| 285 / Vnitř Lék. 2022;68(5):285-289 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz HLAVNÍ TÉMA Časná diagnostika systémové sklerodermie https://doi.org/10.36290/vnl.2022.061 Časná diagnostika systémové sklerodermie Adéla Skoumalová1, Pavel Horák1, Zuzana Heřmanová2, Jakub Videman1, Andrea Smržová1, Viktor Palla3 1III. interní klinika – nefrologická, revmatologická a endokrinologická, FN a LF UP Olomouc 2Ústav imunologie, FN a LF UP Olomouc 3Klinika chorob kožních a pohlavních, FN a LF UP Olomouc Systémová sklerodermie (SSc) je systémové imunitně mediované onemocnění pojiva charakterizované fibroproduktivními změnami v pojivové tkáni a mikrovaskulárními poruchami. Onemocnění postihuje kůži, pohybový aparát a vnitřní orgány. Jedná se o onemocnění s vysokou mírou morbidity a mortality, výrazně zhoršující kvalitu života pacientů. Pro zabránění progrese choroby je nutné včasné zahájení terapie. Tento přehledový článek se věnuje současným možnostem časné diagnostiky systémové sklerodermie. Klíčová slova: diagnostika, časné formy sklerodermie, systémová sklerodermie. Early diagnosis of systemic scleroderma Systemic scleroderma (SSc) is a systemic immune-mediated connective tissue disease characterized by fibroproductive changes in connective tissue and microvascular disorders. The disease affects the skin, musculoskeletal system and internal organs. It is a disease with a significant rate of morbidity and mortality, significantly worsening the quality of life of patients. Early initiation of therapy is necessary to prevent disease progression. This review article discusses the current possibilities of early diagnosis of systemic scleroderma. Key words: diagnostics, early forms of scleroderma, systemic scleroderma. Úvod Systémová sklerodermie (SSc) je systémové imunitně mediované onemocnění pojiva charakterizované fibroproduktivními změnami v pojivové tkáni a vaskulárními poruchami. Onemocnění postihuje kůži, pohybový aparát a vnitřní orgány. Jedná se o onemocnění se značnou mírou morbidity a mortality, výrazně zhoršující kvalitu života pacientů (1). Postihuje 3–8× častěji ženy než muže, manifestuje se obvykle v mladším a středním věku. Udávaná prevalence činí 4–253 případů na milion a roční incidence 3–19 případů na milion. (2). Klinický obraz může být značně heterogenní, avšak nejčastěji se onemocnění projevuje Raynaudovým fenoménem (RF, Obr. 1), který bývá jednou z prvních manifestací choroby, následovaný kožními změnami, ke kterým se později přidává orgánové postižení (plíce, gastrointestinální trakt, kardiovaskulární systém). KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORKY: MUDr. Adéla Skoumalová, Adela.Skoumalova@fnol.cz III. interní klinika – nefrologická, revmatologická a endokrinologická, FN a LF UP Olomouc I. P. Pavlova 6, 725 00 Olomouc Cit. zkr: Vnitř Lék. 2022;68(5):285-289 Článek přijat redakcí: 31. 5. 2022 Článek přijat po recenzích: 1. 7. 2022 Obr. 1. Raynaudův fenomén Raynaudův fenomén u 60leté ženy.
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=