PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Léčba nemocnění asociovaného s imunoglobulinem IgG4 E20 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2022;68(6):E15-E22 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz považováno za přednost (81–83). Indikace dupilimabu jsou zřejmě širší než jenom IgG4-RD (84). Závěr Podali jsme přehled zkušeností s léčbou této nemoci. Jak již v úvodu bylo napsáno, důležitou roli pro vyhodnocování efektivity léčby mají zobrazovací metody a speciální zobrazovací metody používající radionuklidy. Pro sledování léčebné odpovědi se dále používá flow‑cytometrické monitorování počtu plazmablastů v periferní krvi. To však vyžaduje speciální vícebarevnou průtokovou cytometrii a zavedené hodnocení počtu plazmocytů a plazmablastů v periferní krvi i v kostní dřeni. Pokud byla vstupně zvýšená koncentrace imunoglobulinu IgG4 v séru, což nemusí být vždy, pak je monitorování této koncentrace také součástí vyhodnocování léčby. Stanovení hodnoty IgG4 je ale dostupné pouze v laboratořích klinické imunologie a není prováděno v ČR v běžných biochemických laboratořích. Zvýšené koncentrace IgG4 však nejsou obligátní, u evropské populace provází zvýšení subtypu IgG4 asi 70 % případů IgG4-RD. Mírné zvýšení koncentrace IgG4 (1,5–5 g/l) je nespecifické, ale výrazné zvýšení (>5 g/l) je z 90 % specifické pro IgG4-RD. Podrobnosti o metodice stanovení IgG4 a interpretaci jejich hodnot je podrobně uvedené v článku Zity Chovancové: „IgG4 podtřída imunoglobulinů a s ní související patologické stavy aneb jak účinně imitovat nádorové onemocnění“ a v dalších publikacích (85, 86). Pro úspěch léčby je ale nejdůležitější, podobně jako je tomu u maligních chorob, časné stanovení diagnózy, protože počáteční stadia velmi dobře reagují na výše uvedené léčebné postupy, ale při pozdní diagnóze, kdy již dominují fibrotické změny v postižených orgánech, jsou tyto změny již špatně či málo ovlivnitelné. A tak časná diagnostika je základem pro úspěšnou léčbu i v případě IgG4-RD. Publikace byla vytvořena na podporu těchto aktivit MZ ČR – RVO (FNBr, 65269705) a MOÚ: MZ ČR – RVO (MOÚ, 00209805) LITERATURA 1. Fathala A. Multimodalities Imaging of Immunoglobulin 4-related Cardiovascular Disorders. Curr Cardiol Rev. 2019;15(3):224-229. doi: 10.2174/1573403X15666190117101607. 2. Mitamura K, Arai‑Okuda H, YamamotoY et al. Disease activity and response to therapy monitored by [<sup>18</sup>F]FDG PET/CT using volume‑based indices in IgG4-related disease. EJNMMI Res. 2020 Dec 9;10(1):153. doi: 10.1186/s13550-020-00743-w. 3. Vankadari K, Mittal BR, Kumar R et al. Isolated Involvement of Prostate Gland by Immunoglobulin G4-Related Disease Diagnosed With the Help of FDG PET/CT. Clin Nucl Med. 2019 Sep;44(9):e537-e539. doi: 10.1097/RLU.0000000000002689. 4. Martinez‑Pimienta G, Noriega‑Álvarez E, Simó‑Perdigó M. Study of systemic disease IgG4. Usefulness of 2-[18 F]-fluoro-2-deoxy‑D‑glucose -positron emission tomography/computed tomography for staging, selection of biopsy site, evaluation of treatment response and follow‑up. Eur J Rheumatol. 2017;4(3):222-225. doi: 10.5152/eurjrheum.2017.16118. 5. Luo Y, Pan Q, Yang H et al. Fibroblast Activation Protein- Targeted PET/CT with <sup>68</ sup>Ga‑FAPI for Imaging IgG4-Related Disease: Comparison to <sup>18</sup>F‑FDG PET/ CT. J Nucl Med. 2021;62(2):266-271. doi: 10.2967/jnumed.120.244723. 6. Pan Q, Luo Y, Zhang W. Recurrent Immunoglobulin G4-Related Disease Shown on 18 F‑FDG and 68Ga‑FAPI PET/CT. Clin Nucl Med. 2020;45(4):312-313. doi: 10.1097/ RLU.0000000000002919. PMID: 31977476. 7. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL et al. Second International Symposium on IgG4-Related Disease. International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease.Arthritis Rheumatol. 2015;67(7):1688-99. doi: 10.1002/art.39132. 8. Abraham M, Khosroshahi A. Diagnostic and treatment workup for IgG4-related disease. Expert Rev Clin Immunol. 2017;13(9):867-875. doi:10.1080/1744666X.2017.1354698.) 9. Löhr JM, Beuers U, Vujasinovic M. UEG guideline working group.European Guideline on IgG4-related digestive disease – UEG and SGF evidence‑based recommendations. United European Gastroenterol J. 2020;8(6):637-666. doi: 10.1177/2050640620934911. Epub 2020 Jun 18. 10. Moussiegt A, Müller R, Ebbo M et al for French IgG4-RD Study Group. IgG4-related disease and hypereosinophilic syndrome: Overlapping phenotypes. Autoimmun Rev. 2021 Sep;20(9):102889. doi:10.1016/j.autrev.2021.102889. Epub 2021 Jul 5. 11. Masaki Y, Matsui S, Saeki T et al. A multi‑center phase II prospective clinical trial of glucocorticoid for patients with untreated IgG4-related disease. Mod Rheumatol. 2017;27(5):849–854. 12. Masamune A, Nishimori I, Kikuta K, et al. Randomised controlled trial of long‑term maintenance corticosteroid therapy in patients with autoimmune pancreatitis. Gut. 2017;66(3):487–494. Obr. 3. F–FD6 PET/CT vyšetření u pacienta s ložiskem retroperitoneální fibrózy s histologicky potvrzenou diagnózou IgG4-RD. Šipkami jsou označeny kraniální i kaudální porce metabolicky aktivní infiltrace v retroperitoneu obkružující kaudální část břišní aorty, oblast bifurkace a dále odstup pravostranných společných ilických cév (v infiltrátu je zavzat pravostranný ureter s JJ stentem). Pacient byl léčen rituximabem, dexametazonem a cyklofosfamidem. Po této léčbě tato metabolicky aktivní infiltrace při kontrolním vyšetření zaniká. Další akumulace radiofarmaka v rámci variant fyziologického zobrazení
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=