673
28819122701003677119
|325227010043
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék.1456804301074083122140
2022;68(5):285-2891615804301074487129173188233278301344366381425468511538577620663
/22988043010757
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
HLAVNÍ42522701005185134178232252
TÉMA69222701003981147194
Časná42533701003974103141176
diagnostika6173370100375287125163202231258274309344
systémové9783370100286594122157217256291326
sklerodermie13203370100286379115139177216251276336352387
ticky42530030107284787125168
pro613300301075683130
zvládnutí763300301074286106147196244292320339
samotného1122300301074082155204231280324373421
stavu1563300301074069110150199
i17813003010726
asociované1827300301074780129170189237277319367411
hypertenze,2258300301075593144189215246289337374417432
jejich270930030107267089108148196
profylaktické425314301075077124148191211252290320339379417460
podávání9053143010755104154195234276324342
se1267314301073983
nedoporučuje1369314301075498148196246295322371411459478521
vzhledem1910314301074684133152196246290364
k22943143010742
popisovanému23563143010755104154173206254295336384428502549
možnému4253283010774122158207251324372
zvýšenému817328301073680123157201249293367414
riziku125132830107274682102140188
rozvoje1458328301072774109153201220264
renální1742328301072669117158177225243
krize200532830107386685122165
(12).2190328301072363101123136
Gastrointestinální4253544012557106147184220273296349385434475512536588636661713737
trakt1190354401253671120170209
(GIT)1427354401253084110162192
Postižení565370301074592127157176214257307326
gastrointestinálního912370301075294128158186234253302330373408438458506548568616636687736
traktu1669370301073159101140172221
je1910370301072368
velmi1999370301074488108182202
časté,2222370301074386120150193209
vyskytuje2451370301074589124162206238287307351
se2823370301073782
až425384301074179
u5243843010755
95600384301075094
%7153843010773
nemocných8093843010755100175224266315355395444
a12743843010747
podílí13423843010756106158177199218
se1581384301074085
až1687384301074785
na1793384301075597
121910384301075189
%20203843010773
úmrtí21143843010754129156188208
při2342384301075784104
SSc.2467384301074990132149
U26373843010763
102720384301075192
%28323843010773
postižených4253983010750100134164184221265314353394443
je888398301072670
přítomno979398301075583103132180255304353
již135339830107254482
při1455398301075683104
stanovení1579398301074070112161210251295344364
diagnózy1963398301075575116166215265301345
a23283983010747
výrazně2396398301074691119161200249294
zhoršuje2711398301074292141169425412301073482101146
kvalitu592412301074489131151170199248
života861412301074262104152180223
pacientů.1104412301075699140160204253281330345
Může14704123010776124162205
docházet16964123010755104146195237275319347
k20644123010744
postižení21294123010755106140170190227271320339
všech2489412301074681126168217
etáží2727412301074978120158178
zažívacího425426301073679117137179221263282333382
traktu.82842630107265396134166215232
Dochází10804263010757106148197239277297
k13984263010736
poruše1454426301074898125175208253
motility17284263010771121149169188207236280
GIT,2028426301075474118130
poruchám2178426301074898126175216265307381
polykání,2579426301074898119159199242291310327
poruše4254403010750100128177211256
evakuace701440301074688130169218260301345
žaludku,1066440301073982102150200239288305
syndromu1391440301073678128179206254329377
bakteriálního1789440301075295133165209236256297317366385436485
přerůstání2295440301075280123151200234264306355374
v26904403010743
tenkém2754440301073073122425454301073882157
střevě,60245430107346492135177221236
anorektálním859454301074190139167211250282324344393412486
poruchám.13664543010750100128178219268309384401
Mezi17884543010770115154174
klinické198245430107396080128148189228272
projevy2274454301075178126146191233277
postižení25724543010750100134164184221265314333
GIT425468301075778123
patří5694683010758102130159179
malabsorpce,7694683010783126146189240275326354407450494510
gastroesofageální13004683010758100135166194243290326376402446497543585606655675
reflux,1997468301073479104129178219238
nauzea,2256468301075699148187232274291
zvracení,2569468301074490119162205249299319336
průjem425482301075078127146191266
či711482301074161
zácpa792482301073781122173215
(13).1028482301072465103126140
Pohybový4255084012556108160211264316366420
aparát8735084012548101150186234271
SSc565524301074282123
je708524301072064
v7915243010742
46852524301074591
až962524301074279
951061524301074487
%11685243010767
doprovázena1255524301074998148175222262303341384432472
postižením17475243010750100133162181217260308327400
muskuloskeletálního21675243010774122155193241260308341379422441485513554573621640690738
systému,425538301073475109138180254301317
což761538301073986122
je902538301071862
pro984538301074875122
nemocné1126538301074791164213254302347
se1492538301073377
SSc1588538301074182122
výrazně1730538301073983110152189238282
omezující20315383010747121165203251270288328347
a23985383010739
invalidizující.2457538301071765105146165184233251288336355374414432448
Častěji425552301075193126155197216234
se679552301073075
vyskytuje773552301073881115152195226274293337
u11305523010744
difuzní119455230107466588137174223241
formy145555230107216895169208
SSc1682552301073980120
(14).1822552301072161100121134
Onemocnění19765523010757106150224272313361405453472
bývá2467552301074786130172
doprovázeno2659552301074694144171218425566301074183120163212260
artralgiemi,705566301074874105132174193243261305379398414
méně11385663010781125174218
často1376566301074788122151198
i15945663010725
artritidami,1639566301074774105132151180199248289363382397
tuhostí2056566301073483131180213242261
rukou2337566301073382120168216
a25735663010748
nohou,26405663010755104153202250266
případně42558030107507696145187236284328
i7735803010722
flekčními81458030107275093132171219237311329
kontrakturami,1163580301074189137164191232270301349376417491509525
a17075803010744
také1771580301073172110153
svalovou1944580301073678120139187227275323
slabostí,228758030107365596145194228257276291
zejména2598580301073982101174219267307
proximálních425594301075077124162181254295314362380420468
svalových913594301073375117135184224267307355
skupin1288594301073370118168187235
(15).1543594301072363100123136
Můžeme16995943010769117153196270314
se2033594301073377
setkat2130594301073377105143185212
i23625943010718
s24005943010733
překryvnými2452594301074976119157185228273322360435453
syndromy425608301073374123173199246320358
systémové803608301073071105134176249298338381
sklerodermie120360830107316889133159206256300326400419462
a16856083010737
revmatoidní1742608301072366107181222249295314363411429
artritidy219160830107376495121140168187236276
či2487608301073755
myositidy25626083010770108156189207235254303343
(2,42562230107246782
14).527622301074382104117
Problematika4256474013867113176240273332426486531564628688
časné11486474013850111163227286
diagnózy1469647401386396157221285348399464
Vzhledem565664301074682130149193243287360
k9446643010735
faktu,999664301072062100131178194
že1212664301073376
rychlé1308664301072366105153172215
zahájení1543664301073375123164182226274292
terapie185566430107246793134184203246
je2121664301071659
důležité2200664301074693111155192211239281
k25016643010735
zabránění2555664301073375125151193241284332350
progrese425678301074976123172199241275318
choroby,763678301073784132159206255294306
je1088678301071660
nutné1167678301074592120168212
SSc1398678301073979119
diagnostikovat1537678301074564104153200249282310329366413453495521
již207867830107163470
v21686783010737
časné2224678301073778111159202
fázi244667830107206299118
onemocnění.2583678301074593137210258299425692301074994143162178
Rozvinuté6246923010752102138183203252300329373
onemocnění10176923010755105150225275317366411460479
má15176923010781123
obvykle16606923010755107148192232253298
již197869230107264583
typický2081692301073579130150191230274
klinický237569230107456785134154195233277
obraz,26726923010756107135177215233
často425706301074081115144190
jsou63570630107164997145
přítomné80070630107477392120167241289333
i11537063010716
orgánové1188706301074572120161209257297340
změny.15487063010733108152200238250
Přestože1818706301074267110144173219255297
se2135706301073175
onemocnění2230706301074493137211259300348392440459
může27087063010771118155198
zpočátku425720301073686134175215242280327
projevit772720301074672119137181221240267
širokou105972030107304873120158205252
škálou1330720301073168110128176223
příznaků,157372030107467291127175215253300315
mezi19077203010770114151169
nejčastější2096720301074488106146187219248290308340358
patří2473720301074688114140159
RF2651720301074284
a27547203010737
GE2811720301075294
reflux42573430107277093116163203
(16).647734301072262101123137
Právě803734301074369111150193
časná1016734301073880113161201
přítomnost123773430107487493122168242290339372401
RF1658734301074386
vedla1763734301073982132151192
k19747343010736
vypracování2030734301073982132159201242288328370418437
doporučení2486734301074795145195222270310353401419
pro425748301075077124
diagnostiku568748301074968108158206254288317336373422
časné1009748301074082115163207
formy123674830107237198172211
systémové1466748301073475109138180254303343386
sklerodermie.187274830107337192136162209259303330404423466481
Pro565762301074774124
systémovou710762301074690126156201278329372421472
sklerodermii1203762301074787109155183233285332360438458478
doposud17027623010763113166218253302354
neexistují20787623010761108155197218252283334354374
diagnostická2473762301076383125177228279314345365408425776301073983
kritéria,52977630107477697126171199219261278
nicméně828776301075777119196242292338
se1187776301074288
pro1296776301075887136
tento1453776301073680131159207
účel1681776301075799143164
využívají1866776301074994145183204247290310330
klasifikační2217776301074668110145165190211251295337387407
kritéria264577630107467696126170198219261
Americké30472863010752125169195214254291334
revmatologické3400286301072466106180221247293313360410428468506548
společnosti3968286301073079127147190231278326359388406
a43942863010737
Evropské4451286301073878105151201234271314
ligy478428630107163483123
proti4926286301074673119146165
revmatismu5110286301072366106180220247266298370417
(American3047300301072475148192218237277318365
College3432300301074793113131174224267
for371930030107206793
Rheumatolgy3832300301074290133181253294320366386434474
and4326300301073785133
The4479300301073887131
European4629300301073984110157206251290338
League4986300301073779119168215258
Against5264300301074997137155202235264
Rheumatism,3047314301074592134180252291317335367438452
ACR3518314301074896139
a36763143010737
EULAR)3731314301073891130183227249
z39993143010732
roku4050314301072268105152
20134220314301074081120156
(17).439531430107205893117129
Skládají454331430107377393132180219237255
se4816314301073073
z49073143010732
několika4958314301074486123169187205241282
bodově5259314301074592141188227268
ohodnocených3047328301074897145195243292333375423462502550
kritérií,361632830107396786114157183203221237
pro3872328301075178125
klasifikaci4016328301073960100133152176195233276316335
choroby4370328301074189138165212262301
jako469132830107206098145
SSc4856328301074283124
je5000328301071963
třeba508332830107285598147189
získání529232830107375689126168217235
alespoň3047342301074160104137187236284
933513423010744
bodů3415342301074999149196
(Tab.3631342301072369104153169
1).381934230107446275
Pro3187356301074672120
možnost33273563010781130167216265299329
časné3676356301074789123172217
diagnostiky3913356301075675116166215264299328347386429
choroby,4362356301074897146173221272312324
kdy4706356301074594135
pacient4862356301075799140159204253280
nesplňuje51623563010756100135185205253301321365
klasifikační304737030107385898130148172191228270310357375
kritéria,344137030107356281109150176195235250
byl3711370301074684104
vypracován3834370301073780129156197237283322363410
algoritmus4264370301073755104152178197224297344376
v46603703010737
rámci4716370301072364137177195
projektu4930370301074672119138181218248296
VEDOSS5245370301074285141202242283
(Very3047384301072473114140183
Early3250384301074586113132172
Diagnosis3442384301076180120170218266300318351
of3812384301075175
Systemic3907384301074482116145187261279320
Sclerosis)4246384301074585104148175222255274306327
EUSTAR45933843010745100140183230275
multicentre48883843010776124143171189230272320347374417
study5325384301073665113162202
(18).3047398301072463102124137
Tento3204398301073877124151197
algoritmus3421398301073756105153180199227300347380
zdůrazňuje3821398301073381128154195232280327346390
potřebu4230398301074795122149191241289
sledování453839830107304993142190230272319338
pacientů4895398301074788128147190238265312
s52273983010730
RF,527639830107438591
s53863983010731
difúzním54363983010746643047412301072472109158176249
prosáknutím3316412301074673120153195233282329357376449
prstů3785412301074673107136184
(tzv.398841230107214786129141
„puffy4149412301072373121145172216
fingers“)438441230107214088137181207241268294
a46984123010737
pozitivními4755412301074695131150178196237286304378396
antinukleárními51714123010737851121301782252632833273047426301074167116135208227
(ANA)3293426301072476133185209
protilátkami.3522426301074976123150169188228256294336409428444
Na3986426301075798
základě4103426301073678116137177227271
jejich439342630107196382100141189
přítomnosti460142630107507696124170244292341374403422
je5043426301071962
doporučen5125426301074997147196223272312354402
další3047440301074990109141159
postup3226440301075099132161209259
a35054403010741
došetření3565440301074997131175203229272320339
(schéma392344030107245697145189263304
1,4246440301074455
upraveno4320440301074898125166206249297346
dle4685440301074968112
(18)).4817440301072464103125146159
Výchozímbodemalgoritmu3187454301074584122167213247264335397444492534605658676723769794811837908954
je4159454301071456
klinické423345430107335268114131169204245
podezření4496454301074592139181216241282328345
namožnou4859454301074381167213247293339385
diagnózu5262454301074461991461922383047468301073682
systémové3147468301072969101128169240287325367
sklerodermie.353246830107296584126151196244286311383400442455
K40064683010740
tomuto4064468301072368140185212257
podezření4339468301074592140182218243284330347
byměla4704468301074583169212229268
vést4990468301073678109137
přítomnost514546830107457088114159231277323355382
tří304748230107285371
varovných3136482301073677102147186234271309355
signálů351048230107294694140179197243
(„red377148230107204874115164
flags“):395348230107204180128159184209223
Raynaudůva4194482301074181118166205251299345385425
fenoménu,4637482301071961108155228270317363377
„puffy5033482301072271118140166209
fingers“,526048230107193884132175200233258267
pozitivity3047496301075098133151178196236255282324
ANA33904963010758114166
protilátek.3575496301075581127154172190229256297335352
V39464963010751
případě401649630107558199148189237280
přítomnosti4315496301075581100127173246293341373402420
těchto4753496301073475116163189235
varovných5006496301074787113159198247284323370
signálů53954963010739571053047510301074888106152
je3218510301072366
doporučeno33025103010752100149197223271310352399447
doplnění37675103010752100149168215258305322
kapilaroskopického4108510301074283132150168207233279312348395444462502538581628676
vyšetření4802510301074487119163189215257304322
a51435103010744
vyšetření5205510301074487120163190215257304322
specifických3047524301073484129170188212232272310353393441
protilátek3508524301075683130157176194235262305343
(anticentromerové,3870524301073169117144163203246294321347395470514540588628671686
anti‑Scl70/4575524301074896123141169208249268310352382
topoizomeráza4977524301073481131181199236283358403429471508550
I,3047538301071935
anti‑RNA3101538301074897123142170217276329
polymeráza34495383010757107126167242287313355393435
III)39045383010725446386
(Obr.4009538301073190141168180
6).420953830107517386
Pokud4314538301075299138187237
je4570538301072670
pozitivní46605383010756106142161189208249298317
alespoň4996538301074867111145195244293
jedno5309538301072670120169218
z30475523010736
uvedených3102552301074989131180224271308347394
vyšetření,3515552301074284117160187212254302319334
stav3867552301073563103142
je4028552301072063
uzavřen4110552301074884126165191233280
jako440955230107205996143
velmi4571552301074183102174192
časná4782552301074081113160200
SSc5001552301074282122
a51425523010741
jsou520255230107205299147
indikována53685523010719661151323047566301073884122162209248
další3314566301074483101132149
vyšetření3482566301073678110153179204246292310
ke3810566301073475
zhodnocení3904566301073279126174221268308349395412
případného433556630107457088136176224271314360407
orgánového4761566301074369115155201248287329376423
postižení.5202566301074593125153170205247293310325
V30475803010746
rámci3112580301073374147187205
tohoto3336580301073480129177203250
došetření36055803010755102135179206232274322340
je3964580301072569
doporučeno40525803010755103152201227275315357405453
funkční4524580301072978126163202249267
vyšetření4810580301074790123166194220262310328
plic,515758030107567592132147
HRCT53235803010763108159204
plic304759430107506886125
a31915943010739
jícnová324959430107183675122170209250
manometrie.35175943010773113160207280324351377395438452
Dle3988594301075675118
výsledku4125594301073982115133176225262309
provedených4453594301074874120160202251294342379418465
vyšetření4937594301073981114157184210252299317
zahajujeme52735943010734761231631812273047608301071962135178
adekvátní3244608301074694137175218258284332350
terapii.3612608301073375100141190208226241
Pokud3871608301075096134181229
není4119608301075397144161
zjištěno429960830107416078109137179226273
orgánové4591608301075379126166213261300342
postižení,49526083010755103136164182217259306324338
pak5309608301075596133
je5460608301072567
pacient3047622301075090130148191238264
indikován3330622301072471119137174220260300347
k36966223010744
pravidelnému3758622301075581122161180228271289336379452499
sledování.427662230107395699149196235276323341356
Přesná4650622301075176117150197237
frekvence490662230107295597135178220267307348
kontrol5273622301074490138164189236254
u30476363010748
časné3114636301074080113160203
sklerodermie333663630107347090133159205254297323396414457
není3812636301074892139156
stanovena,3987636301073462103150197237279326366381
nicméně4387636301074966106178222269312
při471863630107507694
terapii483163630107287095136184203220
sklerodermie507063630107347190134159205254298323397414457
je3047650301071961
doporučováno3127650301074491139187213259298343382422469515
opakování3661650301074392132168214253293339357
plicních403665030107456380119166183222268
funkčních4322650301072067114150188234251290336
testů467765030107236497124170
(spirometrie,486665030107195098115140186258301327353371413426
DLCO)5311650301075392139195216
každych3047664301073880116163203242289
633556643010749
měsíců34236643010780123156173212259
v37016643010746
prvních3766664301075682125173191230277
640626643010750
letech413166430107256895137177224
nemoci,4374664301075498170218259276291
dle4684664301075473116
výsledku4819664301074688122139183232269317
opakování51546643010754103144181228267308355373
HRCT30476783010757102153198
plic.326467830107567593132148
Provedení3431678301075177123163206255299347365
jícnové381567830107254382130178218261
manometrie40956783010780120168216290333361387406449
je4563678301072568
indikováno4651678301072472121139176223263304351399
na5069678301075595
podkladě51836783010756105154192212252301344
klinických304769230107385875122140179216258297344
příznaků341069230107517795131178218255303
postižení37316923010751100132160178214256303320
horního4070692301075097123171189238285
GIT4374692301075876118
a45116923010742
dále4572692301075090108151
je4742692301072063
doporučeno4824692301075098147195221269308350397444
každoroční52876923010739811171642123047706301072773113160178
echokardiografické3243706301074889136183221262288335353400449474515538557596633675
vyšetření.3937706301074587120163190216258305322337
Při429370630107497492
suspekci4404706301073884116164208245284302
na4724706301075392
PAH4835706301075096151
je5005706301072366
doplňováno50907063010753101150168215263302343390437
vyšetření3047720301074183116159186212253301318
natriuretických3384720301074989115141160206232274300318358395437475523
peptidů3925720301075195144170188237283
(BNP),4227720301072569126170191204
ventilačně4450720301074184131157175193232272319362
perfúzní4831720301075094120146194230278296
scintigrafie514572030107357592139165183231257298320339382
plic304773430107506886125
a31917343010741
případně325173430107507694143183232279322
pravostranná3592734301075076117156202235263289329376424463
srdeční4074734301073459106150190237255
katetrizace.4347734301073980106148175201219255296336377391
K47577343010745
posouzení4821734301075098131178226262304351368
postižení5208734301075098131159177213255302319
plic304774830107506886125
se3191748301073174
výběrově3284748301073880130174199245285327
doplňuje3629748301074794143162209255273316
i39647483010716
bronchoalveolární3999748301074773119167206253301342360400442490509548574622640
laváž465774830107175695136172
(BAL).4848748301072165116155178190
Jícnovou505774830107284685133180220266313
manometrii538974830107711113047762301074895167210236262280297
lze336276230107155092
nahradit3472762301074483130155195243260287
scintigrafickým377776230107296886132158175223248288310329367404445518
vyšetřením4313762301073778111153180205246293310382
jícnu,471376230107153271118164178
další4909762301074584102133150
vyšetření5077762301073678110153179205246293310
pak5405762301074586122
zahrnují3047776301073678125150198245263280
pH‑metrii33467763010749105133207250277303321339
a37047763010740
endoskopické3762776301074390139186219256302351370409446488
vyšetření4269776301074082115158185210252300317
horního4605776301074795121169187236283
GIT4907776301075573116
(2).50417763010723658699
Raynaudův13297510954077112156193235280322359
fenomén17057510952160104147213253296
Antinukleární12908510954790114131174217251270309345369413429
protilátky17378510954468111135152169206230264303
„Puffy14389510952365107129154193
fingers“1648951095213982126166190220244
Kapilaroskopie143212210954078122140157193217259289323366410428467
SSc-specifické128113210953774110131161205246283300321339375409448
protilátky174613210954569111136153170206231265303
Diferenciální4981591095526991130154192235272289325342385402
diagnostika9171591095446197141184228258284301335373
Diagnóza216415910955269105150193236268306
velmi24871591095367593158175
časné268015910953572102145185
systémové23411691095306797123161227271307346
sklerodermie23051791095306482122146188233272296363379419
HRCT242521190955091137178
Plicní22152219095405773109153169
funkční240222190952165108142177220237
testy26572219095246293119157
Esofageální233023190953768112133171215255291308351368
manometrie2314241909566102145189255294320344361400
Negativní90314450723869103131150163191225238
Negativní210325300723869103131150163191225238
Sledování21002715072284171106139166195228241
Výběr26142715072315993124142
léčby27692715072134371105132
Pozitivní21851445072306286100119133161195208
Pozitivní26932530072306286100119133161195208
Schéma42560301134685134180253299
1.75060301134972
VEDOSS84661101074481134190226262
algoritmus112361101074057100144168184208277320348
pro148661101074065106
časnoudiagnostiku160761101073375103146189233288305348391435478506531547582625
SSc224761101073571106
upravenodle236861101074184108149185220264307363379415
(15)27986110107205587107
Obr.3047603011362114150173
6.324760301135480
Pozitivní335561101074386121139165183221267285
nález365661101074792110148185
antinukleárních385861101074591116134180225262281319365390437455492538
protilátek441261101074672116141159178223248285322
(ANA)475061101072471126174197
Jedná305323380952762103144184
se325223380952761
o3327233809540
skvrnitý33822338095285996119160177200235
typ36322338095235899
imunofluorescence374523380951780121162203224242283323346379408441473515548581
odpovídající434023380954082123164197214254295311328361378
pozitivitě473223380954082113129152169203219243275
anti502223380954081104120
SCl-7051572338095357794118152187
protilátek.5358233809540641033053243809523405697120153186202
Vyšetřeno326924380954073101134158181214256296
metodou357924380956498122161203243284
nepřímé387824380954175116139156219254
imunofluorescence,414624380951780121162202223242282323346379407440473515548581595
použita475524380954182123154171194233
sklíčka5002243809528607793127159199
a5215243809541
reagencie5270243809523569713717221330532538095335084
firmy31512538095213861124156
INOVA,332225380951665118157197213
A3550253809543
Werfen360725380956597120143176218
Company,383925380954382146186227269301313
CA416625380954388
USA426825380954882125
(Archiv44072538095216487119160177211
Ústavu46322538095487598137171212
imunologie,485925380951679120161202219259300317351365
FN523925380953582
a5336253809540
LF539025380953368
UP305326380954886
Olomouc).315326380955269110174214255289310321