PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Plicní střádání 528 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2022;68(8):525-531 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz situace upravuje, u některých ale může dlouhodobě přetrvávat nižší tolerance fyzické zátěže (10). Diagnostika Tabulka 3 zahrnuje typický radiologický obraz nemocí s plicním střádáním a diagnostické metody. Níže je uvedeno několik poznámek k diagnostice. Lysozomální střádavé nemoci V tekutině získané bronchoalveolární laváží u nemocných s Gaucherovou nemocí nacházíme pěnovité makrofágy s obsahem lipidů, u Niemann‑Pickovy choroby pak histiocyty s mnoha vakuolami a granuly, které se při barvení podle May‑Grunwald‑Giemsy barví jasně modře. Tab. 3. Typický radiologický obraz a další diagnostické metody u chorob s plicním střádáním Nemoc HRCT obraz Další dg. Metody Gaucherova nemoc Niemann‑Pickova nemoc Fabryho nemoc Retikulace, opacity mléčného skla, bronchiektázie Zesílení interlobulárních sept, opacity mléčného skla, „crazy paving“ Mozaiková perfúze, opacity mléčného skla Aktivita glukocerebrosidázy < 15 % Nízká aktivita kyselé sfingomyelinázy v leukocytech, genetické vyšetření Nízká aktivita α‑galaktosidázy A u mužů, genotypizace GLA u žen Amyloidózy Nodulární amyloidóza Tracheobronchiální amyloidóza Bilaterální noduly (< 5 mm), kalcifikované granulomy, pleurální výpotek, opacity mléčného skla, retikulace, kondenzace Jeden nebo více nodulů Zesílení stěny trachey a bronchů, s kalcifikacemi (šetří zadní stěnu trachey), atelektázy, stenózy bronchů Histologický průkaz depozit amyloidu Histologický průkaz a typizace amyloidu (obvykle AL/ AH) Histologický průkaz a typizace amyloidu Autoimunitní PAP Sekundární PAP PAP při mutaci genu pro surfaktant PAP při mutaci genu pro GM‑CSF PAP při mutaci lysinurických proteinů „Crazy paving“ – retikulace v terénu opacit mléčného skla „Crazy paving, retikulace (Obrázek 1) Opacity mléčného skla a cysty (Obrázek 2) „Crazy paving“ – jako autoimunitní PAP „Crazy paving“ – jako autoimunitní PAP Stanovení anti‑GM‑CSF autoprotilátek Genetické vyšetření Genetické vyšetření, vysoká sérová koncentrace GM‑CSF Vysoká koncentrace dibazických aminokyselin v moči (arginin, lysin, ornithin) PIG Opacity mléčného skla, kondenzace parenchymu, lineární opacity, mozaiková perfůze, zesílení sept v horních plicních lalocích Histologický průkaz vřetenobuněčných elementů (lipofibroblasty) vyplněných PAS pozitivní hmotou odpovídající glykogenu HRCT – počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností; GLA – α‑galaktosidáza; AL – amyloid z lehkých řetězců imunoglobulinů; AH – amyloid z těžkých řetězců imunogobulinů; PAP – plicní alveolární proteinóza; GM‑CSF – kolonie stimulující faktor pro granulocyty a makrofágy; PIG – plicní intersticiální glykogenóza; PAS- periodic acid‑Schiff Obr. 1. Sekundární plicní alveolární proteinóza pomasivní expozici křemíku Obr. 2. Počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností u pacienta s hereditární plicní alveolární proteinózou
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=