512
HLAVNÍ506722701005185134178232252
TÉMA533422701003981147194
Vybrané305533701004380119143179216252
závažné332333701003166102137169207242
„hematologické“358233701002866101161196222261277315354369400434468496
syndromy409433701002865103142166204264300
u4410337010037
dospělých446333701003776106144180195232262299
pacientů477833701003873103119154191218257
v5051337010035
intenzivní51023370100155279114152184199235274289
péči540733701003773104120
|5584227010018
5015617227010059105134
/35518043010757
Vnitř36278043010771118137165192
Lék.3838804301074184122140
2022;68(8):498-5073998804301074487128172187232277301343365380423465509538581624665
/46828043010757
VNITŘNÍ47598043010792152173218266326347
LÉKAŘSTVÍ5127804301074184130188236280325378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Tab.42361701135093144171
3.62161701135479
Algoritmus72762501074867112157183201227298344373
léčby11166250107195794139175
HLH130762501075491145
u1469625010745
dospělých153062501074691121165203222259296342
pacientů188862501074591128146184231256301
(volně220562501072460104123169207
podle242862501074691138156194
La263862501073882
Rosée273662501074489119156195
P2947625010743
et300662501073865
al.30876250107456379
Blood318362501074361106153199
2019)339862501074182119154176
Prokázaná20967630984573119161203240283329370
nebo24837630984688136182
možná268276309868114150197238
HLH29377630985494148
u310276309845
dospělých31647630984692126174216238279315361
pacientů35427630984788125146188235263309
Klinicky454886095405975118135171205244
stabilní715886095305693138155172215232
pacient:9648860954482118135174217242257
nutno12388860954386111154198
identifikovat14538860951761101144168185207225259301337374399
a186988609537
léčit1923886095175793110135
spouštěče20768860953074118161191217255291329
HLH24238860955086137
→257888009879
Přechodný26748860954063101138181225269313347
HLH30398860955086137
odpovídající31938860954388132176212230274311328345381398
na36088860954379
léčbu3705886095175693137181
základního39038860953270104123159204247264308352
onemocnění42728860954386126192235272315355398415
Progresivně4549860954063106150174213243260297340380
se8519860953070
zhoršující9389860953376120144175217234251287304
/125998609528
nestabilní13059860954382113139176220238255298314
pacient:16379860954481118135174217241256
CS19119860954684
+/–20129860954875112
IVIG2142986095175877127
→228698009879
Obecné511712530955499139176219259
hodnocení507013530954386131174218255293336353
↓5223153209848
Optimalizace503617230955499124141206243260277310348384422
podpůrné508318230954488133177221244288328
léčby51601923095175693137173
↓5223210309848
Cave516822930954683118157
sekundární506923930953069104147190234271295338355
infekce51332493095176081120154189228
↓5223267309848
Opakované506228630955499136170213249286329369
zvažování508829630953272109142184220258301318
nepoznaného502030630954382127171203247283326366409452
spouštěče508231630953074118161191217255291329
(lymfom…)50633263095213975141163205272350367
↓5223344309848
Ukončení509536330955084126170206244287304
imuno-512837330951782125168211238
suprese?510838330953072116141179210249277
↓5223401309848
Primární4661103098457395163205234280302
HLH78411030985495149
Sekundární268711030984284126172219266308337383405
HLH310811030985495149
Často51612260954683113139181
těžký7141226095256396130169
průběh57913260954468112156196239
Na52616110955188
zvážení63116110953272109142181224241
v500171109536
případech:5541711095446885130167211251288331344
pozitivní50718530954488120138163180217261277
RA80218530954089
albinismu5431996095365498115158175204270312
izolované4692138095175092110153189226269309
CNS79521380954697134
postižení55322380954488118144162194233276293
mladý52023810956683119163200
muž737238109566108141
EBV+61724810953777118164
↓675261809848
HLH-9457827660955087137163202243
individuální51129080951760104121158175219262298316358375
úprava58830080954287111148184221
↓675314509848
Jasná6123294095286494137173
genetická54133940954483126166191208244278316
příčina5903494095446886121138181218
Pozitivní51036360954082114131156173210254271
RA79936360954089
Refrakterní52537790954080101126164198226264288332348
onemocnění49238790954386126192235272315355398415
Rekurentní52540210954080114158181220263287331347
onemocnění49241210954386126192235272315355398415
↓675425809848
↓1638122009848
↓2832122009848
↓3611122009848
↓4177122009848
↓4708122009848
HLH129013930985494149
spojená145513930983381127149191238279
s1751139309833
infekcí18011393098206793135177212233
HLH261513930985494149
u2780139309846
nádoru284213930984687135180210256
MAS-HLH3465139309866118161188244285339
Poléková395713430984590111153195240281322
HLH429613430985394148
**416514430983572
Ostatní460313930985691120162190237258
EBV116526004712953777118
nebo116524644712954382127171
jiné11652276471295173477117
viry11652142471295365478116
←1159192047129879
Leischmanie16092513471295367491121157200266303346363402
←1603200747129879
↓2082248009848
CS192725860954684
+/–202925860954774111
IVIG21582586095175877127
Podle201426860954082127144183
základního193027860953270104123159204247263308352
onemocnění189928860954386126192235272315355398415
Během254725224712954080123163229
léčby25472276471295175793138173
←2542199847129879
↓Provokované3048270247129848305326544712954063106142184219261298335378417
nádorem305322194712954379124167191230296
←3048181847129879
↓3611198009848
HD3449208609550102
methyl-3569208609565105130174208226251
prednisolon344021860954468107152195212241285302346389
Cyklosporin341422860954677112130174204248292316334377
A3808228609547
αIL-1R35432386095436096113148184
(anakinra)34792486095215699135169188231254292312
Podle354325860954082127144183
základního345926860953270104123159204247263308352
onemocnění342727860954386126192235272315355398415
↓3611288009848
Nedostatečná340929860955191136179209235272297335372415451
odpověď348730860954387132176212251296
CNS341331860954696133
postižení356431860954488118144161194232275292
↓3611328009848
Etopozid349233860953761103148192224241285
↓4177208009848
αIL-1R41092186095436096113148184
(tocilizumab)39922286095214587124141158174207251316353397417
CS415923860954684
Podle410924860954082127144183
základního402525860953270104123159204247263308352
onemocnění399426860954386126192235272315355398415
↓4177278009848
Nedostatečná397528860955191136179209235272297335372415451
odpověď395129860954387132176212251296
po426429860954589
48437029860953980
hodinách404730860954386131148191228264307
↓4177318009848
Zvážit395332860954378115148165191
etopozid416132860953964106151195227244288
↓4708238009848
CS455324860954684
+/–465524860954774111
IVIG47842486095175877127
Etopozid458925860953761103148192224241285
Podle464026860954082127144183
základního455627860953270104123159204247263308352
onemocnění452528860954386126192235272315355398415
↓4708298009848
↓1186305009848
CS103131560954684
+/–113331560954774111
IVIG12623156095175877127
virostatika10463256095365478120150176213238255289327
+/–115433560954874112
HLH109234560955087137
94124734560953979
(rituximab)*1020355609521436086129164182247284328348378
↓1186365009848
↓1629330009848
LipAmphB14843406095365397144210254298338
↓2568315009848
CS241332560954684
+/–251532560954774111
IVIG26443256095175877127
Podle250033560954082127144183
základního241634560953270104123159204247263308352
onemocnění238535560954386126192235272315355398415
↓3074290009848
CS291930060954684
+/–302130060954774111
IVIG31503006095175877127
Etopozid295531060953761103148192224241285
„Prefáze“29573206095236588127148186220258282
kauzální287233060953472114148185203246262
léčby31523306095175693137173
↓3074340009848
auto/alloTx292335060953679104146174208226243286319349
Podle300636060954082127144183
základního292237060953270104123159204247263308352
onemocnění289138060954386126192235272315355398415
Záchranná252939230984587124171200241287334375
léčba292139230982063100148189
R/R312739230984575121
HLH326539230985494149
Alemtuzumab183640460954764104169194237270313379416460
/2313404609529
DEP235940460955290130
/2506404609528
ruxolitinib255240460952367102144162179204221264281325
/2895404609528
emapalumab2940404609539105142186223241283349385430
/CHOP-like338740460952873123177218242260277311350
+3754404609548
etopozid381940460953964106151195227244288
Výměnná226441460954178144184227270306
plazmaferéza25884146095446298132198235256295319358391429
/3034414609528
absorpce308041460953681111154179224261299
cytokinů339641460953674102144178197240282
Splenektomie22654266095378199138182221255283325391408447
u2730426609542
pacientů279042660954481118135174217241284
se309242660953069
splenomnegalií31794266095307491131174217284327366411448465482498
↓2947438009848
AlloTx28674503098517293139177213
Legenda:45446260953366107141183223264277
Off-label7454626095527397119137177218253269
indikace10294626095165898115148187221254
rituximabu12974626095234063104137153217257298339
–1650462609540
**170446260953264
bispecifické17824626095405784123158192208229246279312346
monoklonální2142462609564104146186220237277319359376418434
protilátky259046260954164103127143159200223256291
(BiTE),28964626095215976112148170182
T3092462609536
lymfocyty314246260951750114134174208243268303
s3460462609527
chimerickým35024626095337491154189212228262295330394
antigenním391046260954082104121161196237278295358
receptorem42834626095235690122163186226249282346
(CART),464346260952163108147181205217
checkpoint487546260953374109142175217258275316339
inhibitory…–5228462609516589911515617319623545447260952358134188
CS65747260954378
kortikosteroidy7504726095327296121137170210237261293317356373413447
–1211472609540
IVIG12664726095165673120
i.v.1401472609516316274
imunoglobuliny148947260951680120162202244260300341382399416457489
–1992472609540
LipAmphB20474726095334990133197237279318
liposomal23794726095173374115142182246286303
amphotericin2696472609540104145186227250283306323356373414
B3124472609539
–3177472609540
CNS323147260954392125
centrální337147260953366107130153191208249266
nervová36514726095417699135175209248
soustava391447260952767108135158197231271
–4199472609540
DEP425347260955186123
doxoribicin,439147260954080113153176193233250283300341355
etopozid,47614726095345797138179210226267281
methylprednisolon5057472609563981211631942112522753083493904074544826095286784125167
–635482609540
CHOP68948260954391143182
cyklofosfamid,88548260953468101118159180219247267307370387427442
doxorubicin,134148260954081113153176217258275308325366380
vinkristin,17354826095345192125148165191215231273287
prednison20364826095406497138179195222262303
Tab.423512001135093144171
4.621512001135481
Etiologie72951290107406482127146191237255293
a10385129010745
diagnostika1099512901074664109154201246276302320356401
DAH15165129010756103156
Imunitně45460170982190136183204232279321
podmíněná7916017098479414145461170986889136178225266
DAH736611709855105159
ANCA110554700954798144193
vaskulitidy131554700953774104138181198215240257301337
–1670547009540
mikroskopická172754700956683117142184214248290335353389423461
polyangiitida,220554700954488106142180223267284301326343387424438
Wegenerova2661547009565103147187230270294336372409
granulomatóza,110555700954467105148190207251317353378420452489504
Churgův-Straussové162655700954689131155198241278302338362386423466495525569605644
syndrom…228755700953067111155179221287365
Goodpastureův110556700955094138183227264294320363387426468505
syndrom162856700953066110155178221287
(IgG19325670095223883134
protilátky208356700954469111135152169206230265303
proti240456700954468110135152
bazální257356700954582115153171213230
membráně2821567009565105171215239277320359
glomerulů110557700954461104170210234277294337
a1459577009536
alveolárních15135770095365390129173191227251295311347390
kapilár)192157700953472116133150187211231
Systémová110558700953771101127166231275311348
onemocnění147158700954286126191235272315354397414
pojiva190358700954488105122159196
–2117587009540
systémový21745870095306798124162228271307346
lupus253858700951659103147176
erythematodes,273258700953962101129172212278314339381426465495510
revmatoidní11055970095246299165202226268285329373389
artritida,15125970095366088112129155172216252267
smíšené179659700953096112144184227266
onemocnění208059700954286126191235272315355398414
pojiva,251259700954488105122159196211
Behcetova274059700954181124160198223265301339
nemoc…309659700954383149192229307
Antifosfolipidový110560700954790114131153196226248291309325370387431475511549
syndrom167260700953067111155179221287
Henoch-Schönleinova110561700955090133177214257282317354397440484501541558600644680717
purpura184061700954487111156199223260
IgA110562700951761108
nefropatie123162700954282104128171216253277294334
Kryoglobulinemie110563700954065104146191208252296340357374416456522539578
Komplementopatie110564700954082149193211250316356399423465510547572589628
(urtikariální17506470095226286114131165203226244280297340357
anti-C1q212464700953780104121146195231271
vaskulitida)241264700953673103137180198214240257301337357
Polékové110565700954082100139173216252291
vaskulitidy141365700953674104137181198214240257301337
Rejekce11056670095408097136171206244
štěpu13676670095295593138181
po156666700954488
transplantaci16716670095254986130159203221258301325362398415
plic21046670095446279115
Průkaz354252700954063107140178212
ANCA377152700954798145193
snižuje39825270095307289122165182222
potřebu422152700954488113137175220263
biopsie450252700954461104149179196235
plic/ledvin,47555270095446278115145164203248285302345359
přestože513252700954468107137163205237275
histologie35425370095436089115157175218263280319
potvrdí387953700954488113152176219236
diagnózu,41335370095436096141184227259302316
biopsie446753700954462105149180196235
ledvin472053700951756101138156199
je493653700951757
indikována501053700951760104121155197233271314350
při53785370095446885
prohlubování354254700954468111154172214258302339376419436
selhání39955470095307087130167210226
a4239547009536
hematurii/proteinurii,429354700954382148185209252276293310339382406448473511528571614637655672686
biopsie499654700954462105150180196236
plic52495470095446279115
při53825470095446885
nejasné354255700954383100136166209248
diagnóze38085570095436096141184227259297
není-li412355700954382126142167186203
možné4343557009566109141185224
potvrdit458555700954488113152176220236262
diagnózu48645570095446197141184228259303
snáze518455700953073110143182
Průkaz354256700954063107140178212
anti-GBM377156700953780104121146199240302
nebo409156700954382127171
průkaz427956700954469112146184217
lineárních45145670095173376116152176220236272315
depozit484756700954383127171203221246
imunoglobulinu354257700951782125168211256273317361405422438481524
v4083577009537
glomerulech413757700954461104170210234277294334371414
ANA,354258700954798145161
anti-dsDNA,372058700953680104121146192221273325372387
anti-Sm,412558700953679103121146181246261
anti-histony,440358700953679104121146190207236262304348382393
RF481458700954078
Lupus354259700953678122165195
antikoagulans,375559700953679103120154197234278321338374418447462
ACLA,423459700954791127176192
anti-B2GPI444459700953679103120145187225274315331
Depozita354260700955292136180212230255292
IgA385260700951661108
v3977607009536
kapilárách403160700953472116133150187211248284327
a4376607009536
venulách,443060700953675118160177214250293307
leukocytoklastická47556070095175699133176213251279320355374410440466483519553591
vaskulitida354261700953673103137180198214240257301337
v3897617009536
biopsii395061700954562105150180197214
kůže418161700953477110148
Výhradní354262700954178122145183227270287
nebo384662700954383127171
převládající403562700954468106143161197242278295312348365
difuzní44176270095446183126160203220
depozita465562700954383127171203220246283
IgA495562700951762108
v5081627009536
mesangiu5135627009565105135173216260277319
glomerulu354263700954461104170210234277294336
Průkaz354264700954063107140178212
kryoglobulinu,37716470095345998141186203246291334351368411453467
zpravidla425664700953277102139175192236253290
typu456364700952563109152
II473264700951734
nebo478464700954382127171
III49726470095173451
dle504164700954360100
Brouetovy515864700954165107150190215257293332
klasifikace35426570095345289119135157175209247283321
Histologický35426670095506797123165183226271288324358396
průkaz395666700954468111145183217
leukocytoklastické41906670095175699133176213251279320355374410440466483519553592
vaskulitidy480066700953673103137180197214239256300336
v5154667009536
kapilárách354267700953472116134151187211248285328
a3887677009536
venulách394167700953675118161178214251294
kůže425267700953477110148
u4418677009542
pacienta447867700954481118135174217241278
s4774677009530
dlouhotrvající482167700954461104147190234258283322359376393429446
kopřivkou354268700953476121145163199234277320
špatně387968700953074112136180219
reagující41166870095236298142185202219255271
na440568700954379
antihistaminika450268700953679103121164180210236273339356399415449487
DAH454703709855104159
při6297037098477698
městnavém74370370986811014517422026145471370984182151
srdečním62171370983363110152190236257326
selhání4547237098337697144185232253
Systolická110569900953771101127169187204240274312
dysfunkce143469900954480111133177220254289327
levé17796990095175693132
srdeční19286990095305497136173216233
komory217869900953477143186211249
Diastolická110570900955269105135161203221238274308346
dysfunkce146870900954480111133177220254289327
levé18137090095175693132
srdeční19627090095305497136173216233
komory221370900953376142185210248
Chlopenní110571900954688106149194234277320337
vady146071900953673117153
(mitrální163171900952185102127151188206249265
stenóza,19147190095305694137181212250265
aortální219671900953780104132169186229246
stenóza…)24597190095305695138181213251329347
Myxom110572900956298135178244
46354270400953980
až363970400953770
85372770400953977
%3822704009559
všech389870400953667106143186
neimunních41027040095438299165207250293310346389
příčin45097040095446885121138181
–4707704009540
klinický47657040095345269112129165199237
a5020704009536
rentgenologický354271400952462105130172212255298316359404421457491530
obraz408971400954388112149183
DAH428971400955297148
+4454714009548
průkaz451971400954569112146184217
zvýšení475471400953271110141180223240
tlaku50127140095244278112155
v5185714009536
levé52397140095175692131
síni53887140095304689106
(ECHO…)354272400952158104154209285302