563
HLAVNÍ506722701005185134178232252
TÉMA533422701003981147194
Novinky418133701005190126142179214252
v4449337010035
diagnostice45003370100375387126163202231259275305339
a4856337010033
léčbě49063370100145081119155
kardiomyopatií50773370100346994131146185245281320358393419436451
|5584227010018
99564222701004284
/36238043010732
Vnitř3700804301074592111139166
Lék.3885804301074184122140
2023;69(2):89-1044045804301074487128172186231274298340363377421464494533572618
/47088043010732
VNITŘNÍ48058043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ5128804301074084130188235279324377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
je42562301071963
indikována50862301071967116135173220260302350390
v918623010741
sekundární97962301073478116164212262302329378396
prevenci139562301075077120160204252292311
u1726623010748
nemocných179462301074892166214255304342382430
s2244623010733
hemodynamicky229762301074993166215265305354395469487528565608
netolerovanou42576301074892119166185229255302342383431479526
komorovou96876301073885158206233280320367415
tachykardií139976301072869109157195233275302349368386
nebo180176301074892141190
komorovou200876301073885158206233280320367415
fibrilací,24397630107234392119138156197237255270
v2726763010740
pri‑27837630107497695122
mární425903010774114141189208
prevenci65090301074976119159203251291310
u976903010748
nemocných104190301074892166214255303342381429
s1487903010733
potvrzenou153790301075099126169197235278326374422
diagnózou197690301074968108157205253289336384
a2376903010741
arytmogenní243490301074167110141215263313357405453472
synkopou,425104301073475124162209259308356372
s8191043010733
těžkou874104301072870107146193241
systolickou1137104301073475108137184204222262300348396
dysfunkcí1555104301074989123148197245283322341
LK1917104301074186
popř.2024104301075099149176187
PK2232104301074689
a23431043010741
u24061043010748
nemocných2475104301074993166215256304343383431
se425118301073478
středně52311830107336289132182230274
těžkou817118301072870107145192241
systolickou1078118301073374108137184204222262300347395
dysfunkcí1493118301074990124149197246283323341
LK1854118301074186
nebo1959118301074993143192
PK2171118301074588
a22791183010741
výskytem2340118301074184118156199230272346
nese‑2706118301074892126170199
trvalých42513230107285599140159199239287
komorových737132301073885159208235282322366405453
arytmií1215132301074168111142216235253
či1493132301074059
setrvalé1577132301073478106132176218237281
komorové1883132301073886160208235282322366
arytmie2274132301074167110141215234278
vyvolané2577132301074184128176195236284328
při42514630107507897
programované549146301075078126177204246321370411453502547
stimulaci112314630107346483157206225266308327
komor.1477146301073886162211238251
U17551463010757
pacientů1839146301075093134153198247274323
se2189146301073478
sníženou2294146301073483102139183232281330
ejekční2651146301074463108147187236255
frakcí42516030107245193131170189
levé634160301071963104147
komory802160301073885159208235278
a11001603010741
trunkujícími1161160301072855103151189238256275315334407426
patogenními1607160301075091119165215259307355374448466
variantami2094160301074082108127168216243284358376
genů2491160301074993141188
FLNC,2699160301074281139190206
LMNA4251743010740109166217
DSP,658174301075798141145
DES819174301075798140
a9751743010740
PLN1031174301074583139
může11861743010773119155197
být1399174301074987118
zvážena1532174301073679120156198245285
časná1833174301073980112159199
profylaktická2048174301074975121144187206246283313331371408449
implantace2513174301071890139158198245271311351392
ICD425188301071971129
(43).581188301072466107129142
U7501883010756
nemocných833188301074893167216258306345385434
s12931883010734
pokročilou1354188301075099138166214255274293342390
formou177118830107247299174223271
onemocnění2069188301074897142216265307355400448467
spojenou2562188301073484133153197246294343
s4252023010733
refrakterním47420230107266891118159196226267293341359431
srdečním921202301073358105148188235253325
selháním126220230107337695142181228246318
nebo1596202301074891139188
nekontrolovatelnými1799202301074891128175222248274320339386426466493534553600637711729
arytmiemi2543202301074166108139211229272344362
je425216301071963
indikována508216301071966116135172220260301349390
srdeční918216301073359108152193241259
transplantace.119721630107285596144177227246287335362403444486501
Restriktivní4252414013868127179223270302365412445508572605
kardiomyopatie10672414013861121167231264327420483544609669714747806
Restriktivní565258301074690125154181201239270289331380399
kardiomyopatie991258301073881107156175224298337385436478506525569
(RCM)1587258301072469122192215
je1829258301071964
definována1919258301075094118138187236276318367408
jako235425830107196098146
restriktivní2527258301072670104133160180218249269310360378
plnění425272301074969116160208226
v6682723010740
přítomnosti72527230107497694122169242290338371400419
normálních1160272301074896123197237256304322362409
nebo1586272301074892141190
snížených1792272301073481100136178226265304352
diastolických2160272301074967107140169215235253293331373413460
a26372723010740
systo‑2694272301073374108136183211
lických42528630107193879117161201250
objemů702286301074899118163237285
(jedné101428630107244690141190235
nebo1275286301074994144194
obou1496286301074899149198
komor),1721286301073886161210238261275
přičemž202228630107517897138181256293
tloušťka234228630107284796145179209248291
stěn2660286301073363106155
je2841286301072064
většinou425300301074184111146164212261309
normální758300301074897124198239258305324
(Obr.1106300301072483133160172
9,1302300301074457
10,138330030107448398
11).150530030107447996109
V16383003010746
případě170830030107507796145187236280
střádavého201230030107346390131181221261304352401
nebo2437300301074892142191
infiltra‑265230030107196790110129157184225253
tivního42531430107284788137156206254
postižení706314301074999132161180217260308327
je1059314301071963
přítomen114831430107507796124171245290338
různý1513314301072674111160199
stupeň1738314301073463111161206254
hypetrofie2018314301074987138183211238285309329373
(49).2417314301072466107130143
Jedná2586314301073176126174215
se2827314301073478
o4253283010748
poměrně498328301075099173217243292336
heterogenní859328301074893120163189237287331379427445
skupinu1329328301073471120169188236284
onemocnění1638328301074896141214263304352396444463
zahrnující2126328301073678126153201249268286326345
hereditární,2496328301074892119162212231259300326375394409
idiopatické42534230107196887135185227254273313351395
a8463423010741
získané91334230107375689126169217261
formy120134230107237198173211
restriktivní1439342301072669103132159178216247266307356375
kardiomyopatie.1840342301073881107156174223297336383433475502521565580
Mezi24463423010771115152172
získané264434230107365689126169217261
formy42535630107247198172211
RCM655356301074597167
se841356301073478
řadí938356301072768118136
infiltrativní109335630107196790110129157183225252271312361380
a14923563010740
střádavá155135630107346390131180221261302
onemocnění1872356301074897141215263304353397445463
a23543563010741
choroby2414356301074088137164211261300
s27333563010734
en‑2786356301074391119
domyokardiálním425370301074998174213261300343370419438479498547566640
postižením10923703010750100134164183220263312331406
(50).1524370301072467111134148
Mezi16993703010770115153173
genetické1899370301074994143188216235276315358
formy2284370301072472100175214
restriktivní2525370301072770105134161181219251270312361380
kardiomyopatie425384301073880107155174222296334382432474501519563
se1010384301073377
řadí1109384301072668117136
familiární1266384301072466139158177195235262311329
formy161638430107247299173211
bez1849384301074994132
definovaného2002384301074993117137184233273315363407455504
genu,2527384301074993141189204
dále2752384301074990109153
formy42539830107247299175214
podmíněné6653983010751100151225244293338386431
mutacemi11233983010774122151193234277351370
sarkomerických1520398301073476103142190265310337356397435479519568
proteinů,2114398301075178126153196215264312327
troponinu2468398301072855103154204253272320368
T28633983010742
a4254123010741
lehkého482412301071963110148191239287
řetězce78541230107266996138175214256
myosinu10574123010774112159192210258305
a13784123010741
desminopatie.1435412301074993126199217264312362403430449492507
Mezi19584123010770114151170
další2144412301074989108140158
důležité2318412301074996114158195213241283
podjed‑2618412301074998148166210259287
notky425426301074897124162205
bývá651426301074989133174
řazena846426301072768105148196237
Anderson‑Fabryho11044263010753101150194221255303352380423460510537580629677
choroba,1802426301074088136163210260302318
familiární2141426301072365139157176195235261310329
amyloidóza24904263010741115153173221240289338373415
(transthyretinová),42544030107245077118167200229277315343386413432480529569610633647
dále1097440301074889108152
hemochromatóza1274440301074892166214255303330377451492519565601643
a19424403010741
vzácněji2007440301074180122162211255273292
glykogenózy2323440301074968108147194244288337385420463
(1).28114403010724648194
Klinicky42545430107456584132150191228271
se722454301073377
RCM825454301074597167
projevuje1017454301075077124143187228276295339
jako138245430107195997144
srdeční1552454301073359108152193241259
selhání183745430107337797144185233252
se2114454301073478
zachovalou2217454301073679119167216256298316365413
ejekční2655454301074463107145184232250
frakcí42546830107245193131170189
(HFpEF),633468301072480121169212252277291
v9434683010741
pozdních1003468301074998134182230249289337
stadiích1359468301073362104153172190230278
onemocnění1656468301074897141215263304353397445463
dochází2138468301074997139187227265284
také2441468301072869107150
k26104683010738
rozvoji2667468301072774109153201220238
systolické425482301073374108137183203221261299342
dysfunkce783482301074989123148197244282321364
jedné1163482301071963113161205
nebo1384482301074892142191
obou1591482301074898147195
srdečních1802482301073460108152192240259298346
komor,2165482301073885159207234245
jež2427482301071963100
je2543482301071963
spojena2623482301073382131150194242282
s4254963010734
klinickými48749630107396080129148190229273350370
projevy884496301075179127147193235279
HFrEF.11914963010758101126170212220
Obecně14384963010762114160203253298
má17644963010775117
restriktivní1909496301072771106136164184223255275317368387
kardiomyopatie2324496301073982110160179229305345394445488517536581
špatnou425510301073382122149196244291
prognózu732510301074975122171218265300348
bez1095510301075094130
ohledu1241510301074795113157206252
na1509510301074888
vyvolávající1612510301074183126173192232271311330348387405
příčinu203351030107497594133151198244
onemocnění2293510301074795138211258299346389436454
(50).2763510301072465107130142
Ve425524301074687
skupině528524301073471119168187235278
nemocných823524301074892165213254302340380427
starších1267524301073362103129163181221269
651552524301074486
let165552430107196290
je1762524301071962
nejčastější1841524301074892110150191224253295314346364
příčinou222252430107497694134152200248296
restriktivní2534524301072769103132158177215245264305354372
kardiomyopatie425538301073880107155174222296334382432474501519563
srdeční1008538301073460108152193241259
amyloidóza.12875383010741115153173221240289338373415432
Srdeční425564401254984137185227279303
amyloidóza7575644012547127178202255279331383425475
Amyloidóza5655803010753126165185233252301349385427
je1015580301071963
infiltrativní,110058030107196790110129157184225252271312361380395
v15185803010740
převážné1581580301075076119160201238287331
většině1935580301074184111146164212256
případů221458030107497695145186236283
systémové2520580301073374108137180253302342385
onemocnění425594301074897141214263304352396444463
charakterizované914594301074088129155197235265308334354390437478519567611
ukládáním1551594301074886107147197237285304377
amyloidových19545943010741115153173221240290338378421461509
fibril248959430107244393120139158
do2673594301074997
ex‑2796594301074484109
tracelulárních42560830107285495135177195242261301326375393432479
depozit921608301074891140189224243270
tkání1207608301072865107154172
a13956083010741
orgánů,1452608301074774121161209255270
což1738608301074086121
vede1875608301074183133176
k20676083010738
poruše2121608301074998124172204247
jejich23846083010720638199139186
struktury258660830107346288136173204251277319
a4256223010741
funkce.492622301072473122160199242257
Pokud775622301074692131180229
je1031622301071963
depozicí1121622301074993143192228247288307
amyloidu14546223010741115154174222241291338
postižen1819622301075099133162181218261309
srdeční2155622301073360108152194242261
sval,2442622301073476118137152
dochází2620622301075098140188229266286
k4256363010739
rozvoji491636301072876113158207227246
kardiomyopatie765636301073982110159179228304344393445488516536581
s13736363010734
fenotypovým1435636301072469119168197241293344385430506
vyjádřením1969636301074186107148199226270320339415
hypertrofické2411636301075089142188215247275324349369411450494
kardiomyopatie425650301073982109159178227303342391442485513532577
s10296503010734
restriktivní1091650301072771105135163182221253272314365384
hemodynamikou.1502650301074994169219270312362404479498537585634651
Postižení2180650301074694128158177215259308327
myokardu25346503010775115164203246274323371
je425664301071963
určující511664301074874113161180198238257
pro791664301075076124
prognózu938664301074976123173221270305354
a13156643010740
dochází1379664301074897138186227264283
k16856643010738
němu1746664301074993166214
ve1983664301074084
více2090664301074060100142
než2255664301074893130
952408664301074487
%25186643010766
případů.260766430107507796145187236284298
Donedávna4256783010758107156200250291330380420
bylo864678301075089109157
onemocnění1040678301074897141214263304352396444463
mylně15226783010773112132180224
považováno1765678301074998139180217264305346394443
za2226678301073779
vzácné2324678301074179122162210255
a25976783010741
dřívější265767830107497594136179197230248
práce425692301075077118159201
uváděly646692301074889131180224243283
postižení950692301074998132161180216259307326
méně12966923010773118166210
než1526692301074893130
516766923010744
pacientů1740692301074991132150194242269317
na2077692301074889
102186692301074483
0002281692301074490135
obyvatel2436692301074898138182224251293312
(51);2769692301072366105122136
s4257063010733
rozvojem475706301072673108152199218262335
diagnostiky827706301074967107156204252286315333371414
se1257706301073478
ale1351706301074160103
ukazuje,1471706301074885127164213231275289
že1777706301073679
se1872706301073478
spíše1966706301073483101136180
jedná2163706301071963112160201
o23807063010748
onemocnění2444706301074897141214262303351395443461
poddiagnostikované425720301075098148197216256305353401434463482519566606648696740
(52).1181720301072466107129142
Podle1340720301074591141160203
recentních1560720301072669110152200227275293333381
studií1957720301073463110160178196
je2170720301071963
prevalence2249720301075076119160201220264311352394
udává‑2659720301074897138177218246
na425734301074889
dle537734301074968112
studované671734301073463111160209249291339383
populace1077734301074998149197216256297339
kolem1439734301073886105149223
116857343010744
%17527343010766
u18417343010747
nemocných1911734301074993166215256304343383431
podstupujících2364734301075099149182211259309357376395435453493541
kostní425748301073886120149198216
scintigrafii66874830107337493141168187237263305329349368
až1062748301074179
po1167748301075099
211293748301074484
%14037483010767
z14967483010737
autopsií1559748301074189118164215249267286
osob1871748301074882131181
vysokého2079748301074084118167206249298346
věku2452748301074184122171
(53).2649748301072467109130143
Se2819748301074286
zlepšující425762301073656100149183230249267307326
se770762301073478
dostupností867762301074997131160208257306354388417435
vyšetřovacích1321762301074184118162190216263304345386404444492
metod18327623010774118146193243
roste2094762301072673107136179
tedy2292762301072770120160
i24717623010719
prevalence2509762301075077120160202221265313353396
potvrzených425776301075099126170197236279327365405453
případů90477630107507695145186236283
(54,1213776301072466111125
55).1364776301074485108121
Dosud15117763010758107141188237
bylo1774776301075089109157
identifikováno1957776301071968112160187206230250287335375416464513
více2496776301074060100142
než2664776301074993130
352820776301074485
amyloidogenních30477063010741115154174223242291340391435484532551591639
proteinů,3713706301075077125152195214262310325
které4065706301073869112139182
mohou42747063010774123172221269
být4570706301075089121
příčinou471770630107507797137156204253301
onemocnění.5045706301074897141216265306355399447466482
Z30477203010749
klinického311972030107385877125143183221264313361
hlediska3503720301074967111161180213250293
je3819720301071963
podstatné,3905720301075099149182211253280328372387
že4315720301073679
většina4417720301074184112146165213253
amyloidóz46937203010741115153173221240290338373
vzniká5089720301074180129147185227
v53407203010740
dů‑5403720301074997124
sledku304773430107345397147185234
ukládání3307734301074886107148198239287306
dvou3639734301074991139187
typů3853734301072770121170
amyloidních40497343010741115154174222242291339358398447
fibril,452273430107244493121140159174
a47237343010741
to4790734301072875
z48917343010737
lehkých4954734301072064112151194234282
řetězců526273430107277098141178218265
imunoglobulinů3047748301071992140188236286305353403452471489537584
(AL3657748301072476116
amyloidóza)37997483010741115153173221240289338373415437
a42627483010741
z43297483010736
tranthyretinu439174830107285597145171220258286329356375423471
(TTR4888748301072369116163
amyloidóza),50777483010740114153172221240289337372415437450
jež3047762301071963100
jsou3169762301072052101149
podkladem3340762301075099149187208248298342416
více3778762301074160100142
než3943762301074892129
904095762301074489
%42067623010767
amyloidóz.42957623010741114153173221240289337373390
Diagnostika4707762301075878118167215264297326345383425
amyloidóz51557623010740114153172221240289337372
vyžaduje3047776301074082119160208254272315
především3377776301074975116165207247279297369
povědomí3761776301074996135177226273345363
o41397763010747
této420177630107286996141
nemoci,4357776301074890162209249267281
znalost4654776301073583122140187219247
rizikových49177763010726448098135180219261300346
faktorů5279776301072364101130175201248
Obr.3047616011363116154177
9.325661601135581
Echokardiografický336562401074077124170209254280325343390437463507530549588625665
obraz405362401074592119162199
restriktivní42756240107266395122149167205234252291339357
kardiomyopatie.465562401073783109153172218291328373420467494512551568
Apikální524562401074996115152198217264283
čtyřdutinová304773401073765104129173218244262308353391435
projekce.349873401074571115133171208245281297
Významná381273401074481118164209281327372
dilatace42007340107456482127153196233270
obou448673401074591137183
srdečních46857340107315599137174220238275321
síní50227340107324995113
Obr.30472974011361113149171
10.32422974011354105131
Restriktivní3399298301074381112138163181217245262300346363
typ3776298301072665110
plnění3899298301074563109146192210
levé412229830107185694131
komory,4266298301073780151196222261273
pulzně4553298301074590108143188226
dopplerovský4792298301074590135180199236262305342373408447
záznam5252298301073579114160205275
transmitrálního304730930107265294141170240258284310352371417435482527
toku3591309301072670107152
u37593093010746
nemocného3821309301074785156201240286324370415
s42523093010731
restriktivní430030930107256293120145163200228246284330348
kardiomyopatií4665309301073781107150168213285321365411457483501519
Obr.30475229011362113150172
11.32445229011354103127
Tkáňově3398523701074077121167212249286
pulzní3697523701074691109144190208
dopplerovský3919523701074590136181200238264307345376411450
záznam4383523701073579115161206277
pohybu4673523701074591138173218264
septálního4950523701073169114140183201247265312357
okraje5321523701074582108150168206
mitrálního3047534701077290117142186204251269317363
anulu3432534701074592138156202
u36565347010746
nemocného3724534701074786158203242289327374420
s41655347010732
restriktivní421953470107266395121147165202231249288335353
kardiomyopatií.4594534701073782108152170216288324369416462488507525542
Významné5158534701074482119166212284330369
snížení304754570107317694129166212230
rychlosti3294545701072665102148166211241267285
vlny3596545701073756102137
e´(znázorněno374954570107396583118164209245289315361399445490
šipkou)425654570107314894131175221242