PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Onemocnění asociované s imunoglobulinem IgG4. Klinické příznaky, diferenciální diagnostika a recentní mezinárodní diagnostická kritéria E4 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2022;68(5):E4-E19 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz https://doi.org/10.36290/vnl.2022.070 Onemocnění asociované s imunoglobulinem IgG4. Klinické příznaky, diferenciální diagnostika a recentní mezinárodní diagnostická kritéria Zdeněk Adam1, David Zeman2, Aleš Čermák3, Milan Dastych4, Martina Doubková5, Theodor Horváth6, Šárka Skorkovská7, Zuzana Adamová8, Zdeněk Řehák9, Renata Koukalová9, Luděk Pour1, Martin Štork1, Marta Krejčí1, Viera Sandecká1, Sabina Ševčíková10, Zdeněk Král1 1Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno 2Ústav laboratorní medicíny – Oddělení klinické biochemie, FN Brno 3Urologická klinika LF MU a FN Brno 4Interní gastroenterologická klinika LF MU a FN Brno 5Klinika nemocí plicních a tuberkulózy LF MU a FN Brno 6Chirurgická klinika LF MU a FN Brno 7Oční klinika LF MU a FN Brno 8Chirurgické oddělení nemocnice Frýdek Místek a Chirurgické oddělení nemocnice Vsetín 9Oddělení nukleární medicíny, Masarykův onkologický ústav Brno 10Ústav patologické fyziologie LF MU, Brno S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění, immunoglobulin IgG4-related disease (IgG4-RD) je heterogenní porucha s multiorgánovým poškozením. Jako samostatná jednotka bylo toto onemocnění definováno teprve počátkem tohoto století. Autoimunitní pankreatitida je nejčastější a nejznámější manifestací, ale tato nemoc může postihnout prakticky kterýkoliv orgán, jako například slinné žlázy, struktury orbity, retroperitoneum ve formě retroperitoneální fibrózy a četné další. Současné znalosti umožňují tuto nemoc dobře klinicky i histologicky definovat. Diagnóza se stanovuje na základě průkazu lymfoplazmocytární infiltrace s IgG4+ plazmocyty, zánětlivými projevy, průkazu storiformní fibrózy a obliterativní flebitidy. V bioptických vzorcích jsou typicky nalézány plazmatické buňky produkující imunoglobulin typu IgG4. Zvýšené hladiny IgG4 v séru jsou nalézány u mnohých, ale zdaleka ne u všech pacientů s IgG4-RD. V roce 2019 byly rozpoznány a popsány základní 4 klinické fenotypy. Kritéria vytvořená Evropskou a Americkou revmatologickou společností byla zveřejněna v roce 2019, jsou však hodně komplikovaná, a tak v roce 2021 byla japonskými autory publikována jednodušší diagnostická kritéria. Tento přehledový článek sumarizuje současné vědomosti o patofyziologii, klinických projevech a problémech diagnostiky a diferenciální diagnostiky této nemoci z pohledu roku 2022 a následující článek bude věnován přehledu léčby IgG4-RD. Klíčová slova: IgG4 asociované onemocnění (IgG4-related disease), podtřída IgG4 imunoglobulinu. IgG4-related disease. Clinical manifestation differential diagnosis and recent International Diagnostic Criteria for IgG4-related disease Immunoglobulin G4- related disease (IgG4-RD) is a rare systemic fibro-inflammatory disorder. Autoimmune pancreatitis is the most frequent manifestation of IgG4-RD. However, IgG4-RD can affect any organ such as salivary glands, orbits, retroperitoneum, prostate and many others. Recent research enabled a clear clinical and histopathological description of IgG4-RD and in 2019 four Clinical phenotypes of IgG4-related disease were described. Diagnosis is based on morphological examination with Cit. zkr: Vnitř Lék. 2022;68(5):E4-E19 Článek přijat redakcí: 1. 12. 2021 Článek přijat po recenzích: 20. 5. 2022 KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORA: prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc., adam.zdenek@fnbrno.cz Interní hematologická a onkologická klinika, LF MU a FN Brno Jihlavská 20, 625 00 Brno
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=