780
HLAVNÍ506722701005185134178232252
TÉMA533422701003981147194
Vybrané305533701004380119143179216252
závažné332333701003166102137169207242
„hematologické“358233701002866101161196222261277315354369400434468496
syndromy409433701002865103142166204264300
u4410337010037
dospělých446333701003776106144180195232262299
pacientů477833701003873103119154191218257
v5051337010035
intenzivní51023370100155279114152184199235274289
péči540733701003773104120
|5584227010018
4995617227010066107149
/35518043010757
Vnitř36278043010771118137165192
Lék.3838804301074184122140
2022;68(8):498-5073998804301074487128172187232277301343365380423465509538581624665
/46828043010757
VNITŘNÍ47598043010792152173218266326347
LÉKAŘSTVÍ5127804301074184130188236280325378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
registrů.42562301072769118135167195221268282
Cílempřehledu7266230107476585128201265291333380398441490537
je128262301071558
shrnout135962301072976102150197244272
základní164962301073374111131170219266284
pravidla195162301074672113152170219236276
včasné224662301073775116148195238
diagnostiky250362301074563102150198245278306324360402
a425763010741
iniciální4857630107186582122139179197244261
léčby76576301071861101150188
pacientů97276301074990129147190237263310
s1301763010732
těmito135276301072769141159186232
chorobami.160376301073986133160206255296368386401
Hemofagocytární4251014013876135229292337396461524574639686747793857890
syndrom13501014013851115179243289352445
Stručný56511830107426997146187236276
popis8611183010757107159178212
případu:1093118301075785104155197248296312
63letý1425118301075195114159187231
polymorbidní16761183010757107128168244294322373393443492511
muž22071183010782130168
s23951183010741
prohlubující2456118301075785133183202251301350370389430449
s4251323010734
trombocytopenií480132301073563112188239290333377409457509555605625644
(711145132301073176119
×12841323010762
109/L)136713230107529214611328063261486132301073275100
a16061323010749
leukopenií1676132301072672121160209261307357376396
(1,7209213230107327384129
×22421323010762
109/L)232413230107529324181328063262444132301073275100
zjištěnou256413230107446584118148192241291341
přibližně42514630107507696145165183219268312
dva757146301074990131
měsíce9081463010773118151169209252
před1179146301075077119169
plánovanou1368146301075069110158206247288336385433
implantací1820146301071992142161202250277318359377
mechanické22171463010774118159207248296314355393436
náhrady2672146301074889137163205425160301074990
aortální535160301074896123155196216264283
chlopně.837160301074796115164214263308322
Po1179160301075299
operaci12981603010755105151177219260279
došlo15971603010756105138157206
k18231603010745
rozvoji1888160301073381116161208228247
sepse2155160301074084134168213
komplikované2388160301074592167217237256294341382424472517
těžkým425174301072870107145188263
krvácením708174301073968111153194236284303376
díky1104174301075169109152
trombocytopenii1276174301072956103177227276317359391437487532581599618
a19131743010743
antikoagulaci1976174301074290117136174221263312360379419460478
warfarinem.24741743010767108135161204230249297341415431
Laboratorně425188301074083132181208250277324351400444
dominovala8881883010752100174193241289330371390431
leukopenie1338188301072266114152199249294342361404
(0,16176218830107276984123162
×19441883010756
109/L),20201883010746862107188806326213218830107327396110
trombocytopenie2262188301073057104178228277318361392438488533582600644
(14425202301072464103
×5472023010753
109/L),62020230107438370320280632672820230107327396110
anémie858202301074088132206224268
(koncentrace1146202301072362109157198240289315342384424467
hemoglobinu1633202301074791165213263282331381400448495
po2148202301074998
masivní22662023010773113147165206255274
substituci2559202301073380130163192211239287328346
98425216301074489
g/L),535216301074579120145159
hyperferitinemie714216301075595146192219246290317337366385434479553572617
(4116,81351216301073173112147187203249
ug/L),16212163010755105138180204218
elevace1859216301075171116157199241284
aktivity2163216301074887118137179199228271
transamináz2454216301073562105154187230304323372413451
a4252303010742
laktátdehydrogenázy487230301072769108140182211260305355395445472521572618667709748792
(LDH1300230301073172132191
5,071511230301075266112155
ukat/L),1686230301075695139167203245270284
hyperbilirubinemie1991230301075696148194222273293313332360409460480530575651670716
(29,42727230301073176120133178
umol/L)4252443010749125175196230272297
a7432443010749
zvýšení813244301074490135170215265285
koncetrace1119244301074695145187231261288332374418
CRP15582443010759106153
(771732244301073277122
mg/L).18752443010772123157200225239
Na21352443010766108
CT22642443010760107
byla2391244301075899120162
popsána25742443010758109161196239289331
splenomegalie.425258301073483102146195243317361411452471489533548
Pacient993258301074585126145188237263
byl1276258301075090109
zajištěn140525830107377998117149178220268
empiricky16932583010744118167186213232272310353
antibiotiky2066258301074189116135184203251279297335378
(mikrobiologicky2464258301072495114152180227277296344364412425272301074968108146189
jen633272301071761109
PCR762272301074394139
pozitivita921272301074797132151179198239259287328
viru126927230107385884132
Epstein‑Barrové1421272301074089122151194213260289336377404431478518561
(EBV)2002272301072263108153181
a22022723010739
pro2261272301074774121
riziko24022723010724448099137184
krvácení2606272301073664108150190233281299
kontinuální425286301073885134161180228275316335382401
aplikací846286301074090110128166208249267
profylaktické1133286301075077124148191211252290320339379417460
dávky1613286301074990129168211
LMWH.18442863010740111184241258
Vzhledem565300301074683133153198249294368
k9543003010736
anamnéze1011300301073988129204253298336380
užívání1411300301074684104146188237257
mesalazinu16883003010772117152195214256294314363411
pro2120300301074876124
Crohnovu2264300301075077125174223273314363
nemoc2648300301074691166215258
byl425314301075090111
zvažován556314301074287129167215256299348
polékový9243143010755105126171210258299343
útlum1288314301075382102150225
krvetvorby.1533314301074473118162191235283311362403415
Postupně1969314301075198132162211261311356
byly2345314301075696117157
vyloučeny2523314301074690111160209250294343382
heparinem425328301074994145188215236285330405
indukovaná851328301072776127175214263304347397438
trombocytopenie,1310328301073664112188239289331375407455507553602622667683
trombotická2014328301073563111187238288317337378417461
mikroangiopatie,249632830107811011401692182613103603804253423010749101144173193239255
paroxysmální7013423010758101129178218263298374417437487507
noční12293423010757107150200220
hemoglobinurie,14703423010757103179229281301351404424474523551572618634
systémová2125342301074284120151195271322364407
autoimunitní255334230107499912917719827332342535630107486897146165
onemocnění.6113563010751101146220270312361406455474491
V11223563010749
aspirátu1192356301074478128148175218246295
kostní1508356301074189123153203222
dřeně1751356301075279122172216
byla1988356301075393114155
těžká2164356301073174112151194
hypocelularita2379356301075191142192235278298346366408435455484526
bez425370301075096134
zmnožení5793703010741117166215251295344364
blastů,963370301075575117151181230246
mírné1229370301077998126175221
dysplastické1470370301075495130180201242276306326367406450
změny,19403703010742117162211250263
četnější2223370301074588117166211231264284
histiocyty,2527370301075373106136156205247290322366378
ojediněle425384301074970116169189240286307353
fagocytóza800384301073276128179223267301350387432
normoblastů12543843010757108137214265318339382418449499
a17753843010749
cytogeneticky1846384301074994127176229275326372402423465506551
delece24183843010758105126172216261
genu27003843010758105155205
ETV6.425398301074287139182199
Diferenciálně645398301076181106150178222271312332373393441486
diagnosticky1152398301075271113163212261296325345386425469
byla1642398301075292113155
proto1817398301075381128157204
nově20423983010751100141185
zvažována2248398301073984126164212253296345386
hemofagocytóza,2655398301075196171220304762301072468120170214258291340377422439
hypoplastická350862301075797150201254275318353384404447487531
forma406062301073282111188231
myelodysplastického4312623010783124169190241293335371423444487522553573616655701751802
syndromu513562301074285137188216266343392
a3047763010741
aplastická310876301074293113155189219239280318362
anémie.349076301074291136211230275290
V3187903010746
dalšímprůběhu325190301074585103135152224289315362410454501548
se381890301072972
rozvinula390990301072369103146165212258276315
hypofibrinogenemie424390301074582132180203222270296314361409458501548591664681724
(1,149869030107205968106
g/L),511090301074476116139152
zvýraznila528190301073275117143184220304710430107486684123
hyperferitinemie3189104301074986136180206232274300318345363410454526544587
(14357,13795104301072463101141182223228266
ug/L),4080104301074896128168191204
prokázali4303104301075076122160201237279297314
jsme4636104301072052124167
hypertriacylglycerolemii48221043010749861361802062362622803193594004194684865255646056316773047118301071962135153170
(3,97mmol/L)323611830107287084125165253325373392423463486
a37411183010745
trval3805118301073258101142160
febrilní3984118301072870119145164181228246
stav.4249118301073866106145156
Teprve4424118301074684132159202244
výsledek4687118301074587120138181230273311
druhého5017118301075378126173216264311
čtení5347118301074574116163180
histologie304713230107486698126172190238287305347
z34131323010735
trepanobiopsie346713230107275395144184232279328347394443476493536
potvrdil4022132301074897123166192239257275
přítomnost431613230107487493120165239286333366394
makrofágů47291323010773112150177223246287336382
s51301323010733
fagocytovanými51811323010723641131602002422723183047146301074181128166240257
krevními3323146301073663105145193211283301
elementy3643146301074160103175219266292334
a39951463010739
zásadně4053146301073475107148197244287
přispěl435914630107477391123172215234
k46111463010736
závěru4666146301073475114156182229
hemofagocytární4914146301074689162209233274322370410451482522548596613
lymfohistiocytóza3047160301071957129150196242259290317334380419459489533567607
(dohromady3672160301071963109156181225297336383421
naplněno4111160301074382129147193234280326
644551603010739
z45121603010732
845621603010738
kritérií461816030107336077103144168186203
HLH-24,4839160301075189144170207245258
resp.511516030107226394141155
HScore5288160301075190129173198239
2493047174301074483124
bodů).3189174301074694144190210223
Léčba3430174301073779119167208
dexametazonem3657174301074588127167239283310350386432480523596
a42721743010737
etopozidempodle4327174301074067113162210244263311354426491539588606649
protokolu4995174301074672118144190227274292339
HLH9453531743010752921473047188301074488
měla31541883010778121139179
jen3351188301072366114
dílčí348318830107537191130147
a36491883010745
přechodný3712188301075480122162209257306353391
účinek4121188301075291109156199236
bez4376188301075498134
úpravy45291883010751100126167205248
cytopenie.4796188301074385115161210254301319362376
Přidaly519118830107487391140179197237
se5446188301073881
nové3047202301074895134176
infekční324120230107156184126163200247264
komplikace3524202301073480152200219236272313353394
a39362023010737
difuzní399120230107456285133168216233
hemoragická4242202301074487159206232272320338377413454
kolitida471520230107348098115142160207247
refrakterní498020230107236487113153190220261286333351
na5349202301074484
i.v.54512023010715296676
imunoglobuliny3047216301071991137183231279297344392439457474521558
a36242163010736
podpůrnou3679216301074593142190237262309356403
péči.4101216301074589128146160
K42802163010740
úpravě4339216301074392117158196238
nedošlo4595216301074487136183215233279
ani4893216301073783101
po5012216301074593
léčbě512421630107155797145189
alemtuzumabem5331216301073754971693047230301072875111158231271320364436
a35022303010740
pacient3561230301074989129147190237263
zemřel3843230301073577150175217235
pod4097230301074997146
obrazemmultiorgánového4262230301074796122163200242314406453471498515563589636676723770810852900947
selhání.522823030107337694141181228246260
Hemofagocytární31872443010757101175223247289339387428471502543569618637
syndrom3844244301073879128178204251325
(hemofagocytární4189244301072978122196244268310360408449492523564591639658
lymfohistiocytóza,4867244301072464139162210258277310339358406447489520567602645660
HLH)3047258301075695150172
je3238258301071658
vzácné3315258301073774115154201244
onemocnění3578258301074491134206253293339382429446
s40432583010730
významným4092258301073678116163203274321358431
uvolněním4542258301074383129148195237284302373
cytokinů,4934258301073677107153190209256302316
aktivací5269258301073774103121161201241258
makrofágů,30472723010774114152181228252294343390406
cytotoxických3473272301074082113160187234272291332369412452500
T39932723010742
lymfocytů4055272301071959134157205246288319367
a44422723010741
NK45032723010757102
buněk4625272301075098146190228
vedoucí4873272301074184134183231271290
k51832723010738
multiorgánovému524127230107741211401681872352623047286301074990138186226270343391
selhání345728630107337897145185233252
(MODS)3728286301072492153211253276
a40242863010740
smrti40842863010733106132163182
(1,428628630107236373
2).437928630107436578
Mortalita44772863010769118145176217236255283324
dospělých4821286301074896130179224243283322370
pacientů5211286301074991131150194242269316
se3047300301073478
pohybuje3144300301075099148187237285304348
v35123003010740
rozmezí3572300301072774109183228265284
od3876300301074898
26,43994300301074386101145
do4159300301074997
74,8427630030107448297143
%44383003010767
(1).45243003010724648295
HLH3187314301075797154
se3361314301074084
dělí34653143010756100119137
na3622314301075596
primární3738314301075683102176217243292311
a40693143010747
sekundární.4136314301074084123171219269310336385404419
Primární457531430107527897171212238287306
HLH49003143010764104161
se5081314301074084
nejčastěji5185314301075599118158200233262305324342
objevuje3047328301074796114156196243261303
u33693283010743
dětí3431328301074587114132
s35813283010730
genetickou3630328301074487133176203221260296342389
predispozicí,4038328301074571113161179210258306340358397415429
sekundární4486328301073072109156203251290315363380
u48853283010743
dospělých4947328301074591124172215233272310357
v53223283010737
souvislosti5378328301072976123304734230107416092111159192221240
s33063423010731
infekcí,335634230107166487130168207226241
malignitami36173423010770111129148197244263291332405423
a40603423010738
autoimunními4117342301073885113160179252299347395413486505
nemocemi.4641342301074589163211252294367386402
V50623423010743
patogenezi5124342301074788115162211255303347384403
HLH3047356301075797154
dospělých3220356301074896129179223242283322370
pacientů3610356301074889130149192241267315
hraje3945356301074673114133177
významnější4142356301073982121170210284332376395427446
roli460735630107257292110
neadekvátní4737356301074791131180224262306348375423442
odpověď5199356301074696145195235278328
na3047370301074889
spouštěcí3156370301073281130178211240282323342
faktory3518370301072164102132179206249
spíše3787370301073281100135179
než3986370301074791128
vrozená4133370301074067114149192240281
vloha.4434370301073959107156196213
Spouštěče4666370301074089139187220248291332374
HLH5060370301075595152
je5232370301071761
nutné5313370301074694122170215
aktivně3047384301074179110128170219263
vyhledávat,3329384301074588137156200250291330372399415
protože3764384301075380127155201237280
nepoznané4064384301075296145195230279319367412
a44953843010745
neléčené4560384301075296115159200243291335
mohou49153843010777126174223271
udržovat52063843010751101127165212253294321
aktivitu3047398301074179110128170189217265
nebo3332398301074892142191
rekurenci3543398301072669107156182225273314332
HLH3895398301075797154
(viz406839830107246383119
Tab.4207398301074277126142
1)4368398301074462
(2).445039830107236688102
Tab.425422001135093144171
1.623422001135478
Příčiny72842290107436785122140186222
primární96642290107457189160205231277295
a12784229010745
sekundární1339422901073169106151197243288314360378
HLH1733422901075492146
(volně1895422901072460104123169207
podle2118422901074591137156194
La2328422901073782
Rosée2426422901074488119156194
P26374229010742
et2696422901073864
al.277642290107466480
Blood2872422901074362107153199
2019)3087422901074282119155177
Primární/familiární4564366098457395163205234281302329356398466487509530571600647668
HLH114143660985394148
–1306436609840
geneticky136243660984688135177207228264306349
podmíněná172743660984793141210231278320367408
Porucha45644890954082106149186229265
cytolytických73944890953674102143161197225242278312351386430
mechanismů1186448909566105142185222265282311377419
cytotoxických162344890953573101143168210244261297331370405448
T2089448909537
lymfocytů214444890951753119141183220258286329
a/nebo249144890953666107147191235
NK274444890955191
buněk285244890954488131170204
Porucha45646090954082106149186229265
regulace73946090952362107150167203239278
inflamazomu10344609095176081101138203240273316382424
Sekundární45647260984284126172219266308337383405
HLH87747260985495149
HLH45648490955087137
při6114849095446885
infekcích7144849095176081120154189206242285
Virové18734849095415983125161200
infekce:20914849095165980119154189227241
EBV235048490953777118
43248548490953976
%,257948490955974
CMV2670484909546109149
92837484909539
%,289348490955974
dále29854849095448097137
HIV,313948490955168109119
Dengue,327648490955191135179221261274
chřipka,356848490953578102119164198236251
HSV,383648490955087129139
VZS,399248490954186124138
parvovirus414848490954482105145187223241265308338
B19,450348490954177111122
hepatitidy464348490954382127164188206231248292328
Bakteriální187349490954078112140178202219255272315332
infekce:22234949095165980119154189227241
nejčastěji24824949095438299135172202228266283300
Mycobacterium279949490956093126165206247280305338361378418482
tuberculosis329549490952464105140163195235252292319335361
(vysoká36744949095215695125168203241
mortalita),3933494909565109133161198215232257294314326
dále42774949095438097137
ricketsie,44314949095244177111150175206223262276
brucella,472449490954469112148186204221257272
coxiela,501349490953678112129168186222237
ehrlichia187350490953982106124140176219236272
Houby187351490955094137181217
a2107514909537
paraziti:216151490954482105143176194219236250
zpravidla242851490953277102139175192236253290
u2735514909543
imunokompromitovaných279551490951783125168212246289355399424466532549574616652690733767803846
pacientů,365851490954582118135174218242285299
nejčastěji397451490954383100136173203229267284301
histoplazma,42925149095436089115157202220256290356393407
candida471751490953573116160177221257
a4992514909536
cryptococcus,50465149095365998143168210247289326361403433448
z1873524909532
parazitů192352490954481105142176193219261
leischmanie22025249095175673103139182248285328344384
a2603524909537
plasmodia26575249095446298128194237282299335
HLH45653690955087137
asociovaná61153690953666109146163206243280323359
s988536909530
nádory103553690954380124167192230
T1873536909537
a1928536909536
NK/T198253690955191123165
lymfomy216553690951753119140183249284
(3524675369095215996
%),25815369095597890
B2689536909540
lymfomy274753690951753119141183250284
(3230495369095215996
%),31625369095597991
leukemie32715369095175699133171237254293
(6358253690952159
%),36585369095597991
Hodgkinův376753690955094138183217235278320357
lymfom414253690951752119140183249
(6440953690952159
%),44855369095597991
jiné45935369095183477117
hematologické472753690954383149185210252270313358374411445483
malignity1873546909566102119136180223240265303
(1421945469095215792
%),23045469095587890
solidní24125469095307391108152195212
nádory264154690954379124167191230
(3288854690952260
%),29655469095597991
jiné30745469095173476116
blíže32085469095446278111150
nespecifikované337554690954383113157197234251273291325367403440484523
malignity3916546909565102119136180223240265303
(3423754690952159
%)431354690955979
Průkaz187355690954063107140178212
lymfomu210255690951753120141184250293
může2412556909566108141179
být260955690954479108
ovlivněn27345569095437997113150194234277
aktivní30285569095367198115152196213
atakou32585569095376198133175218
HLH349455690955086137
–3648556909540
doporučuje370655690954387132176200243280322339379
se410255690953070
provést418955690954469111147186216242
PET/CT,444955690954076116141185225235
event.470255690953875114157181196
opakované491555690954388125159202238275318358
biopsie187356690954462105150180196236
a2126566909536
konsultace218056690953476120149192209234271307346
zkušeného254356690953267110140179222262305349
patologa290956690954482106148166209254290
HLH45657890955087137
asociované61157890953666109146163206243280323362
se99157890953069
systémovými10785789095306797123161227271307346412429
zánětlivými45658890953270113153178195212249287354371
a844588909537
autoimunitními89858890953779105146164229272315332357400417483500
nemocemi141558890954383149192229267333350
–456598909540
MAS-HLH514598909562109148173225261312
Nejčastěji187357890955191108144181211237275292309
SLE219957890953772110
(prevalence23275789095216690129165202219259302338377
42721578909539
%)277857890955978
a2874578909536
Stillova2927578909538617895112155192229
nemoc317357890954383149192229
(1234205789095215790
%)352857890955978
Polékové45661090954082100139173216252291
HLH76461090955187137
Immune187361090951783148191234274
check216461090953679118155189
point237161090954488105148173
inhibitory256161090951760103120164181207248273311
(nivolumab,28906109095216279116158176219284321365379
pembrolizumab,328661090954485151195219261279296329372438475519532
ipilizumab),3836610909517617895112145188254291335355367
pravděpodobně422161090954468105141185224268312357400445489528
prostřednictvím476761090954468111141167191229274317334370397436454520
zvýhodnění187362090953272110154198242286325368385
diferenciace22756209095446182121145184227263280316353391
Tregs26836209095385795140170
a2870620909537
indukce292462090951760104147181216254
T3196620909537
tolerance32506209095256785124148185228265303
podporou357062090954589134178222246288332
dráhy391962090954467105148183
indoleamine-pyrrol411962090951760104147165204241306323366406432477513537562604622
2,347586209095395393
dioxygenázy486962090954360103138176219259302339372411
Imunitně45663260982190136183204232279321
podmíněné79363260984794141210231278320367409
HLH121863260985495149
HLH45664490955087137
asociovaná61164490953666109146163206243280323359
s988644909530
transplantací10356449095254986130159203221258301325362398415
krvetvorných4566549095345998137162201244268312347382425
buněk89965490954487130170204
nebo112065490954383127171
orgánů130965490954367110147190232
Zvláště18736449095437895132162188226
transplantace21166449095254986129159203221258301325362398436
krvetvorných25706449095345998137162201244268312347382425
buněk301364490954487130170204
(spíše32346449095225095112143183
než343464490954383116
umbilikálních3568644909542108152170187204237275293335352388431
buněk401764490954487130170204
a4238644909537
autologní429264490953779105146164207252295312
nebo462264490954382127171
alogenní48106449095365497142181224267284
transplantace)18736549095254986129159203221257300325362398436456
U1873664909550
transplantací19416649095244886129159203221257300324361398415
ledvin237366490951757101138156199
nebo258966490954383127171
jater27786649095175378116140
zpravidla293566490953378102139175193237254290
ve324366490953675
spojení333566490953074118135175218235
s3587664909530
oportunními363566490954287131155183226269312329395412
infekcemi40646649095176081120154190228294310
(herpetickými,439266490952165104128173214239256292326364431448462
TBC,487166490953880126140
toxoplazma,502966490952466100143188205242275342378393
bartonela,187367490954481105133175219258276312327
Peumocystis221767490953871112175216250285313336353379
jiroveci)26106749095163356951291621962122825674909521
a2864674909536
potrasplantačními291867490954488112137174204248266302345369407443486503568585
lymfoproliferacemi352167490951753119141183228252295312329351390414451487525591608
HLH45668690955087137
asociovaná61168690953666109146163206243280323359
s988686909530
graviditou103568690954468105141158202219245286330
HLH187368690955087137
asociované202868690953666109146163206243280323362
s2408686909530
graviditou245568690954468105141158202219245286330
se280268690953070
manifestace2889686909566102145162184223253279316353391
většinou329768690953775100131148191234277
před359268690954468107151
porodem376168690954488112155199239305
(88408368690952160100
%),42006869095597991
menší4308686909566106149178195
část452168690953572102128
po466768690954488
porodu477368690954488112154199242
(1250326869095215791
%)514068690955979
–1873696909540
mortalita1931696909565108133161198215232257294
je224369690951756
16231769690953974
%2408696909559
(5024856969095215997
%2600696909559
u2676696909543
ostatních27366969095437399136161204221257300
dospělých305469690954386117161201218254290333
HLH)340469690955187137159
–3580696909540
diferenciálně36386969095436082121145183226263280316333376415
diagnosticky40716969095436097141184227257284301337371409
je449869690951756
třeba45726969095244887131169
odlišit475869690954388105121151167193
těžkou49686969095256396130173216
preeklampsii,187370690954468107147181200236302347377393410424
HELLP231570690955088123159200
syndrom,253270690953067111155179221287302
postpartální285170690954488119145189227250278315333375392
atypický32617069095366199144162198232270
hemolyticko-uremický354970690954282148191209245273290326360403429473497535601618654688727
syndrom429370690953067111155179221287
a4598706909536
akutní465270690953670114139182199
steatózu48697069095295694130154196228271
jater51587069095175378116140
v1873716909536
graviditě192771690954367104140158202219244282
HLH45672890955087137
NOS611728909551105142
(jinak7717289095214057100136170
nespecifikovaná)95972890954382113157197234251273290324367403440483520541
Pacienti187372890954076113129169212236253
s2144728909530
HLH219172890955187137
bez234672890954484118
genetické248172890954483126166191208244278317
mutace2816728909565108133170207245
nebo307872890954383127171
s3267728909530
mutací3314728909566108134171207224
nejasného35567289095428299135165208248291334
významu,390872890953675110154190256298313
familiární423872890952159124141158175211235279296
HLH455172890955187138
může4706728909566108141179
být490372890954479107
spouštěná502872890953074118161191217255298334
infekcemi,18737389095176081120154189228293310324
proto221573890954468110135177
HLH240973890955187138
při25647389095446886
infekci26677389095176081120154190207
má2891738909566102
být301173890954479107
také31367389095246296134
označována328873890954274118155191232269306349385
také36917389095256296135
jako38437389095175388130
HLH399173890955086137
NOS4145738909551106143
Idiopatická4567509095176178121166203228245281315353
HLH82775090955086137
Případy18737509095406381125162207243
HLH213375090955187137
u2288750909542
dospělých234875090954387117161201218254290333
pacientů269975090954481117134174217241284
bez300075090954585118
zřejmého31367509095325695112177217260304
spouštěče345775090953074118161191217255292330
NK45676290954987
–557762909540
natural61276290954181105145169207223
killers,850762909533506683117140169183
EBV104876290953573112
–1174762909540
Epstein-Barr122976290953575102126158175216241281322345368
Virus,16117629095405780121148162
CMV1788762909543103143
–1945762909540
cytomegalovirus,19997629095346894133197231272312329369403420443484510525
HIV253876290954966105
–2658762909540
Human271276290954989153193235
Immunodeficiency296176290951781144185226267308342363380414430464506539574
Virus,35497629095405780121148162
HSV372676290954882121
–3862762909540
herpes39167629095417699139174202
simplex413376290952743106147164198233
virus,43807629095345073114141155
VZS455076290953981116
–4680762909540
varicela47357629095337396112146178195236
zoster49857629095317198121154177
virus,51777629095335073114141155
PET/534776290953872110132
CT45677290954381
–551772909540
Positron60677290953877104119143166205247
Emission86777290953598115141168184224266
Tomography/Computerized114777290953672136176217240279320361393418460498562603644667700723740771804845
Tomography,200777290953571135175217240278319360392404
HELLP242677290954884116149187
–2627772909540
Hemolysis,268277290954882146187204237265280307322
Elevated30187729095355185120159182215256
Liver32887729095345084118141
enzymes,344377290953476107143206241269284
Low374177290953372128
Platelets,38837729095385494118150167201225253268
NOS4165772909549101135
–4315772909540
not436977290954182105
otherwise448977290954063104138162219236262296
specified479977290952868102136152173190224265