699
HLAVNÍ42522701005185134178232252
TÉMA69222701003981147194
Novinky42533701005190126142179214252
v693337010035
diagnostice7443370100375387126163202231259275305339
a1100337010033
léčbě11503370100145081119155
kardiomyopatií13213370100346994131146185245281320358393419436451
9422722701004183
|350227010019
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2023;69(2):89-1041615804301074487129173186232274298341363378422465495533573619
/22798043010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Pozdní425314301074490124171218236
sycení676314301073373112153200218
gadoliniem909314301074888136183202220267284327399
(LGE)1324314301072362114155179
jako151831430107195895141
průkaz1675314301074975122159200236
fibrózy192631430107244391117163197239
myokardu21813143010772110156194235260307353
je2550314301071962
důležité2627314301074894112155191210237278
především425328301075076119169213254288306380
pro830328301075077124
prognostifikaci,979328301075077124174222270304333352376395433475516535550
neboť1554328301074893142191220
u17993283010748
pacientů1872328301075091132151194243269317
s22153283010733
pozitivním2273328301075099135154182201242291309383
LGE2681328301074194136
je2842328301072063
popisováno425342301074997146165196244283324371418
větší859342301074082109142160
množství10353423010773120167202236264307326
arytmií1376342301074166108139211229247
či1639342301073957
riziko17123423010726448099135182
vzniku1909342301074078126144181228
srdečního2153342301073358105148188235253302349
selhání251834230107337695141181228246
(11).278034230107236295112125
Důležitý4253563010758106125169206225253296
je743356301071963
také829356301072769107150
T11001356301074284
mapping11083563010774114164214233281330
a14613563010741
výpočet1524356301074184135184225267295
extracelulárního1842356301074383114140182223265284332351391417466485535583
objemu,2448356301074898117161234282297
a27683563010741
to2831356301072875
především425370301075076119169213254288306380
v8243703010741
již88537030107193874
výše979370301074084117161
zmiňované11603703010736111129177225266307355399
diferenciální157937030107496892135162205253293312352371419437
diagnostice.2036370301074968108157205254287316335375418433
Terapie425396401255092128176229253302
Terapii565412301074383111155206227247
zahajujeme840412301073782132174195244264310386433
u13014123010749
symptomatických1379412301073477154206235284360403432452494534578620670
pacientů2078412301075094136156202252281331
s24374123010734
přítomnou2500412301075179100129178255305355406
obstrukcí425426301074797131160186235272312330
v7724263010741
LVOT829426301074081140181
jedním1027426301071962112160179252
z12964263010736
léků1349426301071862100148
s15144263010733
negativně1564426301074892142183210228269318362
inotropním1943426301071966115142169215265314332405
účinkem2365426301074888106154192235308
(beta­2690426301072373118146187215
‑blokátory,42544030107277797145184226254300327370382
popř.824440301075099149176187
verapamil)1028440301074084110152201243316335354378
(12).1424440301072363101123136
Výše1578440301074586120164
zmíněná17604403010736110129177221269310
farmakologická208744030107236592166207245292312360410429470507550
terapie265444030107287097139188207251
je425454301071963
zaměřena506454301073679153197223266315356
na879454301074990
symptomatickou986454301073475150200228275349390418437478516564612
úlevu1616454301074767111152201
potíží,18344543010750100127147184203219
často2070454301074082116145192
se2280454301073378
ale2375454301074161105
jedná2497454301072064114163204
o27184543010748
ne‑2784454301074892121
dostatečnou425468301074998131161202230273314363411460
nebo903468301074892142192
špatně1112468301073484126153202246
tolerovanou137646830107287595139166213254296344393441
léčbu.1835468301071963105154203220
Tyto2072468301074277109156
léky2245468301071964102145
navíc2408468301074889129149189
neovliv‑2615468301074893142183203221263290
ňují425482301074896115134
základní577482301073779118139180230278297
podstatu8924823010750100150183213255282331
onemocnění,1241482301074897141216264306355399448467483
tj.174248230107274763
patologicky1823482301075092120167187236286305346384427
zesílené2269482301073679113132153198246291
interakce257848230107196794137164206245284327
aktinu425496301074077107125172218
a6594963010740
myosinu7154963010773110157189207254300
zodpovědné1031496301073682131179227266308357404447
za1494496301073677
hyperkontraktilitu1587496301074785134178204241287335361387428465495513531549577623
myofilament.22264963010773110157180199217257329372419445461
V27034963010745
této276449630107276996141
oblasti425510301074898118159193222241
se683510301073478
výrazně779510301074084112154191240284
nadějným1081510301074889139183202250289363
lékem1462510301071963102145219
jeví1698510301071963104124
mavacamten,18405103010773114154196237279352380422471487
což2344510301074087123
je2484510301071964
selektivní256551030107337898142180211230272321340
alosterický425524301074161110145175218245266307346390
inhibitor842524301071968117137187207236284312
srdeční1181524301073461110155198247266
myosinové14755243010774114162197216265314355400
ATPázy,1902524301075391138179217261274
jehož2203524301072065114164200
podstatou24315243010750100151185215258286333383
je2841524301072065
právě425538301074976117156199
redukce641538301072668118165202241283
utváření941538301074775118159185227275293
vazeb1251538301074081118161210
aktinu1478538301074078108127174221
a17165383010740
myosinu,17735383010773111158191209256303319
a21085383010741
tím2165538301072847119
oslabení230153830107478099139188233280299
kontrak‑2616538301073885133159186227265289
tility,4255523010727466583111153164
zlepšení60655230107355598147180224271290
relaxace91255230107266988128167208248290
a12195523010740
energetiky1276552301074390134160208251279297335377
myokardu.16705523010772110157196237263311358374
Příznivé206055230107457089125174192232275
výsledky2352552301074083116135178228265307
máme26765523010773113186229
k4255663010738
dispozici47956630107486799147196231250289308
z8035663010736
několika855566301074891129175195213250292
klinických116356630107385876123142181219261300347
studií1527566301073361109157176194
(PIONEER‑HCM,173756630107246886146203244285329356413464533550
EXPLORER‑HCM),2303566301074291135174231276318362389447498567589602
ve425580301074083
kterých525580301073869111137180219267
došlo809580301074997130149197
k10235803010737
poklesu1077580301074998137157201234281
LVOTG1375580301074080140180234
(klidového162658030107236182100149197237280328376
i20195803010719
pozátěžového),2055580301074998133175202244281328368411459507528542
zlepšení261458030107365599148182225273292
symptomů425594301073374149198226273347394
a8365943010741
zlepšení894594301073656100150183227275294
funkční1205594301072473121159198246265
kapacity1487594301073880129171212231259301
při180659430107497695
zátěžovém1918594301073679106148185232273316389
vyšetření.2325594301074083117161189216259307326341
Stejně2684594301074168110129177221
tak425608301072870108
došlo554608301074998132151200
k7756083010738
poklesu835608301074999138159203238285
hodnoty1141608301074997148196245273316
markeru14786083010774115142181225252301
srdečního1800608301073360109153195243262312361
selhání218360830107337898146187235254
(NT‑proBNP)2459608301072381124148199226274320378424446
a4256223010741
markeru4906223010773115142181224251300
poškození814622301074999133171219255298347366
myokardu12046223010773112160199242269318365
(troponin)159362230107245178126176226275294342364
(13).1981622301072464102124137
V21426223010746
echokardiografické2212622301074385134183222264291340359407458485527551571612650693
podstudii425636301075099150184213262312331350
došlo802636301074998132151200
k10296363010738
ústupu1094636301074882111160210258
SAM1380636301074194165
a15726363010741
s16406363010734
tím1701636301072847121
spojené1849636301073484134153198246291
mitrální2167636301077493122149191211259278
regurgitace,2472636301072770121169196244264292334375418433
dále425650301074889108151
došlo593650301074896129148196
k8066503010737
redukci860650301072669119166203242261
hypertrofie1138650301074785136180206237264310334354397
a15526503010741
zlepšení160965030107365699148182225273291
plnicích1917650301074969116135175193233280
tlaků221465030107284787125172
LK2403650301074084
a25046503010741
zmenšení25616503010736110154201234278326344
objemu425664301074898118162236284
levé734664301071964105149
síně908664301073352100145
(14).1078664301072464103125139
Řada1242664301074587137178
autorů1445664301074189118165192241
přirovnává171166430107507796123171211261302342384
účinek2120664301074889108156201239
mavacamtenu23846643010774115155197238280354382425473521
k4256783010738
účinku490678301074889108157195244
septální762678301073378128156198218266285
redukční1075678301072670121169207247296315
terapie.141767830107287198140190210254270
Léčba1714678301074184126176218
mavacamtenem19596783010774116156198239281356383426475520594
prozatím2581678301074977125161203231250325
není425692301074893141160
schválena604692301073475123163205225269318359
a9816923010741
nadále1041692301074889139180200244
probíhají1304692301075077125175195245286305324
klinické164769230107385978126145186224268
studie,1934692301073363111161180224239
a21926923010741
to2251692301072875
dokonce2345692301074998137185234275318
i26816923010719
u27196923010748
pa‑2785692301075092120
cientů425706301074060104153181229
bez682706301075096134
obstrukce843706301074899133163191240279319362
v12327063010741
LVOT1301706301074082142184
(MAVERICK‑HCM),1512706301072493147190234280300352398423482535606629643
u21837063010748
kterých2258706301073870113140184225274
jsou2559706301071953102151
jinak273870630107193887128167
terapeutické42572030107287198140190235283312331372410454
možnosti9007203010773122158208256290320339
velmi1260720301074184104178197
omezené14787203010748122167205248297341
(15).1840720301072464102126139
V20007203010746
případě206772030107507797146189238283
trvání237172030107285599141190209
sympto‑2601720301073375150200228275304
mů4257343010774122
i5677343010719
přes607734301075077120154
adekvátně782734301074191135174218260288337381
vedenou1184734301074184135179228277326
terapii153073430107287198140190210229
je1780734301071963
u18647343010748
nemocných1933734301074893167216257306345385434
s23877343010734
perzistujícím2442734301075095122161181214243292311330370390463
významným425748301074184124173214288337376451
LVOTG896748301074182142183237
indikována1154748301071967117136175222263305354395
septální1570748301073378128156198217265284
redukční1875748301072770121169207247295314
terapie.221074830107287198140190209253269
Implantace2500748301071993143163204252279321362405
dvoudutinové425762301074990138186236283312331379428468512
kardiostimulace954762301073880107155174223256286305378426445486527569
je1541762301071963
prakticky1621762301075077119157188207248286329
opuštěna,1967762301074898147180209252300341357
má23417623010774115
jen2473762301071963112
své2602762301073476119
úzké2739762301074784123166
specifické425776301073483129170189214234275313357
indikace.808776301071967117136174217258301316
Rozšířená1151776301074694130166185214258306347
septální1525776301073478128156198218266285
myektomie18377763010773112156195226273348367411
je2275776301071963
jako236577630107196098146
metoda25387763010773118146193244285
1.2850776301074455
volby3047314301074189109158198
používána3266314301075099148185205246288337378
především3665314301074976120170215256290309383
ve4069314301074084
Spojených4174314301074191141160204253292332381
státech.4575314301073463105133176217266283
V48783143010746
Evropě4945314301074282110158208253
je5219314301071964
meto‑53043143010773118146193223
dou3047328301074998146
volby3220328301074189109158198
alkoholová344532830107416098146195244264313353395
septální3867328301073478128156198218266285
ablace,4179328301074090111152193236250
která4456328301073869112139181
byla4664328301075090110151
poprvé4842328301074999149177221265
provedena5134328301074977124165209259304352393
v30473423010741
roce3105342301072674115158
19943280342301074482127173
(16).3470342301072464103126140
Obě36273423010760111156
metody38003423010774119147194244285
mají41023423010773115134153
srovnatelný4272342301073460107148197238265308328376415
efekt4704342301074468111150181
na4902342301074989
redukci5009342301072670120168206245264
LVOTG5291342301074081141182236
a30473563010740
zlepšení310335630107365598146179222269287
symptomů,3406356301073373146194221266339385400
s38223563010733
udávanou3871356301074795135174214261308356
periprocedurální4243356301074892118137185211257298339388434460501519566584
mortalitou48433563010772119146176216235252280325372
nižší5231356301074866101136154
než5401356301074790126
130473703010743
%31073703010766
(17).319037030107236399124137
Alkoholová3344370301075271108155203251271319359400
septální3761370301073377126153194213261279
ablace4057370301074090109150190232
je4306370301071962
vázána4385370301074082119160208249
na4650370301074889
anatomii4755370301074188129156202276294313
koronárních,5084370301073885112158207247273322340380428443
respektive3047384301072670104153198237268287329372
septálních3436384301073478128156198217265284324373
větví,3826384301074184112156176191
až4035384301074178
u41303843010748
154195384301074482
%42953843010766
pacientů4378384301075092133152196244271319
je4715384301071963
anatomie4795384301074190131158205279298342
septálních5155384301073378127155197216264283324372
větví3047398301074082109152171
nevhodná3234398301074790130178225274321361
či3611398301073957
suboptimální3685398301073278127175224251269341381399446464
s41653983010733
nejistým4214398301074891109127159188229302
dopadem4532398301074896145185234277349
na4897398301074787
výsledek.5000398301074082116134177226269306324
Proto5340398301074469115142188
u30474123010749
těchto3124412301072872115164192240
pacientů3393412301075093135155200250278328
může37494123010775124162206
být3983412301075192124
volena4136412301074190111156206248
endokardiální4412412301074595146196236279307357377418439488508
radiofrekvenční4948412301072770121141190216245289329374419469510560580
ablace3047426301074293114156198242
septální3318426301073480131160203223273293
hypertrofie3639426301074989142188216248277325351372417
(ERASH),4084426301072568114171215273297312
která4424426301073971116143187
byla4639426301075192113155
poprvé48224263010751102154182228272
provedena5123426301075079128169214266312362404
v30474403010741
roce3116440301072674117160
20043304440301074488134181
(18).3513440301072465104128142
Podstatou3682440301074693144178208250278326375
výkonu4084440301074186125174223272
je4383440301072064
radiofrekvenční4475440301072769120139188213241285324369413462504553572
ablace5075440301074191112153195238
(RFA)5341440301072470113162186
hypertrofického3047454301074888139185212244271319344364405444488537586
septa3660454301073479130158200
pomocí38874543010750100175225267286
standardního4200454301073464106155205247274323371391441491
proplachového4718454301075078125176197238279328377418462512561
ablač‑5306454301074192112153194221
ního3047468301074867118166
katétru3239468301073880108151179206255
většinou3519468301074185113148167215264312
z38564683010737
levé3918468301071963104148
komory4091468301073886161210237280
retrográdním439746830107267098125172223250292342390409483
či4905468301074059
transseptálním498946830107285598146179213258308336378397445464538
přístupem304748230107497695128157205254299372
za3436482301073678
podpory3531482301074998148197246273316
3D38644823010743100
elektroanatomického3981482301074463107145176202249291338379406452526545585623666714762
mapovacího47604823010773114163212252293334352402450
systému5227482301073474108137180253300
a30474963010741
za3107496301073679
kontroly3205496301073886135162189237257297
intrakardiálním352249630107186794121163202244271320339380399447466540
ultrazvukem.408149630107486896123165203247296335378452469
Dřívější4569496301075885105146190209242261
práce4849496301074977119160203
také5071496301072870108151
uváděly5242496301074789131181225245285
RFA3047510301074587135
septa3199510301073377126154195
z34115103010736
dutiny3464510301074895124142190228
pravé3709510301075076118157200
komory,3926510301073885159207234277289
zde4232510301073584127
však4376510301074174116154
byly4547510301074988108148
výsledky4712510301074083117136179229267310
suboptimální.5038510301073481130179229256275348388407455473489
Výhodou3047524301074687137186236285334
ERASH3407524301074287142185241
je3674524301072064
zmapování37645243010736111152202252293335383402
převodního4192524301075077120162209260309327378427
systému4645524301073375109139182256304
před4975524301075077120171
výkonem,5172524301074184123171220265339355
stejně3047538301073463106125174218
tak3288538301072870108
vyznačení3420538301074084123173214255297346365
místa3808538301077493126155197
největší4028538301074993113154198226261280
hypertrofie,4331538301074887138183210242269317341361405420
kde4775538301073887131
je4929538301072064
následně5016538301074889123142187237286330
apli‑5370538301074090110129157
kována3047552301073987128171220262
radiofrekvenční3337552301072770120140189214243287326371416465507556575
energie.3940552301074494139166216235280296
Výsledky4264552301074689124143188240279323
ohledně4615552301074898118163214264309
poklesu49525523010750100140161207241290
LVOTG,5269552301074183144186241258
ztenčení3047566301073666107155194235282300
IVS3364566301071864105
a34855663010740
zlepšení354156630107365598146179222269287
symptomů3844566301073374147195222268340386
jsou424756630107195198145
opět4408566301074796140167
příznivé,459156630107497594129177195235278292
nicméně4899566301074765105177220267310
aktuálně5225566301074077108155194213260303
dostupná3047580301074998132161210259309350
data3419580301074990117159
jsou3600580301072053102150
prozatím3772580301075078125161204231250324
získána411858030107375690128170219260
jen4400580301071964112
z45345803010737
malých45935803010773115134175215263
souborů4878580301073483131181231258307
pacientů5207580301075092133152196245272320
a30475943010741
chybí3111594301074089128179198
větší3332594301074184113148167
prospektivní3522594301074977124158208253292323342384433452
randomizované3998594301072668117167215290309346394434476525569
studie,4591594301073363111161180224239
popřípadě48535943010750100150178197247289339383
srovná‑5260594301073360107148197238267
vací3047608301074183124143
studie3212608301073463112162181225
mezi34606083010773118156176
ERASH3658608301074287142186242
a39226083010741
ASA.3986608301075296148167
Jedním4175608301073276127175194268
z44666083010736
bezpečnostních4525608301074995132183229270319367401431480499539588
opatření5135608301074899141168195239287306
je5464608301071963
velikost3047622301074184104123161209242272
radiofrekvenční3336622301072769119138186211239282321365408457498546565
energie,3919622301074392136163212231275290
jelikož422762230107196383101140187223
při446862230107507796
vyšších4582622301074184118152171211259
energiích4859622301074492137164212231250290339
(50,5215622301072467110126
resp.5358622301072770104154169
703047636301074485
a31506363010740
více3207636301074161101143
Wattů)33676363010774113141171219241
byl3625636301074989109
popsán3751636301074999149182224272
paradoxní4040636301075092118160209258296344363
nárůst4420636301074889116164197226
LVOTG4663636301074081141181235
z49156363010737
důvodu4969636301074896137184234282
edému5268636301074494138211259
tkáně3047650301072866109158202
s32756503010733
následným3334650301074890123142187237286325400
úmrtím37606503010747121148180199273
na4059650301074889
podkladě4174650301074999150188209250300344
úplné4544650301074898118166211
obstrukce4780650301074899133162189238277316359
výtoku5165650301074184116163202251
LK5442650301074085
(19),3047664301072464103125140
nicméně3214664301074867108182227276321
při356266430107507797
adekvátních3686664301074191136174219261289338357397446
energiích4159664301074493138165213233252292341
je4527664301072064
toto4618664301072875103150
riziko479666430107264683103142189
zanedbatelné.5013664301073679128172223273315343386406454499515
Výhodou3047678301074687137186236285334
této340567830107287199146
metody35766783010773118146194244285
je3885678301072064
kratší3973678301073867109136172190
doba4188678301074998148190
hospitalizace4403678301074897131180200229270290309346388429472
z49006783010736
důvodu4961678301074896138186236284
nižšího5270678301074867104139158209257
výskytu3047692301074184119157200232280
převodních3348692301075077120162209260309327368416
poruch37856923010750100127176217266
a40726923010740
také4133692301072870109152
možnost43066923010774123159208257291320
opakování4647692301074899141179227268310358377
výkonu5045692301074185124171221268
v53356923010740
jiné539669230107203987131
části3047706301074082116145164
septa.3232706301073478128156198215
Co3187720301075199
se3313720301073479
týče3420720301072771111155
stratifikace360272030107346491134162182206227266309350394
rizika402372030107274785105143187
náhlé4237720301074890139159204
srdeční4468720301073461110155197246265
smrti47617203010733107135167186
a49757203010741
případné504372030107507898148190241290335
im‑5405720301071993122
plantace3047734301075070112161188231272315
kardioverteru‑defibrilátoru3384734301073881108157177226267311338370414441490519571616641662712740760780821849897924974
v43797343010741
rámci4441734301072669143185204
primární466673430107507898172214241291310
prevence,4998734301074977121163207256297341356
byla5375734301075090111152
v30477483010741
průběhu3117748301075079129180226276325
posledních34717483010750101136156202253303323365414
203914748301074589
let403274830107196594
publikována41557483010750100151172192231280322366415458
řada4641748301072770121164
postupů.48337483010751102137167217268318334
Evropská5196748301074284113161213248287331
a30477623010741
americká31147623010741115161188208249288331
doporučení3472762301074998149199227276317360409429
se3927762301073479
v40327623010741
tomto4099762301072875150178226
směru43517623010734108153180229
mírně4607762301077393120170215
odlišují.4848762301074899119138171219239259275
Nejnovější51507623010757102122171220261305325358377
americká30477763010742118164193214256296341
doporučení34177763010750100153204233284326371421441
z38877763010737
roku3954776301072776117167
20204150776301074590134179
nadále4358776301075092144187208254
vycházejí4641776301074187129179222261306327347
z50177763010737
přítomnosti5083776301075179100130179256306357393423444
Obr.425603011361112148170
5.61960301135479
Echokardiografický72461201073975120164201244269312330374420445487509527564600638
nález137561201074691109146182
u1570612010745
nemocného162961201074683153198235281318364408
s2050612010731
hypertrofickou209461201074681125164189217242285307326362398442487
obstrukční25946120107448911914517021525128742572201074765
kardiomyopatií.51272201073883109153172218290326372418465491509528545
Barevné107972201074390116153192239278
dopplerovské137972201074692138185204243269314352383420458
mapování1859722010772118164211249293340359
zobrazující224072201073680127153196233279297316354373
mitrální263572201077291117143186205252270
regurgitaci42583201072663108154180223242267311348367
vznikající81383201073875122140176221239257295313
v1148832010738
důsledku120783201074691121138176222259304
dopředného153383201074691137163200245292330377422
pohybu197783201074591138173219265
předního226483201074571108153200218265311
cípu259683201073856102148
mitrální2765832010772901164259420107266987133151
chlopně59894201073884102147193240278
(SAM89794201072462110178
–1096942010745
systolic116394201073169100126170188207244
anterior142994201074591117153179197243269
motion).1719942010772117143161206253274287
Regurgitační202894201074382127172198242260286329366412430
jet24809420107185683
je258494201071856
typicky266294201072666111130167204243
orientován42510520107457189127174199242280324370
posterolaterálně811105201074692122148184210254273318344380406449467513551
Obr.3047603011361112149171
6.324260301135379
Kontinuálně334861201074285131156173219263308326371408
dopplerovský377061201074489134179198235260304341371406445
záznam422861201073578114159204274
u4515612010745
nemocného457361201074684154199237282320365410
s4996612010731
hypertrofickou504061201074681125164189217242285307326363399442487
obstrukční304772201074591121147173218255292337355
kardiomyopatií.342172201073781107150168213285321365411457483501519535
Je397572201073069
patrný406272201074691117143189224
vysokorychlostní430572201073877108153190234260300337383401446476502548566
tok489072201072670107
dynamické501572201074683129174245263301337374
obstrukce54087220107459130478310107315783129165202238
výtokového330583101073877106149186231268305352397
traktu37218310107265294131159205
levé39458310107195795132
komory.409783101073781153198224263277
Jedná439383101073169115161206
se461983101073168
o4707831010745
obstrukci477183101074591121147173218255292310
dynamickou510083101074582129174245263300337381427
s3047941010731
pozdně309494101074691126170216254
systolickým336494101073169100126169188206244280319391
vrcholem37719410107386499145190209247318