500
28619122701003677120
|326227010043
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék.1456804301074083122140
2022;68(5):285-2891615804301074487129173188233278301344366381425468511538577620663
/22988043010757
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
HLAVNÍ42522701005185134178232252
TÉMA69222701003981147194
Časná42533701003974103141176
diagnostika6173370100375287125163202231258274309344
systémové9783370100286594122157217256291326
sklerodermie13203370100286379115139177216251276336352387
Klinické425594013871104137201234284347405
manifestace865594013893153217250296355407451512563621
Kůže425884012559111154201
Sklerodermie565104301074279100144170217268312338412431475
je1060104301072367
stav1147104301073766108148
tuhnutí1314104301073280128176224252271
kůže1605104301074290127169
způsobené1794104301074191139172220270315363408
fibrotizací222110430107284897124171199218254296337356
podkoží.25961043010754103154191239274293309
Obecně4251183010760110154195242286
jsou73011830107164896143
rozlišovány893118301072369104123141173221261301349387
dvě1299118301074586129
formy144711830107206793167205
postižení:1671118301074695128156175211253301319333
lokalizovaná2023118301071663101143162180216262302343390430
a24731183010737
systémová2529118301073071104133175248295335376
forma.42513230107247198172213230
Lokalizovaná674132301074188126169188206243290330372420460
forma115413230107247198172213
má13871323010774114
širokou152113230107345278125164211259
diferenciální180013230107496892135162205253293312352371419437
diagnostiku,2257132301074968108157205254287316335373421437
tento2713132301072871119146192
článek425146301074160102151196235
se681146301074186
jí788146301072645
dále854146301075698118163
nevěnuje.10371463010756101143187236285305350365
Systémová1422146301075088123153196272321363405
forma1848146301073079107183225
predilekčně2093146301075885129181200219264304344393438
postihuje25521463010757107142172191240289308353
kůži425160301073887123143
rukou,587160301073482120168216232
předloktí839160301075683126177196244283314333
a11921603010747
obličeje.12591603010755105125143184226245289304
Podle1583160301075299149168212
rozsahu1815160301073381116152194242290
postižení21251603010756106139169188224267316334
se2479160301074085
dále2584160301075696115160
systémová2764160301074081115425174301072871146196237279
sklerodermie724174301074179100145172220271316343418437482
dělí12261743010756101121139
na1386174301075597
několik15031743010755100139187207226265
podtypů17881743010757107158187230281330
(viz213917430107307090127
níže)2287174301075574112155177
(2).248417430107317598111
V26151743010753
časné2689174301074789123172217
fázi425188301072466103122
onemocnění567188301074998142216264305354398446464
může10511883010775122159202
docházet1272188301075199140188229266309337
k16291883010739
rozvoji1688188301072875110154201221239
otoku1947188301074976123162210
v21771883010742
oblasti22381883010750100119160193222241
prstů,2499188301075178112141189204
které2723188301073970113139182
jsou425202301071952100149
podkladem5932023010752101152189210251300344418
vzniku1030202301074382131149187235
tzv.1285202301073069113125
„puffy1429202301072980128152179223
fingers“167220230107254593143187213247274
(Obr.1965202301072785136163175
2).216020230107466881
Následně22612023010760100134153196247295339
dochází26192023010752100141189230267286
k4252163010738
fibrotizaci48321630107234393120167194213249292332351
podkoží853216301075099149187235270289
a11622163010741
vzniku1223216301074079128146184232
sklerodaktylií.147521630107347192136162209260300338369412431450468484
Formy425242401254899134212261
systémové713242401254090130166213292343391437
sklerodermie1178242401253986110157192243295342376455477524
„425259508960
limitovaná565258301072039114134163211253296345387
forma973258301073180108185227
(lcSSc)122025830107325294138180222246
–14872583010753
s15612583010741
postižením16232583010757108143173193230275324344419
kůže2063258301074695133177
distálně2261258301075777111141183203253298
od25802583010756107
loktů2708258301072776116148198
a5652723010741
kolen,626272301073885105149197212
případně85827230107507695145187236284328
i12062723010719
s12442723010734
postižením1298272301074998132161180216259307326399
tváře1717272301072871113139182
a19192723010740
krku1979272301073866105153
„425287508960
difúzní56528630107496893142179229247
forma833286301073078105180222
(dcSSc)1075286301073077118162203244267
–13622863010752
s14342863010741
celotělovým1495286301074790109158186229248297338381457
postižením19722863010756106140169188225269317336410
kůže,2402286301074594131174189
obvykle26112863010755105146190229250294
rychleji565300301072770110158178222241260
progredující845300301075683131181208251301349368387427446
forma1311300301073078106180222
onemocnění,15523003010755104149223272313362406455473489
častěji2061300301074788122151194213231
asociovaná2312300301074882130172191239280321370411
s27433003010740
intersticiálním280330030107267456531430107287097131160179219238278297345363437
plicním102131430107507088128177195269
postižením1309314301075099133162181217260308326400
a17293143010740
s17893143010734
horší1842314301074997124158177
prognózou2038314301075077124174222270306353401
„425329508960
SSc565328301074282123
sine708328301073655102147
scleroderma87432830107377796140167214264308334409450
(ssSSc)134332830107275992134175216238
–16013283010748
forma1669328301072674101175216
onemocnění1905328301075099143217265307355399447465
bez2390328301075397135
typického2544328301073174124143184222265313361
postižení565342301075099132161180217259308326
kůže911342301073886123165
„425357508960
SSc565356301074181120
v7043563010737
rámci760356301072263135174192
překryvných971356301074571113150177218261309347385432
syndromů1422356301072969117165191236309355
–17963563010741
současně1855356301073077124163203236282325
diagnostikovaná2199356301074562102150196244276304322359405444484531571
SSc2789356301073777116
a5653703010740
jiné62437030107163480124
revmatické766370301072365105178218244262301338380
onemocnění1165370301074491134206254294341384431449
(SLE,163337030107205997138153
revmatoidní1805370301072365104177217243289307355402420
artritida,224437030107376292118137164182230270285
myositida)25483703010769107153186203230248296336357
„425385508960
nediferencované565384301074892142161185229255298346387433474515563607
onemocnění1192384301074897141214263304352396444463
pojiva1675384301074998118136177219
Cévní425410401255097147200224
Časnýmprojevemonemocnění565426301075190122167204276338363408425467506547618679725767839885924970101210581075
bývá1658426301074481124163
záchvatovitá1839426301073171110156193232257302340358384423
porucha2280426301074491116163201247285
prokrvení2583426301074570115151177219260306323
aker425440301074177118142
(nejčastěji585440301071963105122160199230257298314331
prstů934440301074469102129174
rukou,1126440301072268104149195209
nohou)1353440301074389136182229248
označovaná1619440301074376123162200244283322368407
jako204444030107145288134
Raynaudův2195440301074180117164203248295341380
fenomén2592440301071960107153225267313
(RF)425454301072467108131
–5744543010748
jako64045430107226197143
první800454301075379121168185
příznak100345430107527795130177215252
SSc1273454301074583122
se1413454301073779
projevuje1510454301075378124141183222269286328
u18564543010751
951925454301074788
%20314543010770
pacientů.2119454301075292131148190236261307320
(3).24574543010727688798
Vzniká2573454301074984131148184224
na2815454301075291
podkladě4254683010751100150188207248297341
vazokonstrikce784468301074788125172210258306339367393411449488530
vyvolané1333468301074790134181200240288332
chladem1684468301074694112152202245320
či2022468301074764
stresovým210546830107406894137170218258301376
podnětem,25004683010756105155203247274316391405
kdy425482301073885123
v5664823010745
postižené6294823010755102134161178212253300342
oblasti9894823010753101119157189216233
dochází12404823010754100140186225260278
k15364823010742
barevným1596482301075494119160199246283356
změnám,19694823010741114156202241313327
kůže2314482301074289123164
mění24964823010779121167184
barvu2698482301075494118160207
na425496301074887
bledou530496301075169111159206252
bílou80049630107516988134180
či998496301074259
žlutavou,1074496301073856101128167205251297311
po1403496301075198
odeznění1519496301075098140176223265311328
konstrikce1865496301073985131163190215232268306346
dochází2229496301075197137183222257275
k25224963010739
překrvení2579496301075176117153180222263310326
a4255103010742
zčervenání.485510301074280122147191233281321368385400
RF903510301075293
může10155103010780126162204
postihovat12385103010755104137165182230277317358384
až1640510301074783
517425103010749
%18105103010773
populace19015103010756104154201219259299340
(4),226051030107297090103
je2381510301072568
proto2468510301075581128154200
nutné26865103010755101129176220
rozlišovat425524301072772105123140170217255295320
jeho763524301071658105151
primární93252430107477289161200224271288
a12385243010738
sekundární1294524301073072108155201249288312359376
formu.168852430107206691164209224
Primární193052430107416583154193218265282
onemocnění2230524301074491133205252291338380426443
vzniká2691524301073774121138174214
pouze425538301074996143177218
na661538301074382
podkladě760538301074592140176194233280322
zvýšené1099538301073173114146188234276
tendence1393538301072363109156198244283323
k17345383010733
vazospasmům.1784538301073675110155187234273305375421492506
Sekundární2308538301073679115161207254292317363380
forma270653830107186489161199
se425552301073476
rozvíjí519552301073176109152169187204
na741552301075391
podkladě8505523010754102150186205244291333
systémového1201552301073877109137177249296334376422469
onemocnění1688552301075299141213260299345388434451
pojiva21565523010754102119136175215
(nejčastěji2389552301072872114131170209241268308325342
SSc).2749552301074685124145156
Vzhledemkmožnosti425566301074580126143184232274345395481527560607653684711727
rozvoje117056630107216699140186202244
RF1431566301074180
jako152956630107145288133
prvního1679566301074469111157174221267
projevu1964566301074469113130172210256
SSc2238566301073675113
jsou236956630107144490136
v25225663010736
algoritmu2575566301073653100145170187213284330
časné425580301074080111157199
diagnostiky642580301074864103151197243275302319355396
osoby1056580301074678125173210
s12845803010732
výskytem1334580301073980113148189219260331
RF1683580301074484
indikovány1785580301071763111128164209248287334370
k21735803010737
dalšímu2227580301074887104134151223268
došetření.2513580301074794125168194218259306322336
Na318762301075798
podkladě330662301074796147185206247297341
poruchy366762301074897125173214263302
cévního398962301073880122171190240289
zásobení429862301073477111159210255304323
se464162301073176
mohou4737623010771120169218266
tvořit502362301072670118145165193
digitální523662301074766115135163205225273292
ulcerace,304776301074868109152180222264307322
typické339076301073074125145186225269
jsou368076301072155104153
ragády385476301072971122163213255
na412976301075192
koncích424276301074089138180199240289
prstů455276301075279115144193
označované476676301075086136178219266307350399444
jako523176301072162101149
defekty540176301075196304790301072367105136178
charakteru324590301073785125152193231262305331379
krysího364490301073563106140159208257
kousnutí.392090301073583131163211258287306322
K4262903010741
objektivizaci432390301074595114158196227246287306343385425444
postižení478790301074796129158177214256304323
malých5130903010770111130170209257
cév540790301073780120
se3047104301073479
využívá3147104301074892142180200242284
kapilaroskopické3452104301074689140160180221248297331370418469489531570614
vyšetření4086104301074993128173202229273322342
nehtových44491043010755101150178225267311352401
valů.4871104301074890110159174
Při506610430107537999
vyšetření5186104301074893127173201229273322342
nacházíme3047118301074890131180222260280355400
typické3467118301073275127147188227270
změny:37581183010740115160209248266
sníženy4044118301073786105143187236275
počet43401183010753103145188217
kapilár4578118301074184135155174216243
na4842118301075193
149561183010747
mm50231183010771146
pole,51891183010753103124169184
poruchu539411830107531033047132301072776117166215
uspořádání3282132301074680130180208250300342391410
a37131323010738
dilataci377213230107476786128156198239259
kapilár4051132301073680130150170211238
(Obr.4310132301072281133161174
4),450413230107426579
mikrohemoragie4604132301077191129158206256301376425453495546565610
z52341323010735
kapilár5289132301073679130150170211238
(Obr.3047146301072483135163176
5),324314630107497387
následné3351146301075395129148193244293338
avaskulární3710146301074586129163201250270312339389408
zóny4139146301074189138178
a43371463010746
novotvorba44031463010753103144192221265313341392435
kapilár4858146301074386137157177218245
(Obr.5124146301072888139167180
6)5325146301074972
(5).541814630107287195109
V30471603010746
rámci3114160301073477152194213
mikrovaskulárního33481603010782102141170218260302337376425445487514564584635685
postižení40541603010757108142172192230274324343
dochází44181603010757106149198240278299
také4738160301073578117161
k49201603010746
dilataci498616030107577797139167209251271
kapilár5278160301074689140160180222249
v30471743010741
obličeji31081743010749100121140181224244263
a33921743010742
vzniku3454174301074282131151189238
teleangiektázií.371317430107297292137178227278297342381413455493513532549
Srdce3047200401254984137178226
Plicní318721630107456382122170189
arteriální339521630107396596138165184224243291310
hypertenze3724216301074685135180207238280328365408
(PAH)4152216301072166113170193
při436521630107477493
SSc4477216301074080121
významně4618216301073881120169209283331375
ovlivňuje5013216301074585105123164213261280323
mortalitu53562163010771120147304723030107276886104132179
pacientů.3245230301074687126144187235261308322
Vyskytuje3586230301074282115152194225272290333
se3938230301073074
ve4031230301073779
formě412923030107206793166210
primární435823030107457290163203228276294
při467123030107467291
postižení4781230301074694127155173209251298316
plicních511623030107466583123170188227274
cév5409230301073778118
i30472443010719
ve3086244301074689
formě3195244301072977104178222
sekundární3437244301073983121170218267308334383401
v38582443010746
rámci3924244301073274148188207
postižení41502443010756105138167186223266314332
plicního450224430107557593134182200250299
intersticia.482024430107257399142168203232251291309350366
Udávaná52062443010762111151191233281321
prevalence3047258301075077121162204223267316357400
PAH3467258301075299157
je3644258301072670
10–153734258301075191139178216
%.3970258301077491
Medián40812583010777122173192232281
dožití43822583010756105141160188208
pacientů4610258301075698139158202251278326
se4956258301074186
SSc5062258301074889130
a52122583010748
PAH52802583010752100157
je5457258301072670
1–33047272301074485126
roky,3193272301073279118161172
pokud33852723010756105143192241
se3646272301073984
současně3749272301074088137177218251299343
vyskytne4112272301074790124161204236284328
i44602723010725
intersticiální4504272301072573100143169203232251291310350369417436
plicní495927230107567694134182201
postižení,51802723010755105138167186222265313332347
pak3047286301075091129
je3196286301071963
prognóza3279286301074976123174222270305348
ještě364628630107206397126168
5×3834286301074494
horší3948286301074896123157176
(6).414328630107246689102
K31873003010744
dalšímmožným3250300301074484102133150222309356391438475548
kardiálním3817300301073474100146164203221267285357
postižením4192300301074693126153171207248295312384
v45953003010736
rámci4650300301072263134173191
SSc4860300301073777116
patří4995300301074585111137155
fibrotizace516930030107203886112158184202237278317358
myokardu,30473143010773112159198240266314361376
při344331430107467392
které3554314301073566108135177
může37513143010770117154196
docházet3967314301074694135183223260303330
k43173143010735
poruchám4371314301074796123171211259299373
systolické4763314301073171105134180200218258296339
i51213143010716
diastolické5156314301074665105138167213233251291328371
funkce3047328301072372120157196238
srdce3305328301073056104144186
a35113283010737
k35683283010734
poruchám3622328301074695122170210258298371
rytmu.401232830107246697171218234
Vyskytuje4265328301074383117154197228275294338
se4622328301073074
i47163283010715
postižení4751328301074695128157175211254302320
perikardu5090328301074791118137174216242290337
ve5446328301073881
formě304734230107247198172217
perikarditidy3283342301075095121141178221247295314342361410450
a37533423010741
také3813342301072870108151
patologie3983342301075092119165185233283302346
srdečních4349342301073359107151192241259299347
chlopní.4716342301074088107155205254272288
Obr.30475815011362114150173
4.3247581501135481
Kapilaroskopický3356582401074287132151169214240284314349394440458495532571
nález:3943582401074792110149185202
gigantokapiláry4161582401074564109154200225269306350396415433478504543
Obr.30473647011362114150173
3.3247364701135479
Normální33543656010755100126198243261307325
kapilaroskopický3695365601073782127146164209235279309344389434453490527566
nález4277365601074792110148185
Obr.4266119011362114150173
2.626611901135481
Difuzní73461280107567598144180226244
prosak994612801074571115145190227
prstů1237612801074571103129174
u14276128010746
40leté1489612801074184103141168204
ženy1710612801073572118154
–18806128010745
puffy1941612801074591114139180
fingers213761280107234288133171197228