600
|5584227010018
2915617227010061104133
/35468043010757
Vnitř36228043010771118137165192
Lék.3833804301074184122140
2022;68(5):290-2943993804301074487128172187232277301343366380425468513543582625670
/46838043010757
VNITŘNÍ47598043010792152173218267326347
LÉKAŘSTVÍ5127804301074185131189236280326378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
HLAVNÍ506722701005185134178232252
TÉMA533422701003981147194
Difuzní8583370100456182120152190205
alveolární10793370100345086121160176211235273289
hemoragie138433701003772132171195231269284319
jako17203370100144983121
život18573370100314683121147
ohrožující202033701003876100139169207222238268283
manifestace231933701005994132147168203232260296326360
nově269633701003675111146
diagnostikované28583370100375387126163202231259275309347383418456491
granulomatózy33653370100376297135172188227287322348387417455
s3836337010028
polyangiitidou38803370100377692128164202240255270297313351390428
navazující432433701003772108143175212227243273288
na462833701003772
infekci47163370100145273107142171187
covid-19491933701002967102118157182203242
–5177337010038
kazuistika523233701003369100138153182209225260295
probíhá42562301075076123173192242282
bez72762301074691128
přispění8756230107467392124173218266284
imunokomplexů.117962301071589136184232270317391441460504544591606
Autoprotilátky180462301075096124171221248294322340359399426464507
bývají233162301074685129171190208
zaměřeny255862301073476149193218261309347
proti42576301074976123150168
serinové61376301073074100119166214254297
proteináze93076301074673119146188207254294331374
31323763010741
(c‑ANCA)13837630107215881133189241295318
nebo172076301074589138187
myeloperoxidáze1926763010770109152171218268313339385423442491531568610
(p‑ANCA).25567630107217099151208259313336349
Mezi425903010770114152171
zástupce61690301074083116145193242284326
AAV962903010757112154
náleží113590301075394113157194213
granulomatóza136890301075380121169217236284358399426473508550
s1938903010738
polyangiitidou1996903010754103123163204253302321339367386435483532
(GPA),254790301072983128175199212
eosinofilní277990301074897425104301073452100148172192211258277
granulomatóza722104301075481122170218237285359400427473509551
s12931043010739
polyangiitidou13521043010755104124164205253303321340368387436484532
(EGPA)1904104301073071127172219243
a21671043010746
mikroskopická2233104301077998135163211244282329379398439476519
polyangiitida27711043010756105425118301071959101149198217235263282331372
(MPA).817118301072492137184208221
Granulomatóza565131901105992137189239262313389434465515555602
s11851319011034
polyangiitidou12371319011049100124169215266317340363395417469520571
(GPA)1826131901102482132185211
je2057132301071558
vaskulitida2135132301073778110147195213231259277325365
vyznačující2520132301073779117165205245292310329368386
se425146301073377
přítomností52114630107467391119165238286333367395414
protilátek954146301074672119146164182222249291329
proti1302146301074673119146164
proteináze1486146301074672119146187206253293330372
318771463010741
(PR3),1937146301072165109153174187
c‑ANCA,2143146301073759111168219272289
postihuje2452146301074694127156174222268287330
zejména2801146301073376425160301071991134181221
malé6651603010769109127170
cévy.854160301073778118160171
Je1044160301072871
typická1134160301072466115134173210251
triádou140416030107245069108156204251
příznaků167416030107457190125173213250297
–19901603010741
nekrotizující2050160301074487125152198224243278326344362401419
vaskulitidou2488160301073677109146193211229256275323370417
postihující425174301075099132161180228276294313353372
hlavně816174301074664105145194238
malé10741743010770111130174
cévy1268174301073779120163
v14511743010738
plicích;150817430107476785125144184232246
srpkovitou1774174301073157107146193233253281327375
fokálně‑segmentální2169174301072168107149168216260289323367417490535583610651670718736
nekrotizující425188301074891129156203230248284332350368408426
glomerulonefritidou870188301074564111184228254302320368416459482510528556574623670718
(GN)1607188301072174131154
a17801883010737
nekrotizujícími1836188301074589126154200227245281329347365405423496514
granulomy2369188301074571112160206225272346383
nejčastěji2772188301074488106425202301074081115144186205223
v6682023010741
horních729202301074997124173192232280
cestách1028202301074184117146188228276
dýchacích,1324202301075090129177218259277317365381
které1725202301073869112138181
mohou19262023010774123171220268
destruovat2214202301074993127156183231279320361388
kostěné2622202301073986120149191239283
struktury42521630107346391140178210258285329
orbit774216301075582133153181
či975216301074867
nosu.10622163010755104138186202
Tato1285216301074984112159
choroba1464216301074796145173220271313
může17972163010782130167210
být2027216301075797129
doprovázena21762163010756105156184231272314352396445486
řadou2682216301073476126175224
dalších425230301074990109141159199247
projevů,692230301075582129148192232281296
jako1008230301072464102150
je1177230301072568
postižení12652303010755104137166185222264313331
očních1616230301075294142160200248
struktur188423030107386794143180211259286
a21892303010746
centrálního2255230301074587135162189231250297316366414
i26892303010724
periferního2732230301075510012614642524430107236692141159208256
nervového700244301074589115158205245288335383
systému,1102244301073171105133175248295310
střev,143224430107305884127167178
pankreatu1629244301074687135172200242282309356
a20042443010738
kůže2061244301073582118161
či2241244301073755
celkové231524430107377998135181221264
příznaky.259824430107467391128176216253296307
Incidence425258301071967108126175219268308350
onemocnění795258301074998142215264305353397445464
je1279258301072064
kolem1362258301073986106150224
716052583010745
až1670258301074279
121768258301074583
případů187025830107517897146188237285
na2174258301074990
122842583010744
milion2348258301077593112131179227
za2595258301073779
rok2694258301072774113
se2827258301073478
zvyšující425272301073680124158205224243283302
se746272301074185
tendencí.851272301073477125175219268308327343
Prevalence1214272301075277121161203222266315355398
je1632272301072670
v17212723010748
Evropě1789272301074888116163213258
od20672723010755105
202192272301075194
do23062723010755104
1502430272301075088131
pacientů2581272301075698139158202250277325
na425286301074889
15342863010744
milion597286301077493111130178226
obyvatel843286301074898137182223250293312
s11752863010733
vyšším1228286301074184118151169243
zastoupením1490286301073779112141188236286330379397471
v19802863010741
severských2041286301073377118161188222260303342390
zemích2451286301073679153171211259
(1).27302863010724648195
Současná565300301074393142184227261310352
klasifikační938300301074667109144163188208247291333382402
kritéria136030030107467595124168196216257
GPA16383003010764111160
jsou1818300301072761110160
dána1999300301075799148190
doporučením22103003010757107158209237287329372422441517
ACR27473003010761112158
(American425314301072476150194221240280321370
College8143143010755101121139183234278
of1111314301075175
Rheumatology,1206314301074897141189262303330377396445495535547
Americká17723143010756130174201220260298340
revmatologická2132314301072972113188228256302322370420439479517559
kolej)2711314301074188108152171194
/4253283010732
EULAR4773283010750106147203249
(The746328301073178129174
European940328301074996124172223269310359
Alliance131932830107608099118159208250293
of1633328301075580
Associations1733328301076096130180222241282310329378428462
for2215328301073180107
Rheumatology,23423283010753103148197272314341389409459510551563
Evropská425342301074282109156205239276318
liga76334230107163483123
proti906342301074673120147166
revmatismu)1091342301072466107181222249267300373420441
z15523423010733
roku1605342301072370108156
20221781342301074183124168
a19693423010737
jsou202634230107164997145
následující:2190342301074586119137181231278297315355374388
epistaxe,2598342301074089108141170211250293307
nazální425356301074888124166184231249
krusty693356301073462109142170212
nebo924356301074488137185
ucpaný1128356301074484133173221258
nos1405356301074592125
(+3);1549356301072170108129142
postižení1710356301074694127156174210252299317
chrupavky2046356301073784109157206246285323365
(+2);2431356301072069105126140
převodní2590356301074672114154201250297315
nebo425370301074892141190
senzorineurální635370301073074122159206232252299343391417458477525543
ztráta119737030107346491132159200
sluchu141737030107304996136184231
(+1);1668370301072170106124137
pozitivita1825370301074795131150178196237256284325
ANCA21703703010749106158212
nebo2401370301074589139188
PR32608370301074286131
(+5);2758370301072170111133147
plicní42538430107506988128176195
uzly,639384301074986106146157
hmota8163843010749123171198240
nebo1076384301074993143192
kavitace1287384301073982122141169210251293
(+2);1600384301072575111134148
granulom1767384301075077118166214233281355
nebo2142384301074993143192
obraz2354384301074999126167204
tzv.2578384301072968112124
giant2721384301075069109157184
cell304762301074185105124
na319162301075698
biopsii331062301075777127178213232251
(+2);358262301073182120143157
zánět376062301074487137182211
nebo3991623010756102153203
konsolidace421562301074594144178228248267318360401445
nosních/paranazálních4681623010756105140189208250299333381424451494544586624667687736756797846
dutin304776301074996125143191
(+1);325876301072373110127141
pauci‑imunitní341976301074991138179197225245318366414433461509528
GN3966763010756114
(+1);409976301072474110127142
pozitivita426076301075099134153181200241261289330
perinukleární461076301074994121140188235273294338378404453472
ANCA5101763010753110162216
nebo533676301074893142191
antimyeloperoxidázy304790301074087113132204241284302349399442468514551570618658694736
(-1);3802903010721458299113
a3934903010737
počet399090301074694134175202
eosinofilů421190301074088121138185233256275293339
≥4569903010750
14638903010740
×4697903010750
109/litr4766903010740784845908063254869903010731516996122
(-4).50109030107204489110123
Klasifikační515290301074161100133151174193230271311358375
kritéria304710430107386685113156182202242
splňuje3309104301073383102150197216260
pacient3589104301074991131150194242269
s38781043010733
kumulativním3931104301073886160207226267294313354403421495
skóre4445104301073472119146189
≥46531043010754
547271043010744
bodů4790104301075099149197
(2).500610430107246789102
Difuzní3187117901106185115167208260284
alveolární3489117901104973119165217241287320372395
hemoragie39031179011055102179231263309361385432
(DAH)4353117901103192147208235
je4608118301072366
stav4694118301073766108147
vyznačující4861118301074488126175216256304323341381400
se5281118301073781
únikem53821183010751991183047132301073881154
krve3221132301073563107150
z33911323010733
plicních344413230107466684124172191231279
cév3742132301073780120
do3882132301074694
alveolů,399613230107385697140189209256271
nezřídka4287132301074589126153172221259301
vede4608132301073881131175
k48021323010735
akutnímu4857132301073876124152200219292339
ohrožení5216132301074594120167202245293312
životních304714630107365596144171220238278326
funkcí3393146301072170118156195214
až3626146301073876
respiračnímu3721146301072467101150169195237278326344418465
selhání.420614630107317594142183231249265
DAH44911463010755105162
může46731463010771118154197
mít4890146301077190118
mnoho50271463010771119168217265
příčin.531214630107477393132151199215
Například3047160301075899149177196236257298348
Bradna3416160301075279121171220261
a36971603010748
kol.3765160301074593113129
zkoumali3915160301074382130179253294314332
soubor4267160301074190139189239266
324553160301075193
pacientů4666160301075799140159203252279328
s50141603010740
DAH,50741603010766117174190
z52841603010743
toho5347160301073582132181
u30471743010748
183115174301074180
šlo321417430107315098
o33321743010745
vaskulitidy,3397174301073879113150199218236264283332372384
dalšími3801174301074686105138156230248
příčinami406917430107477493133151199240313332
byly4421174301074786106146
Sjögrenův4587174301073957105155181224272320361
syndrom,4968174301073071121170196243317333
systémová532117430107317210613517730471883010774122162204
sklerodermie,327118830107367495139165212262306333407426470484
syndrom3775188301073677127176202249324
s41181883010737
anti‑GBM4175188301074492119137165224270340
protilátkami4535188301075279127154173191232259297339413432
(Goodpasterův4986188301072781130179230279321354383425452500541
syndrom)3047202301073475124173200247321342
nebo3409202301074993143192
rychle3621202301072770110158177221
progredující3862202301075077124174201244294341360379419437
GN.43192023010757115131
Plicní447020230107466483123171189
hemoragie4679202301074994167216243284334352396
byla5095202301075090110150
prvním5265202301075178121171189262
projevem3047216301074975121139182221263335
onemocnění3401216301074391134206253293340383429447
u38672163010744
třetiny392921630107245092118136183220
ze4168216301073274
sledovaných426121630107304890139186225265312350388435
pacientů4715216301074586125143185232258305
(3).50382163010720628294
Prevalence5151216301074166108147188206249295335376
DAH30472303010758108164
napříč3231230301074585135161180220
vaskulitidami3470230301073879112150198216235262281330370444462
je3952230301071659
různá;4031230301072371108156197211
od4262230301074595
0–44376230301074189135
%45312303010763
u46132303010745
EGPA4677230301073995140187
přes4883230301074773116149
8–185052230301074187126164
%52362303010763
u53192303010744
GPA5383230301075398144
až3047244301074178
po31452443010756105
12–293270244301075088131171214
%35032443010773
u35962443010754
MPA.36702443010776122169187
Pro3877244301075177124
srovnání4021244301074066113153202243291310
prevalence4350244301075784127167209228272320361403
DAH47732443010764115171
u49642443010754
systémového5038244301074081115144187260309349392441489
lupusu3047258301071966116164197244
je3311258301071963
2–53393258301074487130
%,3543258301076682
zatímco3645258301073678106124198238285
u39502583010747
Goodpasterova40172583010756105154204254295328357400426474514555
syndromu4592258301073374124173199246320368
je4980258301071963
až5062258301074178
105160258301074383
%52622583010767
(4,534825830107246580
5).544825830107436679
Tento3187272301074280128154200
stav3407272301073059100139
nevzniká3566272301074488128167215234271313
pouze3898272301074795143180222
při414027230107467391
vaskulitidách4251272301073778111149196215233261280328369409456
či4727272301073755
autoimunitních4801272301073885113159178251298345364391440458497545
chorobách.53652723010737851333047286301072774124165206254270
Z33372863010749
neimunologických3406286301074893111185232280329348396446465505543586626674
příčin409928630107517797136155203
lze4321286301072057100
uvést4440286301074990133167196
například4655286301074990139166185225245286335
aspirace5010286301074275124143170211252294
cizích532428630107415996115155203
těles304730030107287190135169
či3236300301074766
tekutin,3322300301073578117166194214262278
infekce362030030107267498142181221264
(chřipka,3904300301073068117144163213252295311
covid-194235300301074895136155205234273311
(6–8)),4566300301073173122168191212226
nádory4812300301075697147196223267
plic509930030107577796136
a52553003010748
plicní532430030107567695136185204
metastázy,30473143010773117145186219247288325368379
poruchy3445314301074795122170210258296
koagulace3760314301073582123172219238278318360
(trombocytopenie,413931430107214773120193243291332374405451501545593611655669
diseminovaná482731430107466496140213232279327367408456496
intravaskulární5342314301071663901161573047328301074182116153201220261287336355
koagulopatie),3421328301073886127177224243291341383410429473494508
srdeční3948328301073460108152193241260
selhání,422832830107337797144185233252267
vliv451532830107406079120
toxinů4654328301072875113132180227
a49013283010741
některých4961328301074993131162204231274313361
léků.5342328301071963101149164
K31873423010746
diagnostice3253342301075777119169219269304334353395439
DAH37133423010766118176
může39103423010782131169213
napomoci4143342301075799150200277327369389
klinický455234230107466887136156197236281
obraz48533423010756108136179217
hemoptýzy50913423010756102178228279308352392436
a30473563010741
dušnosti.3108356301074593126174222255284303319
Laboratorně3447356301073779129178205246274320347396440
bývá3907356301074686130171
nález4098356301074586105149186
anemizace.4304356301073785130203222258301341383398
Dle4722356301075575119
výsledků4861356301073781114133177227265313
studie5194356301073059107156175219
od5433356301074494
Quadrelli30473703010760109149199225268287306324
S.3391370301074158
a34683703010741
kol.3528370301073885105121
zahrnující3669370301073578126152201248267286326344
394033370301074485
pacientů4138370301074991132150194242269317
s44743703010734
prokázaným4527370301075077124162204242284332370445
imunitně4992370301071892139187206234282326
zprostředkovanýmDAH5338370301073686113160304738430107336288130180217264304345392430504578627683
se3750384301073073
hemoptýza3843384301074488161209258286328366408
vyskytovala4270384301073780113150193224270309350369409
pouze4698384301074695143179221
u49393843010744
305002384301074184
nemocných5105384301074588161209250298335375422
(76,93047398301072468108123165
%),3232398301077192106
zatímco3358398301074083110129202243289
anemizace3667398301074694138211230267309350392
s40793983010738
poklesem41373983010754103142162206240284358
hemoglobinu4515398301075297170219269288336386405453501
o50353983010753
105107398301074989
až5215398301074683
305318398301074892
g/l542939830107457898
u30474123010747
1003113412301074078122
%32544123010762
(9).33354123010720608194
Radiografický3447412301074282130148194243269309332351390427468
obraz3934412301074492118159195
je4148412301071558
charakterizován4225412301073683122148188225255296322340376421460501548
nálezem4791412301074484102145181223295
bilaterálních510441230107466482122148189215255273320337376423
infiltrací,304742630107196689108127154181222262280295
CT3362426301074792
či3473426301073755
HRCT3547426301075498150194
(výpočetní3761426301072059101151200241282310358376
tomografie,4156426301072571144192241267308332351394408
výpočetní4584426301073780130178219261288336354
tomografie4958426301072470143191241267308331351394
s53714263010730
vysokým54214263010737803047440301073380118159232
rozlišením)3298440301072369103122139171213260278350371
nálezem3687440301074484102145181223295
opacit4001440301074392132172190217
mléčného4237440301076987130170216259306353
skla460944030107306686126
(Ground‑glass475344030107207399145192239287314364382421454486
opacity,5258440301074392133172190217258269
GGO),30474543010756112172194207
který3273454301073565108134176
může34694543010770117153195
svědčit3684454301073071114163203222249
nejen3953454301074588107150198
pro4170454301074673120
zvýšenou4309454301073377119153196244292340
alveolární466845430107385697139188207248274322340
náplň,5028454301074485134153200215
ale526345430107375699
také5382454301072465103145
například3047468301074889138165184224245285335
pro3401468301074975123
fibrózu354346830107224292119166201249
či3812468301073957
neoplazii.3889468301074791140190210250287307325341
Invazivní4250468301071765105146184203244293312
diagnostickou4581468301074866107156204253286315334374412459507
metodou51084683010772117145191241290338
je5465468301071862
bronchoskopie3047482301075077124172213261309343380428478497541
s36084823010733
bronchoalveolární3661482301074976123172213261309351370411454503522563589638657
laváží4337482301072060100141178198
(BAL).4554482301072469121161185198
Prognosticky3187496301074571118168216265298327346386424467
je3674496301071862
DAH37564963010757108164
vždy3940496301074079127167
vcelku4127496301074080122141179227
závažnou4374496301073678118159196245293341
manifestací.47354963010773114162181205248282311352393411427
Úmrtnost51824963010756129155186235283316345
za3047510301073678
hospitalizace3145510301074594127176195223265284302338381421464
je3628510301071660
bez3708510301074791129
ohledu3856510301074594113157207254
na4130510301074585
etiologii423551030107416987135155203253272290
DAH45455103010755105161
vysoká,4726510301073881115163202244260
udávaná5005510301074594135175216264305
od5330510301074494
205444510301074184
Obr.4264161011361112149171
1.624416101135175
Rozsev725417001074388122153190228
kožních969417001073478112157175212257
vaskulitických1242417001073578108143188206224249267304340378415460
eflorescencí171841700107355878123148185215252288333370388
na2122417001074388
dolních2225417001074387106151169206251
končetinách2492417001073478124160197223240286330367413
43leté42642800107428199137164201
nemocné643428001075391163209248294333
s9924280010737
granulomatózou1046428001075177120167212231277349395421465500544591
s16534280010737
polyangiitidou1706428001075298117154199246292310329355373419464511
a22334280010751
difuzní230142800107517093139175222240
alveolární2558428001075169108145191210256282329347
hemoragií426439001074685156201227270315333352
(archiv79443900107246692128174192230
autorky)1040439001074591117160186223262284
Obr.30485397011361111147169
2.3243539701135177
Radiografické3346540501074387131149193238263304326345381416453
vyšetření3814540501073573103140165190226271288
plic411854050107426077114
pacientky4247540501074287123140178223247283321
s45845405010727
nálezemmasivní4627540501074387105142178214283367411440456493539556
bilaterální519854050107426078122147182207249267312329
infiltrace304855150107196587106124150175218255292
(archiv335655150107246692128174192230
autorky3602551501074591117160186223262
a38815515010745
Kliniky394255150107426280126144180220
radiologie4178551501072668114132177196241287305343
FN4538551501073992
Olomouc)4646551501075878123194239285323346