727
HLAVNÍ42522701005185134178232252
TÉMA69222701003981147194
Vybrané42533701004380119143179216252
závažné69333701003166102137169207242
„hematologické“95233701002866101161196222261277315354369400434468496
syndromy146433701002865103142166204264300
u1780337010037
dospělých183333701003776106144180195232262299
pacientů214833701003873103119154191218257
v2421337010035
intenzivní24723370100155279114152184199235274289
péči277733701003773104120
50618822701003480122
|325227010043
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék.1456804301074083122140
2022;68(8):498-5071615804301074487129173188233278301344366381424466510538581624665
/23008043010757
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Trombotické22568780984267113181229275304325362403444
mikroangiopatie27178780986889130161207248295342363409456498527547589
v332387809841
graviditě33808780984675117157178226247276317
TMA4561000010337100147
spouštěné621100001032973117160189215253296335
graviditou974100001034367104139157200217242284327
(TTP,1318100001032162104145150
CM‑HUS)14851000010346108134185235271292
TMA4561216010337100147
specifické621121601032973113150167188206242276314
pro952121601034569111
graviditu1080121601034467104140157201218243286
–13831216010340
PE1441121601034076
a15351216010336
HELLP1589121601035087123159199
syndrom1805121601033067111155178220286
„456132508960
PříčinouPE5361322095406381116133176219263310347
jeaberantníplacentaceaangiogeneze900132209574690134175198236279303347363415433469505544587611648684723766810853897914957100210411084112411571196
s536142209530
ischemií5831422095245490133173239256272
placenty,87314220955169106142180223248286296
s1187142209537
uvolňováním124214220954986129147189233269306349366432
bioaktivních169114220955269112149184211228265309326362405
mediátorů536152209566105150167203228269294337
aktivujících89115220954377105122159202219236272289325368
a1277152209543
poškozujících133815220955195125159201233276294310346363399442
mateřský1798152209572109133172195226260298
endotel53616220953982126169194232250
s803162209530
následným85116220954379109126165210253288355
rozvojem12231622095246698137180197236302
TMA1543162209537100147
„456172508960
Příčinou5361722095406381116133176219263
HELLP816172209585123158194235
syndromu1068172209565102146190214256322365
není1450172209578117161177
úplně1645172209577121139182222
jasná,188417220955288118161197212
nepochybně53618220954383127171208251286331374414
multifaktoriální9671822095108151168193210232270304332373398415451469511528
a1513182209579
koresponduje1609182209576119143182212256300344388431448487
s536192209530
patogenezí58319220954582106148193232276315349366
PE96719220954076
PTMS:456213201034078141178191
refrakterní66421320103185778103140174201239263306323
HELLP1004213201034583118154194
syndrom1216213201032461105149172214280
refrakterní151421320103185678102139173201239262306323
k18542132010329
terapii190021320103195781118162179196
kortikosteroidy456224001033476100128145178220250276314338380397441477
s9502240010340
nebo1007224001035392136180
bez1205224001035494127
současného1349224001034083126162199229271310354397
poškození1763224001035498128161204235273316333
ledvin456234801031756101138155198
–6712348010349
netypicky738234801035291116154199216252286324
načasovaná1080234801035288124161191234270307350386
TTP1483234801034789130
–16312348010349
postpartální1697234801035497127153198235258286323340382399
CM‑HUS4562456010346108133185235271
–7452456010340
APS802245601034787124
–9442456010340
jiné100124560103173476116
mikroangiopatie1134245601036683116141183220263307324367411449473490529
TTP2156100001033779121
obvykle2294100001034387123162196215254
v25661000010336
průběhu2619100001034468111155195238281
gravidity2917100001034467104140157201218243281
„2156110908960
podezření223611060954488133173206230269312329
potvrdí258211060954488113152177220237
ADAMTS13283611060954799144207245283318352
pod320511060954488133
10335611060953974
%3448110609559
PE2156131601034077
definuje225013160103377798115158200217256
de2524131601033776
novo2618131601033780116158
vzniklá2793131601033065108125159177213
hypertenze3024131601033671116156179207245288321359
a34011316010330
proteinurie3448131601033862104129166183226268292309348
ve2156142401033675
druhé22481424010376100143186225
polovině24911424010377121138181217234277316
gravidity28251424010376100137172190233250275313
–31561424010372
riziko3246142401035673106123157199
predikuje34631424010377101139184200234277294333
zvýšený2156153201033271110140179222257
poměr2430153201034488154193217
sFlT1/PlGF266415320103306783122159183225241291328
„2156164108960
pravděpodobnost223616380954468106141185224269313358401446489533563589
rozvoje284216380953981113152194212251
časné311116380955087117160199
PE:332816380955491106
nízká345116380955874107142180
pod3648163809559103148
38,22361738095397892
vysoká234617380953675105149183221
38–85,258517380953978120161199212
velmi28141738095367593158175
vysoká300717380953675105148183221
nad324617380954279123
85338717380953977
HELLP2156194001035088123159199
syndrom2373194001034885129173196238304
definuje26951940010362101123140183225242281
MAHA,29941940010381128178225241
zvýšená3252194001035190129159198241277
aktivita3547194001035589116133170187212249
transamináz215620480103254986129158195261277320357390
a25632048010359
trombocytopenie2639204801034771113179223267304341369411456496539555594
zpravidla3251204801035499123160195213257274310
u35782048010365
žen3660204801035593136
s21562156010330
preeklampsií2203215601034367105145179197233299343373389406
po2626215601034386
20.273021560103377589
gestačním2837215601034181111137173209252269334
týdnu,3189215601032361104147189203
resp.340921560103226091134148
do3575215601034184
48–3677215601033777119
722156226401033978
hodin2251226401034891136152195
po2464226401034992
porodu2574226401034993117159203246
–28372264010345
klinicky290022640103385773116132168202240
se3158226401033474
projevuje3249226401034973115132171208251268307
bolestí3574226401034992110149179205222
v21562372010336
epigastriu221023720103388299143179209235259276318
nebo2546237201034281125169
pod2733237201034387131
pravým2882237201034367105140179245
obloukem,3144237201034287104147190224263328342
nauzeou,3504237201034278120153192235278292
zvracením,215624800103327196133169207250266332346
bolestmi2519248001034588106145175201267284
hlavy,282024800103436096132170181
poruchami3018248001034488112155192234271336353
vidění…338824800103365498137180196274
Progrese2156269601034063105150173212242281
nebo2455269601036099143187
nový26602696010360103139177
rozvoj2855269601034082114153195212
klinické308526960103516986128145181215253
a33562696010353
laboratorní3427269601033470114158182219243285309352369
symptomatologie2156280401033066133177202243309346370411429472517533572
TMA27462804010361123171
48–7229342804010363103145181219
hodin31712804010366109154171214
po34022804010368112
porodu35312804010368112136178223265
s21562912010330
rozvojem220329120103246697137179196235301
multiorgánového25212912010366108125150167210234277313356399435473517560
selhání309829120103306987129166208225
Akutní3856100001034781124149192209
ataky408210000103335794128166
iTTP:426510000103135294136149
včasný4432100001033267104134176211
start466010000103265289112140
série481710000103266689106146
PEX4980100001033673118
v51151000010332
kombinaci5165100001033072138182199242278314331
s38561108010330
kortikosteroidy390311080103307296124141174216246272310334376393437473
–43931108010336
u44461108010338
žen4502110801032866109
s46281108010326
ADAMTS134672110801034294139201239277311345
pod5034110801034084129
105180110801033570
až5268110801033265
305350110801033574
%54411108010355
bez3856121601034484117
jiných399112160103173477111146189
známek4198121601033275112177217251
TMA44661216010338100148
zvážit4631121601033272109142159184
PEX4832121601034177122
s49721216010330
kortikosteroidy5019121601033476100128145179221251277315338380397441477
(nebo3856132401032162101146189
azathioprinem)40631324010383116154178221238281325349367409449514534
profylakticky46141324010391115157179217235271305333350386419458
–50891324010387
těhotné51931324010372110153196220263303
s38561432010330
cTTP:3903143201035890132173187
infuze4108143201033881101145178216
plazmy4342143201036683119153219253
(interval4613143201034359102126164187226263280
1–24911143201036197133
týdny)5061143201034785128171205225
nebo53041432010364104148192
pravidelné3856154001034468105141158202241259301341
PEX42141540010373109155
–43861540010373
indukce4476154001035093137179213248286
porodu47791540010377121145187232274
obvykle50711540010375120156194229247287
po53751540010377121
dosažení3856164801034487116154187225268285
36.415816480103397892
nebo4268164801034382126170
37.445616480103397581
gestačního4555164801034382112138175211254271315358
týdne4931164801032563106149188
V38561756010341
prevenci39141756010377101139176214257293310
PE42411756010373109
se43681756010362102
u44871756010375
žen45801756010364102145
se47431756010362102
zvýšeným48621756010365104143173212255289356
rizikem5235175601035673106123157195261
doporučuje3856186401034487131175199242278321338377
podávání42501864010397141185222257294337354
acetylsalicylové46211864010389125163188226244273310327344380417435478514552
kyseliny51911864010386125155194212228271305
v38561972010336
denní39101972010394134177219236
dávce41641972010394131166201239
15044211972010390124162
mg46011972010361106
do47241972010395138
ukončeného48791972010394128170213250287330370413456
36.53521972010391129144
gestačního3856208001034483113139176212254271316359
týdne4232208001032563106149188
Hodnoty3856218801035094138181224249287
sFlT1/PlGF416021880103397592130168192233249300337
nad4514218801035288132
6554664218801034886122
do4804218801035295
34.,4916218801034888102116
resp.5049218801033271101145158
nad5225218801035188132
2015374218801034886122
po3856229601034488
34.396122960103438397
gestačním4075229601034786116142179215258275340
týdnu4433229601032866109152194
indikují4645229601032063107123157200217233
ukončení4896229601034680122165201239282298
gravidity5212229601034771108143160204221246284
do3856240401034487
483960240401033980
hodin4057240401034386131148190
V38562512010341
léčbě39142512010361100137180220
je41522512010361100
zásadní42692512010376114143181225268284
ukončení45712512010386119162205241279322338
gravidity,49272512010387110147183200244261286324334
léčba5279251201036099136180217
kortikoidy,3856262001033476100128145178220237281317328
aplikace420126200103368198115148186222260
hořčíku4479262001034286110144161196239
a47362620010336
kontrola4789262001033476120144168210227263
hypertenze5070262001034377122162186214251294327366
Pacientky3856272801034076112129168211235269307
s41802728010351
„HELLP4249272801034495133168204244
syndromem“4511272801035087131175198240306346411434
komplikovaným4963272801035496162207224241274316352389432467533
během3856283601034484127166232
48–72410528360103126166208244282
hodin440528360103129172217234276
rozvojem469928360103110152183223265282321387
orgánové510328360103129153196232275318354393
symptomatologie3856294401033066133177202243309346370411429472517533572
(ledviny,444629440103264383127164181224258269
CNS,47322944010351101138152
plíce…)490129440103496783119157234251
a51692944010342
progresí5228294401034973115160183222252268
MAHA,38563052010362110160206222
resp.409630520103236292135149
trombocytopenie426330520103244890156200244281319347388433473516532571
mohou48523052010365109152195238
mít5108305201036582107
PTMS5232305201034179141178
Nedojde-li3856326801035191135178195239278304322339
během4212326801034181124163229
48–724459326801033576117153192
hodin4668326801034083127144187
po4872326801034185
porodu4974326801034185109151196238
k52303268010330
úpravě5278326801033983107144179218
stavu385633760103305693128171
nebo4045337601034786130174
naopak4237337601034683126170208241
přes4496337601034872110140
veškerou4654337601034078108142180204246289
podpůrnou4960337601034992137181224247291334377
péči5355337601034888124141
progreduje3856348401034468110155178217261304321360
orgánové4233348401034973116152195238274312
selhávání,456334840103367592135171207244287303317
je4897348401032363
nezbytné4977348401034988121166201229272312
zvážit5306348401033978115148165190
bezprostřední3856359201034484117162186228258284308346391433450
zahájení4324359201033169111148165204247263
série460535920103296892109148
547713592010338
až4826359201033669
749123592010339
PEX4968359201033976121
Pokud5106359201034081115158202
tento5326359201032462105129170
přístup385637000103446885114140183227
selhává410137000103306987129166201238
(zhruba435737000103215497121164208245
504620370001033978
%47153700010359
případů)479237000103456886130167211253272
a50823700010336
progreduje5136370001034569111155179217262304321360
porucha3856380801034488112155191234270
funkce4144380801032872114148183221
ledvin,4383380801032463108144162204218
může46193808010372115147185
jít482238080103244166
o49053808010350
CM‑HUS49723808010353116141193243279
a52683808010343
je5329380801032463
na5410380801035086
zvážení3856391601033271108141180223239
zahájení4113391601033270113149166205248264
léčby439539160103175693137172
eculizumabem4584391601033976118135152185228293330374414479
Legenda:45640420953366107141183223264277
RA74740420953984
–845404209540
rodinní90040420952362103120161202219
anamnéza,113340420954082122186227262295334349
CFH149640420954478125
–1635404209540
komplement169040420953372136177194228292326368390
faktor20954042095206093118157181
H,229040420954863
MCP2367404209561104142
–2523404209540
membránový257840420956398161202225263305345379415
kofaktorový30074042095337393133166191230254293327362
protein,338440420954063103126159176217231
CFI36304042095437792
–3737404209540
komplement379140420953373137177194229292327368391
faktor41964042095216093119158181
I,439140420951732
CFB443740420954378115
–4566404209540
komplement462040420953373137178195229293327369391
faktor50264042095205992118157180
B,522140420953853
anti-528940420954081104120144
-CFH45641420952470104151
–622414209540
protilátky67641420954064103126143159200223256291
proti98141420954164103127143
CFH,113941420954377124139
STEC129241420953571107150
–1456414209540
Shiga15114142095357592132173
toxin16984142095236395111153
produkující186541420954064103144185218259275292325342
E.224241420983550
coli23064142098337289105
,2390414209514
PE241941420953872
–2506414209540
preeklampsie,25604142095406497131164182222286326354369403417
HELLP299241420954884116149187
–3193414209540
Hemolysis324841420954883146187204237265280307
Elevated35694142095355186120159183216256
Liver38404142095335084117140
enzymes399541420953375107142206240268
Low427741420953472128
Platelet44204142095385394117150167201225
count,465941420953372113155177192
APS486541420954381116
–4995414209540
antifosfolipidový50494142095418210512114218120922926928630334336045642420954081115150
syndrom,62042420952861103143167206270284
sFlT19194242095276177113148
–1082424209540
soluble11364242095286884125166183217
fms-like136742420952185112133151168200234
tyrosine16154242095245982121149164205240
kinase-1,18694242095335091132159192217250261
PlGF214442420953854102136
–2295424209540
placenta23494242095405798131164205228267
growth263042420954164103159184225
factor,28704242095206093118157181192
PTMS307642420953874134168
–3258424209540
postpartální331342420954081108132172213236262301317359375
trombotický37024242095244786150190232255271305338373
mikroangiopatický408942420956480113137176217259299316356397438462478511544579
syndrom468342420952861102143166205269
Tab.42570701135093144171
7.62370701135473
Přehled72469901284874114165184226276
hlavních101869901285171120161212231272323
patofyziologických1359699012850100128176201244285304353374423473493533573616657707
rysů,208469901282872105153170
diagnostických227269901285070119169219269301330349390429472513563
kritérií28536990128417089117157184204223
a3094699012851
pravidel316369901285078125166186235277297
léčby347869901282062102151190
vybraných368669901284285135163210260299339390
typů409469901282972122171
TMA4283699012845118172
–4473699012850
pokračování454071601074591128155197235278316360406424
Tab.425453501135093144171
8.623453501135480
Algoritmus730454401074867112157183201227298344373
základní1119454401073680117136181227273291
diagnostiky1426454401074564109154200245275301319356395
a18374544010746
iniciální189945440107186482120138183201247265
léčby218145440107185693138174
TMA23714544010740107155
Trombocytopenie51646820984267113181229275313355386432479522569590632
pod116446820984794141
150132246820984382125
×1464468209848
109/l1528468209843831613468705725163746820982749
nebo170246820984688136183
pokles190146820984793135158200234
počtu215246820984693130160206
destiček237546820984689123152173210251293
o2685468209845
více27464682098416399141
než154647820984688125
25168747820984387
%1790478209867
Mikroangiopatická355246820986688129160206247294341362408455497525546583624666
hemolytická423546820984688157203225266297318354396438
anémie468946820984187129198220262
Neurologické46649050955191134157200217261305322358392431
projevy56050050954468111128167204243
Postižení155849050954082112138155188226269286
ledvin160250050951756101138156199
Postižení251749550954082112138155188226269286
GIT282149550955067106
Postižení308849050954082112138155188226269286
srdce30555005095305397133171
a3244500509536
cév329750050953674111
Postižení404249550954082112138155188226269286
plic43464955095446278115
Postižení512849050954082112138155188226269286
zraku51865005095325794128171
Základní166351250954380115133170214257274
vyšetření195451250953675106145170194233276293
nezbytná226451250954383116161196224268304
pro258651250954468111
rozlišení27145125095246698115132161201244261
různých299251250952467100144179214257
typů326751250952463108151
TMA3436512509537100147
+3601512509547
archivace36665125095366095138155192229265304
materiálu3987512509566102127165189206242260302
Všechny105952420984882124162208254294
odběry136952420984593141183213256
krve164152420984172115156
je181452420982163
třeba18945242098285799147188
provést209952420984776122163204238267
před238352420984776118166
podáním256652420984693141182228250318
plazmy,290152420984768110147216255272
plazmaferézou,318952420984769110147216258284326356398434480527547
event.375252420984282123170199219
jinou39885242098214389135182
eliminační41865242098416384153174221262299345366
metodou4569524209868110139185233279325
ADAMTS1369853650954799144207245283318351
aktivita10675365095367098115152170195232
±1316536509548
protilátky138253650954468110135152169206230264303
proti93154650954468111135152
ADAMTS13110154650954799144207245283318351
Shiga19925365095378097141177
toxin218753650952566101118161
+2365536509548
kultivace24315365095337794119136173210247285
stolice27335365095305698116133169207
na202854650954379
Shiga21255465095378097141177
toxin232054650952566101118161
E.249954650953550
Coli,256354650954382991152677546509514
event.270854650953976115158182197
Streptococcus20655565095355780113154177216251289324356396423
pneumonie,2502556509540821171572212623033203542854556509514
virus21195665095365478121151
chřipky228756650953679102120164199237
A2542566509546
H1N1...260656650955086133168179193208
Pátrání305453650954076101125162205222
po329453650954488
poruše339953650954488113156186225
regulace364253650952362107149166203239277
komplementu325654650953476142187205244310350393417460
Pátrání418753650954076101125162205222
po442753650954488
jiném45325365095173477117183
onemocnění473253650954386126192235272315355398415
nebo516453650954383127171
patologickém444454650954482106148166209254271307341379445
stavu49075465095305693128172
Zahájení48557820984587134175197239286307
série80957820983375105126168
výměnných99457820984083153195242288327363410
plazmaferéz142057820984769110147216258284326356398434
co187157820983681
nejdříve196957820984688110157186208249290
při22765782098477697
podezření239057820984693141183220249291338359
na276657820984687
TMA2869578209842109161
bez304657820984790127
čekání318957820983678120162208229
na343557820984687
výsledky353857820984184118140182230271314
laboratorních386957820982062109156185227255300330376398434481
testů436657820982870104133179
–4562578209840
preferenčně461857820984777119145188217259306343390432
během506657820984790137179248
45330578209843
až539057820984077
82843588209843
hodin290258820984692140161208
Kyselina48159850954073103143160177220257
listová755598509517346389131167205
(597759850952159
mg/den)1054598509565109139179219262281
a1353598509536
není-li140759850954382125142167186202
kontraindikace162759850953476120144168205222265310326360398435473
imunosupresivní211759850951783125168212242284328353391422438475519536
léčba26705985095175793138175
(iniciálně2862598509522388198134151187204247287
i.v.3166598509517326576
methylprednisolon3260598509565105130173208226270294333378421438467510528572615
13893598509539
g/den394959850954473114153196
během416359850954484127167233
34413598509539
dnů447059850954386129
spíše46165985095307491123163
než479659850954383116
prednison492959850954469107152195212242285328
15275598509539
mg/5332598509565109139
kg/den)285260850953477106147186229249
Transfuze86061820984267108155188215262299341
destičkových121761820984789123152173210252297337380416463
přípravků16966182098477698145175216256298344
jsou205761820982156102148
kontraindikované222261820984085132160189231252298346367408453494535582624
–2862618209840
indikace291961820982067114135177219256297
je323361820982163
omezena3313618209845114156193235282323
na365261820984688
případy37566182098477698145187234275
s4048618209833
život40986182098365799144173
ohrožujícím428761820984592121167204250272293329350419
krvácením472361820984071114155192234280302370
PLASMIC85863020984584137180247269317
skóre119263020983374119149191
6–7139963020984387127
nebo73964020984688136182
French93864020984068110157194240
skóre119564020983374119149191
21402640209843
body146264020984693141182
ADAMTS13828650209851106156223265308348387
pod123165020984794141
10138965020984383
%1489650209867
PLASMIC316963020984584137180247269317
skóre350363020983374119149191
méně3710630209868110157199
než392663020984688125
64067630209843
bodů412763020984793141187
nebo311064020984688136182
French330964020984068110157194240
skóre356664020983374119149191
méně3773640209868110157199
než398964020984688125
24130640209843
body419064020984793141182
ADAMTS133381650209851106156223265308348387
nad378465020984688135
10393565020984383
%4035650209867
Přítomné5336625095406381106148214257297
protilátky53067250954468111135152169206230265303
Nepřítomnost106066750955191135159177202244310353396427453
protilátek153066750954469111136153170206231269303
Průkaz209866750954063107141178212
kauzální232766750953472115148186203246263
infekce26076675095176081120154190228
Průkaz423566250954063107141178212
jiného44646625095183477117160204
onemocnění468566250954386126192235272315355398415
nebo511766250954383127171
patologickém444467250954482106148166209254271307341379445
stavu49076725095305693128172
↓657683909848
↓1422683909848
↓2442683909848
↓3462683909848
↓4737683909848
Získaná47169620984566100141183230271
TTP75969620984287133
(iTTP)5817062098244488133179201
+658716509548
kaplacizumab45872650953472116134170207224257300366402447
*666736509531
+/-4707465095487496
rituximab5837465095244267110145163228265309
**64975650953164
Vrozená111572620984876122158200247288
TTP142072620984287133
(cTTP)15697262098245996141187210
IA-HUS23427162098217298154208250
Symptomatická201872650953771137182207248315351376393429463501
a2536726509537
podpůrná259072650954489133178221245288325
péče238773650954484121159
CM-HUS3340696209847114141197251293
Nejde316770650955191108152191
o3376706509542
TTP,343670650953779121126
IA-HUS35797065095176488140190226
nebo319171650954383127171
neřešitelnou338071650954282106144174191216254272315358401
příčinu31067265095446886121138181224
sekundární334772650953070104147190234271295339355
TMA3720726509537100147
(generalizovaný306673650952165104147187211248265282315357393431474508
tumor...)359273650952467133177201212227241262
a3871736509536
trvá30247465095254988126
významné316774650953675110154190256299338
podezření352374650954488133173206230269312329
na386974650954380
CM-HUS3350756509546108134186236272
TMA4187716209842108160
při43647162098477697
jiném44787162098214389131200
onemocnění469571620984592134203249286332374421442
nebo515471620984688136182
patologickém441472620984789117162184230277298335377418486
stavu491772620983363105145191
Léčba426473650953674111156193
základního447473650953371105123160204247264309352
onemocnění484373650954387126192235272316355398415