625
HLAVNÍ42522701005185134178232252
TÉMA69222701003981147194
Novinky42533701005190126142179214252
v693337010035
diagnostice7443370100375387126163202231259275305339
a1100337010033
léčbě11503370100145081119155
kardiomyopatií13213370100346994131146185245281320358393419436451
9223322701004177
|350227010019
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2023;69(2):89-1041615804301074487129173186232274298341363378422465495533573619
/22798043010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
skupiny425328301073473123174195245285
pro732328301074978127
choroby880328301074090140169218270311
myokardu12123283010774115164204248277327376
a16093283010741
perikardu1671328301075097125146186230258308357
Evropské2050328301074183112161213249288333
kardiologické2404328301073882110160181231252302354374417456501
společnosti425342301073484135157202245295345380411432
(ESC)877342301072467111164192
pro1089342301075078127
diagnostiku1236342301074970112163212263298328349389438
a16953423010741
léčbu1756342301071965107158208
myokarditidy19853423010773114163203247275325346375396447489
z24943423010736
roku2551342301072675115165
20132736342301074489131170
doporučoval425356301074998150200229278320368410453473
provedení918356301074978126168212264309359379
EMB13163563010742113160
vždy1496356301074181130172
při168835630107497798
podezření18063563010749100151197235264308357377
na2203356301074890
zánět2313356301073680129175204
srdečního2537356301073360110155198247267318368
svalu425370301073477121141191
(myokarditidu),642370301072497137186227271299349369399420471520544559
EMB12273703010742114161
tak1415370301072770110
byla1551370301075091113155
považována17323703010750101143187225274316360409452
za2210370301073680
„zlatý231737030107266788130159204
standard“2547370301073364107157208251279329358
v4253843010741
diagnostice488384301074970112163213263298329350392436
tohoto947384301072776126177206254
onemocnění1224384301074798144219270313363408458479
(8).172538430107246892107
Aktuální1855384301075292125175217238288308
stanovisko2185384301073465108158208250271306345394
k26023843010738
prová‑2662384301075079128170213243
dění425398301074893141161
endomyokardiálních605398301074392142191265304352392435462511531572592640659700749
biopsií1373398301074969118168203222242
z16343983010735
roku1689398301072673113161
20211870398301074386129169
doporučuje2058398301074897148197225274315364383428
v25053983010740
současné2564398301073382131172214248297341
době4254123010750101155203
provedení659412301075180131174220274321372393
EMB10834123010743117166
v12804123010741
diagnostice1352412301075072115168219271307339360404449
myokarditidy18324123010776117168210255284336357388409462505
u23684123010749
nemocných2448412301074997174226270322363406457
s4254263010734
akutním486426301074080130160210231306
až819426301074180
fulminantním92642630107237495170190240283332361411432507
průběhem1460426301075078128179226276322397
onemocnění,1884426301074899145220270314364409459479497
s24084263010733
hemodyna‑2468426301074894170220272314365408437
mickou425440301077494136176225275
nestabilitou726440301074894130161204255276297317347395445
a/nebo1197440301074176124170221272
přítomností1495440301075079100129178254304354389420441
závažných1962440301073680121165204254294336386
arytmií,2374440301074169114147222243263280
kde2680440301073889135
je2841440301071964
nutné425454301074897127178224
zavedení672454301073680122167219265315335
rychlé1030454301072772113163184229
a12834543010741
účinné1347454301074890110160210256
terapie1626454301072872100144195216262
(6,191145430107246785
7).201945430107447085
Hypertrofická4254794013876140204263310356403466511545596659720
kardiomyopatie11824794013860120167231264327420483544608669713747806
Hypertrofická565496301075899151197225257284333358378420459502
kardiomyopatie1095496301073982110159178228304344393444487515535580
(HCM)1702496301072482135207231
je1960496301072065
charakterizovaná2052496301074191132160203242274317345365403451492535585627
ztluš‑270649630107376989138171199
těním425510301072871120139213
stěn665510301073463106155
či847510301074059
zvětšením933510301073681124153188232281300374
masy13345103010775116150191
myokardu15525103010775114162201244271320368
nedilatované1947510301074893144163182223251298339381430474
levé2448510301072064105149
komory2624510301073886161210238282
bez425524301075197135
přítomnosti58752430107517898127175250300349384413433
vyvolávajících1047524301074286131180200242283325345364405424465515
hemodynamických1589524301074994169219270312362404479498540578622663712
příčin232852430107517998139158207
(arteriální256352430107246391122166193213255274323342
hypertenze,425538301074887137182209240282330367410425
chlopenní871538301074088107155205250298346364
vady1256538301074182132172
a14495383010741
další)1511538301074989108141159187
schopných1719538301073474122171221269308348396
zapříčinit2135538301073779128155174214233281299327
danou2483538301074990138186234
míru2738538301077492119167
hypertrofie.425552301074988140186213245272320345365410425
Jedná877552301073277128177218
se1122552301073479
o12295523010748
jednu1304552301072064115164213
z15445523010737
nejčastějších1608552301074994113154196230260303322356375416465
kardiomyopatií2100552301073881108158177226301341389440483511530549
vůbec2676552301074191141187229
s4255663010734
prevalencí480566301074976119160202221265313353372
18735663010744
:9385663010716
500975566301074487133
(0,2112956630107246681127
%)1277566301076688
v13865663010741
neselektované1448566301074893126170190234272303349390431479523
populaci.1993566301074998148197216256297315331
HCM23465663010756108178
patří2545566301075092119145165
mezi27315663010773118155174
nejčastější425580301074892111151193226255297316349367
dědičná813580301074993143161201249290
srdeční1124580301073460108152193241260
onemocnění1405580301074796140214262304352396444462
(až1888580301072463100
602009580301074488
%21185803010767
případů),220658030107497695145186236283304318
dědičnost2545580301074993143161201250298331360
je425594301071963
autozomálně505594301074188116163198246320360379427471
dominantní.993594301074997171190238279327353402420436
Familiární1446594301074279152171189208248274323342
formy180559430107237198172211
HCM20335943010756108178
zahrnují2228594301073679127153202249268287
patogenní2532594301074991118165215259307355373
varianty425608301074081106125164211237279
genů719608301074992139185
kódujících920608301073783132179197215254272311358
sarkomerické1293608301073374100137184256299325344383420462
proteiny,1771608301074975121147189207254291302
nejčastěji2089608301074790108148188220249290308326
gen2430608301074992139
pro2584608301074975121
těžký2721608301072769105142184
řetězec42562230107276997139176219260
beta‑myosinu702622301074994122163191265304351385403451498
–12176223010745
MYH712786223010770114172214
(20–251508622301072467110158197241
%),1766622301076687101
vazebný1883622301074182120162212260299
protein2198622301075077124151193212260
C24746223010751
–25426223010745
MYBPC326036223010770115161206257302
(15–20425636301072464101147187230
%),681636301076788102
troponin809636301072855102152201250269317
T11526363010742
–12206363010745
TNNT212916363010742101159202247
(3–51564636301072467113156
%)1746636301076688
a18606363010741
troponin1927636301072855102152201250269317
I22706363010719
–23156363010745
TNNI323866363010742101159178220
(1–22633636301072463105145
%).2804636301076688101
Dále425650301075899118162
se611650301073377
k7126503010738
familiárním774650301072466140158177195236262311329403
formám120165030107237198172213287
řadí1512650301072668117136
glykogenózy1672650301074967107146194244288336384420463
(Danonova2159650301072381122170219267316356397
nemoc2580650301074993166215256
–28606503010745
LAMP2,425664301074095166211254269
Pompeho717664301074592166215260309357
nemoc1097664301074993167215256
–13776643010745
GAA),14456643010756109164188201
lysozomální167066430107195993141176223298338357405424
střádavá211766430107346389131180221260302
onemocnění2442664301074897141215263304353397445463
(Anderson‑Fabryho425678301072476124174218245279327376404447484534561604653701
nemoc1153678301074892166214256
–14356783010745
GLA),1506678301075697152175189
poruchy1721678301075099126175215263302
metabolismu20496783010774118146187237286306324357430478
mastných25536783010774115148177226264304352
kyselin425692301073880113156175193240
a6816923010741
syndromická737692301073474122171197243316334374411452
HCM12056923010756107176
(syndrom139769230107245595144192218264337
Noonanové17506923010757105153201241288336375418
PTPN11,2184692301074486132187226260270
Friedrichova247069230107416584127176202220260307355394435
ataxie425706301074167108147166210
–6517063010744
FXN)712706301074190146169
(1).8987063010723638093
Vzhledem1007706301074682130148192241285358
k13817063010738
relativně143570630107266988128155173214262306
nižší1757706301074866102137155
heterogenitě1928706301074892119161187234283327374393420462
genů2406706301074992140187
a26097063010741
variant2666706301074081107126166213240
ve425720301074082
srovnání522720301073358103142190229276293
s8307203010733
jinými87872030107193783120193211
kardiomyopatiemi1104720301073778103150168214286324370418458484502545616634
je1753720301071961
HCM18297203010756106174
primárním201972030107487493164203229276293365
terapeutickým239972030107276894134182226272299317356392434506
cílem42573430107405979123197
jak64573430107195997
genové765734301074993141190230273
terapie,106173430107287097138188207251265
tak1349734301072869107
nových1479734301074897137180220268
malých17707343010773114133173213261
molekul20547343010773122142186224272291
(mavacamtenu2368734301072395135175217257299372399442490537
a4257483010740
aficamtenu)48074830107406382121161232258299346392413
působících908748301074995127174222241279297336382
jako130574830107195895141
inhibitory1461748301071965112129177195222268293335
myosinu.18117483010773110156188206252298313
Genetická2140748301075598145188214232271308349
diagnostika2504748301074866105152199246278306324361401
také425762301072768105147
pomáhá588762301074997170210257297
identifikovat900762301071967110157183202225244281327367407434
tzv.1349762301072866109120
„fenokopie148576230107264992139186224270320338381
HCM“,18827623010756106175201211
u21087623010748
kterých2171762301073868110135177216263
může24507623010773119155197
být2662762301074988118
vy‑2796762301074083109
užita425776301074884103131172
specifická613776301073382127168186210229269307349
terapie97877630107287096137186205249
(například1243776301072469110159185204243264304353
enzymoterapie1612776301074491128171245293320362388430479498541
u21697763010748
Anderson‑Fabryho22337763010753101150193220253301350378421457506533576624672
choroby)3047342301074088137164211261300323
nebo3396342301074892142191
indikována3613342301071967116135172220260302350390
časná4029342301074182115163204
srdeční4259342301073359108152193241259
transplantace454434230107285597145178227246287335362403444486
(u5056342301072469
Danonovy5151342301075999147196244293333376
choroby).3047356301074088137164211261300323336
Morfologický31873703010771120147175223243292343362402441484
obraz3698370301074999127169207
HCM39323703010757109180
je4139370301072064
charakterizován4230370301074189131157200238269313339359396444485527576
hypertrofií4833370301074887139184211243270318342362381
stěn5241370301073463106155
LK,5423370301074186104
nejčastěji3047384301075096116158201236266311330350
mezikomorové34253843010776122161182221271348398426476518563
přepážky,4016384301075179124176219258298343355
s44003843010734
tloušťkou446338430107284899149183214255304354
stěny4846384301073465109159199
LK5073384301074289
≥51903843010755
155274384301074584
mm53753843010776152
(Obr.3047398301072483133160172
4),324139830107446679
popř.3343398301074998149175186
≥35513983010754
133627398301074481
mm37243983010774147
v38933983010741
přítomnosti395639830107507796124171245293341375404422
mutací44013983010773121149190231250
v46733983010741
genech4736398301074993141185226274
typických5033398301072770121140180218261300348
pro5404398301074976123
HCM30474123010757108179
či3244412301074058
u33214123010747
prvostupňových3387412301074976120168201230278328376424465508547595
příbuzných400141230107497695147195232281319359407
nemocných4426412301074892166215256304342382430
s48744123010734
HCM.49264123010757108179196
Na5140412301075798
základě5257412301073678116137177227270
přítomnosti304742630107497593120166238285332365393411
nitrokomorové347342630107486693119164202248320368394440479521
obstrukce4009426301074796129157183230267305346
rozlišujeme4371426301072672106125142174220238281353396
dva4782426301074989129
typy4927426301072768118156
–50994263010744
obstrukční5158426301074796129157183230267305352369
typ3047440301072769118
s31804403010733
gradientem3229440301074873113162179222269294336408
ve3652440301074082
výtokovém3749440301074082112158195241280322394
traktu415844030107285394131160207
LK4380440301074083
(LVOTG4479440301072362101159199251
–47464403010744
left480544030107196285115
ventricle4935440301074082129155181199238256299
outflow5249440301074794121147168215278
tract304745430107285597138169
obstruction)3242454301074999133162189238279310329378427448
≥37174543010754
303798454301074488
mm39124543010775149
Hg40874543010758108
(v4221454301072464
klidu431145430107396078128176
či4513454301074159
po45994543010750100
zátěži)4725454301073779107150187206230
a49824543010741
neobstrukční5049454301074994143194228257284333371411459478
typ3047468301072871122
s31964683010734
LVOTG3256468301074182142183238
<35204683010754
303601468301074488
mm37164683010774148
Hg38914683010757107
(9).402446830107246688102
Obstrukce41524683010761112146175202251290329372
vzniká4551468301074180129148186229
na4806468301074990
podkladě4923468301075099150188209250300344
zúžení5294468301073785122166214233
výtokového3047482301074083114161199246286329377425
traktu348848230107285496133164211
levé3716482301071962103146
komory3878482301073885158207233276
při417048230107507695
hypertrofii4282482301074886136181207238264311335354372
bazální4671482301074991127169188236254
části4941482301074081114143162
mezikomo‑51194823010773117154173211258331379408
rového3047496301072672112154201248
septa3311496301073376125152192
(IVS),351949630107234187128151164
hypertrofii3698496301074886135179205235261307330349367
papilárních4081496301074990138157175214240288306345392
svalů4488496301073475115133180
s46834963010733
jejich47324963010719628098137184
antero‑apikálním4932496301074087113155181227255295344362399440459505523595
posunem3047510301075099132179227272345
a34165103010741
přítomnosti348151030107497695123170244292341374403422
dopředného3927510301074997147174216267315359407456
pohybu4406510301075099148186237285
předního4715510301075076119169217236286334
cípu5073510301074059108156
mitrální5253510301077492120147189208256274
chlopně3047524301074088107155205254298
(SAM3363524301072464116187
–35685243010745
systolic3631524301073374108137184204222262
anterior3912524301074088115158184204252279
motion)42095243010773122149168216265286
(Obr.4513524301072483133160172
5).470452430107446680
Jedná4802524301073175125173214
se5034524301073478
o51305243010748
obstrukci5196524301074898131160187236274313331
dynamickou3047538301074989138178252270310348395443
s35065383010734
pozdně3556538301075099134182230274
systolickým3846538301073475108137184203221261299342416
vrcholem4279538301074067106154202222265339
(Obr.4634538301072483133160172
6).482253830107446679
Přítomnost491853830107457089117164238285334367396
nitro‑533053830107486795121168197
komorové3047552301073783155202228274313355
obstrukce3417552301074796128156181228265303344
spolu3776552301073381129148194
s39855523010733
diastolickou4033552301074866105137165210229246285322368414
dysfunkcí4463552301074887119143191237274312330
jsou480855230107195097144
jedním4967552301071962110157174246
z52285523010736
faktorů5279552301072364101131176202248
podílejících3047566301074997146164184227245263302320359406
se3469566301073376
na3561566301074787
symptomech3664566301073373146194221267340383423470
pacientů,4150566301074989129147190237263310324
zejména449056630107367896168211258298
dušnosti,4804566301074894126173221253281300314
popř.5134566301074997146172182
náhlé5332566301074787134152195
srdeční3047580301073460108152193241259
smrti33255803010734107133164183
(NSS).3526580301072481122163186199
Incidence3744580301071967107126175219267308350
NSS4113580301075798139
je4270580301071963
okolo4352580301074886133153201
145725803010744
%46345803010766
za4719580301073678
rok4816580301072674112
a49475803010740
nejohroženější5006580301074892111159208234281317360408452470503521
skupinou3047594301073471119169188236284333
pacientů3402594301075091132150194242269317
jsou3741594301071952101149
dospívající3912594301074997131180199240282301319359378
a43125943010741
mladí4375594301077493133183201
dospělí,4599594301074997130180224243262277
včetně4898594301074180123151199243
sportovců5163594301073483132159190237277317364
(až304760830107246299
363166608301074487
%32736083010766
náhlých3359608301074889137156196236284
úmrtí36636083010747121147178197
sportovců3880608301073383132159190236277316364
je4263608301072064
na4346608301074889
podkladě4455608301075099149187207248297341
HCM)48166083010757108179201
(10).5037608301072463103126139
Diagnostika3047634401256185133186238291332369393442492
Základní3187650301074890128148189238286304
diagnostickou3508650301074867107156204252286315333373411458506
metodou40316503010773117145191241289337
je4385650301071963
echokardiografie,4464650301074485133181219262288336354402452478520543563606621
která5101650301073869111138179
kromě5297650301073866112186230
jiného304766430107193886130178227
určí3290664301074875113132
velikost3439664301074083103121159206240269
a37246643010741
rozsah3782664301072774109145186235
hypertrofie,4033664301074987138183209240267314338358401416
významnost4466664301074084122171212286334382416445
LVOTG4927664301074181141181236
či5179664301074059
přítom‑525566430107497695123170244272
nost3047678301074896129158
SAM.3221678301074293163180
U34186783010756
části3490678301074081114143161
pacientů3667678301075091131150193241268315
může39986783010774121157199
být4214678301074988119
tato434967830107286996142
metoda45076783010774118145191241281
nevýtěžná4805678301074892132175206248284332373
z51946783010736
důvodu5247678301074895136183233280
omezené,30476923010747119162198240286329343
respektive3405692301072668100148192228258276316358
špatné3778692301073381121147194237
vyšetřitelnosti.4030692301074082115157184210228255296314361408440468486501
Zde4546692301074894137
je4698692301071961
pak4775692301074889125
stěžejní4916692301073360102137179196243261
MRI,51926923010769113131146
která5353692301073867109134174
umožní30477063010748121170206254273
tkáňovou3342706301072766108156204244292340
charakteristiku3704706301074088129155197235266308335354387416434472520
myokardu,42467063010774113160199241267316363379
což4647706301074086122
je4791706301071963
důležité4876706301074996115159196215243286
v51847063010740
diferen‑524770630107486791135161204252280
ciální304772030107405999118166184
diagnostice3248720301074968108158206254288317335376418
k36837203010738
odlišení3738720301074898117136168212260279
„prosté“4034720301072677104151184213256281
HCM43337203010756108178
od4528720301074898
jejích464372030107206382101141189
fenokopií4849720301072367115163202249299319337
(střádavá520372030107245685112153202243283324
či3047734301074059
infiltrativní312673430107196690110128156183225252271312361379
onemocnění,3525734301074897141215263304353397445463479
metabolická40247343010773118146187237286305324364402444
onemocnění4488734301074897141215263304353397445463
a49717343010741
další).5032734301074990109141160188201
Pomocí5253734301074692166214256274
MRI30477483010772120140
můžeme32167483010776125163208285331
také3575748301072972112157
přesněji3760748301075179124159209255275295
určit4083748301074977118137167
fenotypy4278748301072570120171199244297338
HCM46447483010759112185
(apikální,4858748301072464116136176220240290310326
reverzní,5213748301072772114160187228279298315
sigmoideální),304776230107335098169216234282324363381427445472485
detailněji3547762301074890117157175192239281299317
zhodnotit3879762301073582129178224271297315342
hypertrofii,4236762301074885134177202232258303326345363377
výpočítat4628762301074082131178218236263302328
masu49727623010772111143189
myokardu51767623010772109155193234259305351
LK,3047776301074085103
zobrazit3170776301073683134160202239259287
SAM3476776301074294165
či3660776301074159
turbulentní3739776301072876102152200219263312338387405
tok4164776301072875113
v42977763010741
LVOT4357776301074181141182
jako455877630107206098145
známky4723776301073685126199237280
obstrukce5023776301074898132161187236274313355
(11).539877630107246498116129
Obr.425612011363115152175
3.63261201135581
Endomyokardiální74162101074086132178250286331369414440484502548567613632
biopsie139562101074564110157187205243
pod166062101074692139
echokardiografickou182162101073977123169206251277321340386432458501525544582619663710
kontrolou.255362101073782129155181225244290337353
Apikální42573101074894112149193212258276
čtyřdutinová71773101073865104129173218244262308353391435
projekce,116873101074571115133171208245281297
bioptom148173101074664109155181225296
směřující1793731010732102140164209227246283301
do211073101074691
hrotu221773101074672116142187
pravé242073101074672114152189
komory262573101073782153199225264
Obr.3047607011364117156179
4.326060701135584
Echokardiografický337361601074178126173212258285330349396444470515539558597635676
nález407261601074895114154192
u4287616010747
nemocného435761601074888162209248296336384431
s4811616010732
hypertrofickou486661601074784132172199229255301325345384422468516
obstrukční54056160107469330477260107315783128165202247265
kardiomyopatií.332672601073781107150169214285321365411457483501519535
V3875726010744
apikální393372601074591109146190209255273
čtyřdutinové422072601073764103129172218244262308353390427
projekci466172601074571115133171208245263
je493872601071756
patrná500772601074691117143189234
výrazná525572601073877103145181227272
hypertrofie304783601074682127166192220246290313332370
mezikomorové3433836010771109146165201245317362388432470507
přepážky395683601074571108153199235271310