423
|5584227010018
2875617227010061102134
/35538043010757
Vnitř36298043010771118137165192
Lék.3840804301074184122140
2022;68(5):285-2894000804301074487128172187232277301343366380425467510538576619662
/46828043010757
VNITŘNÍ47598043010791152172217266326346
LÉKAŘSTVÍ5126804301074185131189236281326378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
HLAVNÍ506722701005185134178232252
TÉMA533422701003981147194
Časná424633701003974103141176
diagnostika44383370100375287125163202231258274309344
systémové47993370100286594122157217256291326
sklerodermie51413370100286379115139177216251276336352387
Plíce425284401255679103145192
Plicní56530030107456381121170188
postižení772300301074796129158177213256304322
se1114300301073074
vyskytuje1208300301073881114152195226274292336
až1564300301073774
u16583003010744
801722300301074185
%18273003010763
nemocných1910300301074589162211252300338377425
se2355300301073074
SSc.2449300301073979120136
Pro2605300301074267114
onemocnění27393003010744931374253143010773121162210253301319
je763314301071660
typické842314301072567117136176213256
intersticiální111731430107166390132158192220239279297337355403421
plicní155731430107476684124171190
postižení.1766314301074695128157175211254301320335
Spolu2120314301073987136155202
s23423143010730
plicní239131430107476684124172190
arteriální260031430107386494136162181221240287305
hypertenzí425328301074887137182209240282330367387
vede831328301074589139183
až1033328301074683
k11363283010742
601198328301074893
%13113283010770
úmrtí14013283010752126152183202
spojených1623328301073887136155199247286325374
se2016328301073882
SSc.2118328301074687128144
K22823283010749
intersticiálnímu235132830107237198140167201230249289308348367415433507554
postižení425342301074997130158176212253300318
se762342301073073
v8543423010737
poslední910342301074593126144187236283301
době1230342301074592141185
obrací1434342301074392119159199217
velká167034230107367997134175
pozornost1864342301074694128174200248296328356
vzhledem2239342301073775122141184233276348
k26063423010734
novým2659342301074491131173246
terapeutickýmmožnostem42535630107276994135183227274301319358395437510598646680728775808836877949
–13933563010741
použití1453356301074694141176195222240
biologické1712356301074664111130177226244283320362
(rituximab,20933563010720436289136174192264304352366
tocilizumab)2478356301072470110128146164199246318358406427
či425370301074059
antifibrotické503370301074492119137161181231258305332351391429472
terapie99537030107307399141190209253
(nintedanib,126837030107267291139165208258299347365415429
pirfenidone)171737030107527298125168216235284332381425447
(7,218337030107277077
8).227937030107476982
Mimo2381370301077392165214
postižení26143703010753102135164183220262425384301074968
intersticiálním513384301072574101145171206236255296315356375424443517
procesem1050384301075784132174217251296371
jsou1441384301072659108157
nemocní16183843010756101175225266315334
se1972384301074186
SSc2078384301074990132
ohrožení22303843010755104131179215258307326
aspirační2576384301074882132152178221262310329
pneumonií425398301075098143190264312361379398
(při84339830107217198117
postižení979398301074796130159178214257305324
GIT),1322398301075473116143157
dále1499398301074687106150
pak1668398301074789127
tromboembolickou181439830107255299173223272317391440489509527568606653701
chorobou,2535398301073785133160208258307355370
spontánními425412301073483132181207249297345363437455
pneumothoraxy900412301075099143190264312340388436463505545588
či1507412301074059
malignitami15864123010773114133151200248267295336410429
(9).203441230107246587101
Ledviny425438401254392145196220272323
V5654543010746
minulosti631454301077492140188207255288317336
obávaná987454301074898140180221269310
a13174543010741
relativně137845430107277089129157175216265309
častá1707454301074182115144186
sklerodermická191245430107347293137163210260304331405424464502544
renální2476454301072770118159178225244
krize274045430107386685122165
je425468301071963
v5084683010747
současné575468301074088137177218252300344
době9384683010756104154199
vzácná1157468301074786128169217258
díky1435468301075574114157
terapii1611468301073577104145195214233
ACE18634683010760109150
inhibitory.2033468301072673122140190209237284311354366
Prevalence2418468301075278121162203222266314355398
je2835468301072670
54254823010744
%4894823010769
u5774823010751
dcSSc648482301075292135176216
a8844823010744
29474823010747
%10144823010769
u11034823010750
lcSSc1173482301072262105146187
(10).1379482301072767106129142
Dříve1541482301076188107148191
příčina175248230107527998138156204245
až2017482301074380
422117482301074788
%22244823010769
úmrtí23134823010751124151182200
spojených2533482301073786135154198246285324372
se3047286301073478
SSc,3144286301074384125140
nyní3304286301074988137155
se3479286301073579
podílí35772863010751100150169190208
přibližně380528630107507796146165184220269313
na4137286301075090
642472863010745
%43112863010768
úmrtí43982863010749122149180199
(6).461628630107256789103
Nicméně4738286301075977118191235284328
ve5085286301074285
vzácných5190286301074180122163211250289337
případech304730030107507696145187236280321369
může34363003010774121158201
být3656300301075089121
stále3796300301073463104123167
první3983300301075076120169188
manifestací41913003010773114162181205248282311352393411
choroby.4622300301074088137164211261300312
Sklerodermická3187314301074381103148176224276321348425444486525568
renální3776314301073478127169189238258
krize405431430107467595133177
je4251314301072772
charakterizována4343314301074898140167210249281325352372410458500543592634
nově49973143010757106148192
vzniklou5210314301074888138158197218268317
hypertenzí3047328301074887137182209240282330367387
s34533283010738
hodnotami35113283010752101151199247274316389408
krevního3939328301074270113154203221271319
tlaku427832830107325192130178
nad4476328301075293142
140/904638328301074887133163206251
mm49093283010778152
Hg50803283010761111
či5210328301074563
zvýšením52933283010740841271612053047342301074867140
výchozího3207342301073881121169218253272322370
systolického3597342301073172106135182202220260298341389438
tlaku405534230107254485123171
o42463423010745
více431134230107385797140
než4471342301074590127
304617342301074285
mm47223423010771145
Hg48873423010754104
(nebo5010342301072267112161210
více524034230107385898140
než5400342301074690127
203047356301074385
mmHg31513563010770142213262
diastolického),3432356301074563102134162208227245284321363410458478491
doprovázenou3942356301074593142168214253294330372419466513
akutním4474356301073774122149196214286
renálním4779356301072365112152170217235307
poškozením5105356301074593126163209243285332350422
s30473703010734
elevací3101370301075171116157199241260
sérového3381370301074186113161202246295344
kreatininu3745370301074674118159186206254273322370
anebo4136370301074897142192242
oligoanurií.439837030107567695144194236285333360380399415
Současně4833370301074998148189231265313358
se5211370301074186
může53173703010782130167211
vyskytnout3047384301074184117155198229277325373401
hemolytická3468384301074589162210230270301320360397440
anemie.3927384301073886130203222265280
Méně42263843010767111159203
často4449384301073778111140186
dochází4655384301074694135183223260279
pouze4954384301074695143180223
k51973843010734
izolovanému5251384301071652991191672072483047398301074892166214
renálnímu3280398301072669117157176224243316364
poškození3663398301074998131169216252295343361
bez4044398301074893131
rozvoje4194398301072673108152199219262
hypertenze,4476398301074786136181208239281329366409424
tzv.4919398301072766110121
normotenzní5060398301074796122197245273315363400449468
renální3047412301072669116156174221239
krizi.330641230107346280116135150
Ve3476412301074282
zvýšeném3578412301073275118151194242285358
riziku39554123010723427897134181
vzniku4155412301073776124142179226
sklerodermické440041230107306787131157203252296321395413452490532
renální4951412301072365113153171218236
krize520741230107346180116158
jsou538541230107154895143
pacienti3047426301074990129147190237263281
s33474263010729
difuzní339542630107456386134170218235
či3649426301073754
rychle3722426301072365104151169212
progredují3953426301074571117166192234282329347365
formou433742630107206692165212259
onemocnění4615426301074491135207254294341384431449
a50834263010737
v51394263010736
časné5194426301073677109156199
fázi541242630107206197116
onemocnění.3047440301074897141214263304352396444463479
Dalším35454403010760101120152170244
rizikovým380944030107284784103141188228272346
faktorem4175440301072567105136183210253326
je4521440301072165
užívání4605440301075086106147188236255
kortikosteroidů4879440301074087114145164202249283312354381428447496543
ve5442440301074285
středních304745430107336288130180227245285332
a33994543010737
vyšších3455454301073780113146164203251
dávkách3725454301074686125163205245292
(>154037454301072071106143
mg41994543010769118
Prednisonu4336454301074267109159206225257305353400
či4755454301073655
ekvivalent),4829454301074078121140180221240283331357380394
proto5242454301074673119146192
se5453454301073074
tyto304746830107276999145
dávky3211468301074585123161203
obvykle3433468301074493132174212232275
v37274683010737
terapii378346830107246691132180199217
SSc4019468301073877117
nepodávají.4155468301074487136184233273312352370388403
(11).457746830107205993110122
Ačkoli4718468301074987124170189207
se4944468301073073
ACE5036468301074897137
inhibitory5192468301071562109127175194221267293335
u30474823010748
sklerodermické311548230107407899143170217268312339413432473511554
renální3689482301073377125166185233252
krize396148230107457393129173
používají41544823010756106154191210252294313331
s45054823010741
dobrým45654823010756105155182226301
efektem4886482301075074118156187230304
terapeuTab.5210482301073578104146196241289425508901135093144171
1.623508901135478
Klasifikační728509801074262107137154176195232276313359377
kritéria112150980107376482108144170188233
pro1370509801074571115
systémovou1501509801073269100126162234279317361407
sklerodermii192450980107316786124150194240278304375393411
dle2352509801074563101
ACR/EULAR2470509801074895138169209261297348391
z28785098010735
roku2929509801072670107153
20133098509801074181119153
(14)326750980107246197119
Kritérium4565236098477798127168198219265334
Klinický29355236098476990136158194236279
nález323052360984687109151188
Počet467252360984590127168198
bodů488652360984793141187
Ztluštění4565358095436784127156182220263280
kůže75353580953477110149
prstů9195358095446999125168
obou110553580954287131174
rukou129753580952467101143187
od150153580954388
proximálních160653580954469111145162228265282325341377420
po204453580954488
metakarpofalangeální2150535809565105130167201239263308352374411429465508552592628645688705
klouby4565458095345296139183219
(postačující69254580952166110140166204240282300316352369
kritérium10795458095345976102140164181224289
pro138654580954468111
klasifikaci)15145458095345389119135157175209247283300321
94853540809539
Ztluštění4565578095436784127156182220263280
kůže75355780953477110149
prstů9195578095446999125168
(pokud45656780952166110145188232
přítomny7065678095446885111153219262296
obě102056780954287127
manifestace,1165567809566102145162184223253279316353391404
počítá158656780954589126142168205
se180856780953070
vyšší189556780953675105135152
bodová206456780954489133177213250
hodnota)233256780954286131174217242279299
Difuzní29355628095526991135168212228
prosáknutí318156280954468111141178212257299325342
prstů354056280954569100126169
24853562809539
Sklerodaktylie29355798095377190129153195240277311338377394411450
(distálně29355898095216380109136173190233272
od322558980954287
metakarpofalangeálních3330589809565105130167201239263308352374412429465508552592628645688705741784
kloubů,29355998095345296139183226240
ale31935998095365393
proximálně330359980954469111145163228265282325364
od368559980954287
proximálních293560980954468111145162228264282324341377420
interfalangeálních33736098095165984122146170208225261304349388424441484501537580
kloubů)29356198095345296139183226246
44853599809539
Léze45663180953674108146
na62063180954379
špičkách7176318095307491127161199236279
prstů10136318095446999126168
(pokud45664180952166110145188232
přítomny7066418095446885111153219262296
obě102064180954287127
manifestace,1165641809566102145162184223253279316353391404
počítá158664180954589126142168205
se180864180953070
vyšší189564180953675105135152
bodová206464180954489133177213250
hodnota)233264180954286131174217242279299
Ulcerace293563680955067103141165203239277
na323063680954379
špičkách33276368095297491127161199235278
prstů36236368095446899125168
24853636809539
Jamkovité293565380952864130164206242260285323
jizvičky32766538095173467106124160194232
na352665380954279
špičkách36236538095297491127161199235278
prstů39196538095446899125168
34853653809539
Teleangiektázie4566658095377289129165208252269308343370407441458498
24853665809539
Abnormality45667780954791135178203269306323340365403
kapilár87767780953472116133150187211
na110567780954379
nehtovych120267780954382126150192228267302345
valech15656778095367391130167210
24853677809539
Plicní4566898095405773109153169
arteriální6436898095366088126150167204221264281
hypertenze94168980954378123163187215253296329368
anebo132668980953780119164208
intersticiální15516898095176084122146177203220256273310327370386
plicní19556898095446279115158175
proces214768980954569111148186216
(maximální45669980952185122157175240277294337354
skóre82769980953064106130169
2)101469980953959
Plicní29356948095405773109153169
arteriální31226948095366088126150167204221264281
hypertenze342069480954378123163187215253296329368
24853694809539
Intersticiální29357118095176084122146177203220256273309327369386
plicní33397118095446279115158175
proces353171180954469111148186216
24853711809539
Raynaudův45672380954077112156193235280322359
fenomén83272380952160103147213253296
34853723809539
Autoprotilátky45673580954789114156201225267292309326363387421460
typické93373580952563108126162196235
pro118573580954469111
SSc131373580953774111
(maximální45674580952185122157175240277294337354
skóre82774580953064106130169
3)101474580953958
Proti293574080954063106130147
centromerám310074080953674117141165207274313337375440
34853740809539
DNA2935757809552103150
topoizomeráza310375780952466111155172205248314353377415448486
I3607757809516
(anti–Scl-70)36417578095215699123140181216253270295330367388
34853757809539
RNA293576980954092139
polymeráza309276980954488106142208248272309343380
III34907698095173451
34853769809539
Obr.426621011362114150173
5.62662101135479
Kapilaroskopický73263001074287132151169214240284314349394440458496532571
nález:132063001074691109148185201
hemoragie153763001074785156201227270315334372
Obr.3048621011362114150173
6.324862101135480
Kapilaroskopický335563001074287132151169214240284314349394440458495532571
nález:394263001074792110149185202
neoangiogeneze416063001074785130176222268286331377415462500537574