692
HLAVNÍ42522701005185134178232252
TÉMA69222701003981147194
Novinky42533701005190126142179214252
v693337010035
diagnostice7443370100375387126163202231259275305339
a1100337010033
léčbě11503370100145081119155
kardiomyopatií13213370100346994131146185245281320358393419436451
10019222701002873119
|351227010018
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2023;69(2):89-1041615804301074487129173186232274298341363378422465495533573619
/22798043010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
a425623010741
hledání48462301074867111161202250269
tzv.77162301072866110122
„red9116230107275497147
flags“,10776230107234686136168195205
které130062301073869112138181
mohou1500623010773122170219267
pomoci178562301075099173222263282
ve208562301074184
správném218762301073483110151191240284358
nasměro‑256362301074989123196240266313342
vání42576301074182130149
dalších59376301074990109141160200248
diagnostických86176301074967107157205253287316335375413456495543
kroků.142476301073866113152200215
Jak56590301073171108
jsme68990301071951124167
již8729030107193873
zmínili,962903010735109127174192211229244
v1222903010740
rozdělení127890301072673108155198217260308326
amyloidóz1620903010740113151170218237285333367
hraje200390301074874115134177
klíčovou21969030107385876115161200247295
roli25079030107267292109
identifi‑263390301071867110158184202226245272
kace425104301073879119161
prekurzorové602104301075076118156204229267314340387426469
(amyloidogenní)1087104301072462134172192239258306354403447494542560587
bílkoviny.169110430107496888125171211230277315327
V20341043010745
případě209510430107507695143184233276
AL2388104301075291
amyloidózy24951043010741114152171219237286333368410
jsou42511830107195097144
dominantním584118301074894166184230269316342388406477
proteinem1076118301074975120146187205251294365
lehké1456118301071961108145186
řetězce165711830107266794135171208249
imunoglobulinů1921118301071990136182229278295342390437455472519564
κ25001183010741
a25561183010740
λ26111183010739
produ‑2665118301074874120168214240
kované425132301073885125166214258
v7001323010740
nadbytečném757132301074889138187226257300340388432506
množství12791323010774122170205241269313332
plazmatickými1628132301074969109146220261288306346384427501520
buňkami2164132301075098145183225298317
s24971323010734
poruchou2547132301075099126174214262310358
klonality,425146301073858105153194212230258300311
jedná752146301071962112159199
se967146301073477
tedy1060146301072870119159
o12351463010747
primárně129914630107497594167207233281324
hematologické1640146301074791164204231277296343393411451488530
onemocnění.2187146301074795139211259300348391438456472
Jelikož267514630107317493111148195230
klonální425160301073859107155196215262281
lehké723160301071963111149192
řetězce93116030107277097140177216258
cirkulují120616030107405985123171190238256275
v14981603010740
krevním1555160301073866109149198217290
řečišti,1862160301072769110129161190209224
mohou21031603010773122170219267
se2386160301073478
ukládat2481160301074885106146196236263
jako276116030107196098145
amyloidní4251743010741115154174223242291340359
fibrily81017430107244494121140159200
téměř1036174301072871145190216
v12781743010741
každém1346174301073880118166211285
orgánu,1658174301074875123164213261276
nejčastěji1961174301074993112153194228257300319337
je2325174301071963
ale2415174301074160105
postiženo25461743010750100133163182219262310359
srdce425188301073460108148191
a6331883010741
ledviny.690188301071963113155174222260272
Pokud979188301074592130179228
se1224188301073378
amyloidní13181883010741115153173221240290338356
fibrily169118830107244393120139158198
deponují1906188301074993142191240287306325
do2248188301074997
myokardu,23621883010773112160198240267315363378
jsou2757188301071952100148
depozita425202301074993143192227246274316
nejčastěji764202301074993112152193226255298316335
difuzně112220230107496892141178227271
přítomna141620230107507796124170244293333
v17732023010740
celém1837202301074082102146219
myokardu,20802023010773112160198241267315363378
méně24822023010773117166210
často2715202301074082115144191
lze42521630107195699
nalézt543216301074889108152189220
i7832163010719
fokální821216301072472110152171219238
depozita1078216301074993143192228247275316
(56).1414216301072466109132145
Dalším565230301075797115146163235
prekurzorovým815230301074975117154200226263309335380419461534
proteinem1364230301074975121147188206252295367
je1746230301071962
transthyretin,182323030107275393140172200247284310352379397443458
protein2296230301074975121147188206252
syntetizo‑2564230301073372120146187214232267313341
vaný425244301074080127165
v6052443010740
játrech66124430107195884110152192239
pro915244301074975121
transport105224430107275394140172220268294324
thyroxinu1392244301072774112138184221240286333
a17402443010740
retinol179624430107266895113160207226
vázajícího2037244301074081117158176194233251299347
proteinu,2399244301074975121147189207253300314
který2729244301073767109134176
způsobuje425258301073687135167216266314333377
dva825258301074990132
typy980258301072870121160
amyloidózy11642583010740114153172221240289337372415
–16022583010745
dědičnou1671258301074992142161201249298346
a20402583010741
získanou.210425830107365588126168216264313329
Nejčastějším24562583010757102120161202235264306325358376450
typem425272301072871122167241
srdeční693272301073460109153194243262
amyloidózy9812723010741115154174223242292340376419
vůbec1427272301074190139185226
je1680272301071963
získaná177027230107365689127169218259
nebo2056272301074893143192
tzv.2275272301072867111123
divoká2425272301074968109157196239
forma269027230107247299174215
„wild425286301072690109128177
type“628286301072871122167193
(wtATTR),847286301072487118173209257303327340
dříve121428630107497594135179
nazývaná1419286301074889126169214255303344
senilní.1789286301073478127145164212230246
Tento2061286301074281129156203
druh2290286301074976124172
amyloidózy24892863010740114153173221240289338373416
postihuje425300301074998131159178225272290333
především774300301075076118167211251284302374
muže11653003010773119156198
starší1379300301073362102128162180
601575300301074387
let.167930030107186289105
Průměrný1800300301074570118190234259308345
věk2162300301074082120
v22983003010740
době2354300301074996146190
stanovení2560300301073362102150197237280327345
diagnózy425314301074968108157205254289332
je778314301071963
udáván862314301074897138178219267
741150314301074482
let125331430107196391
(57).1365314301072466108132146
Druhým,1532314301075885133181220295310
méně18633143010774118166210
častým2094314301074082115144186261
typem2376314301072870121166240
s26363143010734
ende‑2691314301074492141185214
mickým425328301077492133170213288
výskytem731328301074184118155198229272346
je1094328301072064
dědičná1175328301074993143162202250291
(hereditární)1484328301072372116143186236254282324350399418446
forma194832830107237198172213
(hATTR)2179328301072472125161208255278
označovaná2475328301074884132173214260300342390430
také425342301072869107150
jako59934230107195997144
variantní767342301074182108128168216243291310
(vATTR),1100342301072463113150197243267280
u14043423010748
níž1475342301074867103
lze160234230107195598
identifikovat1724342301071968112160187206230249287334375416443
řadu2191342301072668117165
mutací23793423010774121149191231250
v26523423010741
genu2716342301074993142189
pro425356301075077124
transthyretin56935630107275496144177206254293320363391410458
na1047356301074888
chromozomu1155356301074189115162236285320367441489
181664356301074483
(58,1766356301072467110126
59).1912356301074484106120
U20523563010756
obou2128356301074898147195
forem234335630107247198141215
onemoc‑2578356301074896141214263304327
nění425370301074892140159
je600370301072063
jeho680370301071963111160
podstatou857370301074998148181210252279325374
nestabilita1247370301074893126155197246265284302330372
molekuly16353703010774123142186224273291331
transthyretinu,198337030107285596144177206254293320363391410458505521
v25203703010741
důsledku2578370301074996129147191241279327
které425384301073869112139183
dochází634384301074998140188229267286
následně947384301074990123142187237286330
k13043843010738
tvorbě1369384301072872119147197242
amyloidních16383843010741115154174223242292340359400448
fibril.211338430107234393121140159175
Sekundární2315384301074286125174222272313340389408
(AA)2749384301072477132156
amyloidóza4253983010741114153173221240289337373415
je861398301072063
vzácná946398301074079122162210251
a12183983010741
je1280398301072064
způsobena1365398301073686135167216266311359400
depozity1786398301074993143192227246274317
sérového2124398301073478105152192235284332
amyloidu24773983010741115153173221240289337
A,2835398301075370
který425412301073868109135177
je618412301071961
produkován695412301074975121170217254300339380427
u11384123010747
stavů1201412301073361101140187
s14044123010733
přítomností145341230107497593121166239286333366394413
chronického1881412301074087112158206224263300342390437
zánětu.2334412301073577124167194241256
Raritní2606412301074585111129156204222
je2843412301071962
izolovaná425426301071955101120168208249296336
síňová77742630107335198146186227
amyloidóza10204263010740113151170218237285333368409
způsobená1445426301073686133166213263307355395
depozity1856426301074892141189224243271313
amyloidu21854263010740113151170218236285332
tvořeného2533426301072770117143186233277324372
z4254403010736
atriálního47844030107406794113153172220238288336
natriuretického831440301074888115142161208234277305323363401444492540
peptidu1388440301074994144171190239286
(54).1690440301072466111132145
Drtivou1852440301075885115134175222270
většinu2139440301074083111145163211258
amyloidóz24144403010741114152172220239288336371
ale2802440301074059103
tvoří425454301072871119146165
AL609454301075393
a7224543010741
TTR782454301074289136
amyloidóza9384543010741114153173221240289337373415
(Obr.1373454301072482133160172
12).1565454301074481103116
Klinický425480401255984108160184226275328
obraz7824804012551104140188231
Klinická56549630107456685133152193231274
manifestace8664963010774116164183207251286315357398441
je1334496301071963
vzhledem1424496301074181130149194244289363
k18144963010738
systémovému1879496301073476110139182257306347391465513
postižení24194963010750100134163182219262311330
po‑27764963010750100129
měrně4255103010775120147197242
pestrá,694510301075196131161188231247
některé968510301074994133165208235279
klinické127451030107396079128147189227271
projevy1572510301075179127146191233277
jsou1876510301072053103152
společné2055510301073484135155200242291336
pro2418510301075178127
oba2572510301074899142
typy2741510301072872124164
amyloidóz,4255243010741114153173221240289338373390
jiné84152430107193886130
jsou997524301072052101149
pro1172524301075077124
jednotlivé1322524301071963113161210237256275316359
typy1707524301072871121161
specifické.1894524301073383128169187211231271309352367
U22875243010757
AL2370524301075393
amyloidózy24895243010741114153173221240289338373416
jsou425538301071952100149
nejčastěji595538301074892111151192226255297316334
postiženými950538301075099133162180217260308346421439
orgány1411538301074774123163211250
ledviny,1682538301071963113154174221260272
srdce,1975538301073359107148190205
játra220153830107196087113155
a23775383010741
periferní2439538301075095121140164208234283302
ner‑2762538301074892119143
vový425552301074087127169
systém.611552301073373107135177250266
Zejména893552301074890108181224272312
zpočátku1221552301073686134175215242280327
jsou156455230107195299147
přítomny172755230107497694122168241289327
nespecifické2070552301074791124173217258276299319359396438
symptomy2524552301073474148197224270343381
jako42556630107206199148
únava,600566301074897138179221238
slabost,86556630107345394145195229259275
hmotnostní11675663010749124173201251300334364413432
úbytek,1626566301074999139171214253272
dyspepsie,1925566301074991125175221272306325369384
dále2336566301075091111156
především2519566301075077121172217258293312386
proteinurie304762301075077124151194212260308334353397
se346662301073478
známkami356662301073785126200238280353372
renálního396062301072770118159178226244294342
selhávání.43256230107337797144185225266314333349
Popisována469662301074592142161194242282324372412
bývá513162301074989133175
snad‑532862301073381122171199
ná304776301074889
tvorba316076301072871119146196237
hematomů,342176301074893166207234281355402418
periorbitální386376301074994121140188215265284312354373420439
purpura432676301074998124175223249291
či464176301074058
makroglosie.4723763010774115153181228278297345378397440455
Přítomny52027630107457190118165239287325
mohou3047903010774122171219268
být333590301074989120
jak34759030107196098
trombotické,359390301072854102176225274302321361399442456
tak406990301072870108
krvácivé419790301073866110151192210251295
komplikace.451290301073885159209229247285327368410425
Kardiomyopatie495790301074587114162180228303341389439480508526570
bývá3047104301074988131172
přítomna323510430107497593121166239287326
až3577104301074177
v36701043010740
703726104301074384
%38261043010765
případů,390710430107497594143183232278293
izolované4216104301071954101120167206247294338
postižení4569104301074998131159177213255302320
srdce4905104301073358106145187
asi510810430107407390
jen5214104301071962110
u53391043010748
554021043010744
%54621043010765
případů304711830107507696145187236283
AL3350118301075393
amyloidózy.34631183010740114153172221240289337372415427
U31871323010756
hereditární3262132301074893119162212231259300327375394
formy367513230107237198172211
ATTR3905132301075289136183
je4107132301071963
klinický418913230107385877124143183221264
obraz4472132301074898125166204
závislý4695132301073678118137170189229
na4943132301074889
typu5050132301072871121170
mutace.52391323010773121149190231273288
Může30471463010770117154197
se3266146301073478
jednat3366146301072063114162202229
o36181463010748
dominantně3688146301074998172190238279327354402446
neurologické4157146301074892140166213233281331350390428471
nebo4650146301074993142192
kardiální4864146301073881107155174214233281299
postižení,5186146301074999132161180216259307326341
nebo3047160301074891139187
se3250160301073376
jedná3342160301071962111157197
o35551603010747
postižení3618160301074997129157176211253300318
smíšené.39511603010734105123157200248291305
Neurologické4272160301075699146172218237284333351390427469
projevy4756160301074976122140183223265
mají50361603010773113131149
charakter5201160301073986126151192229259300326
periferní3047174301075095121140164208234283302
polyneuropatie,3369174301075099119159208252300326373423465492511555569
postižen3959174301074998132161180216259307
bývá4287174301074989133174
i44821743010719
autonomní4521174301074189117164212261335383401
nervový4943174301074892119163210250294
systém.5257174301073475109138180254270
U30471883010756
získané312218830107375689126168216261
„wild3402188301072689108127176
type“3597188301072871121166193
amyloidózy38091883010740114153172221240289337372415
je4243188301072063
dominující4325188301074997172190238286304323363382
postižení4725188301075099133162181217260308327
kardiální,5070188301073981107155174214233281300315
při‑540418830107507695123
čemž3047202301073981152188
extrakardiální3251202301074381111137177214255281327345384403449467
projevy3733202301074975121139182221263
jsou401220230107195098144
také4172202301072767104146
součástí4334202301073380127166206238266284
kliniky463420230107375775121139176217
a48672023010740
často4922202301074080112140186
předcházejí5123202301074975116165204251291327369387404
projevům3047216301075077124143187227276349
kardiálním.3419216301073880106155173214232280299372389
Infiltrace383021630107196790110129157184225266308
amyloidem41612163010741114153173221240289333407
postihuje4590216301075099133162180228276295338
všechny4951216301074174118160208256294
srdeční5268216301073359107151193241259
struktury304723030107346389138176207255281324
a33982303010741
klinicky346523030107385977125144184222265
se3756230301073478
manifestuje38602303010774115163182206249283312360379423
převážně4309230301075077120160202239288332
symptomy4667230301073475150199227274348387
chronického5080230301074088114162210229269307350399447
srdečního3047244301073460109153194243261312360
selhání,343424430107347898146187235254269
arytmiemi3730244301074167111142217235279354372
–41292443010745
především4201244301074976120170214255289308382
fibrilací460924430107244494121140159200241260
síní4895244301073452101119
a50412443010741
převodními5108244301075077120161209260308327401419
poruchami,3047258301074997123170210257297369387401
kardioembolickými3464258301073779104151169216260332381429448465505541583656674
příhodami415425830107497593142189238278350368
z45382583010735
důvodu4589258301074894134181230276
časté4881258301073980112140182
intrakardiální507825830107196692118158195237262309327366385431449
trombózy.3047272301072855102176225274310353365
Frekventně3429272301074266109147191234283309358402
se3848272301073478
setkáváme3944272301073377105143186225267340385
s43462723010734
hypotenzí4397272301074887137187214256305341361
nebo4775272301074893142191
dekapitovanou4984272301074993131173223242270317357399447495543
hypertenzí.3047286301074887137182209240282330367387402
Z34692863010748
extrakardiálních3536286301074484114141183221263289338356396415463482522570
projevů4125286301075077124143187227276
se4420286301073478
jedná4517286301071963113161202
o47382863010748
syndrom4805286301073475124173200247321
karpálního5145286301073881107157199218266284334383
tunelu3047300301072774121164182229
(až329130030107246197
u34033003010747
503466300301074385
%35673003010765
nemocných),3647300301074891163210250297334373420440453
spontánní4116300301073381129176202242289336353
rupturu4485300301072673122148195220268
šlachy476830030107335191130177214
bicepsu,4998300301074967106148196228274289
stenó‑5303300301073361102149196224
zu3047314301073685
páteřního3151314301075092119161187236255305353
kanálu3524314301073880128169188235
nebo3779314301074892142191
projevy3990314301074976123143186227270
periferní4280314301075095121140164208234283302
a46013143010741
autonomní4662314301074188117163212260334382401
neuropatie.5083314301074892140166213263305332351395409
Diagnostika3047340401256185133186238291332369393442492
Některé31873563010758103143175219247292
z35083563010736
uvedených3573356301074991136188234284324365415
příznaků401735630107507899137188230269319
a43653563010741
nálezů4435356301074991112157196246
jsou4710356301071954104154
pro4893356301075078127
onemocnění5049356301074899145220270313363409459479
amyloidózou30473703010741115155176225245295344380428477
typické3552370301072871122143184223266
a38463703010741
představují3915370301074977121172205235278318368388407
jakési435037030107196099143178197
varovné4574370301074183111159200250295
příznaky489737030107497797134184226265308
označo‑5233370301074884134175217264294
vané3047384301074184134179
jako3255384301072061101150
tzv.3433384301072869114127
„red3589384301072655100151
flags“,376938430107244890141175203214
které4012384301073870115142187
nám4227384301074991167
mohou44223843010775125175225275
diagnostiku4726384301074969111162211261296327347386436
poněkud51913843010750100151196236286336
usnadnit3047398301074881130171221270289318
(60).3383398301072467112136150
Jedná3551398301073176127175217
se3786398301073479
jak388339830107196099
o40003983010748
výše4066398301074185119164
zmíněné42483983010736111131179224273318
klinické458439830107385978127146187226269
příznaky487239830107497797134183225264307
(kardiální5197398301072463106134182202243262311330
a30474123010741
extrakardiální),3116412301074485117145187227270298347367408428477497526541
hodnoty3685412301074898149199248277320
biohumorálních4034412301075070119169218293342370413433482502543592
působků,46544123010750100134183234274324340
typický5022412301072872124144185224268
obraz5319412301074899127170208
na3047426301074991
elektrokardiogramu,3167426301074465110150183211260300344372422442491543571614690739756
echokardiografii3952426301074487137187227271299349369419471499542567588608
či4589426301074060
magnetické46784263010775117168218264293313355395440
rezonanci.5146426301072772111159210252302344364382
Extrakardiální3047440301074284115142185223266293342361402422471490
red3555440301072770121
flags369444030107244788138172
jsou3884440301071952101150
pro4053440301074977124
AL4196440301075293
a43074403010741
ATTR4366440301075390138185
často4569440301074082116146193
odlišné.4780440301074899118138171219264280
S50784403010742
diagnózou5138440301074968109159208257293341389
ATTRwt3047454301075492141190259292
je3368454301072066
vysoce3463454301074187123173217261
asociován3753454301074277128171191242284328378
syndrom4160454301073477129180209258335
karpálního4524454301073983111164208228278298350401
tunelu,4954454301072979129175196246263
ruptura5246454301072778130159209238281
šlachy304746830107345395136185225
bicepsu3292468301074969110154204239287
a35994683010740
„trigger365946830107275583103153203248275
finger“.395446830107244593144189216245257
U42314683010756
AL4307468301075394
amyloidózy44214683010740115154175224244294343380424
je4864468301072064
častá4948468301074083117147189
spontánní5157468301073384134183211253302351370
tvorba3047482301072871119146196238
hematomů,3303482301074892165206234281355402418
často3739482301073981114144190
kolem3947482301073885105149223
očí,4188482301074788107123
tzv.4329482301072766110123
„raccoon447048230107265395136175222271320
eyes“4807482301074483127161188
a50124823010741
makroglosie.50714823010773114152180227277297345379397441457
Pro3047496301074572120
oba3194496301074899142
typy3363496301072872123164
amyloidózy35544963010741115155176225245295344380424
je4006496301071964
společná4097496301073484134155200242290332
polyneuropatie4457496301074999120161211256305332380431473501521566
a50504963010741
autonomní5119496301074189118166215265340389408
dysfunkce.3047510301074889123148197245283322365380
Většina3445510301074587115150169217257
kardiálních3720510301073880107155174214233281300340388
red4126510301072669119
flags426351030107234686136169
je4449510301071963
pro4530510301074976123
obě4671510301074797142
amyloidózy48315103010740113152172220240289337372416
společ‑5264510301073383132152196237263
ná;3047524301074890105
z31715243010736
klinických322652430107385979127147188227270311360
příznaků360452430107507898135185226265314
jsou3937524301071952102151
to4106524301072876
projevy4200524301075078126146190232276
srdečního4495524301073360109154196245264315364
selhání487852430107337899147189238257
–51545243010745
dušnost,5217524301074997131180229264293310
únavnost,30475383010749100143185236287323354372
periferní3448538301075199127148174220249300320
otoky,3798538301074978127168214227
hepatomegalie,4054538301075096149193222271348395447491511532578594
ascites,4677538301074278121141171216252270
zvýšená4976538301073884130166212263306
náplň5311538301075093145166216
krčních3047552301073867107156175216265
žil,33385523010736567692
hypotenze.3455552301074988140190218261310348392408
U38895523010756
starších3971552301073363105133168187228277
pacientů4274552301074992133153197247274323
s46235523010733
ATTRwt4682552301075390138186253285
dříve499355230107487696138182
léčených5200552301072064106150199238279328
s30475663010733
hypertenzí3098566301074786137182208239282330367387
může35025663010773121157200
být3720566301074988120
prvním3857566301075077121170189262
příznakem413656630107507796133182222260304377
zdánlivé4530566301073685125173193211253296
„vyléčení4843566301072764108128172213255303322
vysokého5183566301074083117166204248296344
Obr.4256006011362114150173
12.6256006011354104131
Zjednodušené783601501074563101147193238284330359397443481
rozdělení1280601501072670105149187205243289307
srdečních160360150107325699137175220238276322
amyloidóz.19416015010745117152171216234279325359376
Upraveno2333601501075499125167205242289334
podle2683601501074591137156194
(70)2893601501072465103126
Amyloidóza31236614010955130171192242263314363401444
lehkých3586661401092267117159202242292
řetězců3897661401092973103148186226276
(AL)4192661401092579122147
Transthyretinová3033730301094570113163199228278320349393423444494543586629
amyloidóza30027411010943118160181230251302352389433
(ATTR)3454741101092580117165214239
ATTRwt445770520854372110147200223
(wild42837132085207188104144
type44427132085235696131
=4588713208542
senilní)464571320852762101118134173189209
ATTRwt445775450854372110147200223
(variantní42677625085205487110127160199222261277
=4559762508542
dědičná)461676250853974114130161200234254
mutace378773045655735083103132159188
ATTR39497186565573376294126
-4062710556557319
mutace38237435506735083103132159188
ATTR3999753350673376294126
+412176005067336