HLAVNÍ TÉMA Vybrané závažné „hematologické“ syndromy u dospělých pacientů v intenzivní péči 502 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2022;68(8):498-507 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz DAH různého původu Infekce – Staphylococcus aureus včetně meticilin rezistentních forem a forem produkujících Pantonův-Valentinovův leukocidin, leptospiróza, anaerobní bakterie, Dirofilaria imminitis, Pseudomonas aeruginosa, Aspergilus spp, Mycoplasma pneumoniae, legionella, cytomegalovirus, herpesviry, chřipka typu A, dengue, malárie…) Barotrauma Krvácivé choroby – trombocytopenie, antikoagulační nebo protidestičková léčba… Nádorová onemocnění Idiopatická plicní hemosideróza Toxická poškození (ozařování, cytostatika, kanabis…) Transplantace krvetvorných buněk (HSCT) Syndrom akutní dechové tísně (ARDS) Polékové DAH (amiodaron, fenytoin, klomifen citrát…) Tuková embolie DAH se objevuje většinou časně po celkové anestezii Průkaz siderofágů v alveolech bez jiných známek vaskulitidy nebo depozit imunokomplexů Idiopatická DAH DAH bez průkazu výše uvedených onemocnění a patologických stavů Legenda: ANCA – anti-neutrophil cytoplasmic antibody, IgG – imunoglobulin G, anti-GBM – protilátky proti basální membráně glomerulů, ANA – antinukleární protilátky, anti-dsDNA – protilátky proti dvouvláknové deoxyribonukleové kyselině, anti-Sm – protilátky proti Sm (Smith) antigenu, RF – revmatoidní faktor, ACLA – antikardiolipinové protilátky, anti-B2GPI – protilátky proti B2 glykoproteinu I, anti-C1q – protilátky proti složce komplementu 1q, ECHO – echokardiografie Tab. 4. Etiologie a diagnostika DAH – pokračování Tab. 5. Hlavní patologické nálezy u DAH Protilátkami zprostředkovaná plicní kapilaritida Neutrofilní infiltrace perivaskulárního intersticia kapilár, endoteliální edém a poškození, resp. fibrinoidní nekróza Průměrně 24–48 hodin po prvotním postižení cév se v okolí akumulují siderofágy Objevuje se u systémových vaskulitid, systémových onemocnění pojiva, imunokomplexových chorob, potransplantačních krvácení a imunosupresivní terapie je v těchto případech DAH efektivní Mírné alveolární krvácení Nemusí být spojeno se zánětem nebo destrukcí alveolární mikrocirkulace, ale s únikem erytrocytů do alveolů Objevuje se u polékových DAH, při systémovém lupus erythematodes (SLE), u diseminované intravaskulární koagulace (DIC), DAH kardiálního původu a u infekcí včetně infekční endokarditidy Difuzní alveolární poškození Intersticiální a intra-alveolární edém, kapilární kongesce, mikrotromby, epiteliální nekróza, přítomnost fibrinových exsudátů v alveolárním prostoru a formace hyalinních membrán Objevuje se u ARDS, po použití cytotoxických léků, ozáření, u SLE a po inhalaci kokainu 20 % je pro DAH diagnostický. Role transbronchiální biopsie je vzhledem k nerovnoměrnému rozložení postižených úseků nejistá, proto je u všech pacientů s DAH nejasného původu doporučováno provedení plicní biopsie (10). Na rentgenovém snímku srdce a plic bývají fokální nebo difuzní bilaterální alveolární opacity nebo konsolidace především bazálně. Rekurentní epizody mohou vést k fibróze s retikulární intersticiální kresbou. U 20–50 % případů akutní DAH může být RTG obraz negativní. Počítačová tomografie (CT) hrudníku ozřejmí detaily a zpřesní diferenciální diagnostiku. Echokardiografie srdce (ECHO) přispěje k vyloučení onemocnění srdce (mitrální stenóza). Kromě obecných postupů orgánové podpory (podpora oběhu, umělá plicní ventilace apod.) je součástí léčby podání imunosupresiv ke kontrole aktivity základního onemocnění, výměnná plazmaferéza (PEX) k odstranění autoprotilátek a lokální hemostáza rekombinantním aktivovaným FVII (rFVIIa). Je‑li DAH projevem systémového onemocnění, může včasné zahájení cílené terapie kortikosteroidy zabránit rozvoji postižení ledvin (5). U pacientů s neimunními typy DAH (kardiální příčiny, infekce) není imunosupresivní terapie indikována (9). Ke kontrole zánětlivé aktivity jsou indikované vysoké dávky kortikosteroidů co nejdříve od stanovení diagnózy (10). Methylprednisolon i.v. 500mg až 2g/dennebo 30mg/kg/denpodobu 3–5 dní s postupnýmvysazováním během čtyřech týdnů. Přes tuto terapii umírá v akutní fázi více než 50 % nemocných. Nízce dávkovaný methylprednisolon (< 250mg/den) má signifikantněmenší mortalitu v akutní fázi bez vlivu na celkovou úmrtnost. Výměnná plazmaferéza je užitečná k odstranění autoprolilátek et cetera u vybraných onemocnění – anti‑GBM u Goodpastureova syndromu, ANCA u ANCA vaskulitid a nejrůznějších protilátek u SLE (11). Podle americké společnosti pro aferézu je u ANCA‑DAH PEX indikovaná při hypoxemické respirační insuficienci vyžadující high‑flow oxygenaci nebo mechanickou ventilaci (12). Rituximab je efektivní u DAH provázející autoimunitní onemocnění. U těžké ANCA vaskulitidy je rituximab srovnatelně účinný jako cyklofosfamid, nicméně efektivněji snižuje rekurenci, rozvoj terminální renální insuficience nebo alveolární hemoragie (13). Rituximab má lepší dlouhodobý efekt než udržovací azathioprin. Podmínkou rychlé a funkční hemostázy je úprava trombocytopenie a koagulopatie. K dispozici jsou destičkové transfuzní přípravky, plazma nebo Octaplas LG®, tranexamová kyselina i.v. a/nebo intrapulmonálně i jako aerosol a rFVIIa. Pro dosažení účinné dávky rFVIIa v alveolárním prostoru je nutné udržovat vysokou koncentraci v systémové cirkulaci, což může zvýšit riziko trombotických komplikací (14). Intrapulmonálně aplikovaný rFVIIa je účinný i v menší dávce (50 ug/kg) a nižší frekvenci aplikací (14). Podle publikovaných zkušeností lze použít i.v. aplikace 35200 ug/kg jednorázově nebo opakovaně v intervalu 2–4 hodin, resp. intrapulmonální aplikace v rámci bronchoskopie s celkovou dávkou
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=