| 291 / Vnitř Lék. 2022;68(5):290-294 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz HLAVNÍ TÉMA Difuzní alveolární hemoragie jako život ohrožující manifestace nově diagnostikované granulomatózy s polyangiitidou navazující na infekci covid-19 – kazuistika probíhá bez přispění imunokomplexů. Autoprotilátky bývají zaměřeny proti serinové proteináze 3 (c‑ANCA) nebo myeloperoxidáze (p‑ANCA). Mezi zástupce AAV náleží granulomatóza s polyangiitidou (GPA), eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA) a mikroskopická polyangiitida (MPA). Granulomatóza s polyangiitidou (GPA) je vaskulitida vyznačující se přítomností protilátek proti proteináze 3 (PR3), c‑ANCA, postihuje zejména malé cévy. Je typická triádou příznaků – nekrotizující vaskulitidou postihující hlavně malé cévy v plicích; srpkovitou fokálně‑segmentální nekrotizující glomerulonefritidou (GN) a nekrotizujícími granulomy nejčastěji v horních cestách dýchacích, které mohou destruovat kostěné struktury orbit či nosu. Tato choroba může být doprovázena řadou dalších projevů, jako je postižení očních struktur a centrálního i periferního nervového systému, střev, pankreatu a kůže či celkové příznaky. Incidence onemocnění je kolem 7 až 12 případů na 1 milion za rok se zvyšující se tendencí. Prevalence je v Evropě od 20 do 150 pacientů na 1 milion obyvatel s vyšším zastoupením v severských zemích (1). Současná klasifikační kritéria GPA jsou dána doporučením ACR (American College of Rheumatology, Americká revmatologická kolej) / EULAR (The European Alliance of Associations for Rheumatology, Evropská liga proti revmatismu) z roku 2022 a jsou následující: epistaxe, nazální krusty nebo ucpaný nos (+3); postižení chrupavky (+2); převodní nebo senzorineurální ztráta sluchu (+1); pozitivita ANCA nebo PR3 (+5); plicní uzly, hmota nebo kavitace (+2); granulom nebo obraz tzv. giant cell na biopsii (+2); zánět nebo konsolidace nosních/paranazálních dutin (+1); pauci‑imunitní GN (+1); pozitivita perinukleární ANCA nebo antimyeloperoxidázy (-1); a počet eosinofilů ≥ 1 × 109/litr (-4). Klasifikační kritéria splňuje pacient s kumulativním skóre ≥ 5 bodů (2). Difuzní alveolární hemoragie (DAH) je stav vyznačující se únikem krve z plicních cév do alveolů, nezřídka vede k akutnímu ohrožení životních funkcí až respiračnímu selhání. DAH může mít mnoho příčin. Například Bradna a kol. zkoumali soubor 32 pacientů s DAH, z toho u 18 šlo o vaskulitidy, dalšími příčinami byly Sjögrenův syndrom, systémová sklerodermie, syndrom s anti‑GBM protilátkami (Goodpasterův syndrom) nebo rychle progredující GN. Plicní hemoragie byla prvním projevem onemocnění u třetiny ze sledovaných pacientů (3). Prevalence DAH napříč vaskulitidami je různá; od 0–4 % u EGPA přes 8–18 % u GPA až po 12–29 % u MPA. Pro srovnání prevalence DAH u systémového lupusu je 2–5 %, zatímco u Goodpasterova syndromu je až 10 % (4, 5). Tento stav nevzniká pouze při vaskulitidách či autoimunitních chorobách. Z neimunologických příčin lze uvést například aspirace cizích těles či tekutin, infekce (chřipka, covid-19 (6–8)), nádory plic a plicní metastázy, poruchy koagulace (trombocytopenie, diseminovaná intravaskulární koagulopatie), srdeční selhání, vliv toxinů a některých léků. K diagnostice DAH může napomoci klinický obraz hemoptýzy a dušnosti. Laboratorně bývá nález anemizace. Dle výsledků studie od Quadrelli S. a kol. zahrnující 39 pacientů s prokázaným imunitně zprostředkovanýmDAH se hemoptýza vyskytovala pouze u 30 nemocných (76,9 %), zatímco anemizace s poklesem hemoglobinu o 10 až 30 g/l u 100 % (9). Radiografický obraz je charakterizován nálezem bilaterálních infiltrací, CT či HRCT (výpočetní tomografie, výpočetní tomografie s vysokým rozlišením) nálezem opacit mléčného skla (Ground‑glass opacity, GGO), který může svědčit nejen pro zvýšenou alveolární náplň, ale také například pro fibrózu či neoplazii. Invazivní diagnostickou metodou je bronchoskopie s bronchoalveolární laváží (BAL). Prognosticky je DAH vždy vcelku závažnou manifestací. Úmrtnost za hospitalizace je bez ohledu na etiologii DAH vysoká, udávaná od 20 Obr. 1. Rozsev kožních vaskulitických eflorescencí na dolních končetinách 43leté nemocné s granulomatózou s polyangiitidou a difuzní alveolární hemoragií (archiv autorky) Obr. 2. Radiografické vyšetření plic pacientky s nálezemmasivní bilaterální infiltrace (archiv autorky a Kliniky radiologie FN Olomouc)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=