889
HLAVNÍ506722701005185134178232252
TÉMA533422701003981147194
Vybrané305533701004380119143179216252
závažné332333701003166102137169207242
„hematologické“358233701002866101161196222261277315354369400434468496
syndromy409433701002865103142166204264300
u4410337010037
dospělých446333701003776106144180195232262299
pacientů477833701003873103119154191218257
v5051337010035
intenzivní51023370100155279114152184199235274289
péči540733701003773104120
|5584227010018
5035617227010059105138
/35518043010757
Vnitř36278043010771118137165192
Lék.3838804301074184122140
2022;68(8):498-5073998804301074487128172187232277301343365380423465509538581624665
/46828043010757
VNITŘNÍ47598043010792152173218266326347
LÉKAŘSTVÍ5127804301074184130188236280325378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
50–9042562301074487135179224
ug/kg669623010754103136175224
rFVIIa91262301073375123143162203
ředěného113562301073275125169217261310358
ve151362301074790
fyziologickém162362301073073112132180199247297316356394437511
roztoku215462301073380115146193231279
jednorázově245362301072670120168216243285322369409452
nebo42576301074892142191
při6367630107507695
opakovaném75176301074898140178225265307355399473
krvácení124376301073967111152193235283302
opakovaně156476301074898140178225266307355399
po198376301075099
24210176301074484
hodinách220576301074897147166213254295343
(14).256776301072464103125138
Zásadní56590301074890123164213261279
informace8639030107166387134160234275315357
pro123990301074773120
klinickou13789030107355674121139179217264312
praxi:170990301074673114154173187
Nevysvětlená1913899011061108153201238285330362386432484530
hemoptýza246189901104995172223276308355397445
s4251039011037
nově4811039011048100144190
vzniklými690103901104285137160206231276353377
plicními108510390110507497138189213289312
infiltráty1416103901102072101126149181213259291338
na1772103901104995
snímku1885103901103587110186233284
plic218810390110497397137
při2344103901104982105
současném2468103901103486137178224262314360437
zhoršování425117901104093144177216267312358410434
klinického87811790110457094146169210256302354406
stavu1302117901103870117162214
má15341179011077123
vést1676117901104591129162
k18571179011045
podezření19211179011053104158205246279326378402
na2341117901105298
DAH.24581179011061117177200
Katastrofický4251434013871131176237289333380443489523573636703
antifosfolipidový11631434013860124169202247310362407470502535600632696759820887
syndrom20851434013851115179243289352446
Stručný56516030107416793140180227264
popis849160301074593143161193
případu:106116030107467290139180228274289
36letý1369160301074082102145172213
muž16021603010769116151
po1773160301074593
ischemické188616030107154786133177249267306343386
mozkové22911603010769117151189235275317
příhodě262716030107467290139186236279
užíval425174301074885104145186205
protidestičkovou650174301075279126153172221265299328347387425472512560608
léčbu1278174301072165106155204
acetylsalicylovou1501174301074484127155197217250291310329369411431479520567615
kyselinou2136174301074083117161181199247295344
(ASA)2499174301072779122174197
a27161743010743
pro2779174301075279126
hypertenzi425188301074887137182209240282330367387
telmisartan.83118830107287190163182215257283314355403420
Vyšetřením1270188301074687121165193220262311329403
byl1692188301075090109
prokázán1821188301075077124163205242285333
lupus2173188301072067117165198
antikoagulans,2391188301074189116134172219261310358377417465498514
vysoký425202301074184118166205248
titr69220230107304877103
antifosfolipidových815202301074290117136160208241266314333352401420469518558601641689
protilátek1524202301075178125152171189230257300338
(antikardiolipinové1882202301072563111138157195237263312330378398416466485533581621665
protilátky2566202301075278126153172190231258296339
IgG425216301071969126
467571216301075197139
GPL/mL,7302163010763108148183255296313
anti‑B2GPI1063216301074896123142170218260316361379
IgG1462216301072676133
nad1615216301075596146
5321781216301075193134
U/mL)1935216301076392164205229
a21842163010748
trombocytopenie2252216301073461109183233283325367399446496542590609653
kolem425230301073885105149223
100667230301074888134
×8202303010758
109/L.898230301074887986230806326101123030107327390
Pro1120230301075075122
vysoké1262230301074588122170209252
riziko153423030107315086106143191
byl1744230301075494113
k18772303010742
ASA19392303010757100152
přidán2110230301075481100149190238
warfarin23682303010769110137163206232251299
s26872303010737
cílovým274423030107446384132425244301074184159
rozmezím603244301072774110184228266285358
2,0–3,0981244301074560104153193208252
INR1253244301072077122
(International139524430107254391118161187236277304322371419460479
Normalized18932443010759107134208249268286323366416
Ratio).2329244301074687114133181203216
Po2565244301074692
měsíci26772443010774118152170210228
léčby425258301071963104153193
se638258301073882
po7402583010754103
úderu8632583010752102146172220
do11032583010754102
hlavy1225258301075371112152195
při1440258301075481100
INR1560258301072380126
3,91706258301074863105
rozvinul1830258301073178114158177225272291
subdurální2141258301073885135185232259300319367386
hematom2546258301075397171212239285360
s4252723010734
nutnou4782723010752100128176225273
kraniotomií771272301074270111159178226253300374392411
a12022723010744
evakuací1266272301074788130168216257297316
hematomu.1601272301075297170211238285359406423
Týden2043272301074685133177225
po22882723010754103
operaci24102723010752102147174215256274
došlo27042723010753101134153202
ke425286301073882
zhoršení527286301074392140168202246295313
stavu860286301074170112152200
s10802863010741
progresí1141286301075683131181208251285303
trombocytopenie1464286301073562109184234283325367399446496541590609653
902137286301075096
×22532863010760
109/L,23332863010751912424286806326245028630107327390
rozvojem2560286301073381116161208228272346
poruchy425300301074997123170209256293
funkce737300301072067114151189230
ledvin986300301071658107147166212
(koncentrace1217300301072057103151190231278304330370410451
kreatininu1687300301073461102141168186232250296343
1702048300301074076116
µmol/L)21833003010744116163182213253276
a24783003010736
systémové2533300301073070103131172244291330372
zánětlivé425314301073678126169197215233274317
odpovědi761314301074594143192232275324343
(C1123314301072170
reaktivní1212314301072366106143174192233282300
protein1531314301074673120147189207255
1831805314301074179122
mg/L).19463143010769118151191215228
Laboratorním2193314301073779128177204245272318344393411484
vyšetřením2696314301073881114158185425328301072770118137211
byla655328301075796116157
mj.8323283010781100116
vyloučena967328301074891111160208249291340381
heparinem13673283010756100150192218238286330404
indukovaná1791328301072674123171209257297339387428
trombocytopenie.2239328301073561109183233283324367398445495540589607651666
V4253423010747
následujících492342301075698132151196247296316335376395436485
dnech9983423010756106151193242
se1261342301074186
rozvinula1367342301073482119164184233281301343
mikroangiopatická17303423010782101140169217259309359379428479522550569610649693
hemolytická24433423010756101176226246287319339380419462
anémie425356301074190134209227272
a7173563010747
hepatorenální7843563010755100150192220267294337386427446495513
insuficience1317356301072674107155179199240259303352393435
(kreatinin177235630107317098142182210229277296344
2622136356301075194136
µmol/L,22923563010755129178198231272289
ALT26013563010760100137
7,542758356301075157102147
µkat/L,425370301074886129156190232248
AST6933703010759102145
5,56858370301074963108151
µkat/L,1029370301075492134161196237254
GMT13033703010762131174
15,51496370301075088101146
µkat/L).1662370301075392134161196237261274
Pro1956370301075176123
uvažovaný2099370301075495136174220261302350389
katastrofický2508370301074386113154188217243290314334374425384301073881
antifosfolipidový526384301074795122140164212245270318338356405425474522562606
syndrom1151384301074081130180206253327
(CAPS)1498384301073080134179220244
byla1762384301075595115155
zahájena1937384301074285133173192236284325
série2282384301074084110130173
PEX2475384301075192143
a26373843010748
léčba2704384301072670111160202
kombinací425398301073885159208227275315356374
prednisonu819398301074673115165213231264312360408
(11246398301072160
mg/kg/den)13263983010769119151190238271315359407428
s17743983010730
cyklofosfamidem1824398301073779117138186210257290315357430448497541614
(50–1002458398301072163105153192231277
mg/27543983010769119151
den).425412301074993141163176
Série621412301074185111131174
čtyř815412301074070112140
aferéz974412301074164108134177214
s12084123010733
podáním1261412301074998148189237255329
celkem1609412301074082102139182256
1001885412301074382128
balení2033412301074990109153202220
Octaplas22734123010760101131172222241282315
LG®260841230107409326994121010938
byla2757412301074988108148
ukončena425426301074785132180219261309349
po793426301074795
vzestupu908426301073775117151179227276323
počtu1251426301074694135165212
destiček1482426301074689123151170209251289
na1790426301074585
148×109/l,18944263010741791241772162552150426806325217442630107315166
odeznění2259426301074594138174223266314332
hemolýzy,261042630107458816120922926842544030107367990
poklesu535440301074695134154198231278
koncentrace833440301073582130170212260287314355395438
kreatininu1290440301073563106145172191239257305352
na1661440301074586
1491767440301074079121
µmol/l19074403010745118167186218238
a21654403010737
normalizaci2222440301074593120194235253272308350390409
aktivity2650440301073876106125166185213255
transamináz.42545430107285496144176218291310357398435452
V8964543010743
antitrombotické959454301073785112131158185232306355404431450490528571
profylaxi1549454301074773120144187207247287306
bylo1875454301074685105153
pokračováno2048454301074695133161203243289329371418467
kombinací2534454301073582156205224272312353371
ASA425468301075396147
a5924683010738
vyšší649468301073881115148166
profylaktické835468301074673120144188208248286317335376413456
dávky1311468301074687126165208
nízkomolekulárního1538468301074664101139186260309328372410458477518544593611661709
heparinu2267468301074589139180207226274321
(LMWH).2608468301072160131204261285298
Cyklofosfamid425482301075185122142189213259292316357429447495
byl939482301074684104
vysazen1062482301073679112153189231278
pro1359482301074672118
jaterní149648230107165581123149196214
toxicitu1729482301072470107126165183210257
a20054823010737
postupně2061482301074694126155202250298341
byl2421482301074584103
vysazován2543482301073779112153189235275315362
prednison.425496301074975117167214232264311359374
Po818496301074287
ukončení924496301074481128175215256304321
imunosuprese1265496301071587134181228261307356382424457500
je1784496301071659
léčen186249630107165999140188
kombinací2069496301073480153202220267307347365
ASA2453496301074991142
100mg/2614496301074079123211259291
den425510301074993141
s5865103010733
enoxaparinem639510301074391139177219268310336355403447521
0,41180510301074358102
mL/den.13025103010773113148193237285301
Klinicky162351030107446583131150190228271
i19135103010719
laboratorně1951510301071959109158185227254300327376420
je2391510301071962
bez2473510301074994131
známek2624510301073685125199243281
trombotické42552430107275399171219267294312351387429
mikroangiopatie,873524301076987123150196237283331349396445485511529572585
hepatopatie1477524301074487135176202247296337363381423
a19195243010737
nefropatie,1975524301074486109136182230271297315358371
trvá236552430107245093133
přítomnost251752430107457189116162234281328360388
antifosfolipidových425538301074189115134158205238263310330348397416465513553596636683
protilátek1128538301074673120147166184225252294332
(lupus148053830107204087136184217
antikoagulans,1716538301073886112131169216257306354372413460493509
ACLA2245538301074998138192
IgG2457538301071665122
3172598538301074179116
GPL/2734538301075298136171
mL,4255523010773113130
anti‑B2GPI574552301073885112130158204246301345363
IgG956552301071665122
nad1097552301074585134
4991251552301074081126
U/mL).1396552301075382153193216229
V16455523010742
průběhu1706552301074773121170214262309
léčby2035552301071559100149188
CAPS22425523010748102146187
se2449552301073074
stal2542552301073059100119
otcem2680552301074572110152225
a4255663010741
těší486566301072770103121
se627566301073478
ze725566301073679
svého824566301073375118167215
syna.1059566301073374124164181
Antifosfolipidový5655803010752100127145169216250274321341359408427476523563606
syndrom1191580301073071119168194241315
(APS)1525580301072173117158182
je1726580301071660
heterogenní1805580301074589116158185231281325372420438
autoimunitní2263580301073784112158177250297345363391439457
onemocnění27405803010744921364255943010773122162210254302320
charakterizované764594301073785125152193231261303329349385432472513560604
současnou1388594301073078126166207240288336383
přítomností179159430107467392120166240287335369397416
antifosfolipidových2226594301073886112131155202235260307326345394413462509549592632679
protilátek425608301075077124151170189229256299337
a7826083010746
žilních84860830107426180127146186234
nebo1102608301075498147197
tepenných1318608301073476126171219267305345393
trombotických1731608301073360107181231280307326366404447487535
příhod2285608301075683102152200250
nebo2555608301075498148197
porodnických27716083010756105425622301072774124172190231268311351399
komplikací844622301073885159209228247284327367386
(15).1250622301072363101123137
Katastrofický1406622301074588115156189218245292316336376414457
antifosfolipidový1883622301074089115134158206239264312331350399418468516556599
syndrom2502622301073475124173199247321
je2842622301072063
život42563630107365596144171
ohrožující616636301074998124171207255274292332351
manifestace9876363010774115163182206249283312353394436
APS1443636301075499140
s16036363010735
prudkým1657636301075178126176214257331
rozvojem2008636301072875110154201220264338
trombotického2366636301072955102176226275303321362399443491539
postižení425650301074997130159177213255302320
predominantně764650301074673115164211285303350390437463511554
drobných1337650301074571117167214252291338
cév1695650301073678118
u18326503010744
současně1895650301073078125165205238285328
třech224265030107245092133180
a24416503010737
více249865030107375695137
orgánů2654650301074470117157205251
nebo425664301074892141190
tkání635664301072562105152171
během825664301074791139183257
jednoho1101664301071660110158206254303
týdne1423664301072567116163207
s16506643010730
možným17006643010770119154203241315
rozvojemMODS,2035664301072370105149196215259332418479537578594
typicky2648664301072567118137177215257
bez425678301075095132
trombóz577678301072855102176226275310
velkých907678301074285104142185224272
cév1199678301074184124
a13436783010742
mortalitou14056783010775123150181222241260288334383
až1807678301074279
501906678301074588
%20146783010767
(16).2101678301072564103126139
Objevuje22606783010761112131175215264283327
se2606678301073579
u27056783010749
127736783010745
%28386783010767
pacientů425692301075091132150194242269317
s7626923010733
APS815692301075297139
a9736923010741
až1034692301074077
ve1131692301074084
401234692301074489
%13436923010766
případů142969230107497695145186236283
může17326923010773121157200
být1952692301074988120
jeho2091692301071963112160
první2271692301074976120169187
manifestací.24786923010774114162181205248282311352393412427
Antifosfolipidové565706301075299125143166212244268315333351399417465512551593
protilátky,1177706301074571117143161179219245282323334
obzvláště1530706301074492127169188228260288329
anti‑B2GPI1878706301073683109127154199240293338355
mohou22517063010769117164211258
vést2528706301073678111139
k26867063010734
protrombotickému2738706301074672117144425720301072672145194242269287326363406478525
nastavení969720301074484116145185224267314332
různými1320720301072370106154192265283
cestami1622720301073678111139180252270
–19117203010741
aktivací1971720301073875105123163204244262
endotelu,2252720301074087135183209251270316331
destiček,2602720301074588121150168207249286303
monocytů,4257343010773120168215255297327374389
neutrofilů,833734301074487134161187233256275294340354
systému1206734301073070103132173245292
adhezivních1517734301073785132175212230270318336375422
molekul19587343010769117136179216263281
a/nebo2258734301073770115158206255
prozánětlivých2531734301074672118153194241284311329347425748301074082121168
cytokinů,611748301073778108153191210257303318
spotřebou948748301072977125152177219268315362
oxidu1329748301074481100147194
dusného,1542748301074491123169212259307320
zásahem1881748301073374106147194237309
do2209748301074592
dráhy2320748301074470110157195
tkáňového2534748301072461102149196235277324371
faktoru,425762301072466104135181208257272
fibrinolýzy,71776230107294998125144192240260300339382394
aktivací1130762301074785115134175217257276
komplementu1426762301074390165214234278351396444471519
nebo1964762301075498148197
NETózy.21817623010762104149192227270282
CAPS24837623010756110155197
může27007623010779126163206
být425776301075089120
spouštěn565776301074089138186219248290338
infekcí,92377630107257396139178217236251
graviditou,1194776301075581123162182231250278324372388
operacemi,16027763010753104148175217257300373392407
malignitami20297763010780120139158207255273301343416435
nebo2484776301075498148197
jiným270177630107254391130204
autoimunitním304762301074087115160179251298345363390438456528
onemocněním,359562301074491135207255295343386433451523539
které415362301073464106132174
mohou4346623010770117165213260
vést462562301073780113141
k4785623010735
poškození483962301074694126164210245287334352
endotelu521062301074087136183210252271317
a/nebo304776301074174120164214263
CRS333076301075196139
a/nebo348876301074174120165214263
k3771763010738
syndromu382976301073374124173199246321368
systémové421776301073374108137180254302342386
zánětlivé462276301073679127171199218236277320
odpovědi.496276301074898147197237280330349364
Kombinace318790301074592166216235283324364407
antikoagulační361390301074088115134172219261310358377417457506524
léčby415790301071862103152192
(nízkomolekulární43689030107236987124163210284332352396434482501542568617636
heparin502390301074892141183209229277
s5319903010733
cílovým537290301073957781263047104301074184158
rozmezím3224104301072471106180224261280353
0,6–1,03597104301074055100148186197241
IU/mL3857104301071672101172212
nebo4089104301074589138187
nefrakcionovaný4296104301074589112140181219258276324373421461502550588
heparin4904104301074589138180206225273
s51961043010731
cílovým524610430107375576124164207281
anti‑Xa3047118301074292120140168216258
0,3–0,73326118301075268114162211227271
IU/mL)3618118301072785115189231256
s38941183010742
intravenózně3956118301072776104132175217261311361398449494
podávanými44711183010758109161203244287337377454474
kortikosteroidy4965118301074695124156176215264299329373401450470520562
(methylprednisolon3047132301072496140169217256276326353397447495514547596616665714
500–1003781132301075094140189228268314
mg/den41151323010770120153198243291
po44261323010757107
dobu45521323010756105156204
3–54776132301075197141
dní),49361323010756105124152166
výměnnou5122132301074791166211259308356405
plazmaferézou3047146301075069110147221262286329356399436483531
(start359814630107245685126152183
při380114630107507796
podezření3916146301075099149193231258300349367
na4303146301074889
CAPS,44111463010752106151192208
podle4639146301074999149168212
léčebné4870146301071963104147196245289
odpovědi5179146301074898147196237280330348
nejméně3047160301074892111185229277321
533881603010741
dní3449160301074694113
po3581160301074796
sobě)3697160301073179129174196
a/nebo3913160301073871117162211260
intravenózně419316030107166491118159199242290339374423467
podávanými4680160301074796146187226268316354429448
imunoglobuliny51471603010716901371852342843033513047174301074997115133181219
(IVIG328517430107203884104160
–34641743010741
135251743010740
g/kg/den3584174301074577116163195240283331
po3934174301074695
dobu4048174301074593142190
až4257174301073874
třech435017430107255193134181
dnů)4550174301074693140161
je4730174301071659
spojována4808174301073179128146194233274322362
s51891743010730
přežitím5239174301074672114151169197215288
69–783047188301074487134174216
%32831883010766
pacientů.3369188301074991132150194242269317332
Pro3187202301074570116
pacienty3323202301074687127145188235262304
s36462023010730
CAPS36952023010748101145186
při390120230107467291
SLE4011202301073876118
je4148202301071659
doporučován4226202301074693142191217265305351390431478
cyklofosfamid4724202301073678116136184207254287311353425444492
7505235202301074181124
mg/53782023010768117149
m2304721630107743120216806326
v31662163010747
měsíčních32332163010780124158176216264282322370
intervalech3623216301072573100143169213255274318359407
po40502163010756105
dobu41752163010755104154202
aktivity4397216301074785116135176196224266
nemoci4683216301075599173221262281
nebo4984216301075599148198
do52012163010756104
neakceptovatelné53252163010755991391773047230301074083134162209250292319362382430475
toxicity.3542230301073482120140180199228271283
Hydroxychloroquin,38452303010764105154180228267310350399418467494541592640659708723
sirolimus,458823030107416086134154173247295328344
rituximab495223030107345382130170190264305355
nebo53272303010756100151200
eculizumab3047244301074383129147165200247319358406
jsou347224430107154794141
indikované3631244301071562110128164210249289336379
u40282443010744
refrakterní409124430107226487113154190220261287334352
choroby.4461244301073683130156201250288299
Návrh4779244301075393131157205
terapeutického500224430107246591131179223269296314353390431478525
algoritmu3047258301074160109157184204232306353
je3420258301071963
uveden3503258301074789132182226274
v37972583010740
tabulce3857258301072869119167186227269
číslo414625830107405891110158
643242583010743
(17).4387258301072464101125138
Zásadní3187272301074990123165215263281
informace348827230107196791138165239280321363
pro3871272301075077124
klinickou401527230107395977125144184222269318
praxi:4352272301075077119159178193
Nevysvětlený45652719011061108154202240287333365389436488532
rychlý5116271901103280120172196241
rozvoj53762719011033841243047286001104696120
(multi)orgánového31852860011029104155179211234261312344397443495546591637690741
selhání,3945286001103986110162208260284306
zvláště4269286001104391115161199232278
u45662860011053
pacientů46372860011055102142166213265297348
s50042860011039
anamnézou5062286001104799145222274321362413465
žilních304730000110406488140163204256
nebo3321300001105097150202
tepenných3542300001102975129176229281325364416
trombóz3977300001102962113190243295335
a/nebo4331300001104375125172226277
se4627300001103583
známou4728300001103991137214265317
přítomností5064300001105083107139189266318369407440463
antifosfolipidových3047314001104698129152182233271301352376400453476529581626674714766
protilátek3832314001105285137169192215262293340387
má42373140011076123
vést4378314001104692130163
k45593140011046
podezření46243140011052104158205246279326378401
na5044314001105198
CAPS.51603140011053112162209232
Trombotické30473394013861100163256321383428462512576633
mikroangiopatie37153394013893126189236299360424488521584648708753786845
Stručný318735630107426895143184232270
popis3477356301074998148168200
případu:369735630107507695145187236283298
39letá4015356301074486105149177218
těhotná4253356301072870118167194242283
byla4556356301074989109149
přijata472535630107497695114154181223
na4967356301074889
porodnici5076356301074998125172222271289329348
ve5444356301074083
37.304737030107448491
týdnu3158370301073174123171218
těhotenství3396370301073174122170198240288321350394413
s38293703010737
gestační3886370301075397131160201241289308
hypertenzí4214370301075290141186212243286334371390
a46243703010744
známkami4688370301074089130203241283357376
intrauterinní508337030107237198124166213242284311330378426444
restrikce3047384301072668100128154172209247288
růstu3354384301072269101129175
plodu3548384301074564111160206
s37723843010730
vysokým3821384301073678111158195237309
poměrem4149384301074593165208233275347
sFlT-1/PlGF451538430107296986128150187213258275330371
137.4904384301074076115121
Uzavřeno5044384301075286127166192233280327
jako539038430107155491137
gestační3047398301074993127156197237285304
hypertenze3371398301075089139184211242284332369412
a38033983010743
těhotenství3866398301073072120168196238287320348392411
bylo4297398301075291111159
ukončeno4476398301075088135184224267315363
akutním4859398301074381129157206224298
císařským517639830107436194136162196234277351
řezem3047412301072668105147220
pro3286412301074673119
hrozící3424412301074571117152171210228
hypoxii3671412301074583133181219237255
plodu3946412301074665112162208
a41744123010737
abrupci4230412301073786113160209250268
placenty.4517412301074665105145187234261303314
Přibližně485041230107426786134154172207255299
čtyři5168412301073666108135153
hodiny53414123010744921411593047426301074885
po3152426301074594
nekomplikovaném3265426301074488125171244293312330367413453493541584656
císařském394142630107365486127153186223265338
řezu4298426301072365101149
se4466426301073073
u45584263010744
pacientky4621426301074687127145188235261298341
prudce4981426301074672119168208249
rozvinul5249426301072370104147166213260278
syndrom3047440301073374122171197244317
akutní3383440301073775123150198216
respirační361944030107236598147166192233273320338
tísně,397744030107244275122165179
těžká4176440301072466102140182
porucha4377440301074695121169209257297
vědomí,4693440301073780129177250268283
anurické4996440301073784131157176216253296
akutní5311440301073775122150198216
poškození3047454301074997130167213248290337355
ledvin,3421454301071558107148167214228
trombocytopenie366945430107245096169217265306347378423472516564582624
(trombocyty431245430107214672118191240288328370400442
334773454301074081
×48734543010749
109/L)49424543010740785020454806325504545430107317195
a51594543010737
mikroangiopatická52154543010769871241511982382853047468301074967115164205232251290328370
hemolytická3436468301074589162210229268299318358395437
anémie3892468301073885129202220264
(hemoglobin4175468301072169113186234283302349399418465
794660468301074082
g/L,4761468301074577118134
LDH4914468301073795152
55,27508546830107418194139181
μkat/L,5285468301074582124151185226242
počet30474823010750100142185213
schistocytů3280482301074082130149182212259301344376424
0,0483724482301075167112158204
a39494823010748
přímý4017482301075684103178217
antiglobulinový4254482301074896124143193212261311360380398447496537581
test4855482301073578112141
negativní).50174823010755100150192219238280330349377391
Po5428482301075299
vyloučení3047496301074184104152200240283331349
plicní341649630107547492132181199
embolie36354963010748121171220240258302
byl3957496301075393113
stav4089496301073867109148
uzavřen4257496301075289131171198241289
jako4566496301072364102149
možná47354963010777126162210251
ataka5006496301074572113151194
postpartálního52194963010754103137166216257284304751030107286988136154204253
hemolyticko‑uremického3319510301074892166214234274305324364402449478527554597670689729767810859907
syndromu4246510301073273122172198245319367
(CM‑HUS).4633510301072272142171229285325349362
V50155103010744
té5079510301072769
době5168510301074896146191
byla5379510301074988108148
aktivita3047524301074280112132174194222265
ADAMTS1333325243010761120171243287330370408
343760524301075298
%,3878524301077491
exprese3990524301075192143171215249294
CD4643055243010759118164211
(membránový45365243010731104149225275303346395444486530
kofaktorový5086524301074694119162201232280308356397442
protein)3047538301075077124151194212260281
na3348538301074687
granulocytech3455538301074773115163210229277319361392435476524
byla3999538301074787107147
13,3416653830107427994139
(referenční432453830107224689113156183226274314362381
rozmezí4725538301072471107181225262282
16,5–22,6502653830107428197141187227271286331
MFI)53775383010768110127151
a30475523010741
C33108552301075398
složka3226552301073554102138176218
komplementu3464552301074088162211231275349393441468516
0,623999552301074661106149
g/L4167552301074578119
(referenční430655230107265093116160186229278318366384
rozmezí4710552301072976111186230267286
0,90–1,805016552301074661103148196235245291336
g/L).5372552301074477118142155
Pro3047566301074571118
těžkou3185566301072870107145193241
hemodynamickou3446566301074892166215265305354395468487527565612661
nestabilitu4126566301074993127156197247266285303331379
byla4525566301075089109150
místo4694566301077493126155201
série4915566301073478105124168
výměnných5102566301074185159203251299338377425
plazmaferéz3047580301074968108144217257280322348390426
bezprostředně3492580301074690126176202248281309335377426473516
zahájena4027580301073273121160179222269309
léčba435558030107155898147187
eculizumabem4561580301074080127145163199246318358407451523
a51035803010737
komplexní5159580301073481153202221264303350368
podpůrná3047594301074997146195242268316356
péče3422594301074690130171
včetně3612594301073776117144192235
kontinuální3866594301073581129155173220267306325372390
hemodialýzy.4275594301074487160207257275314332372410452463
I47575943010716
přesto4792594301074672114147175221
se5032594301073073
u51245943010744
pacientky5187594301074687127145188235261298340
rozvinulo3047608301072673109152172219267286334
terminální340060830107256794168186234274293341359
renální3779608301072366114155173221240
selhání.403860830107317594141182230248264
Celková4321608301074891110147195235276
délka4617608301074689109146188
pobytu4825608301074695145184215263
na5108608301074585
jednotce5213608301071660110158206233272314
intenzivní304762230107196794136184221240281330349
léčbě3416622301071761102151196
trvala363262230107265397138157198
263849622301074385
dní,3954622301074795114129
celková4103622301073881100137185225266
hospitalizace4389622301074795129178197225266285304340383423466
554874622301074383
dní.4977622301074795114130
Dvacet5126622301075799141181224252
dva5397622301074889130
měsíců30476363010774118151169209257
po3324636301074695
porodu3439636301074796123170220267
pacientka3726636301074788129147191239266304346
podstoupila4092636301074796146179208254303352371390430
úspěšnou4542636301074578127172205253301349
transplantaci491163630107255293141174223243284332358400440459
ledviny.53906363010716601103047650301074059107145156
Genetické3223650301075297144188215234274311354
testování3596650301072567100128175214255303321
odhalilo3936650301074594142182201219237285
„pouze“4240650301072373122169206248274
takzvané4534650301072465103143186227275318
modifikátory,48726503010770118167185209228266308334380407449461
které5352650301073565107133176
sice304766430107345292135
zvyšují3201664301073781125158206225243
penetraci3464664301075095143188215242284324343
a/nebo3827664301074275121165215264
závažnost4110664301073880120161198247295329358
CM‑HUS,44886643010752122151209265305321
ale4828664301074261105
samostatně4953664301073476150198232261302329378422
bez5394664301075196133
jiné304767830107193886130
patogenní3197678301074889116163213257305353372
mutace35896783010772119147189229272
nebo3880678301074791141190
silného409067830107325069116161209257
provokačního4367678301074875122162210248291331379398448496
momentu48836783010772120194239287314362
nemusí5264678301074791165212245263
vyústit3047692301074184132165194213241
v33076923010738
CM‑HUS.33656923010748118146204260300316
Žádná3701692301074587136184225
patogenní3945692301074789116162212256304352370
varianta4335692301073879105125165213239281
genů4635692301074690138185
C3,4840692301074893108
CD46,49676923010748106151197213
CFB,5199692301074889133149
CFH,5367692301074990145161
CFHR5,3047706301075192148193238252
CFI,3319706301074990107123
THBD,3462706301073997143201214
VTN3696706301074391149
and3865706301073987136
/40217063010729
or4070706301074572
DGKE41627063010756113158202
prokázána4383706301074875122160203240282330371
nebyla.4774706301074690139179199239256
Opakovaným50497063010758109150188236276317366404479
testováním3047720301072870104133180220261310328402
byl3468720301075089109
vyloučen3597720301074184104152200240283331
antifosfolipidový3947720301074189116135159207240265313332351400419468517557600
syndrom.4567720301073375124173199246321337
Trombotické3187734301074262109182231280307325365402445
mikroangiopatie3651734301077088125153199241288337355403452493520538581
(TMA)4252734301072065135187210
jsou448273430107154896143
vzácné4644734301073876118158205249
patologické4912734301074687114160179227277295335372414
stavy534673430107305899138181
s30477483010734
vysokým3100748301074286120168207249324
rizikem344474830107284784103141184257
závažného3721748301073880120161198247291340388
průběhu4129748301075178126175220268316
a44647483010743
smrti.45267483010735109135166185201
Hlavním4746748301075977118158207225299
patogenetickým50657483010751921191662162603083523803994393047762301073882157
mechanismem32257623010781126167216257306325358432477552
orgánového3797762301075582131173221270311355404453
selhání4270762301074186105154195244262
je4553762301072670
porucha46437623010757107134184225273315
mikrocirkulace,49787623010781100138167214256275302341390409450492535549
mikroangiopatická3047776301077492130158205247295344363411461503530549589627669
hemolytická3736776301074892166214234274305324364402444
anémie4200776301074189133207225269
a44897763010741
trombocytopenie.4550776301072754101175225274315358389435486530579597641656