477
29018622701003679124
|326227010043
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék.1456804301074083122140
2022;68(5):290-2941615804301074487129173188233278301344366381425468514544582625671
/23058043010757
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
HLAVNÍ42522701005185134178232252
TÉMA69222701003981147194
Difuzní4253370100456182120152190205
alveolární6463370100345086121160176211235273289
hemoragie95133701003772132171195231269284319
jako12873370100144983121
život14243370100314683121147
ohrožující158733701003876100139169207222238268283
manifestace188633701005994132147168203232260296326360
nově226333701003675111146
diagnostikované24253370100375387126163202231259275309347383418456491
granulomatózy29323370100376297135172188227287322348387417455
s3403337010028
polyangiitidou34473370100377692128164202240255270297313351390428
navazující389133701003772108143175212227243273288
na419533701003772
infekci42833370100145273107142171187
covid-19448633701002967102118157182203242
–4744337010038
kazuistika479933701003369100138153182209225260295
https://doi.org/10.36290/vnl.2022.0624254480100376493132161177199218643448010040819974144801001553771151378804480100287389124167204247293316355396414432470516552589607651694731
Difuzní4259870275144210301428533660727
alveolární122398702751221883144285546207428359611028
hemoragie232298702751282474345606527719009661084
jako3477987027566187314437
život39869870275104170296418508
ohrožující42512470275121248341467570698764830930996
manifestace149312470275187308436502593712816904102711281244
nově280912470275128254376491
diagnostikované337112470275129195316444572699802890957108412061328144815761694
granulomatózy4251507027512321633546359165678396910911180130514081537
s203415070275104
polyangiitidou21801507027512825432044856869682489095610461113124113671494
navazující3746150702751282493724915967237898559551022
na42517670275122244
infekci7401767027566194285403531628694
covid-19150517670275101226347413541639755882
–242917670275130
kazuistika2631176702751272473524795456497388049311052
Pavlína4252155013764121178208238303361
Kostelníková1,8082155013768129177217275307371401463525582640144121630803614752155013729
Martina15262155013793152194236267332390
Skácelová1,19382155013760119178227285316380437495242521630803624602155013729
Martin25112155013793152194236267332
Špíšek2,28652155013759124155204263323319021630803632282155013729
Miroslav32792155013793124166230277308366423
Šimíček3,3724215501376089184214264322382410821630803641452155013729
Pavel41962155013764121177234265
Horák1448321550137761401822402994780216308036
1III.42523160783345623090133265278101
interní581230901332686121175210271296
klinika901230901335178103163188239293
–12172309013355
nefrologická,12952309013361117149185245271331393418467517571594
revmatologická1912230901333690142234287322381407467529554603653707
a26432309013353
endokrinologická,27192309013355116178238289326352412472498558620645694745799821
FN35642309013353123
Olomouc37102309013376103163255315375424
a41582309013353
LF42342309013352104
UP43622309013371129
Olomouc45142309013376103163254315375424
2Interní425246607833458245901332687122176211272297
oddělení,7792459013360123184239265320381406428
Nemocnice12302459013373128220280330390415464517
AGEL17702459013368135190240
Valašské20342459013361111136188231273324378
Meziříčí,24352459013388144191216251277325350372
a.2831245901335376
s.2930245901334366
3Plicní425261607833459260901335983108156217242
ambulance,7242609013353144206266292344404453507528
Nemocnice12752609013373128220280330390415464517
AGEL18152609013368136190240
Valašské20792609013361111136189231274324378
Meziříčí,24802609013388144191216252277325350372
a.2876260901335376
s.2975260901334367
Je425311801213789
popsána5363118012162119177218268324373
kazuistika9313118012153103147203228268302327374424
pacientky13783118012162112158182233289323370422
s18223118012145
nově18893118012161117166216
diagnostikovanou2127311801216286135192248304344379403451506554603660716772
granulomatózou2921311801216295145201257281337422471504559602658714
s36573118012146
polyangiitidou37253118012162119144193242299356380404438462520576632
(GPA)4379311801213498152209237
po46383118012163120
prodělání4780311801216296152210261286335392416
infekce5218311801212985115166214259309
covid-194253258012145100148173230263309355
(Coronavirus802325801213289143177233290339386411444501541
Disease1365325801217095135187236276327
2019).17143258012155106154200228247
GPA19833258012168123179
náleží21843258012159108133184228253
mezi24593258012186138182207
ANCA‑asociované26883258012164131190254285335375431478501557606655711763
vaskulitidy,34733258012151101141189245269293328352409458475
ty3970325801213687
se4079325801214395
vyznačují41963258012151103149206255300356381405
přítomností4623325801216094119153208292349405445480504
autopro‑51493258012152107141196254288344378
tilátek42533980121335781130164214263
proti710339801216599154188212
cytoplazmatickým9443398012153104141196255280329373458507540564610658709794
enzymům17613398012158114158210295350435
neutrofilů22183398012163115171205239295325352376432
(Anti2672339801213698154187212
Neutrophil29063398012174125182216249305363420444469
Cytoplasmatic33973398012166108146201259284333373457506540564610
Antibodies).40293398012169126159183241297356380431472498517
Jedná4568339801214597155212261
se4851339801214899
o49723398012163
vaskulitidu50573398012157106146194250275299333357415470
postihující4253538012158117158194219277334360385432457
zejména9053538012152105130217270328379
malé13073538012193144169222
cévy15523538012154106156209
vedoucí17843538012158109169227285332357
k21643538012157
postižení22443538012166125166202227272325383408
ledvin,2675353801213386146196222280303
plic3001353801216692117165
a31893538012157
horních32693538012165123158217242289346
dýchacích36393538012166116162220270317342389447
cest41093538012154106147183
včetně43153538012158104155191249302
paranazálních46403538012166118152203261312357410435493518565623
dutin52863538012166123158183241
a4253678012148
orbit.495367801215892150175209231
Toto7483678012153102136191
onemocnění9623678012157114165250306353409460517541
může15253678012186142186237
vyústit17843678012151102159200234258293
ve20993678012151101
stav2222367801214277127175
akutně2419367801215199155189245297
ohrožující27383678012158115148203247303327352397421
životní3181367801214670120174208265289
funkce.3492367801213289145193237287309
Mezi38233678012183135179204
takovéto4049367801213685133188236286321376
komplikace44473678012150104189247272296343393439489
náleží49583678012159108132184228252
difuzní5232367801216084114171215272296
alveolární425381801214873122172229254303336393417
hemoragie8643818012162113198254288338395419470
(DAH),13563818012135101161227255275
což16533818012151105149
je1824381801213081
stav1928381801214580130178
vyznačující21283818012154106152208257303359383408453477
se2627381801214697
únikem27473818012161117141189239323
krve3093381801215388140190
z33053818012149
plicních3376381801216388112158214238284340
cév37383818012151101150
do39103818012162119
alveolů,4051381801215479128178235260315337
nezřídka44103818012162113158191216273321371
vede48033818012154104163214
k50393818012153
akutnímu51143818012155102159193249273358414
ohrožení4253958012155112145201244295351376
životních823395801214468117172206262287332388
funkcí1233395801213188144192236260
až1515395801215094
respiračnímu1631395801213485125183207241290336392416500556
selhání.2209395801214193118174223279303325
DAH25563958012168127193
může27713958012184140184235
mít30283958012184109143
mnoho31933958012184141197254310
příčin3525395801215892116162185242
–37893958012151
autoimunitní38623958012149105139194219303358415439473529553
choroby44383958012146102158192247305353
včetně4813395801214994144178234286
vaskulitid5121395801214999139186243267291325349407
i4254098012123
neimunologickou4704098012153103128211266321377401457514538583630684739
etiologii.1231409801214781105160185240297321345366
Včasná1619409801215395144184239288
a19284098012146
adekvátní19964098012145102153200252300333389413
komplexní2431409801214498181238263314361418441
terapie2894409801213080113162219243294
včetně3210409801214589138172228279
imunosupresivní35114098012120103159214270309364421454505545568617673697
léčby4230409801212171117174221
(cyklofosfamid/rituximab44734098012125671171651912462763313714024515345586156506817057397948428669499971054
a4254238012148
glukokortikoidy)495423801215782137185240288343377414438485540564622671698
může12154238012185140184235
být14724238012158106143
život1637423801214468118173206
zachraňující.1866423801214394140196230279335391415440485509531
Klíčová425440601235885111155211261312
slova:758440601234268124174225248
cyklofosfamid,1027440801214595142167222251306346376425508531588609
difuzní1657440801215679109165208263286
alveolární1965440801214871119168224248296329385408
hemoragie,23944408012155106189245278326382405455475
granulomatóza2891440801215588136192246270325409457489543585635
s35474408012140
polyangiitidou,36084408012157113137184233288344367391424447503558614635
plazmaferéza.4264440801215781129172256304333383416466509559580
Diffuse4254660015078113161211279334397
alveolar8594660015065100167228295329395444
hemorrhage13404660015068131232299348396464529597661
as20384660015064120
a21954660015065
life‑threatening2281466001503468117180233280349398461526573636704739807876
manifestation319446600150100165233267316379434481546594629696764
of39954660015067115
newly41474660015068131223257326
diagnosed45104660015068103167236304371426489558
granulomatosis4254800015067116180248316351418518583631697752787842
with13044800015093126174243
polyangiitis15844800015068135170238302371439474508556591646
following22674800015048116150184252343377445514
COVID-1928184800015062144220257337389451519
infection33754800015034102150213267315350417485
–38814800015069
a39874800015065
case40734800015053118174237
report43474800015049112181248297346
A4254998012161
case507499801214998137187
report715499801213787144200233268
of1005499801215887
a11144998012151
patient11874998012160109142165215270303
with15114998012177101134189
newly17214998012160110183207255
diagnosed1997499801216083131187242297336387444
granulomatosis2462499801216093141196251274330413461494548587610649
with31324998012178101134189
polyangiitis33434998012160116140188236292348371394427450489
(GPA)3853499801213295148204231
after4105499801215281118167200
undergoing43264998012159114171221254310365388443500
COVID-1948474998012161127182206273306352397
(Coro‑5265499801213288141174229262
navirus4255138012156104150174206262301
Disease747513801217195134184232271322
2019)10905138012156106153198224
is1335513801212867
discussed.1423513801216184123168223262301352409430
GPA18745138012169123178
is2073513801212867
one21615138012159115165
of2348513801215988
the2457513801213792143
ANCA-associated26215138012166131189252283331370409465510533581613663720
vasculitis,33625138012153101140185240263286320343382403
which37865138012178133157201256
is4064513801212766
characterized41525138012149104152184233277313362395418461511568
by47425138012161107
the4870513801213893143
presence5034513801216294144184234290335384
of5439513801215988
autoantibodies4255278012148103136190239294326349406462519542592632
against10785278012155111159182237276310
cytoplasmic14095278012151101137191248272320359442466510
enzymes19415278012156112155205289339379
neutrophils23415278012162113168201233288345401424448486
(Anti2849527801213495150182205
Neutrophil30765278012172123178211243298355411434457
Cytoplasmatic35555278012164105142196253277325364447495528551595
Antibodies).41725278012167122155178234290347371421460485504
It4697527801213063
is4781527801213069
a48715278012155
vasculitis49475278012155103142187242266289322345384
that5352527801214095143175
mainly4255418012182129151205228274
affects720541801214472104153197232271
small10115418012136117164187209
blood1241541801215275129184240
vessels,1501541801214492130168218241279299
leading1820541801212069116172194248303
to2143541801212982
damage2245541801215299181228282331
to2597541801212982
the2699541801212983132
kidneys,2852541801214266122176225270309329
lungs,3202541801211973127182220240
and3462541801214498154
upper36365418012151106162212244
respiratory3900541801212978116171194225273304357389438
tract,4359541801212960108151186206
including4586541801211973117139193248270324379
the4986541801212982132
paranasal51385418012153100132179233280318366389
sinuses425555801214062118172212262302
and7485558012147102159
orbits.928555801215487144168201241263
This12125558012149105128167
disease1400555801215679118168216256306
can1727555801214493148
result1896555801213282121176199232
in2149555801212378
an22485558012147102
acute2372555801214792146180229
life-threatening262255580121234675125159192247279329377410459515538593649
condition.3292555801214498154210233266289344400421
Such37345558012149103148203
complications3959555801214397181237261284329378410433488544583
include4563555801212378123146201257308
diffuse4892555801215578108140196236286
alveolar5199555801214771119168224248296328
hemorrhage4255698012155106190245278311366414470521
(DAH),967569801213298156221249267
a12555698012153
condition13295698012149103158215238271294349405
characterized17555698012149104152185233278313362395419462512569
by23455698012161108
blood2474569801216185140196253
leakage2748569801212878126173222278328
from3098569801213366121205
the3324569801213792143
pulmonary34885698012161116140223278334382414464
vessels39745698012152101140179230254293
into4288569801212883115169
the4478569801213893143
alveoli,4642569801215376124173229253276297
often4960569801215988124174229
leading5211569801212778126182205261317
to425583801213387
acute533583801215398153186235
vital789583801215377110159182
signs992583801214467123178217
and12315838012152108164
even14165838012155103152207
respiratory1645583801213787126183206239287320374407457
failure.2123583801213483106129184216266286
DAH24315838012171129194
can2646583801214998153
have28205838012160108155204
many30455838012188136192237
causes3303583801214998153192242282
–36065838012155
autoimmune36825838012153107140194218301384439494545
diseases4248583801216184123173221261311350
including4620583801212883128151206262285341397
vasculitides50385838012153101140185240263286319343399449489
as425597801214887
well5345978012173122146169
as725597801214786
non-immunological8335978012155110166198222305388443499554578633689713757806830
causes.1684597801214493147187237277298
Early2003597801214998130154201
and22265978012147103159
adequate24075978012147104154211266314347396
comprehensive2824597801214598182239272321377428483522545594643
therapy3488597801213388138171220276323
including3832597801212378123146201257281336392
immunosuppressive42455978012123106189244299355394448505562595645684723746795844
treatment5110597801213365115163195279329385417
(cyclophosphamide/rituximab425611801212870120164187242299355410449506562610693716773823858888912945100010471070115312021258
and17046118012149104160
glucocorticoids)1886611801215679134179232278332365400424468522545602641666
can2573611801214594149
be27436118012157108
life-saving.287261180121244776127160200249295319374430451
Key4256286012358108158
words:6046286012374130166224266290
cyclophosphamide,915628801214595138162217274330385424481537585668691748798818
diffuse1754628801215680109142197237287
alveolar2062628801214972120169225249297330
hemorrhage,24136288012155106189245277311366414470520540
granulomatosis2975628801215588136192246270325409457489543582605644
with3641628801217397130185
polyangiitis,38476288012157113137185233288345368391424447486507
plasmapheresis.4375628801215781129168251300356412463496545585608647668
Úvod4256754013874137198262
Vaskulitidy565692301074685118156204223242270288338378
jsou963692301072154102150
heterogenní1133692301075095122165191238288333381429447
skupinou1600692301073673121171190238286335
onemocnění,1954692301075099143217265307355399447465481
která2454692301074172114141182
je2656692301072165
způsobena2741692301073888137425706301073483133178227268
zánětem713706301074386134179207250324
cévní1057706301074790131180199
stěny.1276706301074069112161199211
ANCA‑asociované15077063010760118170225252293327375417436484525567615660
vaskulitidy2187706301074789123161210229247276295344385
(AAV)2592706301073083138181208
se2820706301074185
vyznačují3047678301074082120168208247293312329
přítomností339567830107467290118163236283330363391409
autoprotilátek3823678301073783110156205231277303322340379405447484
proti4326678301074672118144162
cytoplazmatickým4507678301073778108154203222261297370410436454494531572646
enzymům5172678301073986122164237283355
neutrofilů3047692301074892140168195242266286305352
(Anti3419692301072981129156175
Neutrophil36146923010762107154182209256306355374392
Cytoplasmatic4026692301075791123169219239280313386427454473513
Antibodies),45596923010758106133152201250300319363397418431
které5010692301074374117143186
stimulují521669230107396886160207226274293311
neutrofily3047706301074891138166192239262281300339
k34057063010735
zánětlivé3459706301073374122165192211229269312
reakci3790706301072365105142181199
vedoucí4008706301073880129177224264282
k43107063010734
poškození4363706301074695128165211246288336354
tkáně.4736706301072562104151194209
Zánětlivá4964706301074586133176204222240281321
reakce5305706301072365105142181222
KORESPONDENČNÍ42574060954092133171210249303355407445496542593610
ADRESA105374060954799140178216262
AUTORA:133374060954795134186227276291
MUDr.1642740609562112164188200
Pavlína185974060954076112130147190226
Kostelníková,210374060954082112138177194237254289332368405420
pavlina.kostelnikova@fnol.cz254074060954482117135152195231246281324354380418436478495529572608645703726770813831846882916
III.425752609517345166
interní5087526095176084122146190207
klinika7327526095345369112129163201
–951752609540
nefrologická,100875260954383104129171189232277294330364402417
revmatologická14427526095246299165202226268286329374391427461499
a1959752609536
endokrinologická,201275260953982127170205230247290334351395439456493527564579
FN260875260953788
Olomouc271375260955472115181225268304
I.42576460951732
P.47476460954046
Pavlova53776460954076112130173209247
6,80176460953953
77987276460953978116
00100576460953980
Olomouc110376460955372115181224268304
Cit.43717406095466388103
zkr:44917406095336792108
Vnitř461674060954183100125149
Lék.478374060953674109125
2022;68(5):290-294492674060953977114154167208248269307328341381420460487522561601
Článek45177526095466399142182216
přijat47507526095456986103139164
redakcí:493175260952462107144178213230243
28.51927526095397792
6.530275260953954
2022537375260953978115154
Článek43517646095466399142182216
přijat45847646095456986103139164
po476576460954488
recenzích:48717646095246299137180214231267310323
11.52127646095397080
7.531076460953945
2022537376460953978115154