580
PŘEHLEDOVÉ479422701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622701003973122176223272
Plicní51143370100405671102139154
střádání52853370100285580116154189227242
|5584227010018
525561722701005997132
/35548043010757
Vnitř36308043010771118137165192
Lék.3841804301074184122140
2022;68(8):525-5314001804301074487128172187232277301343365380425466510538581622661
/46828043010757
VNITŘNÍ47598043010791152172217266326346
LÉKAŘSTVÍ5126804301074185131189236281326378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
https://doi.org/10.36290/vnl.2022.11143844480100376493132161177199218460144801004081994700448010015537711513748384480100287389124167204247293316355396414432470516552589607632661689
Plicní4259870275134198264365494560
střádání10569870275104193287406535656784851
Martina4251375013793152194236267332390
Šterclová837137501376099157199249280344401458
Pneumologická4251529013359118173233324385411471533558607657711
klinika1159152901335279104164189240294
2.1476152901335679
LF15791529013351104
UK17061529013372131
a18601529013353
FN19361529013354124
Motol,20831529013389149185244270292
Praha2398152901335993146207259
Pneumologická4251679013359118173233324385411471533558607657711
klinika1159167901335279104164189240294
1.1476167901335673
LF15731679013352104
UK17011679013371130
a18541679013353
Fakultní19311679013353102152213238274334359
Thomayerovy23141679013354116176268320370424459519570626
nemocnice,29631679013361116207268317378403451505526
Praha3513167901335893146206258
Intersticiální425218801212480113162196237271295340364412436492515
plicní962218801215479103148204227
procesy1211218801215588143189239279327
(IPP)1560218801212649103155182
nejsou17642188012153103128168223279
jen2065218801212272129
otázkou2215218801215386135179227281337
jizvení257421880121214589140190246269
nebo28652188012153104161218
zánětu3104218801214191147198231287
v34132188012145
plicní3480218801215479102148203227
tkáni.3729218801213077127183207228
Plíce397921880121507497142192
mohou41932188012180136192248303
sloužit4518218801213761117172216240274
také4813218801213180128177
jako5012218801212270117171
úložiště5205218801215377132175199239273323
produktů,425232801215791146205260308345401423
které870232801214885135169220
mohou11122328012184140197253310
v14442328012149
lidském1515232801212549106146194244329
organismu1866232801215690146195252276316400456
v23442328012149
důsledku24152328012157113153177229287335391
onemocnění28282328012156113165249305352408459516540
vznikat3390232801214995152176224274307
v37202328012149
nadměrném37912328012156105163247299332389441525
množství.43382328012185141197240283317369394416
Za4252468012155105
střádavá553246801214681114164221270318367
onemocnění9432468012161118170254310357413464521545
sensu1510246801214798155195250
stricto1782246801214782115140185222277
jsou2081246801213171128184
považována22872468012164121169218262318366416472521
geneticky28302468012163114171222257281327374425
podmíněná32782468012163120178263287343395451500
onemocnění,38002468012162119170255311357414465521546567
která4389246801215491141175225
spočívají46362468012146104161207231280330355379
v50372468012155
dysfunkci51142468012163112152184240297344389413
lysozomálních425260801212472113169212267352401426482506551607
enzymů,10552608012151108152203288344365
která1443260801214885135169218
vede1684260801214999158209
k19152608012148
poruše19862608012158115149205245297
degradace23052608012158109167200250307357402452
a27802608012149
transportu2851260801213568118174214272328362399455
různých3328260801213591135191238283339
makromolekul36892608012185134182217272357413438489538594618
z43302608012144
lysozomů.4396260801212573114170213269353409430
S48492608012150
intersticiálním4922260801212480114164198239274298344368417441497521606
plicním425274801215782106152208232316
postižením7632748012155112153187212255306363387471
se1256274801213889
můžeme13682748012181137181232316368
setkat1758274801213889123171221255
u20352748012153
nemocných21102748012154105190246293349395440496
s26292748012137
Gaucherovou26882748012163113169215271322356412460515571
nemocí,32812748012154105190246293316338
Niemann‑Pickovou3641274801216489140224274330386420476499545592647695750806
nemocí44692748012154105190246293317
a48082748012146
Fabryho4876274801214793150184236293349
nemocí.5247274801215410519024642528880121456990
V5382888012159
širším619288801214468101142166251
kontextu8922888012150105162195246294331387
se1301288801214395
ale1418288801215276127
s15682888012143
hromaděním1633288801215993148233282340391447471556
různých2211288801213693137193240285341
látek2574288801212776110160208
v28042888012152
plicní2878288801216186110156212236
tkáni3136288801213784135191215
setkáváme3373288801214495129177227275324408460
i38552888012127
v39042888012152
případech3978288801216195119177227284336382438
dětské44392888012160111145187235284
plicní4746288801216085109155211235
intersticiální5004288801212783116166200242277301346370419444500524
glykogenózy425302801215680129177232290341398454497548
(PIG),995302801212983106172200220
alveolární1237302801214974123173230255304337394418
lipoproteinózy1677302801212549106163221255311345395420476532575626
nebo23253028012157108166223
plicní2570302801215883107153209233
amyloidózy.28253028012149134180205261286344400442494511
Příčina425316801215386110156180236285
PIG732316801215680146
není9003168012159110167191
objasněna.11133168012158117141190230287338394443466
Onemocnění16013168012172129181265321368424475532556
bylo21793168012160108133189
popsáno23903168012160117176216266322378
poprvé27903168012160117176209262312
v31243168012151
roce3197316801213692139189
200234083168012154105159209
a36393168012152
ke37133168012150100
stanovení3835316801214378128184240288338395419
této4276316801213787122177
diagnózy4475316801215984133189246302345396
je4893316801212879
nutný49943168012159114149205251
odběr52683168012158116174226259
vzorku425330801214894150184232288
plicní735330801216085109155211235
tkáně.993330801213683133190241261
I12763308012127
když13263308012149106154200
v15493308012151
dětském16223308012159110145186234284369
věku20133308012151101149205
probíhá2241330801215993149207232290339
PIG2602330801215680146
obvykle27703308012158116164216265291342
příznivě3134330801216094118162219243292342
a34983308012151
obtíže35723308012158116150174218269
nemocných38633308012159110195251297354400445501
spontánně43863308012143100157214247297353409461
v48693308012151
čase4942330801214898138189
ustupují,5154330801215898133189246303328352373
dlouhodobá425344801215681137193250306364420478528
prognóza975344801215892147205261318360411
nemocných14083448012157108193249296352398443499
není19303448012156108164188
známa.21413448012143100149233282304
Alveolární425358801216185134183240265313346403427
lipoproteinózy873358801212245102159216250305339389413469524567617
mohou15123588012181137193249304
být18383588012155102139
získané1998358801214165104152202257308
(např.2328358801212679128185219235
po25853588012154110
masivní27173588012181130169193242299322
expozici3061358801214896153210252276322345
křemičitému3428358801214579130214238283306340390474529
prachu),3979358801215488137182238293320339
autoimunitní,43403588012145100134189213297352408432465521545567
ale4928358801214670121
i50713588012121
geneticky51143588012153104160211245269314361412
podmíněné.4253728012157113171254278334385441492512
Na9593728012163112
rozdíl1093372801213085128185209235
od13493728012153110
lysozomálních1481372801212169109165207263347395419475499544599
střádavých2102372801213772105153211259306357402457
nemocí25813728012153104188243290313
v29163728012145
případě2983372801215588112169219276326
plicní3331372801215479103148204228
alveolární3580372801214670119168225249298331387411
lipoproteinózy4013372801212145102158216249304338387412467523565616
dochází46513728012153109155211259303327
k50003728012144
hromadění5066372801215386141225274331382438461
abnormálních4253868012148105161217250334383407462486531587
makromolekul10343868012180129176211266349405430481528584608
pouze16643868012154110166210260
v19463868012145
plicích2013386801215479103148172217272
postižených23073868012154111150185208252302358404448504
jedinců.2833386801212272130154209255310331
Obdobně31863868012166124182237295351402
amyloidóza36103868012145129175200255279336392434484
není41163868012153104160184
jednou4322386801212172130186241297
nemocí,46413868012153103187243289313334
ale4997386801214569120
skupinou5139386801213784140197221277333388
chorob4254008012145101157191246305
s7524008012142
různou816400801213592136192248305
etiopatogenezí,1143400801215287111167225275308363421472529580625649671
v18364008012151
jejichž1909400801212778103127173229273
důsledku22044008012159115155179230289336393
vzniká2619400801215197153177225275
amyloid29164008012151135182207263288345
–32834008012153
skupina3358400801214290146204229285334
různých3714400801213592136192239284340
proteinů4076400801215993149183233257314369
s44674008012142
porušenou45324008012159116150206246298354411467
konformací,50214008012150104161191247281366415460484506
která425414801214784134168217
se665414801213991
můžou7784148012184139183239295
ukládat10954148012156103129178236285318
v14364148012148
různých1506414801213389133190236281337
orgánech1865414801215690146195252303350406
včetně2293414801214893143177234285
plic.2600414801215782106152174
Diagnostika2797414801216691140197253309350384408456506
plicní3326414801215782106151208232
alveolární3580414801214873122172229254303336393417
lipoproteinózy4019414801212448106163221255310344394419475531574625
je4666414801212576
založena4764414801214394119175218269326375
na51614148012155104
typickém5288414801213384143167213425428801214797181
vzhledu629428801214995151176227285341
a9924288012149
biochemickém1064428801215782138185241292377401447494544629
složení1715428801214165121164215272296
tekutiny2033428801213484133189223247303350
získané2405428801214468108156206262314
bronchoalveolární2741428801215892148204250306362412437486536593618667700757781
laváží,3544428801212574121171215240261
diagnostika3827428801215882131188244300340375399447497
amyloidózy43464288012150134180206262286344400443494
je4862428801212577
histologická.4961428801215680121155210236292349374419467517539
Klíčová425445601235885111155211261312
slova:758445601234268124174225248
lysozomální1027445801212471111166208263346394418473496
střádavé1544445801214074106154211259306355
nemoci,19204458012155106189245290313334
amyloidóza,22754458012148131177201256280336391433483504
plicní2800445801215781104149204227
alveolární3048445801214972120169225249297330385409
proteinóza,3478445801215790144177226250305360402452473
plicní3972445801215781104149204227
intersticiální4220445801212479111160193234268291335358406430485508
glykogenóza.4749445801215679127174228285335391446487537559
Pulmonary4254710015073141175276343411476525596
storage10584710015055101168217280349412
Interstitial425490801212479112161194234268291324347395419
lung865490801212176131187
diseases1073490801215578117167215255305344
(ILDs)143949080121264996162202227
are1687490801214678128
not18364908012154109141
just1999490801212277116150
a21704908012146
matter22374908012181129162197247279
of2538490801215281
scarring2641490801213782131163196220275331
or2993490801215386
inflammation3100490801212177106132180263346394427450505561
in3682490801212176
the3779490801213186137
lung3937490801212176132188
tissue.414649080121315493132186237257
The44244908012148104154
lungs4600490801212176131187226
can4847490801214392147
also5015490801214670109164
serve5200490801213788121172221
as5442490801214685
a4255048012148
repository494504801213383140196235258291345378428
for944504801212984117
products1082504801215790144202256301337377
that1480504801213489137169
can1670504801214594149
be18405048012157108
produced1969504801215790145202257302351408
in2398504801212479
excessive2498504801215097141190229269291340389
amounts29085048012148131187242297330370
in3299504801212479
the3399504801213388139
human35595048012156110193242297
body38775048012157113170217
as4116504801214887
a42245048012148
result4294504801213282122176199232
of4548504801215584
disease.4653504801215679118169217256307327
Geneticaly4255188012165116172222255279323372395443
based8895188012163112151201259
dysfunctions11695188012162110149180235291336371394449505544
of1734518801216190
lysosomal1845518801213077117172211266350398422
enzymes,22885188012156112155205289339379400
which27095188012180136159203258
leads2989518801212980128184224
to3234518801213993
an33485188012154110
unefficient34795188012161116167196229255300323373429461
degradation39615188012163113170202251308356388411466522
and45045188012154110166
transport4691518801214072121176215271327360396
of5108518801216190
various52195188012155103135159214269309
macromolecules4255328012183132176209263347402426477522577600651690
from1136532801213366121204
lysosomes,1361532801212774114169208264347398437458
are1840532801215284134
considered19955328012148101157196219276326359409466
to2482532801213690
be25935328012160111
storage2725532801214377131164212268318
diseases3065532801215982121172220259309349
sensu3435532801214293149188242
stricto.3698532801214377109133177213267286
ILDs4006532801212674140179
were42075328012176126158208
described44365328012160110150195227251307358415
in4873532801212681
patients49755328012160109141164215270303343
with53395328012177101134189
Gaucher4255468012165113168213268319351
disease,798546801215780120170218257308328
Niemann-Pick1147546801216790140224272327383415470492537583
disease1752546801215780120170218257308
and20815468012149105161
Fabry2263546801215095152185235
disease.2519546801215881120171219258308328
In2868546801212681
a29705468012150
broader3041546801215891146194251301334
context,3397546801214699155187237284320341
however,37595468012157112185234282331364380
the4160546801213490140
accumulation4321546801215095138193276331354402435458513569
of4911546801215685
various5017546801215098131154209265304
substances5342546801214195152425560801214073122178223272311
in757560801212177
the855560801213186136
lung1013560801212176131187
tissue122156080121315493132187237
is1479560801212261
also1561560801214669108164
encountered17465608012148103148202257313345394427477534
in2301560801212277
cases2399560801214391130181220
of2641560801215281
pediatric27445608012154105163186234266299322367
pulmonary31325608012155110134217272328376408459
interstitial3612560801212176108158191231265288321344392415
glycogenosis4049560801215377124168222278329384439479502541
(PIG),4611560801212678101166193212
alveolar4844560801214669117166222246294327
lipoproteinosis5192560801212144101157214247301425574801213382106161216255278317
or764574801215587
pulmonary8735748012157112135218274329377410460
amyloidosis.13545748012148132177201257280337392431454493514
The4255888012150106157
cause603588801215099153193243
of867588801216190
PIG978588801215981146
is1145588801212968
not12355888012161116148
clear.1405588801215073123172204220
The16475888012155111162
disease1830588801216285124174222262312
was21635888012179128167
first235158880121356193134168
described25405888012162112151197229253309360417
in2979588801212884
200230845888012157107160208
and33145888012153109165
a35005888012154
lung3575588801212984140196
tissue3792588801213861101140194244
sample4058588801214594177234258308
is4387588801212968
required4476588801213988146200223256306363
to4860588801213993
establish4974588801215695129178235259282321376
this5371588801213994117156
diagnosis.425602801215680127183239294333356395416
Even862602801214693143198
though1081602801213085140196252307
PIG1409602801215073138
usually1568602801215291145193217240287
goes18766028012153108159199
well20966028012170120144167
in2284602801212075
childhood2380602801214297120143200255310366423
and28246028012145101157
the3002602801213085136
patients‘31596028012154102135158208264296337357
difficulties3537602801215477106139165210264288321344394433
spontaneously3992602801213692148204236285340391446502541564612
subside4625602801213691147187209266316
over4963602801215198147180
time,5164602801213053136187207
the5392602801213085135
long-term425616801212479134190222256305338422
prognosis868616801215790144201256311351373413
of1302616801215584
the1407616801213388139
patients15676168012157105138161211267299340
is1928616801212363
unknown.20126168012155110157214269342398419
Alveolar425630801216185133182238262310342
lipoproteinoses788630801212952108164221254309342391415470525564615654
can1463630801215099154
be16386308012162113
acquired1772630801215398153208231264313371
(e.g.2164630801213380100156176
after2362630801215382118167200
massive25836308012189137176215238286335
exposure29406308012155102159215254309341391
to3352630801213892
silica346663080121446790113158207
dust),36946308012161116155189216235
autoimmune,39506308012153107141195218301384439494545565
but45366308012162117150
also4707630801215477116171
genetically48996308012161112167218251274319368391414462
determined.53826308012161111425644801213382115199222277328385406
Unlike8526448012170125148171218267
lysosomal1140644801212876115171210265349397420
storage1581644801214579133166214270321
diseases,1923644801216184123174222261311351372
in2316644801212884
the2421644801213893143
case2586644801214998137188
of2795644801216089
pulmonary29056448012162117141224279335383415465
alveolar3392644801215376124173229253301334
lipoproteinosis,3747644801212851108164221254308341391414469524564587626647
accumulation4415644801215398141196279334358406438461516572
of5008644801216089
abnormal51186448012153110166221254337386409
macromolecules4256588012183132176209263347402426477522577600651690
occurs11366588012160106149204237277
only14346588012160116139186
in1642658801212883
the1746658801213893144
lungs1911658801212883138194234
of2166658801215989
affected2276658801215382114165210246295352
individuals.2649658801212984140164212236292347395419458479
Similarly,3149658801215477160183206254287311358374
amyloidosis35446588012153136182206261285341397436459498
is4063658801212867
not41516588012161116149
a43216588012153
single4395658801214467123179202252
disease,4669658801216184123173222261311331
but50216588012162117150
a51936588012153
group5267658801216093148203260
of425672801215584
diseases530672801216184123173221260311350
with9026728012177101134189
different1112672801216184113146196229279334367
etiopathogenesis,1500672801215487110165223271304359414471521577627667689729750
as2271672801215291
a23836728012152
result2457672801213686125180203236
of2714672801215988
which28246728012177133156201256
amyloid31016728012152135181205260284340
–34626728012154
a35376728012153
group3611672801216092147202259
of3891672801215988
different4000672801216084113146196229279334367
proteins4388672801216093148181230254309348
with47576728012178101134190
a49686728012152
distinctvive5041672801216083123156179235280315366389438487
conformation,425686801214598153181236268351399431454508563584
which10306868012170125148192246
can1297686801214190144
be14626868012153104
deposited15876868012152102159214253275308357413
in2021686801212075
various2117686801214492124147202257295
organs,2433686801215184139187241280301
including2755686801211974119141195252274329385
the3160686801213085134
lungs3315686801212075129185224
–35596868012147
is3627686801211958
formed.3706686801212680113196246302323
The40506868012146102152
diagnosis4222686801215376123179233288327349388
of4631686801215180
pulmonary47326868012153108131213268323370402452
alveolar5205686801214568115164219243290322
KORESPONDENČNÍ42574060954092133171210249303355407445496542593610
ADRESA105374060954799140178216262
AUTORKY:133374060954795134186227268311322
doc.167374060954387124138
MUDr.1829740609562112164189200
Martina204674060956399123151168211248
Šterclová,23117406095376199123158175218254292306
Ph.D.,26357406095408297150163177
martina.sterclova@ftn.cz2829740609566102126154171214250265296322360384419437480516553611634662706720756791
Pneumologická42575260954083122165231274292335380397433467505
klinika9487526095335269112129162200
2.116675260953953
LF123675260953674
UK132775260955090
a1435752609536
FN148975260953687
Motol1593752609563106131172190
Vídeňská42576460954158102142185214248286
800,72976460953979120133
14088076460953974115
00101276460953980
Praha111076460954063100143180
41308764609539
–1364764609540
Krč142276460953965100
Cit.43797406095466388103
zkr:44997406095336792108
Vnitř462474060954183100125149
Lék.479174060953674109125
2022;68(8):525-531493474060953977114154167208248269308328341381418458483521559593
Článek45267526095466399142182216
přijat47597526095456986103139164
redakcí:494075260952462107144178213230243
12.52017526095397387
9.530575260953951
2022537475260953977115154
Článek42977646095466399142182216
přijat45307646095456986103139164
po471176460954488
recenzích:48177646095246299137180214231267310323
26.51587646095397792
10.52677646095397589
2022537376460953978115155