397
HLAVNÍ42522701005185134178232252
TÉMA69222701003981147194
Vybrané42533701004380119143179216252
závažné69333701003166102137169207242
„hematologické“95233701002866101161196222261277315354369400434468496
syndromy146433701002865103142166204264300
u1780337010037
dospělých183333701003776106144180195232262299
pacientů214833701003873103119154191218257
v2421337010035
intenzivní24723370100155279114152184199235274289
péči277733701003773104120
49818822701004081123
|326227010043
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék.1456804301074083122140
2022;68(8):498-5071615804301074487129173188233278301344366381424466510538581624665
/23008043010757
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
https://doi.org/10.36290/vnl.2022.1074254480100376493132161177199218642448010040819974144801001553771151378804480100287389124167204247293316355396414432470516552589607632677708
Vybrané4259870275140269397490609737855
závažné13529870275105226349469574702820
„hematologické“224498702751032323505386597498749391066119412601360148816031699
syndromy401598702751042313594885807078931020
u42512470275122
dospělých589124702751292553584876066728018981027
pacientů168712470275129250351417535664753882
v264012470275126
intenzivní280812470275661932834005296336998249521018
péči389812470275129247348414
Jaromír4251635013745103145209304334376
Gumulec1,4,82416350137751392342983293874381259164308036518813491635013729
Ivo1400163501373189151
Demel1,15731635013777135231289320189016430803619241635013729
Klára1975163501376799157199257
Lančová1,22541635013756115180230293350407265416430803626881635013729
Eva27391635013759116173
Drbohlavová2,29351635013776119184248313343402458520577635356916430803636071635013729
Alicia36581635013772102132182212271
Piegzová3,3951163501376493151216269332389447439616430803644331635013729
Zdeněk44841635013763129187252310371
Kořístek1,4,487716350137681291712012492893474085283164308036518853731635013729
Milan4251785013793124154213277
Navrátil1,4,72517850137761341912332913313623921113179308036518812031785013729
Vladimír12541785013770100159225255350380422
Černý5169817850137661231652292851982179308036
1Klinika425194607833456193901336087111172197247301
hematoonkologie7801939013362117208260296355416476527586612672734759814
Fakultní16171939013354102153214239275335360
nemocnice20001939013361116208268318378403452505
Ostrava25291939013375119155191244294347
2Klinická425209607833458208901336087111172197245296350
hematologie8312089013361116208260295354380440502527582
Krajské1437208901335996149175217268322
nemocnice17822089013361116207268317378403451505
Liberec,2310208901335277139195230285334357
a.2691208901335375
s.2790208901334366
3Gynekologicko‑porodnická425224607833458223901337112118323828934837443449652157062067971577984087693599810581083113211831236
klinika1718223901335178103163188239293
Fakultní20342239013354102153214239275335360
nemocnice24172239013361117208268318378403452505
Ostrava29462239013376119156191244294347
4Lékařská4252396078334592389013352106158211247291341395
fakulta877238901333386137197223258312
Ostravské12122389013376119156191244295338388442
univerzity16772389013361121146199252288337362398452
5Klinika425254607833458253901336087111172197247301
anesteziologie,7822539013353114169212249302350375435461521583608663684
perioperační14902539013362118154179239302358393446495555580
a20932539013353
intenzivní2170253901332586121175235282308360422446
medicíny26402539013392147209234283308368418
Fakulty30812539013354102153213239275329
zdravotnických34332539013347109144197248307342403428476527582630690
studií4146253901334481141203228252
Univerzity44222539013371131156209262298347372408462
J.4908253901334062
E.4993253901335478
Purkyně50942539013359118153205260321376
v4252689013353
Ústí5012689013371113150175
nad6992689013361113175
Labem8982689013352106168223315
a12362689013353
Krajské1312268901336097150175218269322
zdravotní,16582689013347108144196247306342402427449
a.2131268901335376
s.2230268901334366
–23202689013355
Masarykovy23982689013389142184238273328380438490545
nemocnice29662689013361116208268318378403452505
v34952689013353
Ústí35712689013371113150174
nad37692689013361113175
Labem,39672689013352106168224315338
o.4328268901336182
z.4433268901334771
Hemofagocytární4253198012165117202258288338395451497548585635669726750
syndrom,1197319801214392149207240296381402
difuzní1622319801215984114171215271295
alveolární1940319801215176125175232257306339396420
hemoragie,23823198012159111195251285335392416467488
katastrofický28923198012150101134184224259293348378405451499550
antifosfolipidový34643198012152108141165196252292323379404428486510568624672724
syndrom4210319801214392149207241296381
a46133198012151
různé4687319801213692136192244
typy4953319801213687146193
trombotických5169319801213669125210267324425333801213357103150202247303
mikroangiopatií7503338012190115162197253303359416440496554604638662686
patří14583338012164114147180205
mezi16853338012191142186211
vzácné19183338012155101152198254306
stavy2246333801214681131179230
s24993338012146
významnou25673338012156107153210259343399456512
morbiditou31013338012191147181239263321345379434491
a36143338012155
mortalitou.36913338012191147181218268292316350405461483
Společným41973338012156113170195247293349396481
rysem4700333801214091132183268
bývá49903338012164112164214
pozdní52263338012164121164221277301
stanovení425347801214074124181237285335392416
diagnózy,863347801216286135192248304347398415
což13003478012150105148
může14703478012189145188239
ovlivnit17323478012160108133157206263287322
úspěšnost20763478012160100158210250306362403437
léčby.2536347801212980127184231249
Cílem2807347801216387113165249
přehledného3078347801216296147204228280338394446502559
článku3659347801215074123179227283
je3964347801213081
shrnutí40683478012144101134191247281305
základních4395347801214899147173222279336360405461
diagnostických4879347801216186134191248304344379403449496547592648
a4253618012148
léčebných495361801212576123173231288334379435
kroků952361801214883139187243
předmětné1218361801215891142200285336370427478
subpopulace1718361801214196154212269327384408457503553
kriticky2293361801214883108142166212259310
nemocných.26263618012156108192248295351398442499521
Klíčová425378601235885111156212262313
slova:759378601234874131181232255
hemofagocytární10353788012163113197252282331387442488537574623655711734
syndrom,1791378801214695151208240295379400
hemofagocytární22123788012163113197252282331387442488537574623655711734
lymfohistiocytóza,2968378801213078162191246302326365399422477523572609663705755776
HLH,37653788012172120185206
syndrom3993378801214695151208240295379
z43933788012150
aktivace44643788012156102138161210258303352
makrofágů,48383788012190138185219274303352408463484
syndrom5343378801214795152425392801215790145230
z6773928012150
uvolnění7493928012162112166191247298354377
cytokinů,11483928012152103140194242268324379400
difuzní1570392801216487117174218274297
alveolární1889392801215680129178235259308341398421
hemoragie,23323928012163114199255288337394418469489
vaskulitida,28423928012156105145192249272296329353410459480
trombóza,3344392801214174129214271328370421442
antifosfolipidový38083928012156112144168198254293324380404428485509566622670722
syndrom,4551392801214796153211244299384405
katastrofický49783928012154104137187226261294349379405451498549
antifosfolipidový4254068012148103136159188243282313368392415471495551607654704
syndrom,1151406801213886142199231286370390
trombotická1563406801213164118202259315347370415462511
mikroangiopatie,20954068012182105152186241289345401424479536585617640690710
trombotická2827406801213164118202259314347370415462511
trombocytopenická3359406801213264119202259315360410446500558609664687732779828
purpura,42084068012156111144201256289337358
hemolyticko‑uremický45884068012154104188243267314351374418465519552609641691775798843889939
syndrom,425420801214088144201233288371392
imunosupresivní8394208012126109164219275314368425458508547570618674698
terapie,1558420801213686118167224247297317
etopozid,1897420801215387141198254295319375396
rituximab,231542080121365992147194218301349406425
výměnná27624208012151102186236292347395
plazmaferéza,3178420801216185133176259308337387420470513563584
rekombinantní3783420801213686133187270327351406454509542597620
aktivovaný4424420801215299135158206260307355411456
FVII,49014208012152110135159180
kaplacizumab,51024208012150991561802282732963393944254348012183131188208
eculizumab,654434801215096150174197240295378426483502
ravulizumab.1177434801213382128184207230273328411459516536
Selected4254600015063126161225278326389458
severe9204600015055118183244294357
„haematological“13144600015055123188251352417464531565633701736789854888943
syndromes22944600015055123191260309376477540595
in29274600015034102
adult30664600015065134202236284
intensive33874600015034103150212281337371438499
care39234600015054119168231
patients41914600015069133181216278347394450
Haemophagocytic4254798012165114164248303360416464520575621670706730774
syndrome,1220479801214190146203235290373424444
diffuse1685479801215881110143199238288
alveolar1995479801214973121170226250298330
haemorrhage,23464798012157105156239294327360416464520570590
catastrophic2957479801214795128177216250282337394450473518
antiphospholipid34964798012150105137160217273328367424480535559582638662718
syndrome4236479801214189145202234289372423
and46804798012150105162
various4863479801214998130154209264303
types5188479801213484142193232
of5441479801215786
thrombotic425493801213387118172254309364396418462
microangiopathies9084938012178101145176230278332387409463519567598652675724762
are1691493801214476124
rare1836493801212976108157
conditions2013493801214193148203226258281334389427
with2461493801216992124178
significant2659493801213658113167190218244287335389421
morbidity31004938012179133165221244299322354403
andmortality.3523493801214499154253307340375422445467500548564
A41084938012157
common4185493801214193176257311366
feature4571493801212675122154207239288
is4879493801212058
late495849380121196698146
diagnosis,5125493801215274121176230284322345383403
which4255078012174129153197252
can699507801214290146
affect866507801214574107157203238
the1125507801213186136
success1283507801213791136180229268307
of1611507801215382
treatment.1714507801213063113161193276327383415436
The21715078012147104154
aim2346507801214669152
of2519507801215382
this2622507801213085109148
review2791507801213080127151201275
article3087507801214578114137181205255
is3363507801212160
to3444507801213185
summarize3550507801213791174258306338362404454
the4026507801213085136
basic41835078012154103142165210
diagnostic4414507801215377125180236291330364387432
and48675078012145101157
therapeutic5046507801213085135168217274325380413436481
steps425521801214073123180219
of665521801215584
the771521801213388138
present930521801215790140180230286318
subpopulation1269521801214094151208264321377400448480503559614
of1904521801215584
critically2010521801214477100134157201250273297344
ill237552180121244770
patients.24665218012157106138161212267300340362
Key4255386012359110160
words:6065386012383140176235278302
hemophagocytic9295388012164115200256314371419476532579629666689735
syndrome,1686538801214796153211244299384435456
hemophagocytic21635388012164115200256314370419476532578629666689735
lymphohistiocytosis,2919538801213280165223279335392416455490513569616666703758798821861883
HLH,38235388012173122187209
macrophage40545388012191140186219274332389438495546
activation46225388012156101137161210259292316371428
syndrome,5072538801214796153211244299384435456
cytokine425552801214594131185232257312363
storm809552801214680134167251
syndrome,1081552801214795151208240295379429449
diffuse1551552801216487116149205244294
alveolar1867552801215578126176231255303336
haemorrhage,22245528012163111161244300333366421469525576595
vasculitis,28415528012155103142187242266289322345384405
thrombosis,3267552801214095128182266323378418441480501
antiphospholipid37895528012155110143166222278333373429485540564587644667724
syndrome,4534552801214795151208240295379429449
catastrophic50045528012152101133182221255288342399455478523
antiphospholipid4255668012149106139163221279335376434491548572596654679737
syndrome,1184566801214897155213247303388440461
thrombotic1667566801214198131187273331388422446492
microangiopathy,21815668012192116162196252302359416440497555606639696742759
thrombotic2962566801214198131187273331388422446492
thrombocytopenic3476566801214198131187273331388435486524579638690747771817
purpura,43155668012166123156215272306355377
haemolytic‑uremic47145668012164114165251307332381419442488515573607658743767813
syndrome,425580801214089146203236291375426447
immunosuppressive8935808012131115199254310366406461518576609659699739762811861
therapy,1775580801214197148181230287334350
etoposide,2147580801215891146204260300323380431451
rituximab,262058080121406498153201225309357415434
plasma3076580801216589137177261309
exchange,34075808012158105150205254310366417437
recombinant3866580801214090137191275333357413461517550
factor4437580801213786132168222255
VIIa,4714580801216388113161183
caplacizumab,49185808012153102159184232278301344400484532590610
eculizumab,425594801215096151174197240295378426483502
ravulizumab.949594801213281127183206229272327410459515535
Úvod4256474013874137198262
Hemofagocytární565664301075699170217239280327374413454484523548595612
syndrom,1196664301072968115163188233305319
difuzní153366430107456284131167214231
alveolární178266430107365493134182200239264311328
hemoragie,2128664301074386157204230270317334376389
katastrofický253666430107337499139171198223269291309348425678301073778
antifosfolipidový521678301073682107124146192223246292310326374391438484522564
syndroma1103678301072867114161186231302356
různé1477678301072268103149191
typy1686678301072364112150
trombotickýchmikroangiopatií185467830107234893164211258284301339375416453499585602638664709749795842859905952992101710341051
patří425692301074989114139157
mezi6006923010768111146164
vzácné782692301073673113152198240
stavy104069230107295696134175
s12336923010729
významnoumorbiditou1280692301073677114161200271317364410497543568617634681698725770816
amortalitou.21146923010736122169194223263280297324368414429
Protože2561692301074065110135180214255
se2834692301072971
vyskytují3047650301074082114151192222268286303
vzácně,3368650301073674114154200243256
často3642650301073675107135180
unikají3840650301074490107143184202219
pozornosti4077650301074693127172198245292324352369
lékařů446565030107145793134159206
a46896503010736
bývají4744650301074583125165183200
diagnostikovaná4963650301074461100148194241273301318354400439479525565
pozdě.3047664301075098132180222236
Navíc3302664301075393132151190
zpravidla3510664301073382108149187206254272312
chybí3840664301073784121171189
data4048664301074584110151
o42186643010744
léčbě428066430107165999147191
z44906643010732
randomizovaných4541664301072263110158206279297332378418458505543581628
klinických518866430107345471118136175212254293340
studií.3047678301073361107155172189204
Publikované3269678301074186134153170206252290330377419
zkušenosti3707678301073269115147189236282315342360
obvykle4085678301074392131172209229271
pocházejí4374678301074693133179218254296313330
z47236783010731
jednotlivých4773678301071557105152199225242259299341379425
kazuistických52176783010733741101561742052332502893047692301073879117163
sdělení3229692301072977119137179225242
nebo3490692301074386134181
z36906923010731
malých37406923010768108125164202248
souborů4006692301072976123170218243290
pacientů,4314692301074585124142184230256302316
jen4648692301071557104
výjimečně477069230107367896113184227267313355
z51446923010731
klinických519469230107335269116133171208249287333
KORESPONDENČNÍ42574110954092133171210249303355407445496542593610
ADRESA105374110954799140178216262
AUTORA:133374110954795133186227276291
MUDr.1642741109562112164188200
Jaromír18597411095286488130196213237
Gumulec,211474110954993158201218258295309
jaromir.gumulec@fno.cz24417411095175377119185202226237281324389432449489526583605650693707743778
Klinika4257531095405975118135169207
hematoonkologie64975310954383149185210252295339373415433477521538578
FN124475310953787
Ostrava134975310955384110134172207245
a1611753109536
LF166575310953673
Ostravské175675310955384110134171207238271310
univerzity208375310954386103140179202237255280318
17.4257651095397279
listopadu521765109517346389131176213258300
1790,83976510953972110150164
708102076510953977117
52115476510954077
Ostrava-Poruba124976510955384110134171207244270311353377421465502
Cit.43767411095466388103
zkr:44967411095336792108
Vnitř462174110954183100125149
Lék.478874110953674109125
2022;68(8):498-507493174110953977114154167208248269308328341380417457483521560597
Článek45207531095466399142182216
přijat47537531095456986103139164
redakcí:493475310952462107144178213230243
22.51957531095397892
9.530575310953951
2022537375310954078115155
Článek43087651095466399142182216
přijat45417651095456986103139164
po472276510954488
recenzích:48287651095246299137180214231267310323
16.51697651095397489
11.52767651095397080
2022537376510954078115155