HLAVNÍ TÉMA Vybrané závažné „hematologické“ syndromy u dospělých pacientů v intenzivní péči | 501 / Vnitř Lék. 2022;68(8):498-507 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Tab. 3. Algoritmus léčby HLH u dospělých pacientů (volně podle La Rosée P et al. Blood 2019) Prokázaná nebo možná HLH u dospělých pacientů Klinicky stabilní pacient: nutno identifikovat a léčit spouštěče HLH → Přechodný HLH odpovídající na léčbu základního onemocnění Progresivně se zhoršující / nestabilní pacient: CS +/– IVIG → Obecné hodnocení ↓ Optimalizace podpůrné léčby ↓ Cave sekundární infekce ↓ Opakované zvažování nepoznaného spouštěče (lymfom…) ↓ Ukončení imuno- suprese? ↓ Primární HLH Sekundární HLH Často těžký průběh Na zvážení v případech: pozitivní RA albinismu izolované CNS postižení mladý muž EBV+ ↓ HLH-94 individuální úprava ↓ Jasná genetická příčina Pozitivní RA Refrakterní onemocnění Rekurentní onemocnění ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ HLH spojená s infekcí HLH u nádoru MAS-HLH Poléková HLH ** Ostatní EBV nebo jiné viry ← Leischmanie ← ↓ CS +/– IVIG Podle základního onemocnění Během léčby ← ↓Provokované nádorem ← ↓ HD methyl- prednisolon Cyklosporin A αIL-1R (anakinra) Podle základního onemocnění ↓ Nedostatečná odpověď CNS postižení ↓ Etopozid ↓ αIL-1R (tocilizumab) CS Podle základního onemocnění ↓ Nedostatečná odpověď po 48 hodinách ↓ Zvážit etopozid ↓ CS +/– IVIG Etopozid Podle základního onemocnění ↓ ↓ CS +/– IVIG virostatika +/– HLH 94 (rituximab)* ↓ ↓ LipAmphB ↓ CS +/– IVIG Podle základního onemocnění ↓ CS +/– IVIG Etopozid „Prefáze“ kauzální léčby ↓ auto/alloTx Podle základního onemocnění Záchranná léčba R/R HLH Alemtuzumab / DEP / ruxolitinib / emapalumab /CHOP-like + etopozid Výměnná plazmaferéza / absorpce cytokinů Splenektomie u pacientů se splenomnegalií ↓ AlloTx Legenda: Off-label indikace rituximabu – ** bispecifické monoklonální protilátky (BiTE), T lymfocyty s chimerickým antigenním receptorem (CART), checkpoint inhibitory…– CS kortikosteroidy – IVIG i.v. imunoglobuliny – LipAmphB liposomal amphotericin B – CNS centrální nervová soustava – DEP doxoribicin, etopozid, methylprednisolon – CHOP cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, prednison Tab. 4. Etiologie a diagnostika DAH Imunitně podmíněná DAH ANCA vaskulitidy – mikroskopická polyangiitida, Wegenerova granulomatóza, Churgův-Straussové syndrom… Goodpastureův syndrom (IgG protilátky proti bazální membráně glomerulů a alveolárních kapilár) Systémová onemocnění pojiva – systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, smíšené onemocnění pojiva, Behcetova nemoc… Antifosfolipidový syndrom Henoch-Schönleinova purpura IgA nefropatie Kryoglobulinemie Komplementopatie (urtikariální anti-C1q vaskulitida) Polékové vaskulitidy Rejekce štěpu po transplantaci plic Průkaz ANCA snižuje potřebu biopsie plic/ledvin, přestože histologie potvrdí diagnózu, biopsie ledvin je indikována při prohlubování selhání a hematurii/proteinurii, biopsie plic při nejasné diagnóze není-li možné potvrdit diagnózu snáze Průkaz anti-GBM nebo průkaz lineárních depozit imunoglobulinu v glomerulech ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, anti-histony, RF Lupus antikoagulans, ACLA, anti-B2GPI Depozita IgA v kapilárách a venulách, leukocytoklastická vaskulitida v biopsii kůže Výhradní nebo převládající difuzní depozita IgA v mesangiu glomerulu Průkaz kryoglobulinu, zpravidla typu II nebo III dle Brouetovy klasifikace Histologický průkaz leukocytoklastické vaskulitidy v kapilárách a venulách kůže u pacienta s dlouhotrvající kopřivkou špatně reagující na antihistaminika DAH při městnavém srdečním selhání Systolická dysfunkce levé srdeční komory Diastolická dysfunkce levé srdeční komory Chlopenní vady (mitrální stenóza, aortální stenóza…) Myxom 46 až 85 % všech neimunních příčin – klinický a rentgenologický obraz DAH + průkaz zvýšení tlaku v levé síni (ECHO…)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=