709
HLAVNÍ506722701005185134178232252
TÉMA533422701003981147194
Vybrané305533701004380119143179216252
závažné332333701003166102137169207242
„hematologické“358233701002866101161196222261277315354369400434468496
syndromy409433701002865103142166204264300
u4410337010037
dospělých446333701003776106144180195232262299
pacientů477833701003873103119154191218257
v5051337010035
intenzivní51023370100155279114152184199235274289
péči540733701003773104120
|5584227010018
5055617227010059105140
/35518043010757
Vnitř36278043010771118137165192
Lék.3838804301074184122140
2022;68(8):498-5073998804301074487128172187232277301343365380423465509538581624665
/46828043010757
VNITŘNÍ47598043010792152173218266326347
LÉKAŘSTVÍ5127804301074184130188236280325378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Tab.4251827013556102159187
7.642182701356081
Přehled753183701284874114165184226276
hlavních1047183701285171120161212231272323
patofyziologických13881837012850100128176201245285304354374423473493533573616657707
rysů,2113183701282972106153170
diagnostických2301183701285070119169219269301330349390429472513563
kritérií288218370128417089117157185204223
a31231837012851
pravidel3192183701285078125166186235277297
léčby3507183701282062103151190
vybraných3715183701284286135163210261299339390
typů4123183701282972122172
TMA43131837012844117171
Patofyziologie1022199401064585113159185228266287333354400447468510
Diagnostika2765199401065576117164210256289318339380422
Terapie4546199401064279108149197218260
Trombotická2247211801064266112181228274303324360401443
trombocytopenická2707211801062857102171218264301344375420467510556577614655697
purpura3420211801064793122170216245286
Získaný45622460103436089122160203237
nebo711224601034382126170
vrozený899224601033660102134172215249
(autozomálně116622460103215598123164196238304340357400439
recesivně162322460103236198136166183219263302
podmíněný)456235401034488133198215258297340374395
deficit869235401034383104121157174199
ADAMTS131086235401034698143206244281316349
ULM-vWF456246201035086149174211278316
nemohou789246201034382148191235278321
být1127246201034480107
štěpeny125224620103305693137177220255
na1524246201034379
menší16212462010366105148177194
části1832246201033673102128145
a4562570010336
velmi51025700103367592157174
aktivně70125700103377098115151195234
vážou953257001033673106148191
destičky1161257001034483113139156192225264
i14422570010317
leukocyty147625700103175799133175212250277315
Pravděpodobnost2156224601034063100136179218262306351394438482525555581
významného2754224601033675109153189255298337380423
deficitu3195224601034383104122157174199242
ADAMTS132156235401034799143206244282316350
(pod2523235401032166110155
102695235401033974
%)2787235401035978
je2883235401031756
při295623540103446885
PLASMIC3059235401034075124162224241287
skóre3364235401032963105129168
6–73549235401033982117
bodů2156246201034488133175
a23482462010337
French240224620103375997140176219
skóre2639246201033063105129168
228242462010339
body2881246201034488132168
Akutní3856224901034781124149192209
ataka408222490103376198132169
iTTP:426922490103175698139153
včasné4439224901033772109138181220
zahájení4677224901033270113149166205248264
terapie495922490103256386123168185224
kombinací3856235701033476142186203246282319335
PEX4209235701034076121
+43482357010348
kortikosteroidy4413235701033476100128145178220250276314338380397441477
+49072357010348
kaplacizumab4972235701033472116134170206223255298364400444
+/-385624650103487495
rituximab396924650103244166109144161226263307
Kaplacizumab3856257301034078122139176212228261304370406450
zrychluje432425730103325695130173190232249288
uvolnění4630257301034279121139181221263280
mikrocirkulace4927257301036683116141183220237260295338355391427465
a38562681010336
snižuje391026810103307289121164181220
riziko41482681010324417391124166
orgánového4332268101034367110146189232268306349393
poškození4742268101034488118152194225264307323
–50832681010340
v51402681010336
případech385627890103446885129166210250286329
s42032789010330
vysokým4250278901033675105148183221287
PLASMIC4555278901034075124162224241287
nebo4859278901034383127171
French504727890103375997140177219
skóre3856289701033063106130168
je4041289701031857
na4115289701034379
zvážení4212289701033271108141180222239
bezprostřední4469289701034484117162186228258284307346390433450
zahájení4936289701033270113149166205248265
léčby521828970103175693137172
caplacizumabem3856300501033673117134171207223256299365401445485551
(bude-li4424300501032266109153193218237253
výsledek4695300501033674105121161205244278
ADAMTS134991300501034799143206244282316350
dostupný3856311301034487116142185229273307
do4180311301034487
724285311301033977
hodin)4380311301034386130147190209
Přidání385632210103406380124160203220
rituximabu409332210103244166109144161226263307350
zvyšuje4461322101033271110140182199238
pravděpodobnost4716322101034469106141184223268311356399444487530560586
rychlé385633290103246297140157196
eradikace407033290103396299143160194232268306
anti-ADAMTS134393332901033679103120145192243288351389427461494
Výsledkem456269501034177108125164208242281346
jsou82026950103174689132
agregáty970269501033680103142186223247285
ULM-vWF1272269501035186149175212278316
s16062695010329
destičkami,1653269501034483113139156191225263328345359
které45628030103346199123161
uzavírají635280301034275113148166189226243260
mikrocirkulaci912280301036683116141183220237260295338354391427443
a13732803010336
vedou1427280301033675119162205
k16502803010333
MAHA,17012803010362110160206222
trombocytopenii45629110103254991157201245281319347388433473516533549
a10232911010336
ischemickému107729110103164682125164230246282316354420462
poškození1557291101034488118151193225263306323
tkání189729110103255997140156
a4563019010336
orgánů510301901034266109146189231
Potvrzení2156269501034081106145169204242285301
iTTP247526950103175698139
je2632269501031756
aktivita270526950103377198115152169194231
ADAMTS132953269501034799144207244282317350
pod3321269501034488132
103471269501033974
%35632695010359
+36392695010348
průkaz2156280301034468111145183216
anti-ADAMTS132389280301033780104120145192243288351389427461495
ze2901280301033271
vzorku2989280301033671113137171214
krve322128030103345998136
odebrané3375280301034387126171195232275314
před2156291101034468106151
zahájením2324291101033370113150167206249265331
léčby267229110103175693137172
Nejvýrazněji456345601035191107144183207244277321360377393
je867345601031756
postižena941345601034488118143160193231274310
cirkulace126934560103355276110153170206242280
mozku15673456010365108140174217
a18023456010336
ledvin1856345601031756100137155197
Pro2156345601034063105
cTTP2279345601033567109151
je2447345601031757
diagnostický252134560103446096140183226256282299335369407
pokles2945345601034488123141180210
aktivity317334560103367098114151168194232
ADAMTS133422345601034799143206244282316350
bez2156356401034484117
anti-ADAMTS132291356401033679103120145191243288351388426461494
s28033564010330
pozitivní2850356401034488120137162179215259276
RA3143356401034189
–32503564010340
první3307356401034468108151168
manifestace21563672010366102145161183221252277314351388
v25623672010336
dětství2616367201034382107138164203220
nebo2854367201034382126170
v30413672010337
graviditě3095367201034467104140157201218243281
cTTP:3856345601033668110151165
zpravidla4039345601033277101138173191234251287
stačí434434560103305693129145
opakované4507345601034287124158200236273316355
infuze488034560103165980124157195
plazmy,509234560103456298132198232243
ke5352345601033472
snížení385635640103307289122160203219
výskytu4093356401033675105138177205247
alergických435835640103365392116159176212245284319362
reakcí473735640103246298132167184
nejlépe493835640103438299116155199239
solvent519535640103307391127166209233
detergent3856367201034483108146169212252294318
treated419236720103254987123147185229
plasma443936720103446298128193229
Komplementemmediovaný1920379401064791160207228270339381428456497566650692740761807847888934974
hemolyticko-uremický2910379401064688157202224265296316353394439466513542584653674710751794
syndrom3721379401063374121169198243312
Příčinou45639210103406380116132175218261
CM-HUS7353921010345108133185235271
je1023392101031756
poškození1097392101034488118151193225263306323
endotelu1437392101033982126169193231249291
dysregulací456402901034479110133171216258275311348364
komplementu838402901033476142186204243308348391415458
u13134029010343
pacientů1373402901034481117134173216240283
s16734029010330
mutacemi17214029010365107133170206244309326
genů456413701034483126168
CFH,641413701034683132146
MCP,8054137010362108147152
CFI,97441370103468298112
CFB,1104413701034582121135
C31257413701034585
nebo1360413701034382126170
z15484137010332
anti-CFH1597413701033780104120145194230280
Patogenní456424501034076100142186226269311328
mutaci8014245010366108134170207223
lze104242450103174988
prokázat1147424501034468110145182216253278
u14424245010343
asi150242450103366682
601602424501033979
%16984245010359
a17754245010336
antiCFH1829424501033679103120456435301034682132
u6054353010343
5–10665435301033980115150
%8324353010359
pacientů909435301034481117134173216240283
Etiologie45644610103376178120138181226242281
bývá755446101034479119156
multifaktoriální9284461010366108125150167188226260287329353370406423466482
=14284461010347
heterogenita1493446101034382107145169211255294337354379416
klinického45645690103345269111128164198236279322
a7964569010336
laboratorního85045690103175397141165202226268292335352396440
obrazu1307456901034387111149182225
i15494569010317
prognózy1584456901034468110154197240272310
Překrývání456467701034063101135160199238275318334
příčin80846770103446885121137180
lze100546770103175088
identifikovat1111467701031660100142166183205222256298334371395
u15244677010342
861584467701033979
%16804677010359
HUS17574677010350100136
asociovaných456478501033666109146163205241278321356391434
s9074785010330
graviditou955478501034367104139157200217242284327
Pro2156392101034063105
CM-HUS22793921010345108133185235271
neexistuje2567392101034382122158175204230273290329
specifický2913392101033074114151168189207243276315
test324539210103256393119
–33813921010340
nutné3439392101034385110153193
je3649392101031756
při215640290103446885
akutní2259402901033670113138181198
atace247440290103376198134172
TMA26634029010338100147
vyloučit282840290103367592135178214231256
TTP,3101402901033880121125
IA-HUS,324440290103176387139189225239
resp.350040290103246292136150
sekundární2156413701033069103146189233269293337353
typy2527413701032462107143
TMA26874137010337100147
PEX3856392101034077122
na3995392101034379
5–74092392101033980115
dní4225392101034386103
umožní43453921010343108151183227243
zvládnout460639210103327189125169212255298323
fulminantní494739210103216481146163206242285309352369
průběh3856402901034468111155195238
nemoci4112402901034282147191227244
a43744029010336
snížit442740290103307389122139164
riziko46094029010323417391124166
poškození4793402901034488118151194225263306323
tkání513340290103255997140156
a53074029010336
orgánů3856413701034367110146189231
(účinnost410441370103226298114157200243273299
ovlivňuje442041370103437996113149193235252291
typ4729413701032462107
přítomné485441370103446885110152218261300
mutace51724137010365107133169206244
Včasné3856424501034175112141184223
zahájení4097424501033270113149166205248265
léčby437942450103175693137172
eculizumabem4569424501033875118135151184227292329373413479
vede5065424501033675119159
k52414245010334
lepším3856435301031756100130147212
léčebným408643530103175692130174218252318
výsledkům4422435301033675105122161206239282348
včetně4787435301033671109134177216
úpravy5021435301034287111148183222
poškození3856446101034488118151194225263306323
ledvin4196446101031757101138155198
Terapie385645690103377295132176194233
ravulizumabem410645690103246196140157173206249314351395435501
poskytuje4624456901034488118152190218260277316
efektivní495845690103396099133160177214257274
odpověď3856467701034387131175211249295
i41684677010317
při420246770103456886
podávání4305467701034488133169204241284301
v46234677010337
intervalu467746770103176083121145184221238280
849754677010339
týdnů5032467701032462106148191
U38564785010350
pacientů3924478501034481117134173216240282
s42244785010330
vysokým4271478501033675105148183221287
titrem45764785010325416690129194
anti-CFH4788478501033679103120145193230279
protilátek5084478501034569111135152169205229267301
je5403478501031756
na3856489301034379
zvážení3953489301033271108141179222239
přidání420948930103456886129166209225
imunosupresivní4452489301031682124167210240282326350388418435471515532
terapií500148930103256387124168185201
Přerušení3856500101034063101125168197237279296
léčby417050010103175692136171
je4359500101031756
možné44335001010365108140184223
po4674500101034488
647795001010339
až4836500101033669
124923500101033972
měsících50135001010365104134151186203239281
léčby531250010103175693137172
po3856510901034488
alespoň396151090103375493123167211254
342325109010340
měsíce42895109010366105135151187225
trvající453151090103254988125142158194211
normalizací4759510901034386110177213230246279317353370
renálních5146510901032462105141158201217253296
funkcí3856521701032165107141176193
nebo4067521701034282126170
stabilizaci425452170103305693137154171188220258294311
chronického4582521701033679102144188204240274312355399
renálního4998521701032462105141158201217262305
onemocnění,3856532501034386125191234271314353396412426
při430053250103446885
relapsu440253250103246280116160190232
je4651532501031757
indikovaný4725532501031759103120154196232269312346
včasný5089532501033671108138180215
restart385654330103246292118155178206
léčby407954330103175793137172
Hemolyticko-uremický2057555501065496165211232273304324361402447474521550592661682718760802
syndrom2876555501063375122169198244312
asociovaný3205555501064074120157178223264305351390
s36125555010633
infekcí366255550106206692134176211232
V4565685010341
případě51456850103446885130167211250
STEC-HUS781568501033776115160175227277312
je1111568501031756
příčinou118556850103446885120137180223266
je1468568501031756
přímé154256850103446885151190
poškození1750568501034488117151193225263306323
endotelu456579301033982126169193231248291
Shiga76457930103378096140177
toxinem958579301032566100118160200265
s12415793010330
uvolňováním1288579301034379122139182225261298340357422
ULMvWF,17285793010350861494565901010336103141147
adhezí620590101033681123163196213
a8515901010336
aktivací90559010103367097114151188224241
destiček1163590101034483113139156191229263
a14445901010336
rozvojem149859010103236597136178195234300
TMA18155901010338100147
–19805901010340
postiženy456600901034488118144161193231274309
jsou78260090103174690133
především932600901034468106151190226257273338
endotelové1288600901033982126169193231248291327366
buňky1671600901034488130164202
střeva,189160090103305579117154191205
glomerulů456611701034460103169209233276293335
a8086117010337
mozku8626117010366109140175218
–10976117010340
Shiga115561170103378096140176
toxin1349611701032466100117160
může15266117010366108141179
aktivovat172261170103377198115152194230267291
i4566225010317
komplement,490622501033476142186204243309348391415430
snižovat93762250103307389122164200237261
expresi1215622501033975119143181212228
CD591460622501034697136172
na1650622501034279
epitelu1746622501033983100126163181223
renálních456633301032462105141158201217253296
tubulů769633301032568112155172214
a10016333010336
inhibovat1054633301031760103119163207243280304
CFH1376633301034582131
Bolesti2156568301034084101141171197213
břicha238756830103446885121164200
s26055683010329
krvavými265256830103345998135171209276292
průjmy2962568301034468111128193228
a32075683010336
obraz3261568301034287111148182
TMA34605683010337100147
s36255683010329
postižením2156579101034488118144161193231274291356
ledvin2530579101031756101137155197
5.2745579101033952
až2815579101033669
7.,290157910103394660
resp.297857910103246292136150
10.314557910103397588
den3251579101034383126
po3394579101034488
prvních3500579101034468107151167203246
projevech2156589901034468110127166203241278321
infekce249458990103176081119153189226
–27385899010340
u27955899010343
302855589901034078
%29515899010359
pacientů3027589901034482118134173216240283
neurologické3328589901034282124148190207250295312348381420
projevy2156600701034468110127166203241
a24156007010336
terminální246960070103246286152169211248265307324
renální2810600701032462105142159201218
selhání304560070103306987129166208225
s32886007010329
mortalitou33356007010365109133160197214231256297340
1–52156611501033976114
%22886115010359
Léčba3856568301033674111155192
STEC-HUS4065568301033876115160175227277313
je4395568301031756
symptomatická,4469568301033066133177201243309345370387422456494508
série499556830103306993110149
TPEX5161568301033879115160
je5339568301031756
na5413568301034379
zvážení3856579101033271108141180223239
u41135791010342
pacientů4173579101034481117134173216240282
s44735791010330
těžkými452057910103256396130168235251
neurologické4789579101034382125148190208251295312348382420
projevy5227579101034468110127166202241
pro3856589901034468110
vysokou3984589901033674105148182224267
mortalitu42695899010365109133160197214231256298
v45855899010336
této463958990103246287129
skupině4785589901033064107151168211250
pacientů5052589901034582118135174217241283
Příčinou215662400103406380116132175218261
je2435624001031756
typicky2508624001032563108125161195233
Shiga275962400103377996140176
toxin2953624001032466100117160
produkující3130624001034468110155197231274291308343360
Escherichia2156634801033768104147187210228263306323359
coli253263480103367895112
0157:H72661634801033975108146157207245
(STEC-HUS),292363480103225796135180195247297332353366
mohou33066348010366109152196238
se3562634801033069
ale364963480103365392
uplatnit2156645601034287104140165208224249
další242364560103438097126142
subtypy2583645601033071116140178223258
E.2859645601033549
coli,292364560103337288105119
Salmonela,305664560103357592155195237271287328342
Shigella341264560103357692132166183199239
a36696456010336
Campylobacter2156656401034382146186218235275316357390415447470
Kultivační215666720103408299124140177214250293309
vyšetření2483667201033675105144169193231274290
stolice:279166720103305697115131167205219
STEC3027667201033776115160
kultivace320566720103347793118135172209245283
(MacConkey2156678001032182119155201243286320359394
na2568678001034279
E.2664678001033852
coli273367800103367895112
O157:H72862678001035489123160171222259
resp.313967800103246292136150
O26,3306678001035490128142
O111,3465678001035489120151160
O103,2156688801035489124161175
O145,2348688801035489124161173
event.2539688801033875113156180195
O104:H4)2751688801035489125165179229269288
PEX3856624001034077122
může39956240010366108141179
zajistit419162400103327087104133159176201
rychlejší440962400103246298140157197213243259
úpravu4685624001034387111148184227
stavu,493062400103295592128171185
nicméně513262400103436096161201244283
žádná3856634801033270114157193
jiná406763480103173376112
práce4197634801034468105141179
nepotvrdila,4394634801034382126170194233258301317334370384
že4796634801033270
by4884634801034479
kortikoterapie,4981634801033476100127144178220245282306343387405444457
PEX3856645601034077122
samostatně3995645601033067133176206232269293336375
nebo4388645601034382126170
s45766456010330
eculizumabem4623645601033976118135152184227293329373413479
měla51206456010365104121158
lepší5295645601031756101130147
efekt385665640103396099133160
než4034656401034382115
komplexní4167656401033376142186203243278321338
podpůrná4522656401034588133177220244287323
péče4863656401034484121159
Příčinou45670130103406380116132175218261
SPA-HUS735701301033776118142194244279
(HUS1032701301032171121157
při120670130103446885
infekci130970130103175980119153188205
Streptococcus153270130103355780112153176215249288322354394420
pneumoniae)4567121010340821161572202603023183583928467121010321
je885712101031756
přímé95871210103456886151191
poškození1166712101034488118152194225264306323
endotelu,1507712101033881125168193231248290304
hemolýza456722901034382148191209244279317
erytrocytů790722901033963101129153195232269297340
a11477229010337
destrukce1201722901034483113139163206240275313
destiček1531722901034483113139156192229263
navozená456733701034379115157189227270306
aktivací78073370103367097114151188224241
komplementu1038733701033476142186204243309348391415458
–15137337010340
bakteriální1571733701034481115142180204221257274317333
neuraminidáza456744501034382125148185251268310327371407440478
umožní9517445010343108152184227243
odkrytí1212744501034387121146184212229
ThomsenFriedenrechova145974450103378112419022025930245675530103375976115160199242265304341383426462499
antigenu,973755301033679103120164203246288302
vazbu1293755301033673106151194
protilátek,1505755301034468110134151168204228266300316
aglutinaci45676610103368097139165182224261297313
erytrocytů787766101033962101129152194231269297339
a11447661010336
nekontrolovanou1198766101034382116158202226249291309352388425468511554
aktivaci176976610103377198115152189225241
komplementu456776901033476142186204243309348391415458
SPA-HUS2156701301033776118142194244280
je2453701301031756
typicky2527701301032563108125161195233
onemocnění2777701301034386126191235271314354396413
dětí3207701301034483108125
s33497013010330
pneumonií2156712101034488127169235278322338355
do2528712101034487
dvou2632712101034480123166
let281571210103175681
věku2914712101033674108151
s30837121010330
mortalitou31307121010366109133161197214231256298341
až3488712101033669
502156722901033977
%22517229010359
–23277229010340
u23857229010342
dospělých2445722901034386116160200217253288331
mohou27947229010365108152195238
být3050722901034479107
těžké317472290103256396130168
poruchy3360722901034488112155191234268
mikrocirkulace2156733701036682116141183220236260294337354390426464
dolních2638733701034386104147163199242
končetin2897733701033476120156193218235278
–31927337010340
průkaz3250733701034468111145182216
pneumokokového2156744501034488127169235278313355389431467506549592
antigenu2766744501033679103120163203245288
v30717445010336
moči31257445010365109145162
+/-330474450103487596
PCR3417744501034186126
průkaz3561744501034468111145182216
pneumokoka2156755301034488127169235278313355389427
v26007553010337
krvi265475530103345998115
nebo2787755301034382127170
mozkomíšním29757553010365109140175217283299331373390455
moku34487553010365109143186
Léčebnou3856701301033674111149193236279322
strategií419670130103305679117141179223240257
je4470701301031756
komplexní4544701301033476142186204243278322338
podpůrná4900701301034488132176219243286323
péče5240701301034484121159
a38567121010336
snaha3910712101033072109152188
vyhnout4115712101033775119161205248273
se4405712101033070
aplikaci449271210103368098115148186222239
plazmy474871210103446298131198232
(zdroj499871210103215396120162179
antiTF51957121010336791031203856722901033775
IgM)3949722901031761123144
–41107229010340
jsou-li416872290103174689132157175191
indikované,4377722901031759103120154196232269312351364
mají47597229010365102119135
být4912722901034479107
podávané5036722901034588133169205242285324
promyté3856733701034468110176211238276
transfuzní415073370103254986129158180224257300317
přípravky448473370103456886130154191226261299
–48017337010340
indikace4858733701031759103120154192228266
PEX5141733701034077122
je5280733701031757
nejistá385674450103438299116145171208
chu42562301074090139
je58662301072065
včasná67362301074182125161210253
diagnostika94762301075070112163213264299330350390434
a1402623010742
včasné146662301074182125160210256
zahájení174362301073781131174195240290310
léčby,207562301072066108159201214
přestože231162301075078123159189238275320
názory265262301074992131180208253
na42576301074891
optimální537763010752104133154229271292342362
léčebný92076301072369112156207258298
postup1239763010754105140171221272
nejsou153276301075298119153203253
vždy180776301074485135177
jednotné200576301072369120170221250300346
ani237276301074595115
v2508763010745
odborné2574763010752104155206235285331
literatuře.4259030107194070115143187216266295340357
Konziliární803903010754103154193215235256298327378398
role122390301073585106153
hematologa1397903010757104180223252301322373425468
je188790301072874
pro198290301075988137
stanovení214190301074273117167218260306356377
přesného253990301075988133168218265315366
diagnosticko‑léčebného304762301074969111163213263298329350392431480511534579622666718768814864914
postupu3983623010754105141171221272323
na432762301075395
nehematologických444462301075399149195270313342390412462514534576616660702752
pracovištích52176230107558312716921726028130477630107346485127176
intenzivní32457630107217099143193232253296347367
péče363376301075299142186
zásadní.384076301073882117161212262282300
Kompletní318990301074286158203222260286332350
seznam355690301073168105151196268
odkazů384090301074591128172208253
na411090301074691
literaturu4217903010719376399125168194239265311
je454490301071856
dostupný461690301074591121147192238284320
u4952903010746
prvního501490301074571112158176223268
autora529990301074590116160186228