010750108158229271314352390412426
např.3642468301074586135162173
plasminu,3835468301074767108141214233281329345
u42004683010745
stavů4265468301073060101141190
jako447546830107165795142
dekompenzovaná4637468301074690129176250300345393430477518559607648
jaterní530546830107175785127154203222
cirhóza,304748230107406087136186222265282
DIC3350482301075676129
(diseminovaná350048230107226989122167242262310360401443492534
intravaskulární405448230107176694122164205247281320369389430458507527
koagulace)4601482301073785127178226246287329372395
či5016482301073958
u50944823010746
některých5161482301074791130162205233277317366
případů304749630107507797147190240288
mnohočetného33554963010772121170219268310353382431476525574
myelomu,39504963010771111155175224299347363
může43344963010771119157200
vést4555496301073882117146
k47224963010736
urychlené4778496301074673117157206226270319364
degradaci5163496301074791142169212262303345364
vWF.30475103010741117160168
Snížená3235510301074392111149192241283
syntéza3539510301073476126154197235278
glykoproteinu3838510301075070111150198249277325353397416465514
vWF43725103010742118161
u45535103010749
hypothyreozy4623510301074988140190218267307335379429465509
je5152510301072165
raritním523851030107277097117146196215289
případem.304752430107497696146188237282355372
Stejně3439524301073966109128176220
tak3680524301072567105
redukovaná3805524301072467117165203251291333382423
syntéza4248524301073172121149191229271
vWF45405243010738113155
vlivem471552430107385977119162236
kyseliny4971524301073679113157177196244283
valproové5274524301073880991491762233047538301074889133
či3201538301074464
jeho3285538301072469118167
vystupňovaná3473538301074589124154203253303352393436484526
proteolýza4020538301075482130158201251272313352396
při4436538301075482102
užívání4559538301075290110152194243262
ATB4842538301075794142
(ciprofloxacin)500553830107286686136164212237260309348390432451500522
jsou3047552301071953102151
vzácnými3219552301074181124166215254330349
případy.358955230107507898149191241283295
Naše3187566301075798131175
diagnostika3382566301075271111161209257291320338376418
pacienta3820566301075395135154198246273314
s41545663010736
AvWS4210566301075694169211
se4441566301073781
stala4542566301073665107126166
snazší4728566301073784125162198216
díky4964566301075271110153
patrné5137566301075394121148197241
odchylce539856630107511013047580301074190129149190234
již330158030107264582
v34045803010748
základním3472580301074386125146188238287306381
hemokoagulačním38735803010755101175225264312355405453473514555604623698
screeningu4591580301074182110153199248267316366415
(prodloužené5026580301073182109157208228277326363407456501
APTT‑R).3047594301075398140188210257281294
Vždy3361594301075087135175
to3556594301073279
tak3655594301073273111
být3786594301075494125
nemusí.3931594301075397171218251269285
Je4236594301073580
známo,4335594301074190131204253267
že4622594301074184
k47265943010742
prodloužení4788594301075481128179197246294331373422440
APTT52485943010757102145192
je5460594301072467
potřeba3047608301075099126153196245287
redukce3354608301073376126173211251293
aktivity3667608301074785116135176196224266
faktoru3953608301073072110141188215263
(v4236608301073070
našem4325608301075596129173247
případě4591608301075783103152194243287
f48986083010730
VIII)494860830107527291110133
ke5101608301074488
20–305208608301075194142183226
%54546083010773
normy.3047622301074897124198237249
K33156223010745
vyšetření3380622301074084117161189216259307325
parametrů3725622301075091118159233277305332380
vWF41256223010740115158
jsme4302622301072052126170
přistoupili449162230107507796129158204253302321340358
v48696223010741
čase,4929622301074182115159174
kdy5123622301073886126
aktivita5269622301074179110129170189217258
f30476363010724
VIII309163630107547594113
zůstala3225636301074393126156199218260
nezměněna35056363010756101139215260309354403445
po39706363010758108
adekvátních4098636301074999144183228271299348367408457
substitucích4576636301074189139174204223252301343362403452
a50486363010749
kdy5117636301074595136
nebyla52736363010756102152193213255
opakovaně30476503010749100143182231272315364409
prokázána3477650301075785133173216255298347389
přítomnost3887650301075785105134182257307356391421
inhibitoru.4328650301072675125144195215244292319369386
Disproporcionální4734650301076786120171198247298349376417436485535577597646665
redukce54196503010734783047664301074997135174217
aktivity3284664301074785116135176196224267
a35716643010747
celkového3638664301074790109147194235278326375
množství40336643010780129177213249278321341
(vWF:GPIb/vWF:Ag4394664301073069145187201259304322372403444519562576630678
<50926643010761
0,7),5172664301075166110134148
které5340664301074475118145188
byly3047678301075091111152
viditelné3219678301074969119138167210230279324
i35636783010726
při3610678301075784104
hodnocení37346783010756106157206255298341390409
rychlosti4164678301073377118167187236270300319
clearance4504678301074767112153180222272313356
vWF,48816783010748124168174
svědčí5076678301074184128179220239
spíše5335678301074191111147192
pro3047692301075178127
jeho3194692301072772121171
funkční3385692301073182131170210260279
problematiku.3684692301075886134185206251326368396416455504521
Rychlost4225692301075396137186206255290320
clearance4565692301074868113154181224273315359
vWF49446923010748125169
z51336923010744
cirkulace519769230107486795134184203245287330
po3047706301075099
substituci,3166706301074087137170199218247295335354369
která3555706301074576118145187
odpovídala37617063010755105155204244264313354373414
jeho4195706301072569118166
biologickému4381706301075676124144192242261301339382456504
poločasu,49057063010756105125173214256289336352
poměr52777063010756105180224250
propeptidu3047720301074976123172217266293312360407
a34747203010737
celkového353072030107377998135182222265313361
množství39107203010770118166201236265308327
vWF42567203010738112154
(vWF:vWF:Ag4429720301072159134176190231306347361415463
<49117203010750
3)4981720301074061
(16),506172030107216099121134
který5215720301073465107133176
neodpovídal54107203010745893047734301074897146195235254303344362
akcelerované3429734301073775114156175219245292332373420464
clearance391373430107365599139165206254294336
faktoru4268734301072162100131177204252
z45397343010733
cirkulace,459173430107375682120168186227267309323
nulový4934734301074592110158198241
efekt5194734301074164107145176
IVIG538973430107166282138
a30477483010741
kortikoidů,3108748301073785112143161199246266315362377
negativní3505748301074892142183210229270319337
vyšetření3862748301074184118162189216259307325
specifického4207748301073483128169188212231272309352401449
inhibitoru4676748301071966114133182202230276303352
vWF50477483010741116158
a52257483010741
průkaz5285748301075077125163205242
funkčních3047762301072472120158197244263303350
abnormit3417762301073887135184210284303331
multimerů37677623010771118137164183256300326374
jsou416176230107164997145
parametry,4325762301074788114156229273301327370382
které4726762301073566108134177
imunitní4922762301071689136184203231279297
etiologii523976230107406886134154202251270288
AvWS3047776301075290164206
spíše327277630107307998133176
vylučují.3467776301073880100147187234252270286
Stejně3772776301073965107125172216
tak4007776301072566103
je4130776301071659
očividné,4208776301074585103144163212259303317
že4544776301073376
za4639776301073375
poklesem4733776301074695133153197230274346
trombocytů509977630107245197171220268309351382429