HLAVNÍ TÉMA Vybrané závažné „hematologické“ syndromy u dospělých pacientů v intenzivní péči 498 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2022;68(8):498-507 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz https://doi.org/10.36290/vnl.2022.107 Vybrané závažné „hematologické“ syndromy u dospělých pacientů v intenzivní péči Jaromír Gumulec1,4, Ivo Demel1, Klára Lančová1, Eva Drbohlavová2, Alicia Piegzová3, Zdeněk Kořístek1,4, Milan Navrátil1,4, Vladimír Černý5 1Klinika hematoonkologie Fakultní nemocnice Ostrava 2Klinická hematologie Krajské nemocnice Liberec, a. s. 3Gynekologicko‑porodnická klinika Fakultní nemocnice Ostrava 4Lékařská fakulta Ostravské univerzity 5Klinika anesteziologie, perioperační a intenzivní medicíny Fakulty zdravotnických studií Univerzity J. E. Purkyně v Ústí nad Labem a Krajské zdravotní, a. s. – Masarykovy nemocnice v Ústí nad Labem, o. z. Hemofagocytární syndrom, difuzní alveolární hemoragie, katastrofický antifosfolipidový syndrom a různé typy trombotických mikroangiopatií patří mezi vzácné stavy s významnou morbiditou a mortalitou. Společným rysem bývá pozdní stanovení diagnózy, což může ovlivnit úspěšnost léčby. Cílem přehledného článku je shrnutí základních diagnostických a léčebných kroků předmětné subpopulace kriticky nemocných. Klíčová slova: hemofagocytární syndrom, hemofagocytární lymfohistiocytóza, HLH, syndrom z aktivace makrofágů, syndrom z uvolnění cytokinů, difuzní alveolární hemoragie, vaskulitida, trombóza, antifosfolipidový syndrom, katastrofický antifosfolipidový syndrom, trombotická mikroangiopatie, trombotická trombocytopenická purpura, hemolyticko‑uremický syndrom, imunosupresivní terapie, etopozid, rituximab, výměnná plazmaferéza, rekombinantní aktivovaný FVII, kaplacizumab, eculizumab, ravulizumab. Selected severe „haematological“ syndromes in adult intensive care patients Haemophagocytic syndrome, diffuse alveolar haemorrhage, catastrophic antiphospholipid syndrome and various types of thrombotic microangiopathies are rare conditions with significant morbidity andmortality. A common feature is late diagnosis, which can affect the success of treatment. The aim of this review article is to summarize the basic diagnostic and therapeutic steps of the present subpopulation of critically ill patients. Key words: hemophagocytic syndrome, hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH, macrophage activation syndrome, cytokine storm syndrome, diffuse alveolar haemorrhage, vasculitis, thrombosis, antiphospholipid syndrome, catastrophic antiphospholipid syndrome, thrombotic microangiopathy, thrombotic thrombocytopenic purpura, haemolytic‑uremic syndrome, immunosuppressive therapy, etoposide, rituximab, plasma exchange, recombinant factor VIIa, caplacizumab, eculizumab, ravulizumab. Úvod Hemofagocytární syndrom, difuzní alveolární hemoragie, katastrofický antifosfolipidový syndroma různé typy trombotickýchmikroangiopatií patří mezi vzácné stavy s významnoumorbiditou amortalitou. Protože se vyskytují vzácně, často unikají pozornosti lékařů a bývají diagnostikovaná pozdě. Navíc zpravidla chybí data o léčbě z randomizovaných klinických studií. Publikované zkušenosti obvykle pocházejí z jednotlivých kazuistických sdělení nebo z malých souborů pacientů, jen výjimečně z klinických KORESPONDENČNÍ ADRESA AUTORA: MUDr. Jaromír Gumulec, jaromir.gumulec@fno.cz Klinika hematoonkologie FN Ostrava a LF Ostravské univerzity 17. listopadu 1790, 708 52 Ostrava-Poruba Cit. zkr: Vnitř Lék. 2022;68(8):498-507 Článek přijat redakcí: 22. 9. 2022 Článek přijat po recenzích: 16. 11. 2022
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=