﻿702
PŘEHLEDOVÉ42522701004388130181216258306358404446
ČLÁNKY88722701003973122176223272
Plicní4253370100405671102139154
střádání5963370100285580116154189227242
53019622701003469114
|325227010043
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11688043010757
Vnitř12458043010771118137165191
Lék.1456804301074083122140
2022;68(8):525-5311615804301074487129173188233278301344366381425467511539582623662
/22978043010757
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Amyloidóza425604012558139189214266290343395437487
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získaná265635630107405788124164211249
tekutina425370301072869105151178195241280
nemusí723370301075193165211242258
mít999370301077693119
učebnicový1136370301075189130178225241280324363404
mléčný1558370301077794136175222258
charakter.1834370301074389128153193229258299323334
Cytologicky2186370301075487116161179225273290329365406
bývá2610370301075290132172
zachycena2800370301073979425384301074086123161202248287
lymfocytóza730384301072159132154200239280309354388428
a11763843010743
mandatorní12373843010776115162209248273318343390407
při166238430107527794
podezření17743843010752100148190226251292338355
na2147384301075189
PAP2254384301074893136
je2408384301072264
barvení2490384301075292116159200246263
PAS2771384301074893134
(periodic425398301072472115140157204252269307
acid‑Schiff).75039830107397895142168206245291308330355384395
Léčba4254234013853109156217275
Lysozomální425452401254388127178218267345392414464486
střádávé937452401253974108154205252299345
nemoci1308452401254996174224264285
Gaucherova565468301075696141180226269293339377417
nemoc1000468301074688160206246
byla1264468301074785103141
první1423468301074773115162179
lysozomální162046830107165587133167212284323341386403
střádavou204146830107315883123170209247293339
chorobou,2398468301073884131156201249297343357
kterou2773468301073564105425482301072772118
lze561482301072458100
kauzálně678482301074384129164205222268310
léčit.1006482301072466105122148163
Symptomatičtí1186482301074782155203229273346385410427465494511
pacienti1715482301075494132149191238263280
s20134823010738
Gaucherovou20684823010761101146185231274298344382428474
nemocí2560482301075395167214253270
1.2848482301074858
typu425496301072869117164
mohou6074963010776122169216262
být887496301075290119
kandidáty1024496301074081127175191239278303344
substituční1386496301073581128160187204231277315362378
léčby1782496301072164103150188
(ERT,1988496301072666108149158
enzyme2164496301074692127169241284
replacement2466496301072870117135174213253325368414439
therapy,425510301072874117141181229266276
používají719510301075299145180198237277294311
se1047510301073678
imigluceráza,1143510301072193109157174219258299323363399439453
velagluceráza,1614510301074384101140188205250289330355394430470484
taligluceráza),211651030107306987103150168213252293317357392433453465
která2599510301074069109134174
má27915103010775114
výborný425524301074081128175199245281
efekt724524301073859100135164
při90552430107446885
organomegalii1007524301074367113151196242313354402440456472489
a15135243010735
abnormalitách1565524301073683129174199270308325341366405443488
krevního207152430107325898136182199246291
obrazu,2380524301074289114153187233246
efekt2644524301073859100135164
na2825524301074381
intersticiální42553830107196488128152184210227265281319335380396
plicní83953830107446177115160176
postižení1033538301074490121148164198238284300
nebo1350538301074384131178
plicní154553830107446278115161177
hypertenzi,1739538301074379127169193221261307341358371
která2127538301073361101125164
tuto230953830107226793137
chorobu2463538301073580126151195242288
také276853830107236197137
může4255523010773118152192
provázet,635552301074469113151190225266291305
je958552301071455
sporný1031552301072875121146192228
(11).127755230107195688103114
ERT1409552301073679119
olipudázou154655230107425976123168215254288333379
alfa194255230107365274114
je2073552301071456
od2146552301074390
roku2254552301072166102147
2021možností2419552301073879118155241287320366412443470486
léčby425566301071961101148186
pro629566301074974119
pacienty766566301074989128145187233258299
s10835663010733
Niemann‑Pickovou1134566301075774116188227273319346391407445481527565611657
nemocí1809566301074890162209248265
(12).209256630107236197117129
ERT2239566301074184125
(agalsidase2382566301072460108147164195211258297329371
alfa,277156630107415880120134
agalsidase425580301074188127144175192239278309352
beta)794580301074588114154174
lze98658030107144990
nabídnout1094580301074382130147195241287334360
i14725803010714
nemocnýms1504580301074386158204244290327399446
Fabryho1968580301073772120145186233280
chorobou,2266580301073581128153198246294340354
efekt2638580301073860102138167
na2823580301074482
plicní30476230107506884123169186
postižení325162301074895127154171206247293310
bývá357962301074886128168
ale37656230107405799
minimální.388262301077289135152223262280326342356
Migalastat425662301076986133172189228260287326352
(chaperon)462662301072258104143191234259304351370
plicní50146230107496783122168185
postižení521662301074996128155172207248294311
pravděpodobně304776301075075115153199241289336385431479526569
též363376301072667102
zásadně375376301073575107147194241283
neovlivňuje405476301074689136174192209248295341358400
(13).44727630107226095115126
Amyloidóza30471024012558137185208258280331381421469
Nodulární31871183010757104151197214252276323340
plicní354411830107456379117163180
amyloidóza37411183010736107144162208225272318351391
(obvykle4150118301071962110148190226245287
se4454118301072971
jedná4543118301071456104149188
o47491183010742
depozita4809118301074486133180214231257296
AL/AH5123118301074786118163218
amyloidu)53581183010736107144304713230107196583130176196
při326013230107547996
absenci3374132301074492124166212251268
postižení36601323010753100132159176211252298315
jiných399313230107223985122160206
orgánů4217132301075176123162208253
může44881323010777123158199
být4705132301075390120
řešena4843132301073071102145191230
excizí5091132301074785122139174191
ložiska5300132301072369103120151187228
bez3047146301075093128
nutnosti3193146301075096122169216247274291
další3502146301075190107138154
systémové3674146301073675107134175247294332374
léčby.4065146301072164103150188198
Tracheobronchiální4281146301074463103142188230277326351396443482528545583600646663
amyloidóza49621463010743114151169216233280327360401
také5381146301072969105146
obvykle3047160301074896135176213232274
spočívá3339160301073279126166182222261
v36181603010739
depozitech3675160301074789137184218235262302342388
AL4081160301075189
amyloidu,41881603010739111148166212229277322336
velmi454216030107398097169186
často4746160301073877109136181
bez4945160301074891126
příznaků508916030107487390125172211247293
systémové54001603010732711033047174301072868139185223264
nemoci3329174301074385156202241257
nebo3604174301074385132179
dalšíhomimoplicního380117430107438299129145193239325341412458506524540578624640688734
postižení.4552174301074592123150167201241287304317
V48871743010740
léčběmohou494517430107145695142184270316363409455
být5417174301074582111
použity3047188301074995140173190215255
endobronchiální3319188301073782128173220244288334371416432469485530546
intervenční388218830107135882121145186226271308353369
metody42681883010767108133177223261
s45461883010727
cílemdesobliterovat459018830107355068109179239280311356403420436461500524568605643668
dýchací5275188301074380116161199236252
cesty,3047202301074080111138178187
u32522023010742
nemocných3312202301074384155201240286322359405
s37342023010728
progresivnímcharakteremonemocnění378020230107446911316118522625727331235837444549754358160564568070974977381388494499110321103114911881234127513211337
byla513520230107448198137
využita5289202301073576122157174199238
i30472163010719
systémová3084216301073171103130171243289328368
léčba.346921630107186099147187201
Blíže368821630107446178113154
se3860216301073174
léčbě395221630107175998146189
amyloidóz41592163010739111147165212229276323356
věnuje4533216301073980127172189231
tabulka4782216301072666114160177213254
č.5054216301073852
451242163010742
(14–16).518421630107226097143180217238249
Plicní304724240125567799139188210
alveolární3283242401254769118163214236283317367389
proteinóza3698242401255084134169215237287338378425
Léčba3187258301074082121168208
PAP3413258301074489132
se3563258301073274
opírá3655258301074795112137177
o38492583010747
laváž391425830107175694133169
celých410125830107387996134172219
plic433725830107496683121
v44762583010739
celkové453325830107397997133178217258
anestezii.4809258301073985128160187228263281297311
U51382583010755
autoimunitní5211258301073985111156173245291304727230107486490136153
PAP3217272301074085127
je3362272301071455
alternativou343527230107365278118143189227252269308353399
celoplicní385127230107357592138186203220258303320
laváže418827230107145290129164204
podání4410272301074491139177223239
GM‑CSF46672723010750118144196237275
buď4959272301074490138
subkutánně,5115272301072873120156202228267313358400412
nebo3047286301074891138186
inhalačně.3251286301072268114153170209247294336349
U36182863010759
vybraných3695286301074485134159199245282320366
nemocných4079286301075194166212252298335373419
s45162863010737
autoimunitní4570286301074590117161179250296342359385432449
PAP5037286301074893136
může51912863010777123157198
mít5407286301077794120
příznivý304730030107497389123168184222262
efekt332630030107375898133161
podání3504300301074490136174219234
rituximabuneboplazmaferéza.37553003010721386310714416023026731435941845950555161162866570077080882886989293296610051019
Geneticky4791300301075091136177202218255290330
podmíněná5138300301074389136205221266307352389
PAP3047314301074590133
při319731430107457087
mutacích33023143010768114140179217234272318
genů3638314301074385131177
pro3832314301074570115
surfaktant396431430107297498123163199228267313338
může43193143010769114149189
odpovídat4526314301074391138185223241288326352
dobře4895314301074490138163204
na5116314301074482
systémovou5216314301072867991261672382843047328301074085131
kortikoterapii3196328301073277102131147183227252293317356403420436
případně365032830107446986133172219264306
azitromycin397432830107357087113137182253290327343389
a43803283010736
hydroxychlorochin.4433328301074379125150194230270308353370416440485524569586631645
Léčba5096328301073575114161200
intolerance5314328301071359831281451873047342301072666112150191
lysinurických325634230107145284100146191215233271307347385431
proteinů3705342301074469114139180197242288
se4010342301072971
opírá4099342301074391108132172
o42883423010743
nízkoproteinovou434934230107436094131176224249294319359376422468506552598
dietu4965342301074360102128174
a51563423010736
podávání5210342301074492140178216255301318
citrulinu,304735630107415884110157175192238285299
v33643563010746
případě342835630107558198147187235278
manifestace37243563010780119166183206248280308348388429
PAP4171356301075197140
je4330356301072467
doporučována44153563010754101150198224271310356395435482521
laváž4955356301072463102142178
celých5151356301074687105144182229
plic539835630107557390129
a30473703010741
nebulizace3106370301074991139185202219254294333374
GM‑CSF.34983703010756124151203244283288
Vzhledem3804370301074781128145188236278350
k41723703010738
tomu,4228370301072974146192205
že4451370301073778
prognózu4547370301075075121169215262295342
nemocných4907370301074991163210249295332370416
s53413703010734
PAP5393370301074691134
ovlivňují3047384301074886104121160207253270287
také3351384301072868104145
oportunní3514384301074896143168198244290336353
infekce,388538430107196586128164202242255
za4158384301073677
kterými4253384301073766107132173246263
stojí4534384301073360105122139
dysfunkce4691384301074987119143190236272310350
makrofágů,50593843010774113149175220243283330376390
je5467384301071961
ke3047398301073879
zvážení3144398301073577117152193239256
dlouhodobá3418398301074764110157203250298345393433
antibiotická3869398301073985110127175192238264281319355396
profylaxe4283398301074773118140182200239277318
(17).461939830107226095117128
Plicní304742440125567799139188210
intersticiální3283424401252272107153187227262284323345391413463485
glykogenóza3794424401255072122170219270316367417457505
Léčba3187440301074081120168207
PIG3412440301074056110
je3540440301071556
založena361444030107317289135169209256294
na3926440301074382
podávání4026440301074492140178216256302318
systémových4362440301072968100127167239285323365402448
glukokortikosteroidů4828440301074461106142187224269294323340376421453480520545590607654699
s30474543010734
obvykle3098454301074593132173210229271
dobrým3387454301074692141166207280
efektem,3685454301074062104140169210282296
který3998454301073564105130171
je4187454301071658
přičítán426345430107467189127144170209256
efektu4537454301074062104140169215
této477045430107256591136
léčby492445430107165897145182
na5124454301074584
maturaci52264543010771110135181206246284301
lipofibroblastů.304746830107193683131153171218244289337355394425452499511
Závěr30474934013862120178232275
Diferenciální318751030107587597139163204250288305343360406423
diagnostika362751030107446199146192239270297314350390
intersticiálních403551030107145984125149181208225263280318335381397435481
plicních453451030107456279117163179217263
procesů4815510301074570115154194226271
nebyla5103510301074486133170188227
nikdy534751030107446096142180
jednoduchá3047524301071961110156202251296335381420
a34855243010743
vždy3546524301074379126164
vyžadovala3728524301074384121161209255294334351390
a41365243010742
vyžaduje4196524301074384121162209255272314
multidisciplinární45285243010776121138165182229246277316332380398414461499524571588
přístup.513452430107517694125152198246259
Pro5411524301074771116
správné3047538301073481106146184232274
rozhodnutí3339538301073177110157204252299344371388
jsou3745538301072455101148
ale3911538301074563105
klíčovým403453830107426178116161199241314
momentem43665383010778125197240286311352424
kvalitní4808538301074385125142159185232248
vstupní5074538301074678105151199246263
data.5355538301075392118157172
Ošetřující3047552301076092133159183229246263300317
lékař338155230107155692132156
pacientamusí3555552301074484122139180226251290376421452468
vždy4040552301073672118156
řešit421455230107216293109135
pacienta4367552301074483122138180226250289
jako467455230107145288133
celek482555230107357592134170
a50125523010736
nebagatelizovatmimoplicní50665523010743841321712182572823223393553904353047566301074079104190206277323371388404442488504
postižení.3568566301074591123149166200240286302316
Právě3901566301074064103140181
kombinacemimoplicního4099566301073378149196213259297335375461477548594641659675713759775822868
postižení4985566301074491122149165199240285302
a53045663010736
intersticiálního535756630107145984124148304758030107346178116133172189235251299346
plicního341158030107466480119165182230277
procesu3705580301074671117156197229274
jsou399758030107154693139
typickým4154580301072465113131169205246319
znakemněkterých4491580301073380119155196268330372408437478503544582628
vzácnějších5137580301073774114153199242258289306344390
Tab.425602701135093144171
4.623602701135481
Léčba731603601073774111156201
amyloidóz9486036010746117153171216235280325359
Typ45661730984278126
amyloidózy599617309840109148170216238285331367410
Terapie149061730984279109150198219261
AL45662930985191
amyloidóza563629309841109149171217238286331368410
nodulární149062960954386131174191227251295312
a1819629609536
tracheobronchiální18736296095254986123166205249294318361404440484500537554597613
postižení250462960954488118144161194233276293
–2814629609540
excize,287262960953874109126159198211
desobliterace310162960954383113156201219236261299323360397435
difuzní14906396095446082126159203220
plicní17276396095446279115158175
postižení192063960954488118144161194232275292
–2230639609540
léčba22876396095175794138175
kopíruje248063960953376121138162205222262
léčbu27596396095175793138181
mnohočetného2957639609566109152196239276314339383422466509
myelomu3484639609565100139156199266308
(melfalan/cyklofosfamid,381063960952185124142163201218255298327360398432451494516559589611649715732776790
dexamethason,461763960954483119156222261286330366396440483497
bortezomib),149064960954488113140179212254320337382401414
recentně19216496095246299137181205248288
daratumumab222664960954480104141166209275317383420464
(anti27076496095225699123141
CD38),286564960954697134173193206
transplantace30886496095254986129159203221257301325362398436
autologních354264960953679104146164207252295312348391
kmenových3950649609534101141184228264302338381
buněk,434964960954487130170204220
inhibitory458764960951659102119163181206248272311
proteazomu491564960954569111136174210243286352394
2.532764960953953
linie1490659609517347793133
–1640659609540
carfilzomib,16986596095357396121138155188230297314358371
ixazomib20876596095175289122164231247292
AA456671309851104
amyloidóza577671309840109148170216237285331367409
Léčba149067160953674111156193
základního170067160953371105123160204247264309352
onemocnění206967160954387126192235272316355398415
–2501671609540
u2559671609542
chorob,261967160953679122146189233247
kde288367160953478117
se301867160952969
v3105671609536
patogenezi315867160954482106148193232276315349366
podílí354267160954488133150168185
perzistující374567160954484108143160190216259276293329345
neinfekční41086716095438299142163202237272315332
zánět445767160953370114153178
mediovaný4652671609566106151167211247284327362
IL-150316716095175370104
(autoinflamatorní14906816095215698124166183226247267304369406430472496540557
syndromy),206568160952966110155178221287321342354
IL-624376816095175369112
(systémové25666816095215087118144182248291327366
choroby295068160953578122146188233268
pojiva)323668160954488105122159196216
nebo347068160954382127171
TNF-α365868160953890127151196
(idiopatické3872681609521388299142186224248265302336374
střevní42646816095305680118155198215
záněty),449768160953270113152177216236248
může4763681609566108141179
vést496068160953675105131
cílená51096816095355271110154190
léčba53176816095175693137174
i1490691609517
k1524691609534
regresi157669160952362107130169199216
depozit180969160954483128172204221246
amyloidu2073691609536102137155198215259302
Transthyretinová45670330984267108155188218264303333375405426472518559600
amyloidóza10737033098401091484567133098216788135181217260
Transplantace14907036095375694137167211228265308332369406444
jater19517036095175478116140
(sníží21097036095215093109142160
produkci228670360954469111156198232268285
variant25887036095367397115151194218
trasthyretinu)28247036095244986116142185220245283308325368411430
–3272703609540
obvykle332970360954388124163198216256
u3602703609543
specifických366270360953074114151168190208244278316352395
forem40757036095216388126192
primárně42847036095456986152189212256296
postihujících459770360954488118145162205247264281317334370413
srdce,50287036095295396132171184
tyto52297036095256391133
formy14907136095216488154189
se169771360952969
plicním17847136095446278114158174240
postižením204271360954488118144161194232275292358
nemanifestují241771360954383149185228245267306336362405423439
Stabilizátory14907236095376198142160177194226264289331355393
transthyretinu19017236095254986129159185228263288326351368411454
–2372723609540
diflunisal,24307236095436082102145188205234272289303
tafamidis27507236095256283121187204248265294
Látky14907336095367498132171
vážící167873360953774107124160177
tetramery18737336095256388112149215255279317
transthyretinu,22087336095244986129159185228263287326351368411454468
antisense269373360953780104121150190233263303
oligonukleotidy,30137336095436077121164208251285303343387411428472508519
silencing35507336095294663103146182199242286
RNA385473360954092139
–4010733609540
v4068733609536
klinických41217336095345369112129165199238273316
studiích44557336095305699143160177213256
Hereditární45674530985496126168216237266308337384405
amyloidóza877745309841110149171217238286332368410
způsobená45675530983684130165211258301348389
variantou86275530984082111132173220248294340
β2121975530984689
mikroglobulinu45676530986889130161207254275321369415437458504550
(Aβ2M)102376530982475122164231255
Inhibitory149074560951760103120164182207249273312
agregace181974560953681104143188224261299
amyloidových2135745609537102137155198216260303339378413456
fibril26097456095213983107125142
–2768745609540
doxycyklin282674560954387121159195233268286303346
AL45677760954376
–546777609540
amyloidóza601777609540104135152192209250290321361
z976777609532
lehkých10227776095175192125161194235
řetezců;12717776095235680113146178219232
IL-115177776095175067100
–1632777609540
interleukin16867776095175881113137153187228261279320
1;202077760953747
IL-620817776095175067107
–2203777609540
interleukin22577776095175880113136153187228261279320
6;259177760953751
TNF-α265677760953685120144188
–2858777609540
transformující29137776095234684126153173213237300341357374407424
růstový33517776095236490114153187222
faktor35887776095206093118157181
alfa;37837776095405777117130
RNA392877760953988130
–4073777609540
ribonukleová41277776095234080121163203236254288329362402
kyselina45437776095336896130146163204245