617
HLAVNÍ42522701005185134178232252
TÉMA69222701003981147194
Novinky42533701005190126142179214252
v693337010035
diagnostice7443370100375387126163202231259275305339
a1100337010033
léčbě11503370100145081119155
kardiomyopatií13213370100346994131146185245281320358393419436451
10220122701002873109
|350227010019
VNITŘNÍ4268043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804301074185130188236280325378400
/11948043010731
Vnitř1270804301074693112140166
Lék.1456804301074083122140
2023;69(2):89-1041615804301074487129173186232274298341363378422465495533573619
/22798043010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
tlaku“,42530030107284890130180207219
tedy672300301072872124165
tzv.866300301072868114127
dekapitovaná1021300301075095135178229250279327369412462504
hypertenze,1553300301074989141187215247291341379424439
s20213003010734
nutností2083300301074998128178227262293313
down‑titrace2424300301075099166216245275295324352395437481
antihypertenziv.425314301074088114133180219268313339370412460496515556568
Vzhledem1010314301074581129148192241285357
k13843143010738
nízkému1439314301074765102140182255302
srdečnímu1758314301073359106150191238257329376
výdeji2151314301074083131174193211
dochází2380314301074895136184224261280
k26773143010737
horší2731314301074896122156174
toleranci42532830107277494137164205253294312
betablokátorů.755328301074993121162212232280318360387434461509524
Často1296328301075192125154201
je1514328301071963
přítomna159432830107497695123169243291331
autonomní1943328301074087115162210258332380398
neuropatie,2359328301074791139165212262303330349393407
což2784328301073986121
vede425342301074185136181
k6283423010738
ortostatické689342301074875107155189219261289309350389433
hypotenzi.1144342301074988139190218261310348368385
Dalším15513423010759100120153173247
důvodem1820342301074998140188239284358
případných220134230107497797147190240289329369418
synkop2642342301073375125164212263
jsou425356301071953102151
brady598356301074977120170211
i8313563010719
tachyarytmie.871356301072870112161200243270314346421440485501
V5653703010745
laboratorním626370301071959107156182223249295321369387460
nálezu1101370301074888106149186233
je1350370301071962
nápadně1428370301074888136177225273316
zvýšená1760370301073578121154197244284
hodnota2060370301074895144192239266306
natriuretických2382370301074888114140159205231273300319358395437476523
peptidů425384301075095144172191240287
(BNP,734384301072369126171176
NT‑proBNP)9323843010757100123173200247294351396418
nepoměrně1372384301074892142191265309336384428
vysoká1822384301074184118166205247
k20913843010738
tíži215038430107284783103
srdečního2274384301073460108152193241260309358
selhání265338430107347897145186234252
a4253983010741
trvalá49039830107285599140159200
elevace714398301074463107148190230273
troponinu1011398301072855102152201250268316364
v13993983010741
důsledku1464398301074997129148192242280328
postižení1817398301074999132161180216259307326
stěn2167398301073463105153
drobných2345398301074975122172221259299347
koro‑2717398301073885112159188
nárních425412301074889115164183223271
tepen715412301072871120165213
amyloidem.9484123010741115153173221240289333407423
Na565426301075798
EKG679426301074285139
je834426301071963
typicky913426301072870120139179217259
nízká1188426301074867103141183
voltáž1387426301074188107135176212
QRS16164263010760105148
kmitů17804263010738112131158206
v20024263010741
končetinových2059426301073885133173215242261308356396439478526
svodech2601426301073475122172216256304
(častěji425440301072461103136165207226245
u6964403010747
AL769440301075393
amyloidózy),8884403010741114153173221240289337373416438452
která1366440301073869111138179
je1571440301071963
v16604403010741
kontrastu1727440301073885134161187229262291339
k20924403010738
hypertrofii2156440301074887137182209240267314338357376
srdečních2558440301073460108152193241259299347
komor425454301073783156203229
na669454301074887
echokardiografii.772454301074283129176214255280327345392440466506529548565581
Dále1368454301075797115157
mohou15414543010772119167214261
být1817454301074987117
přítomné195045430107497493120165237284327
pseudoinfarktové2292454301074982125171219266284331353394420457487532571613
změny4254683010736111155203241
a6834683010741
arytmie741468301074167110142215234278
–10364683010745
nejčastěji1098468301074892111151193226255297316334
fibrilace144946830107244493120139158199239282
síní174846830107335199118
a18834683010741
převodní1941468301075076119160207257305324
poruchy2282468301075099126174215263301
(Obr.2600468301072483133160172
13).2789468301074482103116
Zobrazovací4254944012551103155191240282334383432474497
metody9514944012578127164216269320
Základní565510301074891130152194245294314
diagnostickou899510301074868110160210259294324345386425474523
metodou14425103010773119148196247296346
je1808510301071964
echokardiografie.1891510301074486135185225269296346366415466494537562583628644
Typickým2555510301074177129150191230275350
obrazem4255243010749103133177218264342
je798524301072067
hypertrofie896524301075092146194223257287338365387434
(či136252430107246586
spíše1479524301073587109148195
„pseudohypertrofie“)1705524301072781118166217270321374415469518547581611661688711758787817
stěn2553524301073567112164
levé2748524301072067111157
komory425538301073887163213242287
(≥741538301072477
12847538301074483
mm),9505383010773149172187
papilárních1166538301075093145166186229257307328369419
svalů1614538301073478121142191
a18345383010741
volné1904538301074089111161206
stěny2139538301073465109159199
pravé2367538301075079122163208
komory.2604538301073988164214243287301
Dále4255523010758100120166
je611552301071964
patrné695552301074992121149199245
zesílení960552301073680115135157202252272
mezisíňové12525523010773119157178212232281331372417
přepážky1689552301074977122173216254294338
a20475523010741
chlopenního2108552301073989109159210257306355375427476
aparátu.2604552301074192135163206234284301
Diastolická425566301075879121156187236257277319359403
dysfunkce850566301074991127154204254294335379
a12515663010741
zvýšené1314566301073782127163209259305
plnicí1641566301074971120141183203
tlaky186656630107284991131176
LK2064566301074087
vedou2173566301074186137187237
k24335663010738
dilataci249356630107496990132161204246267
síní2782566301073353103123
a4255803010741
plicní49758030107507293136187208
hypertenzi.735580301074990144191220254299350389411429
Často1195580301075296132163213
je1438580301072066
přítomen1535580301075079101131181258305356
perikardiální1921580301075198127149189234263314335378399450470
výpotek2422580301074187141192222267308
(61).2761580301072468109129144
Typické425594301074279132154196236282
je737594301072066
postižení8335943010750102138169190229274324345
longitudinální1209594301071969120172193223274326346397440461511532
kontraktility,1771594301073988139168197241282315336357377408453466
které2268594301073871116145190
lze2488594301072059104
vyjádřit2622594301074187109152203232253283
snížením425608301073381100137180229248321
systolických765608301073374109138185206225266304347387435
rychlostí1219608301072669109158177226260289309
při154760830107497696
tkáňově1662608301072765108156205245289
dopplerovském1969608301074897147197218262289336377411450493566
zobrazení2554608301073683133161203240284332351
nebo425622301074894146196
při64262230107497899
hodnocení761622301074899151200251294338388408
globálního1189622301074970120172215236285306357407
longitudinálního1617622301071969119170191221270322342392434455504525576627
strainu,226462230107336493136156206255273
typickým2557622301072872125145188227272348
nálezem425636301074992113160199245321
je777636301071965
tzv.873636301072869116130
„apical1033636301072772124146188232253
sparing“,1317636301073486130158180230282311324
představující1671636301075079125177213244288330381402423465486
relativní218863630107267293136166187230282303
zachování2521636301073782125175226269313363384
systolické425650301073476112143191213233275315360
deformace809650301074995120170198274317359404
apikálních1237650301074192113153197217267287329379
segmentů1640650301073480132207253303332381
vzhl.2045650301074182132153170
k22406503010738
segmentům2302650301073480131207253303331381456
ba‑2782650301075093123
zálním425664301073680101151171246
(Obr.698664301072484137165180
14).904664301074485108123
Tzv.1054664301074275121134
„granular1215664301072777105148198248268311339
sparkling“1581664301073384128156196219239288340368
–19766643010745
hyperechogenní2048664301074888141187216260303353403455501551601621
zrnitá2696664301073665116136166209
struktura42567830107346593144184216266295338
myokardu7936783010774115164205249277328377
–12006783010745
již127567830107204079
ztratil138467830107366998141170191212
v16266783010740
diagnostice1696678301075070112164214264300331351394438
na2164678301074991
významu,2285678301074186127178221296346363
neboť2678678301074995146198228
je425692301071965
závislý512692301073680122143178198240
na774692301074891
nastavení887692301074891126157200241286336357
konkrétního1266692301073887137177207252281331352403454
přístroje.174269230107497899133164193242263308325
Podkladem2089692301074593145185207250301347422
srdečního2533692301073462112157200250270322372
selhání425706301073480101150193242263
je716706301071965
těžká809706301072872111151195
diastolická1032706301074969112147177226247268310349393
dysfunkce,1454706301074991126153204254293334379395
v18777063010741
pokročilých19467063010750101141171220263283303345387437
stadiích2411706301073364107158179199241291
one‑2730706301074898144175
mocnění4257203010774125168218264314335
zejména790720301073681102178224274317
u11377203010748
AL1215720301075395
amyloidózy13417203010741116157179229250301352389434
dochází18057203010749100143193236275297
i21327203010719
k21817203010738
selhání2249720301073480101151194244264
systolické2544720301073376112143192214234276316361
funkce.425734301072474124164205249266
Častým719734301075194129160205281
nálezem1028734301074891111157196241316
zejména1372734301073681102177223273315
u17157343010748
pacientů1791734301074993135156201251280329
s21487343010734
ATTRwt2210734301075290139188256289
je2526734301072065
aortální2619734301074191120153196217266286
stenóza425748301073464109159209246290
typu738748301072873125175
low‑flow936748301072070136166192216266333
low‑gradient.1292748301071969136166219247290342362408458486504
Při56576230107457393
vyšetření683762301074186121167197225270320340
magnetickou10487623010773116167217263293313355395444494
rezonancí1566762301072772111160210253302345365
byl1956762301074991112
v20937623010740
případě215876230107507899150194245291
amyloidózy24737623010741116157178228249300350387432
popisován4257763010749100151172206256297340389
jako834776301071961100149
patognomický1003776301074992121169220269319394414456495539
obraz1562776301074899127170209
difuzního179177630107486994144182233252304353
subendokardiálního2164776301073482133179228279329368412440489510551572621641692741
LGE3047300301074095139
LK.3214300301074087108
Novější33493003010758108150195216250270
data3647300301074991120163
ukazují,3838300301074888132171221242262279
že4145300301073681
obraz42543003010748100128172211
může44933003010773122161205
být4726300301075091124
při487830030107507899
této5005300301072872102150
diagnóze5183300301074969111163212263300345
různý3047314301072676113163203
(3).326931430107246790104
Především3393314301074471115166211253288307381
v37943143010740
počátečních3854314301074999141184212255298347366407456
fázích4330314301072366105125166215
bývají4565314301074989135177197217
obrazy4802314301074798126169207251
spíše5073314301073383104140185
atypic‑5277314301074169113164185226250
ké3047328301073883
nebo3150328301074894145196
fokální3366328301072372113157177227247
popisované36333283010749100152173207257299342392438
jako4091328301071961101150
„patchy4261328301072678121150190240280
pattern“.4561328301075093122154198226277304316
Poměrně4897328301074593169215243293339
typické5256328301072872124145187226271
je3047342301071965
v31433423010740
pokročilých32143423010750101142172221264285305348389440
případech3684342301075079100151195247293336387
obtížné41013423010748100130151190241287
nabírání4418342301074991143164193237287307
LGE4755342301074196141
sekvencí,4926342301073480120166212262305325343
neboť5299342301074895147198228
myokard30473563010774114163204248276326
infiltrovaný339435630107196894115136165194243285328378418
amyloidem38333563010741117157179229249300346422
mívá4275356301077495137181
signál4477356301073353104154196217
podobný47153563010750101153203255305345
signálu5081356301073454105154197218267
krve5369356301073868113158
(3).304737030107246891106
Nejdůležitější31823703010758104124175224245291329350380424445479499
technikou3711370301072772115165214235274323373
je4113370301072065
zde4207370301073787133
T14369370301074286
mapping44843703010774116167219240290341
a48543703010741
především4924370301075079123175221263299319394
hod‑5348370301074898150179
nocení3047384301074898142186236256
ECV3329384301074294145
–34993843010745
amyloid35703843010741116156178228249300
se3895384301073480
ukládá4000384301074888110153204246
do4272384301074999
mezibuněčného43973843010773119158179231281331376419469515565615
prostoru,5038384301075078127162193242270321338
což5402384301074088126
vede3047398301074186138183
k32593983010738
velkému3326398301074186107146191266316
zvýšení3670398301073782127163209259279
hodnot3978398301074898150200250279
ECV.4286398301074295145158
MRI44733983010770117138
však4640398301074176120159
nedokáže4828398301074894146196237281320364
od52213983010748100
sebe5349398301073480131178
spolehlivě3047412301073485136157203253274294337382
odlišit34524123010748100120140175195225
různé3700412301072777115166212
typy3935412301072872125166
amyloidózy.41244123010741116157178228249300350387432446
Podle3187426301074594146167213
výsledků3430426301074187123144190242282332
výše3792426301074187123169
uvedených3991426301074891137189235285326368418
vyšetření4439426301074186122169198227272322343
a48124263010741
tzv.4883426301072869115129
„red5042426301072756101154
flags“522642630107234891142177206
je5462426301071965
vysloveno3047440301074186121142192234279329379
podezření34554403010749100152198237266310360381
na3864440301074891
srdeční3983440301073462112157200250270
amyloidózu,42824403010741116156178228249300350387437454
na4765440301074890
jejich488444030107196585106148198
základě5110440301073680120142185236282
ale5420440301074162107
nelze3047454301074895116154199
jednotlivé3276454301071965117167218247268288331376
typy3683454301072772125166
amyloidózy38794543010741117157179229250301351389434
odlišit.43434543010748100121141175196226244
Následují46174543010757100135156202254304324345
tedy4992454301072872124166
další5189454301074991112146167
dia‑5386454301074969112141
gnostické30474683010750101153189221243286327373
kroky3451468301073970120161207
vedoucí3689468301074288142193244288309
k40294683010739
odlišení40994683010749102124145180227279300
AL4430468301075497
a45584683010742
TTR4631468301074293143
amyloidózy,48054683010741119160183234256308360398444458
neboť5294468301074997149202233
toto3047482301072876106154
odlišení32314823010748100121141176222272292
je3553482301071965
zásadní3648482301073781116160211261282
pro3960482301074978127
další4117482301074992113147167
léčbu4314482301071965108159210
a45544823010741
prognózu.4625482301074978127179229280317367385
Diagnostický5040482301075980122173223274309340361403443487
algoritmus3047496301074162113163192213242318368402
je3474496301072065
založený3564496301073681101151189233283324
na3913496301074890
stanovení4028496301073465108158208250295345365
volných4418496301074190112161202243293
lehkých4736496301071965115155199241291
řetězců5052496301072671100145183224274
v53514963010741
sé‑5417496301073379110
ru3047510301072778
a31565103010742
poměru32285103010751103180227256308
koncentrací3566510301073989141184229280310339384427448
řetězců4045510301072772103148188230280
κ/λ4356510301074280126
a45135103010742
imunoelektroforéze4585510301071996147198249297318365406439469519545596625671711757
séra5373510301073481110154
a30475243010741
moči31085243010774124167187
k33165243010738
průkazu3374524301075078128168212251301
monoklonálního36955243010774124175225265288338388431451501521573623
proteinu.4338524301075079128157201221271320338
V46975243010745
případě476352430107497899150193245290
negativního5074524301074894146188217238280331352403453
nálezu3047538301074891111157196246
můžeme33215383010774123161206281327
AL3676538301075395
amyloidózu37985383010741116157178228249300350387438
považovat42635383010750101143186225274316359388
za4679538301073680
vyloučenou.4787538301074186107157207249293343394444461
Dalším52765383010758101122156176251
krokem3047552301073868117157202277
neinvazivní3349552301074894114164205249288309352403423
diagnostiky3796552301074970112163213263298329350389434
je4254552301072065
provedení4344552301074978127169214266312362382
tzv.4750552301072869114128
DPD‑scintigrafie,49035523010758105164196231274294344372393444472515541562608624
za3047566301073680
použití31475663010749100150188209238259
techneciem3426566301072872114164213259302322367442
značené3888566301073787129171215264310
diphosphonodikarbxylové4218566301074969120170220255306356406456506558578617661689741780825846896938982
kyseliny.5220566301073883118164185205254294308
Intenzivní304758030107196997142192230252294345366
vychytávání3437580301074186128177218251294335379429449
99mTc‑DPD3911580301074490166204241266327375434
má43695803010774117
patognomický4510580301075094123171223273323399419461501546
význam5080580301074186127177220295
pro5400580301075079127
ATTR3047594301075290138186
kardiomyopatii,3252594301073882109159179228303342391442485514534554570
pokud3842594301074999139189239
k41015943010737
vychytávání4158594301074085126175214247289330373422442
radiofarmaka4620594301072669119139188214257285360402441485
nedochází,5124594301074893145194236286327366386403
diagnózu3047608301074969112163213263300350
můžeme34266083010774123162206282328
vyloučit.3783608301074186107157207249270300318
Pokud4130608301074593134184235
je4394608301071965
stupeň4488608301073465114166212262
vychytávání4779608301074186128177218251294336379429449
252576083010744
nebo5330608301074995146197
330476223010744
dle3122622301074970116
Peruginiové3269622301074590118169221242292313363406451
a37516223010741
laboratorně3822622301071962114166195239268317347398444
je4297622301071965
vyloučena4392622301074287109160210253298348391
AL4813622301075496
amyloidóza,49396223010742118159181231252304355392437455
lze5424622301071958103
ATTR3047636301075391140189
diagnostikovat3266636301074970112164214265300331352392441483527556
bez3852636301075097136
nutnosti4018636301074998128179230265296317
histologického4365636301074869104135183205255307328370410455506556
potvrzení,49516363010750101131176206246291342362379
tedy5360636301072873125167
neinvazivně3047650301074996117167209253293315358410457
(62).3534650301072569114138154
V37186503010747
případě3795650301075180101153198250296
nejednoznačných4122650301074996117163216267318356407450493544585627678
nálezů4831650301074992113160200250
při5112650301075080101
neinva‑5244650301074895116167209253283
zivním3047664301073657100151171247
vyšetření3320664301074186121167197225270320340
je3686664301071965
k37776643010738
potvrzní38426643010749100129175204244295315
diagnózy4183664301074970112163213263300345
indikováno4555664301071868119140179228270314364414
provedení4995664301075079127169214266312362382
en‑5404664301074393123
domyokardiální3047678301074999175215265305349377427448490511560581
biopsie.3651678301075071121173208228274290
Při396567830107457393
podezření40826783010750101153199238266311361381
na4487678301074891
AL4601678301075395
amyloidózu47206783010741116156178228249300350387437
je5181678301071965
možné52706783010773124161212258
provést3047692301075078127169214250281
biopsii3350692301075071120172208228248
extrakardiální,3620692301074486118147190230274302352372415435485505522
nejčastěji4165692301074894115156200235265310330350
odběrem45386923010748100151197226270346
vzorku4906692301074181130159199249
podkožní51786923010749100152192241278329349
tukové3047706301072878117166208253
tkáně3329706301072868112162207
z35657063010736
oblasti3630706301074799121163198229250
břicha.390870630107507899141191234252
Následně41887063010758100135156202254303349
je4566706301071965
proveden4659706301075078127169214266312362
odběr50497063010748100152198226
kostní5304706301073887122153203223
dřeně3047720301074977122172217
k32887203010738
identifikaci3350720301071869115165194214240262301345388408
klonální3782720301073860110161203224273294
populace40997203010750101153203224266308353
plazmatických4475720301075071114153229271300321363403447489539
buněk50377203010750100150196236
a52967203010741
další5361720301074991112146166
vyšetření3047734301074186121167197225270320340
k34107343010738
vyloučení3472734301074085107157207249293343363
myelomu38597343010773114159180230306355
(63).4238734301072367112134149
Vzhledem3187748301074581129147191240283356
k35597483010737
pozdnímu3612748301074997132180227245317364
věku3992748301074082120167
nástupu4175748301074887120148196244292
projevů4483748301074975121140183223270
onemocnění4769748301074895139211259300347390437455
u52407483010747
dědič‑5303748301074992141159198224
ných3047762301074784123169
forem323176230107236995136208
by3454762301074986
mělo35557623010773115133180
být3750762301074987117
u38817623010747
všech3943762301074073115155201
pacientů4159762301074989128146188235260307
s44807623010733
TTR4528762301074187132
amyloidózou46757623010740112149168214232280326360406453
provedeno5142762301074975120159201249292339385
i30477763010719
genetické3086776301074893141185213232272310353
vyšetření3458776301074184118162190216259307326
(55,3804776301072366107120
59,394477630107448597
61).406177630107448299112
Obr.425609011362114150173
13.625609011354103129
EKG78161801074080132
křivka9296180107376481119156200
nemocného114661801074684156201239285323370415
se157761801073168
srdeční16626180107315598137174220238
amyloidózou.1916618010745116152170215234279324359403449465
Patrná239761801074386111137183228
je264261801071756
nízká27146180107466499136180
voltáž291061801073882101127170206
QRS3132618010758102141
komplexů328961801073781153198217255293339
a3644618010745
pseudoinfarktové370561801074676113159204249268314336380406442471514552589
změny4310618010735107145191226