274 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2022;68(5):273-278 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz HLAVNÍ TÉMA Co nového v léčbě systémového lupus erytematodes? klinické aktivity choroby bez použití glukokortikoidů a imunosupresivních léků) je však poměrně vzácné, u většiny pacientů je tedy cílem léčby dosažení nízké aktivity onemocnění. Ta je definována jako SLEDAI ≤ 3 při terapii antimalariky nebo alternativně SLEDAI ≤ 4, PGA (physician global assessment, globální hodnocení lékařem) ≤ 1 a zároveň dávka glukokortikoidů ≤ 7,5 mg denně v kombinaci s dobře tolerovaným imunosupresivním lékem. Dosažení těchto cílů má podobný vliv na prevenci relapsů SLE a progresi orgánového poškození jako u kompletní remise (3). U pacientů s lupusovou nefritidou (LN) je cílem léčby dosažení kompletní klinické odpovědi s cílovou proteinurií <0,5–0,7 g/24 hodin s normální glomerulární filtrací (GFR) v průběhu 12 měsíců léčby. Zlepšení proteinurie s normalizací/stabilizací GFR by mělo být patrné již po 3 měsících léčby a alespoň 50% redukce proteinurie (parciální klinická odpověď) v průběhu 6 měsíců. Je však nutno si uvědomit, že u pacientů s nefrotickou proteinurií bývá nástup klinické odpovědi pomalejší, plný efekt léčby lze očekávat později. V těchto případech je třeba vyčkat déle a vyvarovat se předčasných a unáhlených změn imunosupresivní léčby. Současným cílem léčby je rovněž dosažení remise nebo nízké aktivity v extrarenálních doménách (4). Obecné principy léčby SLE Strategie léčby SLE závisí na tíži a rozsahu postižení, léčba konvenčně užívanými léky (glukokortikoidy, antimalarika, imunosupresivní léky) je často doprovázena vysokým rizikem lékové toxicity, orgánového poškození, infekčních komplikací a možným rozvojem celé řady komorbidit. Část pacientů navíc zůstává i přes komplexní terapeutický přístup refrakterní na terapii. Cílem indukční léčby je rychlé dosažení kontroly nad aktivitou choroby (ať už nově diagnostikované či relapsu nebo nové orgánové manifestace), zastavení procesu tkáňového poškození, zlepšení funkce a indukce remise. Po zvládnutí akutního stavu následuje dlouhodobá udržovací terapie, jejímž cílem je udržení remise a prevence vzplanutí aktivity choroby. Hydroxychlorochin by měl být součástí léčebného protokolu u všech pacientů se SLE. V průběhu léčby by měl být pravidelně prováděn screening retinální toxicity. Její riziko vzrůstá s délkou užívání a dávkou a je vyšší u pacientů s renální insuficiencí nebo s již preexistujícím makulárním či retinálním onemocněním. Při dávce nižší než 5 mg/kg je však riziko toxicity velmi nízké, u pacientů v dlouhotrvající remisi onemocnění je možno dávky postupně snižovat (6). Dávka glukokortikoidů závisí na aktivitě choroby, u pacientů s život ohrožujícími orgánovými manifestacemi (postižení ledvin, CNS apod.) se v úvodní terapii využívá léčba vysokodávkovanými intravenózními pulzy glukokortikoidů. Po dosažení kontroly nad onemocněním by měla být dávka postupně minimalizována na ≤ 7,5 mg/den s cílem jejich úplného vysazení. Volba imunosupresivního léku záleží zejména na charakteru a tíži orgánového postižení, dále pak i na věku pacienta a reprodukčních okolnostech. V potaz je vždy nutno vzít i bezpečnostní profil léků. U pacientů s mírnější symptomatologií, hlavně kožně‑kloubní, může být použit metotrexát nebo azathioprin. Pokud není dosaženo cíle léčby nebo v případě závažnějšího orgánového postižení je doporučováno nasazení mykofenolát mofetilu, který má dobrou účinnost u pacientů se závažnými formami SLE včetně postižení ledvin, naopak nebyl prokázán Tab. 1. Klasifikační kritéria EULAR/ACR pro SLE Klinické domény a kritéria Imunologické domény a kritéria Konstitucionální doména Teplota 2 Antifosfolipidové protilátky Antikardiolipinové protilátky nebo anti β2GP protilátky nebo pozitivita lupus antikoagulans 2 Kožní doména Nejizvící se alopecie Orální ulcerace Subakutní kožní nebo diskoidní lupus Akutní kožní lupus 2 2 4 6 Komplement Nízké C3 nebo C4 Nízké C3 a C4 3 4 Muskuloskeletální doména Synovitida ≥ 2 kloubů nebo bolest ≥ 2 kloubů a ≥ 30minutová ranní ztuhlost 6 SLE specifické protilátky Anti-dsDNA Anti-Smith 6 6 Neurologická doména Delirium Psychóza Křeče 2 3 5 Serozitida Pleurální nebo perikardiální výpotek Akutní perikarditida 5 6 Hematologická doména Leukopenie Trombocytopenie Autoimunní hemolýza 3 4 4 Renální doména Proteinurie (> 0,5 g/24 h) Bioptický průkaz LN třídy II nebo V Bioptický průkaz LN třídy III nebo IV 4 8 10 Vstupním kritériem je současná nebo anamnestická pozitivita antinukleárních protilátek (ANA) v titru ≥ 1 : 80. Do výsledné kalkulace se započítává kritérium s nejvyšší bodovou hodnotou v dané oblasti, pozitivita ostatních kritérií z dané oblasti se nekalkuluje. Přítomnost definitivní choroby se opírá o bodovou hodnotu ≥ 10, přičemž musí být přítomno alespoň jedno klinické a jedno laboratorní kritérium choroby.
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=