| 287 / Vnitř Lék. 2022;68(5):285-289 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz HLAVNÍ TÉMA Časná diagnostika systémové sklerodermie Plíce Plicní postižení se vyskytuje až u 80 % nemocných se SSc. Pro onemocnění je typické intersticiální plicní postižení. Spolu s plicní arteriální hypertenzí vede až k 60 % úmrtí spojených se SSc. K intersticiálnímu postižení se v poslední době obrací velká pozornost vzhledem k novým terapeutickýmmožnostem – použití biologické (rituximab, tocilizumab) či antifibrotické terapie (nintedanib, pirfenidone) (7, 8). Mimo postižení intersticiálním procesem jsou nemocní se SSc ohrožení aspirační pneumonií (při postižení GIT), dále pak tromboembolickou chorobou, spontánními pneumothoraxy či malignitami (9). Ledviny V minulosti obávaná a relativně častá sklerodermická renální krize je v současné době vzácná díky terapii ACE inhibitory. Prevalence je 5 % u dcSSc a 2 % u lcSSc (10). Dříve příčina až 42 % úmrtí spojených se SSc, nyní se podílí přibližně na 6 % úmrtí (6). Nicméně ve vzácných případech může být stále první manifestací choroby. Sklerodermická renální krize je charakterizována nově vzniklou hypertenzí s hodnotami krevního tlaku nad 140/90 mm Hg či zvýšením výchozího systolického tlaku o více než 30 mm Hg (nebo více než 20 mmHg diastolického), doprovázenou akutním renálním poškozením s elevací sérového kreatininu anebo oligoanurií. Současně se může vyskytnout hemolytická anemie. Méně často dochází pouze k izolovanému renálnímu poškození bez rozvoje hypertenze, tzv. normotenzní renální krizi. Ve zvýšeném riziku vzniku sklerodermické renální krize jsou pacienti s difuzní či rychle progredují formou onemocnění a v časné fázi onemocnění. Dalším rizikovým faktorem je užívání kortikosteroidů ve středních a vyšších dávkách (>15 mg Prednisonu či ekvivalent), proto se tyto dávky obvykle v terapii SSc nepodávají. (11). Ačkoli se ACE inhibitory u sklerodermické renální krize používají s dobrým efektem terapeuTab. 1. Klasifikační kritéria pro systémovou sklerodermii dle ACR/EULAR z roku 2013 (14) Kritérium Klinický nález Počet bodů Ztluštění kůže prstů obou rukou od proximálních po metakarpofalangeální klouby (postačující kritérium pro klasifikaci) 9 Ztluštění kůže prstů (pokud přítomny obě manifestace, počítá se vyšší bodová hodnota) Difuzní prosáknutí prstů 2 Sklerodaktylie (distálně od metakarpofalangeálních kloubů, ale proximálně od proximálních interfalangeálních kloubů) 4 Léze na špičkách prstů (pokud přítomny obě manifestace, počítá se vyšší bodová hodnota) Ulcerace na špičkách prstů 2 Jamkovité jizvičky na špičkách prstů 3 Teleangiektázie 2 Abnormality kapilár na nehtovych valech 2 Plicní arteriální hypertenze anebo intersticiální plicní proces (maximální skóre 2) Plicní arteriální hypertenze 2 Intersticiální plicní proces 2 Raynaudův fenomén 3 Autoprotilátky typické pro SSc (maximální skóre 3) Proti centromerám 3 DNA topoizomeráza I (anti–Scl-70) 3 RNA polymeráza III 3 Obr. 5. Kapilaroskopický nález: hemoragie Obr. 6. Kapilaroskopický nález: neoangiogeneze
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=