825
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Onemocnění148433701004785121181220251288324362377
asociované187733701003463103133149187223258296331
s2225337010028
imunoglobulinem226933701001474112149188227242281319357373388425461521
IgG4.28063370100165499139154
Klinické29763370100436075113128158193227
příznaky,32193370100376278109147182216255266
diferenciální35013370100375374108133167205236251286301339354
diagnostika38713370100375287125163202231259275309345
a4232337010034
recentní42823370100235889123161188226241
mezinárodní454033701005994126141179214238277315353368
diagnostická49243370100375387126163202231259275305340375
kritéria53153370100345975102137161178212
|5584227010018
E11561722701006695124
/36028043010757
Vnitř36788043010771118137165192
Lék.3889804301074184122140
2022;68(5):E4-E194049804301074487128172187232277301343366380422464493537576614
/46838043010756
VNITŘNÍ47598043010792152173218266326347
LÉKAŘSTVÍ5127804301074185131189236280325378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
„425626010067
fenotyp56562301072467115164191234284
Mikuliczova86962301076786124172191209250288335376417
syndromu130662301073172121170197244318365
se169162301073175
systémovým178662301073172106135177251299339383457
postižením226362301074796130159177214257305323397
(22268062301072163107
%).28076230107648598
Uvedené56576301075697141191235283327
fenotypy91276301072266114162190232283322
se125476301073276
liší1350763010718366987
nejen145776301074791110154202
lokalizací167976301071866104147166184221263304322
postižení,202176301074898131160179215258306325340
ale238176301074059102
také250376301072768106149
epidemiologickými26727630107429211116020442590301077492140160208258277317355398473491
a936903010738
sérologickými99490301073175101149168216266285325363406481499
nálezy.151390301074686105149186229241
Pacienti177490301074383123142186234261280
s2073903010731
omezením2124903010745119164201244292310384
nemoci252890301074589163212253272
na281990301074687
hlavu425104301074866106145193
a6371043010737
krk693104301073562100
jsou81210430107164896143
častěji974104301073777110138180198216
ženy,1209104301073375122160171
ostatní1400104301074477105146172220238
typy1657104301072466116154
jsou183110430107154795142
mezi19931043010769113149168
ženy2180104301073375122160
a23591043010737
muže24161043010769116152194
rozloženy2629104301072370104123171206248425118301074885
vyváženě.530118301073679122163199241289332346
Pacienti895118301074181121139182229255273
s11881183010729
pankreato‑biliárním1237118301074586133171198240279306352380430449467485524550598616688
postižením1945118301074594126155173209251298316388
jsou235311830107154795142
velmi251411830107378098170188
často2722118301073677109137183
přijímáni42513230107497695113131204245292310
do755132301074593
nemocnice868132301074588161209250298316356398
s12861323010730
akutními1335132301073875123151199217290308
komplikacemi.1663132301073581155204223242279321361403476494510
Zánětlivé2192132301074687134178205224242283326
parametry2537132301074688114155228272299326368
jsou425146301071952100149
naproti593146301074687136163210238256
tomu869146301072572146194
nejvíce1082146301074690109150170210252
zvýšené1354146301073477121154198247291
ve1665146301073881
třetí176614630107255194122141
skupině1927146301073168116166185233277
(107).2224146301072161100141166179
Toto2423146301073982109156
relativně259814630107256787127154173214263307
nové425160301074897137180
členění625160301074059103151195243261
na906160301074889
čtyři1015160301074070113140159
fenotypy1194160301072367115163191233284323
IgG4-RD1537160301071968125171199246305
uvádí1862160301074889130180198
tabulka2080160301072869119167186224266
4.2366160301074459
Typické4251854013861118182215265329386
laboratorní846185401383293158220266326371433479542575
nálezy14561854013863124157216268333
Eozinofilie4252144012552104146169221274303330354378427
Asi565230301075388106
40691230301074490
%8002303010767
pacientů887230301075091132151194243269317
s12242303010734
IgG4-RD1278230301071969125171200246305
má16032303010774115
eozinofilii,1738230301074493128147195244268288306325343358
často2116230301074182115144191
provázenou2327230301075077124164206243286334382431
astmatem27772303010742751044252443010773113140182255
(108–110).69924430107216099143189227261300323336
Tedy1054244301073876126165
IgG4-RD1239244301071564120165193240298
je1556244301071659
důležitá1635244301074592110153190209236277
a19312443010738
asi198824430107377088
podhodnocená2095244301074695144192240289337384425467515555
příčina266924430107467291130148196236
sekundární425258301073478116164212262302329378396
či841258301074058
reaktivní919258301072770110148178197238287306
eozinofilie.1245258301074392128147195243267287306324368383
Jak565272301073172110
hypereozinofilní694272301075088139184210253302338357405453477497516563582
syndrom,1296272301073476125174200247322337
tak1653272301072970108
IgG4-RD1781272301072070127172201248307
obvykle2107272301074999140183222242286
postihují24132723010751100134163182229277296314
kůži,2747272301073987124143158
plíce,42528630107517190131175190
zažívací635286301074487126145188230272291
trakt947286301073562105144176
a11432863010749
lymfatické1212286301072768144168212240259300339383
uzliny.1616286301075593114133182221234
Idiopatický187028630107277797146197240268287329368412
hypereozinofilní2302286301075696148194221265315352372421470495516535584603
syndrom425300301073475124173200247321
a7653003010742
hypereozinofilie827300301074988138183210253302337356404452476496515533577
bez1424300301075195133
zjevné1576300301073857101142191235
příčiny183130030107507796136155202241
jsou2092300301072053101149
diagnózy,2261300301075068109158206255290333345
které2625300301073970113139182
se2827300301073479
stanoví425314301073463104152200241260
jedině705314301071963113131179223
vyloučením948314301074083103151200240282331349423
jiných139031430107193886124164212
známých1622314301073584125199237277325
příčin196631430107507796136154202
a21883143010740
dle2248314301074967111
některých2379314301074892130161203230273313361
pramenů27593143010750771184253283010774118166213
těchto658328301073174115163190236
eozinofilií914328301074796132151199247271291310328347
bez1280328301075398136
objevené14353283010752102121165205249297341
příčiny179632830107538099139157205243
bývá2059328301075393137178
až2257328301074582
30–502358328301074891139182225
%.2603328301077087
Proto2710328301074974121149195
u4253423010748
pacientů493342301074789130148192240267315
s8273423010732
eozinofilií879342301074291126145193241265285304322341
nejasné1240342301074690109149183230274
etiologie153434230107427089137156204255273317
je1871342301071761
nutno1952342301074693122170218
myslet21903423010772111144163207235
i24453423010717
na2481342301074787
IgG4-RD.2588342301071767124169198245303317
Znaky565356301074995135172214
myeloidní7983563010779117159177225243291338356
klonální1173356301074363110158198216262280
proliferace,1472356301075581127146163186229254295335376390
jako1881356301072464101147
je2047356301072467
zvýšený2133356301074285127160203250288
počet24403563010755103143184211
blastů,2670356301075574113146174221235
abnormální425370301074191139188214289329348396414
karyotyp858370301074486112155203230272322
a12003703010747
mutace12663703010781128156197237280
typu1565370301073476127175
PDGFR‑alfa/beta,17593703010752109166208252279319338361403436487531559600616
FGFR-123943703010748103145189216254
anebo2668370301074795139188237
PCM1-JAK2425384301074494161198220244293335380
se823384301072870
u9113843010743
pacientů972384301074584123140181227252298
s12883843010729
IgG4-RD1335384301071461116159186231287
nenacházejí.1640384301074385131170208254293328369386403417
Ale2075384301074765107
odlišení2200384301074290107124155197243260
lymfocytární2478384301071452124146191230271300339364410427
varianty425398301074079104121159205230270
hypereozinofilního713398301074379128170195235282315333378424447465481527544591637
syndromu1368398301072967114161186230302347
od1733398301074290
IgG4-RD1841398301071461116159186230286
je2145398301071556
obtížnější.2219398301074391116133168214256273303320334
Aberantní2571398301074794137162201247272318334
T‑buněčný425412301074163112159205248287333370
fenotyp814412301071961107154180221270
nalézaný1103412301074382100142178219265302
v14244123010736
případech147841230107457189136177224267307353
lymfocytární1849412301071554126149195234275305345370417434
varianty2301412301073777102120158205230271
hypereozinofilního2591412301074380129173198239287425426301073654101148171190207254271320367
syndromu810426301073070117166191237309356
zahrnuje1184426301073273120145193239257299
zvýšený1502426301073275117149192239276
počet1797426301074593133174201
CD4+CD3−,20164263010747104148202253309349402415
CD3+/CD4−/24494263010747104143195223272328372426456
CD8−4254403010751108151205
a6494403010740
CD4+/CD7−7084403010750107152206235284340380428
T11544403010741
buněk,1214440301074996144187224241
s14744403010732
nebo1525440301074891140188
bez1732440301074892129
T‑buněčné1880440301074162112160207250290337380
klonality2279440301073757104152192210227254296
(110,259444030107236295134148
111).2761440301074376110126139
Eozinofilie565454301074391128148197247272293312331376
způsobená962454301074496145179229280327376418
IgG4-RD1401454301072677135182212260321
je1742454301072772
obvykle18344543010756108149194234255300
mírná21554543010782101129179221
či2396454301074867
střední,248445430107417199143194244263279
jen2784454301072671121
výjimečně425468301074185105124198243284333377
přesahují822468301075784128162204253301320339
absolutní1181468301074898132181201249277326345
hodnoty15464683010755104155204253280323
eozinofilů18894683010751101136156204253278298317365
5×109/l2274468301075110214218224574688063262482468301073252
a25544683010748
mizí26224683010781100137157
po27994683010757106
kortikoidech425482301073885112143162200247266315359401449
či893482301074059
rituximabu97248230107264573121161180253294344392
(112).138448230107246398135158171
Polyklonální3047604012556108132184234259312364412437489513
hypergamaglobulinemie35886040125511021552032392923414204695215465986517037277518038529329561004
a4620604012549
další4688604012552100125166190
laboratorní490660401252473125178214263299351387440464
nálezy304774401255199123172215267
Laboratorní318790301074082131180207248275321347396414
známky362190301073281121194232274
jsou39159030107164896144
často407890301073778111140186
nenápadné.428390301074589137177226267316364408422
Zánětlivé472590301074586134177205224242282325
markery,5070903010770110136174217243286297
jako53879030107165693140
je3047104301071963
sedimentace3130104301073580130148222266314341382423465
erytrocytů3615104301074672115146173220262304335383
a40181043010742
CRP,4080104301075498144149
jsou4248104301072255103151
obvykle44191043010750100140183222243287
jen4725104301072266114
mírně4858104301077695121170214
zvýšené,5092104301073882125159203251295310
ale5422104301074361105
mohou30471183010774122171219268
být3334118301075594125
i34791183010723
normální.35221183010753101128202243262310328344
Anti‑nukleární38861183010757105132151179228275313334378418444493512
protilátky,4417118301075582129156175194234261299342354
anti-SS‑A4791118301074593120139166206247275327
stejně5138118301073867109128176220
jako5378118301072464102149
anti‑SS‑B3047132301074189116135163202243271318
protilátky3385132301075683130157176195236263301344
jsou3749132301072558107155
u39241323010754
většiny3998132301074790118153171219257
pacientů4275132301075698139157201249276324
negativní,4619132301075599149190217236277326345360
častější4999132301074688121150193211244262
abnormalitou528113230107479714619422130471463010774114133152180227275
je3341146301072064
snížení3424146301073482100137180228246
C33690146301075196
a38061463010741
C4.3866146301075293108
Snad3187160301074290130180
jedině3387160301072669120138186231
hypergamaglobulinemie3637160301075594144190216264305379420469488537587635654673721765839858901
je4558160301072670
častější4648160301074688121150193211244263
u49301603010755
této5005160301073477104151
diagnózy,5176160301075674115164212261296340351
proto3047174301074976123150196
tuto3262174301072572100146
nemoc3428174301074588161210250
uvádíme3698174301074485126175193266310
v40281743010737
rámci4084174301072465138178196
diferenciální430017430107456487130156199247287305345364411429
diagnózy4749174301074564104153200248283326
polyklonální5094174301074695114154192213261309349368415433
hypergamaglobulinemie.3047188301074988140186213262303378420470490539590639659678726771846866910925
Zvýšená3993188301075695139173218268309
sérová4322188301074186113161202245
koncentrace4587188301074594143185228277305332374416459
IgE5066188301072677120
a52061883010748
alergie5274188301074968113140189208253
jsou3047202301071952100149
přítomny3215202301075480100128174248296335
asi357020230107447796
u36852023010752
jedné3757202301072366116164209
třetiny3985202301073258101129148196234
nemocných.4239202301075296170218259308346386434450
Vyšetření4709202301074990124168196222265313332
podtříd50612023010753102152180207226275
imunoglobulinů53562023010722961433047216301074897147166214264312331349397445
typu3511216301073477127176
IgG3707216301072574131
prokáže3858216301075582129168210247290
vysoké4168216301074790124172211254
hodnoty44422163010754102153201249276319
IgG4,4781216301072574131176191
ale4992216301074766110
ne5121216301075599
u52402163010754
všech5313216301074781125166214
nemocných3047230301074993168217258307346386435
s35022303010740
IgG4-RD.3562230301072676134179209256315329
Zdůrazňuje39112303010756104152179221258308355375419
se,4350230301074085100
že4470230301074386
koncentrace4576230301074593142183226275302329371412455
IgG45051230301072676134179
mohou52502303010781130180229277
být3047244301075090122
docela31892443010756105147190209251
zavádějící,3460244301074386126168218263282301341360376
pokud38562443010757107146195245
jsou4121244301072659108157
použity,42982443010757107156193213241284296
jako4614244301072767106154
jediné4788244301072671121140189234
kritérium504224430107457393121165192211259334
pro5396244301075684132
potvrzení3047258301075099126170197236279327345
či3412258301074564
vyloučení3495258301074689109157206246288336355
diagnózy.3870258301075472113162210259294337349
Na42392583010762103
druhé4362258301075480129177221
straně460225830107396895137185229
četné4850258301074688116164208
jiné507825830107244391135
nemoci,5233258301075397171219261279295
jako304727230107195996143
jsou320927230107164896143
nádory,3371272301074585134181208250261
infekce365127230107166386129166205247
a39172723010737
autoimunitní3973272301073884112158177249296343361389436454
choroby,4447272301073683131158204253292303
včetně4769272301073776118145193236
vaskulitid,5024272301073878111148196214232259278326341
jsou538527230107154895143
spojené3047286301073483133152197245290
s33572863010740
vyššími3417286301074891126159178252271
hodnotami37082863010755104154203252279321395414
IgG4.4142286301072676133179194
Proto4356286301075278126153200
práce4576286301075784126167210
udávající48062863010755105146186228247266306325
senzitivitu5151286301074085134171190219238279299327376
zvýšené3047300301073680123157201249294
hodnoty33603003010754102152200249276319
IgG43698300301072474131176
mají38943003010779119138157
velmi4071300301074589108181200
divergentní4290300301075573114157184232276324351400418
výsledky4728300301074689123142185236273316
od50643003010753103
vysokých5187300301074689123171210253292340
903047314301074489
%31563143010766
až3242314301074178
po3340314301074998
nízké3458314301074867103142185
103663314301074483
%.3766314301076683
A38693143010753
záleží394231430107367897141178197
také4159314301072869107150
na4329314301074889
metodice44373143010774118146193243262302344
vyšetření4801314301074184118162190216259307326
(106).5146314301072464103149171184
Zvýšená3187328301074885127160203250290
koncentrace3496328301073480127167208255281307348387429
IgG43944328301071563119163
často4126328301073676109137182
provázená4327328301074672118157198234276323363
vzestupem4708328301073775117150178225273317389
IgG15116328301071563119157
způsobí52923283010732811281602073047342301075069
polyklonální3135342301074998118158197217265314355374421440
hypergamaglobulinemii.3595342301074785136181207255296369410460479527577625644662710754828847865881
Zcela4496342301074786128148188
výjimečně4704342301073983102121194238280328372
tato509534230107276895142
elevace5257342301074261105146188228271
vede3047356301074184134178
k32453563010738
hyperviskóznímu3302356301074887137182209253272305343390425474493566614
syndromu.3935356301073475124173200247321368384
V43393563010746
současnosti4405356301073381129170211244292341374403422
není4847356301074892140159
známa5025356301073685126199240
příčina528535630107497695135154201242
vzestupu3047370301074179122156185233283331
koncentrace3398370301074390139179222270297324365406448
IgG4,3866370301072474131176191
a40763703010747
tak4142370301073375113
je4274370301072569
pochopitelná43633703010755104145193241291311339381401448489
tendence4872370301073375124173217265306348
nazývat5240370301075394131174219260287
tento3047384301072870118145192
jev3259384301071660100
epifenoménem.3379384301074190109133177225273347392440484557574
Ale3972384301075069113
zvyšují4105384301073377120154201220238
se4363384301073175
i44573843010716
koncentrace4493384301073582131171214262289315357398440
volných4953384301073785104152191230278
lehkých5251384301071660108146189229276
řetězců.304739830107276997140177216263278
IgE3345398301072574116
bývá3481398301075595139180
často3681398301074687121150196
vyšší,3897398301074790124157175190
zvláště4107398301074286106146180208251
u43773983010754
pacientů4451398301075597137156200248275323
s47933983010740
eozinofilií,4852398301075099134154201250274294312331349365
zatímco5236398301074285112131204245291
IgA3047412301071968121
a31874123010739
IgM3245412301071766136
jsou340141230107174998146
v35674123010738
normě,3624412301074694121196240254
či3898412301073756
jen3973412301071761109
nepatrně4102412301074589139181208234283327
vyšší.4449412301073881115148166182
Diagnostika4651412301075575115164212261294323342380422
IgG4-RD5093412301071666123168197244302
má54154123010771112
svá3047426301073476117
specifika3184426301073383127169187211231269311
a35154263010741
je3575426301072063
nutno3658426301074896124173221
vyloučit3899426301074084103152200240259287
klonality.4205426301073859107156197215234262305316
Co31874403010753102
je3310440301073177
příčinou3408440301076290111153173223274324
hypergamaglobulinemie?37534403010761101154202230280323400443494515565618668689709759805882902948981
V47554403010758
databázi48344403010762104133177229272312332
PUBMED51884403010757115162235279339
Medline30474543010770114164183202250294
jsou3360454301072052101149
pouze3529454301074999147184227
dvě3775454301074990134
analýzy3928454301074189130149189228271
(113,421845430107246498136151
114).4388454301074479118139152
Objev31874683010760110129172212
IgG4-RD3419468301071564121165194240299
vedl3737468301073780130148
také3905468301072465103145
k40704683010734
objevení4124468301074494112156196239286305
reakcí4448468301072366105143182200
podtříd4667468301074795145173199218266
imunoglobulinů4953468301071588135183231280299346396444462480528575
IgG43047482301071967122167
na3233482301074483
různé3335482301072370106153196
stimuly.355048230107305876148194212251262
Například3831482301075393141167186224244284332
asociace4182482301073669116156174213253294
hepatitidy4495482301074487135176202220247265313352
C48664823010747
se4932482301073073
zvýšením5024482301073275117150193240258329
konTab.5372482301073480128425509201135093144171
4.623509201135481
Dělení731510001075695113151197215
IgG4-RD962510001071964118160188233289
na1267510001074792
413755100010741
fenotypy1433510001072360106151177217262298
publikované1747510001074691137155173210254292336382420
poprvé2184510001074591137163203240
v24405100010738
roce2494510001072670108145
20192655510001074182119154
a28255100010746
stav2887510001073157100138
názorů3042510001074691127171197242
na3300510001074792
léčbu340851000107195794138184
z36085100010736
roku3660510001072669107152
20193828510001074282119155
(107)399951000107246198136159
Pankreato-biliární45652380984585132173204246287316361389437459480501542572618639
fenotyp111252380982668115161189232280
IgG4-RD45653380982168123167195242298
(3177153380982466106
%)89353380986790
IgG4-RD173152380982168123167195242298
s2046523809833
retroperitoneální209652380982870100129175222265294316344390436479520541588609
fibrózou27225238098254895125171173153380983682128
s1876533809833
nebo192653380984588135182
bez212453380984790127
aortitidy226753380984187116147168196217265306
(24258953380982567109
%)271553380986789
IgG4-RD300652380982168123167195242298
limitovaná332152380982142110131160206246288334375
na371352380984687
oblast381752380984592114156190219
hlavy300653380984667109149192
a3214533809841
krku327253380984071112159
(24344753380982466109
%)357253380986890
IgG4-RD428152380982168123167195242298
–4596523809840
Mikuliczův465352380986687129175197218254293339380
syndrom505052380983375122169199245313
se428153380983376
systémovým437353380983475109138180249295335378448
postižením483753380984793127156177214257303325393
(22524753380982466109
%)537353380986789
Muži,456545809866113150171191
IgG445655580982168123167
++63955580984896
IgE+45656580982168110158
Muži,1731545809866113150171191
IgG4+173155580982168123167216
nebo196355580984688136183
norm.216255580984692121190210
Vyšší173156580984889123157178
CRP192656580984793139
a2081565809841
FW2138565809841112
Ženy,300654580984587134173190
historie300655580984667101130176205226268
atopie,329155580984069114162183225245
IgG4++300656580982168123167216264
Starší428154580984269111141175197
muži,4494545809868114151173193
IgG4+++428155580982168123167216264313
IgE428156580982168110
+4408565809848
Pankreas:45657780984585132173204246287321341
diabetes8155781095436096141181206244274
mellitus1107578109565105123140156182225254
malabsorpce456588109566102119156200230274298343380418
při8925881095446885
exokrinní99558810953974116151176194237280297
insuficienci13095881095176089132153171207224264307343360
Játra45659780983173101130172
a644597809841
žlučové70159780983658104141186227268
cesty:98659780983677111140183203
infekční12075981095165980119154189232249
cholangitida,45660810953679122140176219264281306323367404418
biliární892608109544617895131155199215
stenty,11256081095305694137161200210
selhání13536081095306987130166209226
jater4566181095175378116140
Srdce:173157780984271118155196215
konstriktivní196557810953376119149175199217251278295332376393
perikarditida237657810954484108125159197221264281306324368404
Postižení173158810954082112138155188226269286
koronárních203558810953476100142186223246290307343386
tepen,243858810952563108148191205
Aorta:173159780985196125156198217
zánět196659810953270113152177
stěny21615981095305694137171
a2350598109536
vznik240459810953671114131165
hrudních258759810954266110154197214250293
a1731608109536
břišních17856081095446885115158175210254
aneuryzmat205660810953679119162186224259325362387
Retroperitoneum:173161780984688117146192239282312333362407454496542611630
Hydronefróza173162810955086130154196239279301325368400437
a2186628109536
atrofie22406281095366185127149167206
ledvin,246362810951757102138156199213
chronický173163810953679102145188205241275314
abdominální206263810953681126169235252295332349392409
bolestivý248863810954488106145176202219256295
syndrom173164810953067111155179221287
Mediastinum:1731657809866109157178219253282303350396464484
komprese223365810953376142186211249280319
struktur25706581095305680123157185228252
v1731668109536
mediastinu1785668109565105150167203233259276319361
Orbita:300657780985686134155184226245
ptóza,326957810954469110142180195
poruchy348157810954488113156192235270
zraku37685781095335795129172
diplopie300658810954460105123166211228267
Meningy:3006597809866109156177223270311331
ztluštění33555981095326077119149175213256273
mening3645598109566105149165208253
a3915598109536
obrna396959810954287112155192
hlavových30066081095436096132175211250285328
nervů335260810954382106146189
Uši:300661780985387108127
ztráta31526181095326084121146183
sluchu,33526181095304789126169211226
destrukce359561810954483113140164207241276315
kosti392761810953476106133150
Lebka300662780983982129171213
a3236627809841
sinusy:329362780983355101147181223243
chronický355462810953578102144188205241275313
zánět,388562810953270113152177192
destrukce300663810954483113139164207241276314
struktur33386381095305680123157185228252
ve360763810953775
střední37006381095305680118163206223
rovině394163810952365102119162201
s3006648109530
poruchou305364810954589113156193236279322
čichu,33936481095355288131174188
Endokrinní300665780984188135181223253275321367389
žlázy:341165780983658100137179199
Hypopituarismus,300666810955086132176221238263306343367384413479522551566
hypotyreóza358966810954378123167192230255293337369407
Slzné42815778098426399146188
žlázy:44865778098365899136179199
sicca47035781095294682117154
sy487557810953066
Slinné42815878098426384130177219
žlázy:45175878098365799136179199
sicca47345881095294682117154
sy490658810953066
Pankreas:428159780984585132173204246287321341
diabetes46405981095436096141181206244274
mellitus,4932598109565105123140156182225254269
malabsorpce4281608109566102119156200230274298343380418
při47176081095446885
exokrinní482060810953974116151176194237280297
insuficienci51346081095176089132153171207224264307343360
Plíce:42816178098456586123164183
fibróza,44836181095203883107149181219233
intersticiální47346181095175984122146177203220256273309326369386
plicní51376181095456279115158175
proces428162810954468111148186216
Pleura:428163780984565108154183225244
výpotky454363810953674120164188223261
zesílení482263810953270101117136175218235
pleury507563810954462101144168206
Ledviny:428164780983982129171193239278298
porucha459664810954488113156192235272
funkce488564810952165108142178216
typu428165810952563108152
intersticiální44506581095176084122146177203220256273309326369386
nefritidy485465810954282104128146171188232269
či514065810953652
glomerulonefritidy428166810954461104170210234277294337381421442467484510527571607
Senzitivní45668010953777120153171196213250294311
na78468010954379
léčbu8816801095175693137181
Fibrózní17316801095375498122164196240257
forma20056801095216488155191
je221468010951756
poměrně228868010954488154194217261301
rezistentní26066801095246296113143169207250274318335
na173169010954379
léčbu,18286901095175693137181195
proto204069010954469111136177
vyšší223569010953675105135152
kumulativní240469010953477143185203239264281317361378
dávky173170010954480116150189
steroidů19377001095305695118161178222264
Fibrózní30066801095375498122164196240257
forma32806801095216488155191
je348968010951756
poměrně356368010954488154194217261301
rezistentní38816801095246296113143169207250274318335
na300669010954379
léčbu,31036901095175693137181195
proto331569010954469111136177
vyšší351069010953675105135152
kumulativní367969010953477143185203239264281317361378
dávky300670010954480116150189
steroidů32127001095305695118161178222264
Systémové428168010953771101127166231275311350
postižení464868010954488119145162195233276293
Senzitivní428169010953777120153171196213250294311
na460969010954379
léčbu47066901095175693137181
Indukce45671210951760104147181216254
remise:72871210952362128145174214228
1)45672210953955
Prednison52972210954063102146189206236279323
0,5–1,08697221095395393134169178218
mg/kg1105722109565110139174217
31340722109539
týdny139672210952563107150185
a1598722109536
pak165272210954481115
postupné178572210954488118144187232275315
snižování21187221095297289122164200237280297
po243372210954488
32538722109539
+2595722109548
62660722109539
měsíců2717722109565105135151187230
2)45673210953959
Rituximab5337321095405783126161179244281325
100087673210953974115156
mg1050732109565109
v1177732109536
i.v.1231732109516316576
infuzi13247321095176081125158175
ve151773210953675
14denních160973210953974120159202245262298341
intervalech19687321095175984122146185222240279316359
Udržovací45674410955094118152194231268304321
léčba:7957441095175693137174188
„456755605637
Nízká51375410955168101136173
dávka70475410954380116150188
glukokortikoidů91075410954361103137179214256281309326360402419463506
„456765605637
MARS513764109562110150189
azathioprin,71976410953770108132176192235280305322365379
nebo111676410954382127171
metotrexát,1304764109566105130172197221260295332357372
nebo169376410954383127171
cyklofosfamid,188276410953573108127170191234264287325390407451465
nebo236576410954382127171
mykofenolát2553764109566101135178199238282325343379404
mofetil,2974764109566109131170195212229243
nebo323476410954383127171
cyklosporin342376410953674108127170200244288313330373
nebo381476410954382127171
leflunomid4002764109517577898141184227293310354
„456775605637
Rituximab5137741095405883126162179244281325
první85677410954468108152169
aplikace10427741095368199115149187224262
1000132177410953975116157
mg1495774109566110
v1623774109536
14denních167677410953974120159202245262298341
intervalech20357741095165983122146185222239279316359
a2411774109537
pak246577410954482116
infuze25987741095176081125158197
1000281277410953975116157
mg2986774109566110
v3114774109536
6měsíčních3167774109539106145175192227270287323366
intervalech35517741095175984122146185222240279316359
(23)39287741095215999118