| 293 / Vnitř Lék. 2022;68(5):290-294 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz HLAVNÍ TÉMA Difuzní alveolární hemoragie jako život ohrožující manifestace nově diagnostikované granulomatózy s polyangiitidou navazující na infekci covid-19 – kazuistika Oxygenotherapy, HFNO) byly prováděny výměnné plazmaferézy s náhradou, kterých bylo celkem 7. Dále byla zahájena infuzní terapie vysokodávkovými pulzy glukokortikoidů (1000 mg methylprednisolonu denně po dobu tří po sobě následujících dnů) a byl podán první intravenózní pulz cyklofosfamidu (CFA) v dávce 10mg/kg, tj. 1300mg, v krytu mesnou a antiemetiky. Byla poskytována komplexní podpůrná péče spočívající v podávání antibiotické terapie nasedajícího respiračního infektu, transfuzní terapii anémie, oxygenoterapii, analgetické terapii a expektorans. Včasně bylo také započato s rehabilitační péčí. Po několika dnech intenzivní péče došlo postupně k regresi jak klinických příznaků respiračního postižení, tak rentgenového nálezu. Také kožní vaskulitické změny postupně ustupovaly. Pacientka byla stabilní, kardiopulmonálně kompenzovaná a po týdnu byla přeložena na standardní lůžkové oddělení, kde bylo pokračováno v podávání kortikoterapie perorálně v dávce 60 mg prednisonu denně. Dále bylo pokračováno v nastavené podpůrné terapii a intenzivní rehabilitaci. V odstupu 14 dní od podání prvního pulzu cyklofosfamidu byl podán druhý pulz CFA. Před propuštěním nemocné bylo naplánováno pokračování pulzní terapie CFA v 3týdenních intervalech s postupnou redukcí dávek prednisonu dle klinického stavu. Pacientka byla zajištěna profylaktickou terapií kotrimoxazolem. Po 4 měsících (po podání 6. pulzu CFA) bylo provedeno kontrolní CT vyšetření (Obr. 4) s nálezem kompletní regrese nálezu patrného na vstupním vyšetření. Vývoje laboratorních parametrů ukazuje tabulka 1. Po ukončení terapie CFA byl nasazen mykofenolát mofetil v dávce 2000 mg denně jako udržující imunosupresivní terapie. Pacientka bude nadále ambulantně sledována. Diskuze Dle doporučení EULAR (The European Alliance of Associations for Rheumatology, Evropská liga proti revmatismu) a ERA‑EDTA (Renal Association and European Dialysis and Transplant Association, Evropská asociace pro choroby ledvin a Evropská asociace pro dialýzu a transplantaci ledvin) spočívá terapie DAH při AAV v komplexní léčbě s využitím vysokých dávek glukokortikoidů, cyklofosfamidu, plazmaferézy a rituximabu (12). Recentně se pokusila o srovnání terapeutických možností závažných forem AVV randomizovaná studie PEXIVAS (Plasma Exchange and Glucocorticoids in Severe ANCA‑Associated Vasculitis, Plazmaferéza a glukokortikoidy v léčbě ANCA‑asociovaných vaskulitid s těžkým průběhem). Jedním ze vstupních kritérií byla rovněž přítomnost difuzní alveolární hemoragie (13). V úvodu studie byla všem pacientům podána úvodní imunosupresivní terapie intravenózním či perorálním cyklofosfamidem nebo rituximabem. Všichni pacienti byli první týden léčeni intravenózní terapií metylprednisonem v dávce 1 až 3 g denně. Následně bylo celkem 704 pacientů randomizováno do 4 skupin s přihlédnutím k adjustaci úvodní imunosupresivní léčby. Pacienti byli rozděleni podle toho, zda podstoupili terapii plazmaferézami v dávce odpovídající 60 ml albuminu na kg (n = 352), či nikoliv (kontrolní skupina) (n = 352). Kromě toho byli také rozděleni podle toho, zda jim byla podávána standardní (n = 351), či redukovaná (n = 353) terapie perorálními glukokortikoidy. Pacienti byli tedy celkově náhodně rozděleni na 4 skupiny v poměru 1 : 1 : 1 : 1 na ty, kteří podstoupili terapii plazmaferézami a pokračovali se standardní dávkou perorálních glukokortikoidů (a), podstoupili terapii plazmaferézami a pokračovali se sníženými dávkami perorálních glukokortikoidů (b), nepodstoupili terapii plazmaferézami a pokračovali v režimu standardních dávek perorálních glukokortikoidů (c) nebo nepodstoupili terapii plazmaferézami a pokračovali v režimu snížených dávek perorálních glukokortikoidů (d) (13). Výsledky u pacientů s redukovanou dávkou perorálních glukokortikoidů (b + d) byly srovnatelné se standardní dávkou (a + c), tzn. že Obr. 4. Kontrolní HRCT plic pacientky po 4 měsících s nálezem kompletní regrese nálezů patrných na vstupním vyšetření (archiv autorky a Kliniky radiologie FN Olomouc)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=