881
HLAVNÍ42522701005185134178232252
TÉMA69222701003981147194
Vybrané42533701004380119143179216252
závažné69333701003166102137169207242
„hematologické“95233701002866101161196222261277315354369400434468496
syndromy146433701002865103142166204264300
u1780337010037
dospělých183333701003776106144180195232262299
pacientů214833701003873103119154191218257
v2421337010035
intenzivní24723370100155279114152184199235274289
péči277733701003773104120
50018522701003480125
|325227010044
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék.1456804301074083122140
2022;68(8):498-5071615804301074487129173188233278301344366381424466510538581624665
/23008043010757
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
U565623010756
řady64162301072769118158
dospělých81962301075098131181225245285324372
pacientů121162301075092132151195243270318
se154862301073579
HLH164662301075898155
manifestuje1820623010775116164182206250283312360379423
triádou22636230107285574114164212260
horečka254362301074997124167208246288
+2851623010754
bicytopenie42576301074968107148179224273317364382425
s869763010730
krvácivými91876301073461104145185203243285358376
projevy131376301074672118136179219261
+1593763010750
splenomegalie.16627630107307897140187234307350399439457475518532
Kromě221376301074168114187230
toho246276301072470118165
mohou2646763010770117165212259
HLH42590301075797154
pacienti59890301074890130149193241268287
mít90490301077291119
kožní104390301073683119168186
exantém,124990301074281123171197240314329
bolesti159890301074897117161194223242
kloubů,186090301073657105153203251266
hepatomegalii214690301074690140182209255329374424464483502520
a2686903010739
lymfadenopatii,274590301071757132425104301072365114157204252302343369388406420
v8651043010737
rozvinutém921104301072370104148167214261288330403
stavu134310430107305999138186
otoky,1549104301074471117155197208
dušnost,1776104301074692125172220253281297
průjem,2092104301074673120138182254270
obraz2381104301074493120161197
napodobující2598104301074484133182231279425118301074996115133172190
sepsi634118301073073122155172
(2).8251183010721638497
V9411183010742
diagnostice1002118301074563103151198246278307325364406
se1427118301073073
využívají1519118301073780127163182222263281299
kritéria183711830107346280108149175194233
HLH-20042089118301075393148176214256301346
(viz245411830107205977113
Tab.2586118301073873121136
2)2741118301074062
(2)282211830107206284
nebo425132301074891139187
tzv.631132301072462105116
HScore766132301075393133178204246
(HLH‑probability1031132301072075115170198248274320369409458477495512540581
calculator163113230107367795135181199239265311337
dostupný1987132301074592125153200249296334
na2340132301074484
https://www.2443132301074470100148181196229253317383450462
mdcalc.com/hscore‑reactive‑hemophagocytic‑syndrome42514630107731221632042232632793183654384715205535936396667087377648078478879179369761019104810971141121412621312136014001449149715381580161116301670169217261767181518641890193720112055
–24991463010742
viz256014630107385793
Tab.2673146301073873122137
2).283014630107406275
Ve425160301074687
srovnání532160301074067114154204244293311
s8631603010740
HLH-20049231603010764104161190229272318364
má13071603010780121
HScore14481603010763104145192219262
u17301603010755
dospělých18051603010755104137187232251291331379
HLH22041603010763104161
pacientů2385160301075698139157201250277325
vyšší2730160301074790124157176
sensitivitu425174301073478126159177205224265285313361
(100805174301072464103149
%,974174301076683
resp.1077174301072669103152167
901264174301074489
%)1373174301076688
a14801743010741
specificitu1541174301073383128169187211231271290318366
(801927174301072466111
%,2057174301076783
resp.2160174301072669103152168
792347174301074486
%)2453174301076688
(3).256017430107246788101
Na565188301075798
rozdíl683188301073178114162181202
od9041883010753103
dětských1027188301075497125160198240280328
pacientů1375188301075496137155199247274322
není1716188301075498146164
u19001883010753
dospělých19731883010753102135184229248288328376
všeobecně2369188301074579123172222267308356400
vyžadováno2789188301074689425202301073678128176216258306354
funkční799202301072270118156196244262
vyšetření1081202301073882115159187214257305323
cytotoxicity1424202301073880111158185232270289330348376419
lymfocytů1863202301071657131155202243286317365
nebo2247202301074791140190
molekulárně24562023010772120140184222270289330356405449
genetické425216301075095144189218237278317361
vyšetření.806216301074892127172200228271321340356
Tyto1182216301075085117165
testy1367216301073578113143186
se1573216301074186
doporučuje16802163010756105156207234284325374393438
provádět2138216301075785133174217267312340
u24992163010755
pacientů25742163010757100141161205255282331
s4252303010733
pozitivní478230301074795131150178196237286304
rodinnou802230301072370120139186234282330
anamnézou1152230301073785126199247291328375423
HLH,1594230301075494150166
s17792303010731
albinismem,1829230301073857106125173191224297341414429
s22782303010730
relabujícím232823030107236685126175223242260300319392
onemocněním,27392303010745931374252443010774122163212256304322396411
u8562443010752
mladých927244301077897138187227267315
mužů12622443010777125162210
s14912443010738
lymfoproliferací1549244301072363137161208259285333352371395438464506547565
asociovanou2134244301074578126168186234275316364413461
s26152443010737
infekcí267224430107237094137175215233
EBV425258301074287132
a5772583010741
v6372583010741
případech69825830107507695145186236280321369
bez1087258301075095132
jasného123825830107206093141185234282
spouštěče1540258301073383132180213242284325367
(2).192725830107246689102
V5652723010746
terapii631272301073274101142192211229
dospělých8802723010753102135184229248288328376
pacientů1276272301075495136154198246273321
s16172723010737
HLH16742723010761101158
je1852272301072367
doporučován19392723010753101151201227276316363403445493
tzv.2451272301073271115127
protokol2598272301075480128155201240287307
HLH-94425286301075799156185230276
s7222863010730
event.772286301075193137186213230
intratekální1022286301072675102130172200243282325345394413
aplikací1455286301074898119138176219261280
etopozidu1755286301075179127178228264284334382
(trvá‑li215828630107315785130172201222240
neurologická24192863010755100149176224244293344363405443486
symptomatologie425300301073373147195222268340380407452471519568586629
nebo1073300301074487136184
patologický1276300301074687113159178225274292331368410
nález1706300301074484102145181
v19063003010737
mozkomíšnímmoku)19623003010770117152190236309327361408426498587634672719740
nebo2721300301074488136185
alogenní425314301074161110161205254303322
transplantací767314301073563105154187237258299348375417458478
krvetvorných1265314301074574118162191235283311360400440489
buněk17743143010757106155200239
(AlloTx2033314301073184103122171209243
–22963143010752
primární2369314301075784104178220247296315
nebo27053143010755100150200
relabující42532830107266988128177225244262301320
HLH,764328301075393149165
HLH948328301075393149
u11173283010744
vybraných1180328301073881130157198246284323371
hematologických1570328301074589161202229275294342391410450487529569616
malignit).22063283010770110129147195243261289312325
Vzhledem2550328301074379127146189239282355
k4253423010738
heterogenitě483342301074588116158185232281325373391419461
HLH964342301075393150
u11333423010745
dospělých1198342301074593127176220239279318366
pacientů1584342301074687128146190238264312
je1915342301071760
doporučováno1995342301074594143192219267307354394435483531
vést2545342301073881114143
léčbu2708342301071659100149197
individuálně425356301071967117136177197246294335354402447
a8913563010748
zohlednit959356301074390140159203253302320349
charakter1328356301074795136162204243274317343
základního1691356301074386124145186235284303353402
onemocnění21123563010755104149223272313362406454473
(infekce,260535630107314997121165203243286300
nádory,425370301074889138187214257268
autoimunitní713370301074188116163182256303351370398446465
nemoci…)1197370301074993166215256275362381
–15983703010745
viz166237030107416197
tabulka1779370301072869119167186223266
320643703010744
(2).212837030107246789102
Zásadní565384301074990123165214261279
informace86438430107247295142168243283323365
pro1249384301075682129
klinickou139738430107446482130147187225272320
praxi:1736384301075682124163182196
Nevysvětlená19573839011061108154202239286331363386433485531
cytopenie2506383901104694128178231278330353400
v4253979011045
jedné488397901102065117168213
nebo719397901104792144195
více931397901104264103148
řadách1097397901102772123168208258
u13723979011047
pacienta1436397901104994133155201252282327
s17813979011033
projevy1831397901104980130153198242289
systémové2137397901103478115146191266316360404
zánětové2559397901103682132178209258302346
odpovědi,4254119011051104157208253298351374395
splenomegalií,838411901104496120166218269346392445491513536559580
hyperferitinemií,14364119011058101154201234265311344366398420472518595618641662
hypofibrinogenémií21164119011057101154206234259312344367418469522568620667744766789
nereagující425425901105299132179225278329353376417440
na8834259011058104
antibiotickou10054259011052104136159212235287319341382428479531
léčbu1554425901102976117171223
a17954259011052
progredující1865425901105992143196228275329381405428468492
do23754259011058110
MODS25034259011081145208255
má27764259011083129
vést425439901104691128160
k6024399011045
podezření6654399011052103155201242273319371393
na1076439901105196
HLH.11904399011059104163185
Difúzní3047594013872105150214266330363
alveolární344559401386093156213276309370416480513
hemoragie3993594013863122216279325384448481540
Difúzní318776301075876100148184232250
alveolární34577630107375596138186206246271320338
hemoragie381476301074488161208235276324342386
(DAH)421976301072077127183206
je444476301071659
vzácný452276301073775117157204242
život47837630107335292139166
ohrožující496876301074492118164199247265283323341
klinický53287630107345572120138177304790301073779
syndrommanifestovaný314490301073069117165190235307395434480498521563595623668707747793831
difuzním39939030107456285132168215233304
krvácením431690301073360103143182223270287358
z4693903010732
acinární47449030107367593139178204251268
části503190301073676108135153
plic,52039030107456481120135
nově535790301074390129170
vzniklými3047104301074179128147185205245320338
plicními340510430107506988128176195268287
infiltráty371210430107186690110128156183225252294
na4026104301074889
rentgenovém4135104301072669117144192236284333373416490
snímku4644104301073482100174212260
plic492410430107496987128
a50711043010741
anemií5132104301074189133207225244
(4).539510430107246687101
Mortalita31871183010770119146176218237255283325
hospitalizovaných3531118301074694128177196224266285303340387427468516555595643
pacientů4193118301074789129148192240267315
kolísá4527118301073683103121154196
mezi47421183010771115153172
204934118301074184
a50371183010739
505095118301074185
%,5199118301076480
je5299118301071760
zvýšena53791183010734781213047132301073377124164
u32301323010745
pacientů3294132301074687127145188236262309
s36221323010730
hemoragickým3672132301074488160208235276324343382419462535
šokem,4227132301073077115157230245
vysokou4492132301073779113160198245292
aktivitou4804132301073774105123163182210256303
LDH,5127132301073694150165
akutní5312132301073774122150197215
poruchou3047146301074998124172212259307354
funkce3420146301072169116153192234
ledvin,3673146301071659108149168215230
ve3922146301073880
skupině4021146301073067115164182230273
imunitně4313146301071688135182200228275319
podmíněných4651146301074695144216235282325372410449497
DAH51671463010754104160
a53461463010737
je‑li540214630107165988107125
diagnostikována3047160301074967107156204252286315333371418458499547587
pozdě3654160301074695130179222
(5).38961603010720628598
I40141603010716
po4049160301074796
zvládnutí416416030107337796137186234281309328
akutní4511160301073876124152200218
fáze474916030107206299142
zůstává4910160301073381114143184223265
úmrtnost51941603010745118144175223271305333
vysoká3047174301074184118166205247
(kolem3314174301072462109129173247
163580174301074483
%).3683174301076788101
DAH31871883010758107163
syndromy3369188301073071119168194240313351
se3739188301073074
dělí3832188301074689107125
do3977188301074593
čtyř4089188301073666108135
skupin:4243188301073067115163182229244
1)4506188301074057
imunitně4583188301071587134182200227275318
podmíněná4921188301074694143216234281325372412
DAH,53521883010755104160175
2)3047202301074466
DAH31332023010758108165
při331720230107507796
městnavém34322023010774118151180229270309353426
srdečním3878202301073359107152193241259333
selhání,423020230107347897145186234252268
3)4517202301074465
heterogenní4602202301074892120162189236286330378426445
skupina5066202301073471120169188236277
DAH53632023010758108164
různého3047216301072775112160205253301
původu3368216301075098139186236284
a36722163010740
4)3732216301074466
idiopatická381721630107196887135185227254272313351393
DAH42302163010758108165
–44142163010745
viz447921630107416097
tabulka4595216301072870119168186224266
448812163010744
(6).494521630107246588101
Hlavní3187230301075675114153202220
patologické3426230301074687113159178226275293333370412
nálezy3857230301074585103146183225
u41012303010744
DAH41652303010754103159
jsou434323030107164896143
protilátkami4505230301074673119146164182222249286328400418
zprostředkovaná4942230301073383109155188216243285334371418457498545585
plicní304724430107506988128176195
kapilaritida,3261244301074385134154172213239259287306355395411
difuzní369224430107537296145182230249
alveolární3961244301074564104148197216257283332351
poškození43312443010754103137175222257300348367
a47182443010745
alveolární4782244301074564105148197217258284333351
krvácení5153244301074270114156196239287306
–54782443010749
viz304725830107416097
tabulka3163258301072870119168186224266
534492583010744
(7,351325830107236773
8).360625830107446680
Vedle3187272301074687137156200
klasické3407272301074162102136154194232275
triády370227230107315877117167207
provází3929272301075380127167209246265
DAH42142723010761112168
nespecifické4402272301075296129179224265283307327367405448
projevy4870272301075380127146190231274
jako5164272301072263101148
kašel,5332272301074184117161180195
dušnost3047286301074895127174222255283
a33492863010737
horečka.3405286301074592119161201238279295
Asi3719286301074984101
u38392863010744
30–403902286301074183131176221
%41422863010762
nemocných4224286301074487160207248295333372419
se4662286301073073
hemoptýza4755286301074487160207257284325364405
objevovat5179286301074493112155195241281322348
nemusí3047300301074892166214247265
(9).333130030107256688102
Pacienti3452300301074687127146190238265283
s37553003010735
imunitně3809300301072094141189208236284328
podmíněnou41573003010751100150223242290334382430479
DAH46553003010760110166
mívají4841300301077593134176195213
častěji5074300301074182116145187206224
postižení531830030107511001331621813047314301073679127146
kůže,3212314301074290127169184
kostí,3416314301074188122151170185
kloubů,3621314301074162110158208256271
oblasti39123143010751101121162195224243
nosu41743143010752101134181
a43753143010744
hrtanu4439314301075178109150198246
a/nebo4704314301074578124168218267
ledvin4990314301072367117158178225
(9).523531430107276891104
DAH53593143010761111168
různého3047328301072776113162207256305
původu33723283010757105147195246294
a36863283010747
DAH37543283010765116173
u39473283010755
systémového4022328301074082116146189263312353397446495
lupus4537328301072674124173206
erythematodes4763328301075178121153202246321362389437487532566
(SLE)5349328301073171111153178
se3047342301073478
rozvíjí3145342301073481117161181201219
prudce,3384342301075784133183224266281
u36853423010755
ostatních3760342301075488118159187235254294343
imunitně4123342301072599147196214243291336
podmíněných44793423010756106156230249298342390429469518
DAH50173423010765115172
je5209342301072670
rozvoj5299342301073481117161209228
obvykle3047356301074898138182220241285
subakutní3352356301073683133175213261289337356
(9).372835630107276890103
S38513563010745
prudkým3916356301075279128177215258333
rozvojem4268356301073077112156204223267340
souvisí4628356301073785134175194227245
méně48933563010777121169213
častý5126356301074384118147189
nález5335356301075292111155192
siderofágů3047370301073351100144170217240282331378
při344537030107467291
bronchoalveolární3556370301074673119168208255303345363404447495515555581630648
laváži422337030107165696137174192
(BAL)4435370301072065117156180
(8).46343703010721638598
Naproti4752370301075494143170216243262
tomu5033370301072571145192
pacienti5244370301074788128147190238264283
s30473843010734
idiopatickou310038430107257493141191232259278318356404452
DAH35723843010763114170
mívají3762384301077998139180199218
BAL40003843010751102143
na4162384301075495
siderofágy4277384301073957106150177224248290339380
bohatou,46773843010755104153193221267315331
což5028384301074592128
může51753843010780127164207
být5401384301075695126
důsledek3047398301074996129148192242286324
chronického3391398301074088114161210228269306349398446
onemocnění.3857398301074896141214263304352396444463479
Diferenciální318741230107587699142168210257297315354373420437
diagnostika3644412301074563102151198245278306325361403
DAH40664123010754104159
je4244412301071659
široká432241230107304873119157198
–45404123010741
viz460041230107375691
tabulka4711412301072464113160179215257
4.4987412301074055
Pro5061412301074166112
potvrzení5193412301074594120163189227269317334
diagnózy3047426301074967107156204252287330
DAH33974263010755105161
a35774263010738
vyloučení3634426301073881100148196236278326345
jiné399842630107163582126
příčiny414442630107467392131149197235
krvácení4399426301073562106147188230278296
je4715426301071659
rozhodující4794426301072370105153202251299317336375394
vyšetření5207426301073881114158186212255302321
BAL3047440301074597137
provedené3204440301074976123163207257301349393
během3617440301074994142186260
prvních3896440301075077121170188228276
484192440301074389
hodin4300440301074897147165213
(7).453344030107236791104
Podíl4657440301074591141160181
siderofágů4857440301073352101145171218242284334381
v52584403010740
BAL5318440301074596137
≥54744403010753
Tab.425470001135093144171
2.623470001135481
Diagnostická731470901075675120166212257287313331368405449
kritéria119647090107376482108144170188233
HLH-20041445470901075592146174211251294337
a17984709010746
HScore1860470901075491129172198234
Diagnostická45648460985576118164211257291320341377419461
kritéria9334846098417293122163193214255
HLH-2004120548460985394148176216259304348
HScore266148460985496133178208250
1.45649690953949
Molekulárně-genetická523496909562106123163197240257294318361401427473512556595620637674708745
diagnóza12864969095436097141184227259297
v1601496909536
souladu165449690953073117134170214257
s1929496909529
HLH197649690955086137
Sledovaný266149660984263105153199239281327367
parametr304449660984789118159228270299328
Body385649660984692140181
2.45650890953953
Diagnostická52650890955270106150193237267293310346380418
kritéria9625089095335976101140163181217
HLH119750890955086137
(5135150890952260
z1428508909532
81478508909539
níže15345089095436093131
uvedených)168350890954279118163202246280316359378
„456519208960
Horečka53651890955094118157194227265
„456529208960
Splenomegalie5365289095378199138181225291331376412429446485
„456539208960
Cytopenie53653890954677105147192232275292331
postihující88553890954488118144161204247264281317334
≥1236538909548
21301538909539
ze135853890953271
31446538909539
linií1503538909517337693110
periferní163053890954585109126148187211255271
krve19195389095345998137
„518549208960
Hemoglobin59854890955090156199244261304349367410
<1025548909548
90109054890953980
g/L118754890954473110
„518559208960
Počet59855890954082119157182
destiček79755890954483113140157193231265
<1079558909548
10114555890953974
×1237558909547
109/L1302558909539741377559405623140055890952865
„518569208960
Počet59856890954082119157182
neutrofilů79756890954383125151175217239257274316
<1131568909547
1,011965689095394989
×1302568909548
109/L1367568909539751443569405623146556890952865
„456579208960
Hypertriglyceridemie53657890955086132172196224248265309326362398436460477521561627644683
a/nebo123657890953767108148192236
hypofibrinogenemie149057890954277122166188206250275292335378423463506545611628667
„518589208960
Triglyceridy5985889095375674118135171207245269286330366
nalačno9825889095437996133169212255
≥1255588909548
3,013205889095395392
mmol/L1430588909566131175193222258
„518599208960
Fibrinogen5985989095375498122140183226271310354
≤969598909548
1,510345989095394989
g/L114059890954473110
„456609208960
Hemofagocytóza53660890955090156199221259303346383421449491523561
v1114608909537
kostní116860890953476106133176193
dřeni137860890954467106149166
nebo156160890954383127171
slezině17506089095304786120137180219
nebo198760890954382127171
lymfatických217560890951753120141179203221257291329365408
uzlinách5366189095427693110153189226269
„456629208960
Snížená5366289095378097130168211248
nebo80162890954383127171
chybějící99062890953578113158198215232268285
aktivita12926289095377198116152170195232
NK154262890955191
buněk165162890954487130170204
(podle187262890952266110155172212
referenčního21016289095246384123147185229265308325369413
rozmezí5366389095246698164204237255
lokální8086389095176095133150193210
laboratoře)10356389095175498142166204228270294333352
„456649208960
Feritin5366489095377599117142159202
≥756648909547
50082164890953977118
μg/L95764890954387116153
„456659208960
sCD2553665890953075127164203
(tj.757658909521456276
solubilní8516589095307391133178195212255272
IL-211406589095175370105
receptor)126265890952463100138182207249273293
≥1573658909548
2400163865890953975116157
U/mL181265890955077141177
Známý266050890954386123188223
imunodeficit290050890951783125168212257296318336372389414
*3331508909532
03856508909539
(ne)391350890952162101121
nebo405150890954383127171
18424050890953974
(ano)43325089095215598142161
Teplota266052090953772116134177202239
(°C)29175209095214592115
03856520909539
(<391352090952164
38,4)39955209095397892132151
nebo416452090954282126171
33435252090953976
(38,4–39,4)44465209095215998112152194231268280319339
nebo480252090954383127171
49385653090953977
(>395053090952167
39,4)40355309095397688127147
Organomegalie266054290955478121158201244311350395432449466505
03856542909539
(ne)391354290952162101121
nebo405154290954383127171
23424054290953978
(hepatomegalie433654290952165104149186211252319358403440457474513
nebo486654290954383127171
splenomegalie)38565529095307492131174218284324369405422439478498
nebo437155290954383127171
38456055290953978
(současně46555529095215094137173210240283322
hepatomegalie499555290954382127164189230297336381418435452491
i3856562909517
splenomegalie)38905629095307492131175218284324369405422439478498
Počet266057490954082119157182
cytopenií285957490953674102144189229272289306
†3182574909539
03856574909539
(1391357490952157
linie)3987574909517347793133152
nebo415757490954382127171
24434557490953975
(2443857490952159
linie)4515574909517347693133152
nebo468557490954282126171
34487357490953979
(3497057490952159
linie)5046574909517347794133153
Feritin26605869095377599117142159202
(ug/L)288058690952161105135172193
03856586909539
(<391358690952164
23995586909539
000)405158690953273114134
nebo420358690954382127171
35439158690953977
(2448558690952160
000–6456258690953273114157199
000)477958690953172113134
nebo493058690954383127171
50511958690953977
(>521458690952167
65299586909539
000)535558690953273114134
Triglyceridy26605989095375674118135171207245269286330366
(mmol/L)304459890952185150194212241278299
03856598909539
(<391359890952164
1,5)39955989095394888109
nebo412159890954383127171
44431059890953981
(1,5–4)44085989095215767107148190209
nebo463559890954282127171
64482359890953981
(>492159890952167
4)500659890953958
Fibrinogen26606109095375498122140183226271310354
(g/L)30316109095216594131152
03856610909539
(>391361090952167
2,5)39976109095395393114
nebo412861090954383127171
30431761090953978
(≤441261090952167
2,5)44976109095395393113
Aspartátaminotransferáza266062290954778122160184211248273310376393436479504528565608638660699723761794832
(ukat/L)35096229095226296134158190226248
03856622909539
(<391262290952265
0,51)39956229095395292127143
nebo415562290954383127171
19434462290953973
(≥443562290952167
0,51)45196229095395393128144
Hemofagocytóza266063490955090156199221259303346383421449491523561
v3238634909537
kostní329263490953476106133176193
dřeni350263490954467106149166
03856634909539
(ne)391363490952162101121
nebo405163490954383127171
35424063490953976
(ano)43346349095215699142162
Pro45667090954063106
diagnózu5796709095446197141184227259303
HL89967090955187
je100367090951757
třeba10776709095254987132169
naplnění126467090954279123141184223266283
kritérii15656709095345976102140164181198
11781670909539
nebo183767090954383127171
2.202667090953953
Izolované20966709095175092110153189226269309
zvýšení45668090953272110141180223240
koncentrace71468090953376119156194237261285323359397
D-dimerů112968090955278124141207246270314
beze146068090954485118156
změn163468090953299138181
protrombinového183368090954468110135159201268312329372416452491534577
času,242868090953673103145159
aktivovaného4566909095367098115152195231268311351394437
parciálního91169090954481105140157193211254270315358
tromboplastinového12876909095254991157202246291308345375401418461504540579622666
času197069090953673103145
a2133690909536
fibrinogenu21876909095213883107125167211256295338381
umožní456700909542108152184227244
odlišení71870090954287104121150190233250
od98570090954388
septického109070090953070114139156192226265308352
šoku.145970090953073108151166
viz26606709095365487
https://www.mdcalc.com/hscore-reactive-hemophagocytic-syndrome27646709095436795139170184214237295355416428495539575612630666681717759825854899928965100710311069109611201159119512311259127613121351137714221461152715701615165916961740178318201858188619031939196019902027207121162139218222482287
*2660680909531
HIV270968090955067109
nebo283668090954282126170
dlouhodobá302468090954461104147190234278322367404
imunosupresivní344568090951783125168212242284328353391422438475519536
terapie39986809095256387124169186225
(glukokortikoidy,42416809095216482124158200235278302330347381423440484521531
cyklosporin479068090953573108127170200244288313330373
A,518168090954662
azathioprin…)266069090953670108132175192235280304322365443460
†2660700909539
definováno271670090954483105123166209245282326369
jako31027009095185488130
hemoglobin325070090954382148192236254297342359402
pod366970090954589134
9,238207009095395191
g/L392970090954373110
a/nebo405670090953666108147192236
počet430970090954488125163188
leukocytů45157009095175699133175212250278321
≤5485470090954886
×4958700909548
109/L502370090953975115141178
a/nebo521870090953766108147192236
počet266071090954488125163188
destiček286671090954383113139156192230264
≤3148710909548
110321371090953970106
×3336710909548
109/L3401710909539753477711405623350071090952865
Nálezy45672290954989106140174209
podporující67972290954182123164205228269285302336352
diagnózu10457229095415798138180220251292
HLH:135172290954982130144
pleocytóza15097229095405792132167201227266297336
(mononukleáry)186072290952183123165205247288321338372413436471491
a/nebo236572290954068107142182223
zvýšení260372290953168103131164206222
bílkoviny28407229095405774107147181197239271
v3125722909534
liquoru,31737229095163374114154178219233
histologický34217229095415784107147163204245262295328363
obraz379972290954081104142174
chronické39887229095337497137178195228261295
hepatitidy,429772290954175116157181197220237277311323
resp.46347229095235684124138
cerebromeningeální47867229095336689122163186226290324366382423464498538555597613
projevy,45673290954064103119154188224236
lymfadenomegalie,70673290951650113134173214248290330394428469509526543577591
žloutenka13117329095324889130153186227260300
a/nebo162573290954068108142182224
elevace18637329095345085119159192225
aktivity21027329095417499115149166189224
transamináz,23417329095234685126153193256273314354387402
laktátdehydrogenázy,27577329095175790115154177216251292324364387427468502544584616652664
otoky,343573290954063103136171183
kožní363373290953272103144161
exantém,380873290953468108150172205269283
hypoproteinemie,410673290954173114155196219258282315331373407471487521535
hyponatremie,465673290954173114155196237260283316380396431445
zvýšení511573290953268103131165206222
poměru53527329095408145674290956498121162
VLDL/HDL.63274290954073123156186234285318333
Morfologický456752909560101124147187204244285302336368404
průkaz87475290954064104137177209
hemofagocytózy109775290954276140180201240281321356390416455486521
je163375290951550
nespecifický,169775290954276104144178212229249266300332368380
lze20917529095164881
jej21867529095165167
najít22677529095418298115138
u2419752909541
dalších24747529095408198124140173215
kriticky2703752909533577396113146179214
nemocných293275290954175139180214255287320361
pacientů330875290954081115131165207229270
bez359275290954075108
HLH371575290954881130
a3859752909540
pomůže391475290954081145185216250
jen41787529095165092
v4284752909534
případech43327529095406480120161202236270311
se465875290952861
silným47347529095274359101132196
klinickým49457529095325066108124157190225289
podezřením.5249752909540811221574567629095315487129145209224
Nicméně6947629095496699163197239273
závěr98176290953271105138161
HLH115776290954881130
bez130176290954075108
morfologického1424762909563104127150190206247288305338371405446486
nálezu19257629095418198132165206
hemofagocytózy214676290954175139180200240280321355390415454485521
je268176290951650
třeba27467629095234679119160
dělat29217629095407491131154
opatrně309076290954081122145168210244
a3348762909540
event.340376290953468101143166180
odběr359776290954082122156179
materiálu3791762909563104127160183200240257297
opakovat.410376290954081122155195228268291305
Prevalence44237629095386093127167183218259293325
morfologického4763762909563104127150190207247288305338371405446486
nálezu52647629095418198132166207
hemofagocytózy45677290954176139180201240281321355390415455486521
v991772909534
aspirátu103977290954168107124147185209250
kostní130377290953373100123164181
dřeně14987729095406396138172
osciluje168477290954067100117133174190224
mezi192377290956398131147
25208577290953773
a2172772909540
100222777290953770109
%2350772909557