﻿800
KAZUISTIKY512322701004696138190209248289309356404
Získaný44803370100365281115150188224
von472033701003574112
Willebrandův484833701006884100115150189213248286324362399
syndrom526333701002865104142166205265
|5584227010018
E19561722701006695137
/36158043010757
Vnitř36918043010771118137165192
Lék.3902804301074184122140
2022;68(4):XX-XX4062804301074487128172187232277301342364378428479503549600
/46828043010757
VNITŘNÍ47598043010791152172217266326346
LÉKAŘSTVÍ5126804301074185131189236281326378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
nestála42562301074892126155196215256
protilátková70162301075481128155174193234261299346386428
činnost,114962301074463111159207241270286
nýbrž145562301075391142168207
pravděpodobně168262301075481123162211255304353404452502551595
dysfunkce229662301075494128153202250288327370
kostní268662301074290123152201219
dřeně42576301074975118166210
při6557630107507695
MDS770763010770128170
či95976301074159
non‑Hodgkinově103876301074896145173231280330379417437485534574617
lymfoproliferaci167576301071959134157205255282329348367391434461502543561
(NHL).225676301072481138178202215
Výše56590301074788122166
jsme75190301072558132177
nastínili94890301075596129158177225243262280
diagnostiku124890301075674115164213262295324343381429
AvWS,169790301076098174216232
která194890301074576119145187
vyžaduje215490301074891130173223270289333
důkladnou2507903010756103141162202252301350398
anamnézu425104301074188128200248291327375
a8181043010744
klinické88110430107416179126143183220262
zhodnocení1162104301073987134183231278318360407425
doplněné1606104301075299148167214257304348
o19721043010751
příslušné204210430107537997129147193225272315
základní2376104301074081118138177226273291
a26861043010744
specifické274810430107378512942511830107405881100139176218
laboratorní662118301072262110159185225252297323371389
testy.1070118301073072105133175186
Přístup127411830107487391123151198247
k15401183010741
AvWS1599118301075693167208
sestává1826118301073780113141181220261
z21051183010740
léčby2163118301072265106154192
akutní2374118301074481128156203221
krvácivé2614118301074067111151191209249291
epizody,425132301074494113150198248289300
řešení744132301073376110154203221
asociovaných985132301074781130171189238278320368407447495
onemocnění15001323010755104148223271313362406454472
a19921323010748
chronické2059132301074795122169218236277315358
profylaktické2437132301075683131155198218259297328346387425468
léčby.425146301071961100148185196
V6391463010741
případě69814630107457087135175222264
řešení98114630107216294136183200
akutního1199146301073672118145191208256303
krvácení1520146301073360102142180221267284
obvykle1822146301074391130171208227269
podáváme2110146301074492140179217256328370
koncentráty2498146301073379126164205251276301341367407
faktorů425160301072465102132178204251
s6951603010737
pravidelnou751160301075379120159177225269287334381429
monitorací11981603010778125173191218264290330370388
jejich160516030107226583101140187
aktivity,1811160301074582112130170188215257268
lze2098160301072258100
přistoupit221716030107537997129157203250299317344
k25801603010742
aplikaci2640160301074593112130167208248265
desmopresinu425174301074993126199248297324367400417465512
(DDAVP)956174301073088146196238284305
a12811743010747
zároveň1347174301074284110157196239287
substituujeme1653174301074086136169197215243291338356400473517
parametry2189174301075697123165238282309336378
krevního2586174301074572115155204222271319
obrazu425188301074897123164200248
transfúzními69118830107285494141174198246282330347420437
přípravky114718830107497593142168209248285327
dle1493188301074967110
potřeby.1622188301074997123149191240278289
Při193018830107456987
podezření2036188301074998147190226252294342359
nebo2414188301074891140188
průkazu2621188301074975122159201237284
inhibitoru425202301071864110127174191218262287333
volíme77620230107368199116186228
léčbu102220230107155796143189
intravenózními122920230107145984109149186227273319353399416487504
imunoglobuliny1751202301071485130176222270287333380427444460506542
(IVIG)23112023010719368099153174
či2503202301073552
kortikoidy2573202301073378103132149185230247294332
s4252163010734
možností4772163010779127162210257290318336
přidání83221630107558099147187234251
další1102216301075494112144161
imunosuprese1282216301072497143190238271317365391433466509
(např.1810216301072974114163189198
cyklofosfamid)2027216301074587125144192215261294318359432450498521
(3,256721630107297185
17,267021630107508591
20).2779216301075092114126
Je425230301073174
nutno518230301074995122170217
poznamenat,754230301075098133181220293336384423450465
že1238230301073678
efekt1335230301074466109146176
kortikoidů1530230301073885111141159195242260308355
v19032303010741
monoterapii,19632303010774121169217243285310351400418435450
v24322303010740
případě249123030107507694143183232275
přítomnosti278523030107497593425244301072874147194241274302320
inhibitoru764244301071764111129177196223269295342
vWF,11252443010739113154160
lze130424430107175395
pozorovat1418244301074896130177203249288329355
nejdříve1792244301074690108156181199240282
za2093244301073476
3–42187244301074388133
týdny.2339244301072668116163201212
V25692443010745
případě263224430107487492141182230273
možnosti4252583010774121156204251284312330
ošetření774258301074779122149175217264282
zdroje1075258301073582108154172215
krvácení,1309258301073764107148188229276294308
volíme1636258301074087105123195239
specifickou1894258301073281125165183206225264301347395
modalitu.23072583010773121170210228245272320335
Náš3187623010759102138
pacient3348623010759104148169216267297
držel,366762301075988129175197214
rozličnými390462301073686124146167210262303381403
patogenetickými4329623010759104134184237284336383414435478519565644665
mechanismy,5016623010784131176227271322343379456497511
pravděpodobně304776301075079123165216262314366418469522573619
více368876301075071113158
než3868763010757104143
jednu403376301072874127177227
predispozici428276301075888133185206241293344382404446467
ke477176301074792
vzniku488576301075091142163203253
AvWS.5160763010762102180224243
Po5425763010754102
možnosti3047903010775126164215266302333355
sledování342490301074263110162213256300351372
průběhu381890301075888139191238289339
stonání417990301074274123174217268289
nemůžeme4490903010757104180230269315391438
definitivně4950903010758105131153204224255276319371418
říci,53909030107355799120137
zdali3047104301073686129150170
za3238104301074185
dysfunkcí3345104301075395131158208258298339359
vWF37261043010745122166
stojí3914104301073868117138158
postupně40941043010754105140171221272322368
progredující4484104301075483132183212256308357378398440461
NHL49661043010762121163
lymfoproliferace5150104301072466142167217269297346304711830107194065111140183226270
či3339118301074969
známá3430118301074596138214257
neprogredující37091183010757103155183233285313358410460481501543564
aortální42951183010749100129162205226276296
vada.4613118301074993144187205
Léčebnou4840118301074994137182233284335385
limitací5247118301072748123144174217260280
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v32811323010740
tomto3342132301072775151179227
případě359113230107487797149192243289
je,390113230107186380
že4002132301073579
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a51741323010739
zároveň5235132301073579107156197242292
možné30471463010774124161212258
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AvWS4120146301075696173216
nedosáhnou4358146301075197149199234278328378428478
u48571463010751
pacienta4930146301075296138158204254283326
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Z37801603010750
výše3852160301074287123169
popsaných40421603010752102154190233283324365415
indicií,4478160301072171122142184205225242
které4742160301074072116145190
jsme4953160301072156131177
měli51511603010776122143163
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se3478174301073581
však3580174301074277121161
můžeme37621743010775124162207283329
domnívat,41121743010750100176226246289332361379
že4513174301073782
se4616174301073581
nejednalo4719174301074995115161213263305326376
o51171743010748
imunitně5187174301072095144194215244295340
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proces.3503188301075180129172216251270
Závěr30472134013862123184242288
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měla40562303010772116135176
za4252230301073476
cíl434823030107395778
poukázat4446230301074897145183225262305332
na4797230301074788
diagnostická4904230301074866107156204252286315334374412454
a53782303010739
léčebná54372303010717613047244301074184135185226
úskalí3294244301075589128171191210
AvWS35242443010760100176219
a37642443010748
přednést3833244301075785128180229274309338
situace,419224430107416089138179221265280
ve4492244301074893
kterých4605244301074677121148192233282
na4907244301075698
tuto5025244301073685114161
vzácnou5207244301074888131173222272321
diagnózu3047258301074968108157205254289337
pomyslet.3404258301075099173212246264308336353
LITERATURA426282001234978134189250318368438498567
1.Kasatkar425298008536504782981083357098132155187222244
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Ghosh79629810834383122150190
K,100229810833450
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von162329810833170109
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2.Kumar4253280085365348132820833573133166189
S,68732820833751
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3.Franchini425358008535514793581083325386125158197213251267
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9572997.121040810833672106142177214248256
5.Handin4254180085375348241810834580120162179220
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