949
HLAVNÍ506722701005185134178232252
TÉMA533422701003981147194
Novinky418133701005190126142179214252
v4449337010035
diagnostice45003370100375387126163202231259275305339
a4856337010033
léčbě49063370100145081119155
kardiomyopatií50773370100346994131146185245281320358393419436451
|5584227010018
103564222701002873106
/36238043010732
Vnitř3700804301074592111139166
Lék.3885804301074184122140
2023;69(2):89-1044045804301074487128172186231274298340363377421464494533572618
/47088043010732
VNITŘNÍ48058043010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ5128804301074084130188235279324377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580430107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Terapie42560401255092128176229253302
Terapie56576301074179104145193211254
srdeční83476301073359105148188235253
amyloidózy1102763010740112150169216234282329363405
zahrnuje152376301073576123149196242261303
jak18427630107195895
léčbu195276301071962102150197
nespecifickou216476301074891123171215255273296315354391437484
k2663763010738
ovliv‑271676301074787106123163189
nění42590301074892140159
symptomů,60990301073374149198226273347394409
tak104390301072870108
specifickou117590301073483128169188212232272310357405
terapii,16059030107287197139188207226241
která187190301073869112138180
je207690301071963
zaměřena216490301073678152196221264312353
na254290301074889
příčinu26569030107507695135154202249
onemocnění.425104301074897141214263304352396444463479
Nespecifická5651183010757102135185230271289313333373411454
léčba1037118301071963104153195
zahrnuje1250118301073779127153202250269313
podpůrnou1581118301075099149198247273322370418
terapii201811830107277096138188207225
srdečního2262118301073359108152193241259309358
selhání,263811830107347897145185234252267
léčbu425132301071961101149196
arytmií,636132301074065107137209226244258
poruch910132301074896122169208255
vedení1180132301074081130173219237
vzruchu1432132301074077103150190236282
či1729132301074057
tromboembolických180113230107285399171219267310382430477496514553589631669715
komplikací2532132301073783155203222239275316356373
a4251463010741
u4911463010748
jednotlivých564146301071963113161210237256275316359398446
podtypů1036146301074999149177219270318
amyloidózy13791463010741115153173221240290338373416
se1820146301073478
zásadně1923146301073779112154203251296
neliší.2244146301074892111130162181196
U24661463010756
srdečního2547146301073460108152193241260310358
selhání42516030107347897145185234252
zůstávají700160301073684117146187227269287306
základními1029160301073678116137177227275293367385
možnostmi14371603010774122158206255288317391410
léčby1870160301071963104153192
kličková208516030107385977117155202242284
diuretika2391160301074968115142185213231269311
a27251603010741
an‑2788160301074189117
tagonisté425174301072870120169218237270299342
mineralokortikoidních794174301077493141186213255274323362410437469488526574593643691710751799
receptorů.1620174301072770112155205233280307356371
Běžná2018174301074690128177218
terapie226317430107287198140190209253
srdečního2543174301073460109154195244263313362
selhání425188301073480100149192241260
zahrnující713188301073781131158208257277297338357
blokátory1098188301075171121161205233281309354
systému1479188301073577112142186262311
renin‑angiotenzin‑aldosteron181818830107277112114019021926131136238143145950355359161166069073275280285288791796198910371087
(RAAS)425202301072469124178221245
a6912023010741
betablokátory752202301075095123164214233282320362390436463506
není1279202301074892141159
indikována,1459202301071967116135172220260301349390406
pacienty1886202301074991132150194242269312
jsou2218202301072052101149
tyto2388202301072870101148
preparáty2557202301075077119169211237279306348
špatně425216301073483125152200244
tolerovány69321630107287494138165212252293341380
a10972163010741
mohou11612163010774123171220268
naopak1453216301074889137187229267
symptomy1743216301073475150199227273347386
ještě215321630107196396125168
zhoršit.2344216301073785134161195213241257
Digoxin2625216301075878127175213232280
má4252303010773113
tendenci554230301072769116165208255295313
vázat883230301074080117158185
se1084230301073376
na1176230301074888
amyloidní12792303010741113151170217236284331349
fibrily,164423030107234391117136154193204
což1864230301074086121
zvyšuje2000230301073679122155201219262
riziko227823030107264581100137183
jeho2477230301071962109157
toxicity2650230301072773110129168186214255
a4252443010741
v4882443010740
minulosti550244301077493140188207255289318336
bylo908244301075089109157
jeho1087244301071963112160
podávání1269244301075099149189229271319337
kontraindikováno;1628244301073886134161188229248296345364402449489531579627642
při229224430107497695
pečlivé2409244301075095136155173214257
moni‑26882443010774122171190217
toraci425258301072874101143184202
hladin653258301074968108158176224
může9032583010774122158201
být1130258301075089121
ale1277258301074160104
s14072583010733
opatrností1467258301074798139166193242290324353372
použit1865258301075099147184203231
ke2122258301073881
kontrole2230258301073885134161187234254298
frekvence255425830107245295133177220268309351
u4252723010748
pacientů491272301074991131150194242269317
s8252723010734
fibrilací87727230107234393119139157198239257
síní1152272301073452100118
s12882723010734
rychlou1339272301072770110158177225273
odpovědí1630272301074898147196237280330348
komor.1996272301073885159208235247
Ke2261272301074588
kontrole2367272301073885134161188235254298
rytmu2683272301072770101175222
může4252863010774121158201
být652286301075089120
použit799286301074999147184203231
amiodaron.10562863010741115133182232272299346395411
U14932863010757
flutteru157628630107234693122152195221270
síní1872286301073452100119
se2017286301073378
lze212128630107195598
často2246286301074081115144190
s24632863010733
úspěchem2522286301074881131175217265309383
pokusit4253003010750100139188222240269
o7213003010748
katétrovou796300301073982109152181208256297345394
ablaci,1217300301074191111153194213228
u14723003010749
fibrilace154730030107244495122142161202243286
síní1860300301073453101120
je2007300301072064
po20983003010750100
ablaci2225300301074192112153194213
vysoká2465300301074185119169208251
míra2743300301077493120162
recidivy.425314301072770111129178197238281293
Vzhledem744314301074683131150194244288362
k11323143010738
vysokému1196314301074084117166204247321369
riziku159031430107274683102140188
trombembolických1804314301072855102176225270344393443462481521559602641689
komplikací2519314301073886160209229247285327368386
přítomnost42532830107507695123170244292340373402
fibrilace84432830107234392119138157197238280
síní1140328301073452100118
vyžaduje1275328301074083122164213261279323
antikoagulační1615328301074088115134171219260309357375416456504522
terapii215432830107287096138187206225
bez2395328301075095132
ohledu2543328301074897116159209257
na2816328301074889
hodnotu425342301074897147195243271319
CHA2DS2VASc.7633423010752108160205262303345390438481522539
V5653563010746
případě63835630107507797147189239283
indikace948356301071968118137175218259302
k12773563010738
trvalé134235630107285599142161205
kardiostimulaci1574356301073881108157176224258288307381429449490531550
by2150356301075190
měla22673563010775119139180
být2473356301075190122
zvolena2622356301073681129149193242283
stimulace42537030107336280153200218259299340
biventrikulární,782370301074968108151199225251270308355374414440488506521
neboť1320370301074791140189217
pouze1553370301074998145182224
pravokomorová1793370301075076117157203241288362409436483522563
stimulace237337030107336180152199218258298340
vede2729370301074183133176
k4253843010738
další479384301074888107139157
progresi652384301074976122172197240273291
srdečního959384301073359106150190238256305353
selhání.132838430107337796143183230248264
Implantace1608384301071991140159199247273314354396
kardioverter‑defibrilátoru2020384301073879105153171218258301327357399425449500543567586635661680698738765811838885
je425398301072065
indikována517398301071968119139177226268310360401
v9463983010741
sekundární1015398301073479119168218268310337388407
prevenci,1449398301075179123165209259300320336
v18123983010742
primární188139830107517898174216243293312
prevenci2221398301075078122164209258300319
nebyl2568398301074994145186206
její280239830107196484103
přínos42541230107507696144192225
potvrzen.670412301075099126170197236279327343
Specifická565426301074291136177196220239280318360
léčba946426301071963104153195
je1162426301071963
cílena124642630107415980124172213
proti1480426301075076124151170
produkci1671426301075076124174221259298317
amyloidního20094263010741114153173221240289337356406454
prekurzoro‑2484426301075077120158206233271318345392421
vého425440301074184132181
proteinu624440301075077124151193212260307
nebo950440301074892142191
proti1159440301075077124151170
tvorbě1347440301072872119146196241
amyloidních16064403010741115153173221240289337356396444
fibril206844030107244493120139158
a22444403010741
liší23034403010719387089
se2410440301073478
podle2506440301075099149168212
typu2736440301072871121169
amyloidózy.4254543010741114153173221240289337373416428
U5654683010756
neléčené648468301074892111155196239287331
AL1005468301075393
amyloidózy11244683010741115153173221240289338373416
je1566468301072063
průměrná1656468301074976125198242268317358
doba2040468301074997147189
přežití2255468301075077120157176204223
pouze2504468301074999147184227
427574683010744
až2827468301074178
24425482301074483
měsíců,5254823010773116150167207254269
a8104823010741
právě867482301075076117157199
kardiální1082482301073880106154172212231278296
postižení1395482301074998131159178214256304322
je1733482301071963
pro1812482301074976123
prognózu1951482301074976122172220267302350
limitující.2318482301071937109128155203221240279298313
Terapie2647482301074280106147196215258
musí4254963010774121154172
být621496301075089120
nasazena765496301074889122164201244292333
co1122496301074087
nejdříve1232496301074993112161187206247290
a15464963010741
zůstává1611496301073684117146187227269
v19034963010741
rukou1968496301072675113160208
hematologa,2200496301074892166207234280300348398439455
spolu‑2679496301073382132151199226
práce425510301075077118159201
kardiologa650510301073880107155174222241290340380
zahrnuje1054510301073679127153202249268312
především1390510301075076119169213254288306380
léčbu1793510301072063105154202
srdečního2019510301073460108152193241259309358
selhání,240151030107337797144185233252267
řešení2692510301072669103147195213
arytmií,425524301074066109139212230248263
popř.704524301074997147173183
dalších903524301074888107139156196243
kardiovaskulárních1162524301073779105152170218257298331368415433473499547565604652
komplikací.1830524301073784157205225243280321361379394
Cílem224052430107516989132205
léčby2461524301071962102151190
AL‑A2666524301075392110161
je2843524301071962
snížení425538301073483102139182231250
populace7025383010751101152201220261303346
klonálních1075538301073859108158199219267286327376
plazmocytů1478538301075070111149225274316359391440
a19455383010741
produkce2013538301075078126177225263303347
lehkých2387538301071964113151195235284
řetěz‑269853830107277199142180207
ců.425552301074088103
V5555523010746
případě62855230107507796146188238282
stabilního937552301073363104154174193241260310359
kardiálního1322552301073981108157176216235284302353402
stavu1750552301073463105145194
je1971552301071963
kurativní2061552301073887113155183202243293312
terapeutickou239955230107287198140190235283312331371410457506
možností4255663010774122158207255288317336
autologní783566301074188117163183231281329348
transplantace115256630107285597145178227246287335362403444486
kmenových16605663010738113158206254294338377425
buněk2107566301075098146190228
(ASCT).2357566301072476119170215243256
U26355663010756
AL2713566301075293
se2827566301073478
symptomatickým425580301073475149199226273347388415434474512555629
kardiálním1076580301073880107155173214233281299373
postižením1470580301075099132161180217259308326400
je1891580301072063
však1976580301074174116154
ASCT2152580301075295147192
vysoce2365580301074184118167208250
riziková263758030107264682101139187227268
a4255943010741
u4835943010748
těchto549594301072870111159186232
pacientů,799594301075091132151194242269317332
kteří1149594301073869111138157
nejsou1323594301074893111144193241
indikováni1581594301071967116135173220260302350368
k19675943010738
ASCT,2023594301075295147192202
je2243594301071963
zásadním2323594301073779112154204252270344
průlo‑2684594301075077125144192221
mem4256083010774118192
v6356083010741
terapii69560830107277096138188207225
z9396083010736
roku994608301072673112160
20211173608301074487128168
zařazení1359608301073779105147184227275293
monoklonální16716083010774122171219258278327375416435483501
protilátky2191608301075076124151170188229256294337
anti‑CD382547608301074089115134162216274315358
(daratumumab)425622301072473115142185213263338387463505556579
do10316223010750100
kombinace1158622301073988164215235285327369412
s15986223010734
bortezomibem,16606223010750101129161205243292368388439485561577
cyklofosfamidem2264622301074285125147196221270305331374450470520566641
a4256363010741
dexametazonem.489636301074993133174248292320361399446494538612628
Zavedení1141636301074890130173223267315334
této149863630107287198145
terapie166763630107277096138187207250
zásadně1941636301073678112154203251295
zlepšilo226063630107365599149182201219268
prognózu2551636301075077124174222270306354
nemocných.425650301074994169218260310349389438455
U9076503010757
refrakterních99165030107277195124166205237280307357376417466
a14846503010741
relabujících155265030107277191132183232252271311331371420
AL1999650301075495
je2121650301071964
slibnou221265030107345372123172222271
molekulou25106503010775124144189228277297346395
venetoclax425664301074083131175203249290308349388
(64,829664301072466111126
65).971664301074486109122
Ve1109664301074687
vysoce1212664301074083117165206248
selektovaných147666430107347796140178208255295336384422461509
případech200166430107497695144185234278319366
AL2384664301075292
amyloidózy24926643010741114152172220238287335370413
zejména42567830107367998171216264305
s7526783010734
izolovaným808678301071956103123171211253301339414
kardiálním1244678301073881107155174214233281300373
postižením1640678301074999132161180216259307326399
je2062678301071963
možné21486783010773122158206250
zvážit2421678301073680122159178206
ortoto‑2650678301074875106152180226255
pickou425692301075069109147194242
transplantaci68769230107285596144177227246287335362403444462
srdce1169692301073460108148191
(OTS)1380692301072382123165189
s15886923010734
následnou1642692301074889122141185235283331379
ASCT2041692301075396147192
(52).2253692301072466108130143
Pacienti565706301074586127145189238265284
s8757063010734
ATTRv935706301075390137184227
mohou11887063010774123172220269
být1483706301075090121
kandidáty1631706301073880129178197247288315358
transplantace201570630107285597145178228248288337364405446489
jater253070630107206087130157
nebo2713706301074993143193
kombinované425720301073783156204222269316355395442485
transplantace92672030107275393140172220238278325350391430471
jater141372030107195884125151
a15797203010740
srdce.1635720301073358105144185199
U18507203010755
nemocných1920720301074891163210250297334373419
s23557203010733
ATTRwt2403720301075287133178243273
vzhle‑2691720301074078125143186214
dem425734301074891163
k6037343010737
vyššímu656734301074082114146164235281
věku953734301074081118165
v11337343010740
době1189734301074895143187
diagnózy1391734301074866105153200247281323
nejsou1729734301074790108140187233
tito197873430107274572117
pacienti2111734301074989128146188235261279
k24057343010738
transplantaci245873430107275393140172220238278324350390430447
indikováni.425748301071967116135172220260302350368384
V8277483010746
posledních891748301075099133151195245294312352400
letech130974830107196391134175223
dochází1550748301074997139187227265284
k18527483010738
významnému1908748301074184123172213286334378452500
posunu2426748301075099132179227275
v27197483010741
ob‑2778748301074898127
lasti42576230107196093122141
specifické588762301073483128169188212232272310353
farmakoterapie.96476230107236592166207245292319362388430480499542557
V15447623010746
současné1612762301073482131171212246293338
době1972762301074997148192
je2187762301071963
nejvýznamnějším2273762301074892111152195234283324397445489508541559632
preparátem425776301075179124175218246289317361437
tafamidis,89077630107287196140215235286305340356
stabilizér1274776301073465108159179199218256301328
tetrameru1630776301072973102130173249294322372
transthyretinu,203077630107285699149184214264304332377406426475524541
který2598776301074072116143188
na2814776301074991
základě304762301073781120142183234280
výsledkům335462301074287122141187238278327403
studie378462301073565114165185230
ATTR‑ACT404262301075391140188216270321368
prokázal443862301075078127167211249293313
u4778623010749
nemocných485562301074995170221263313353394443
s5326623010734
TTR538862301074391139
amyloidózou3047763010741114153173221240289337373420468
významné354076301074184123172212286334378
snížení394376301073481100137179228246
mortality4214763010774122149180222241259287330
a4569763010741
hospitalizací463576301074896130179198226268287305342384424443
z5103763010736
kardiovas‑516476301073881107155174222262304337363
kulárních304790301073886105146172221240280328
příčin.33969030107507696135154202218
Tento363590301074281129156202
lék385990301071963101
je398190301072063
schválen406690301073374122162203222266314
pro440290301074976123
léčbu454790301071963104153201
ATTR477090301075389136183
kardiomyopatií,497490301073880107155174222296334382432474501520538553
nicméně3047104301074866106179223270314
vzhledem3377104301074079127146189239282355
k37481043010738
finanční380210430107244391131178218266284
náročnosti4102104301074888114161201249297330359377
léčby4495104301071963103152191
není4702104301074892139158
tato487610430107286895141
zatím5034104301073677104123195
hrazena5246104301074873115151194242282
z30471183010737
veřejného3111118301074185112156175224269319368
zdravotního3506118301073786114156197245273323342393442
pojištění.39751183010751101121140173203246295314330
Řada4332118301074789139181
dalších4540118301075091111144163204253
preparátů,4820118301075078122173215242285313362377
které5225118301073870113140184
by5436118301075191
mohly30471323010775124174194234
najít3309132301074890110129157
uplatnění3493132301074999120161189238283332351
v38721323010741
léčbě3940132301071964106156202
amyloidózy,41691323010742117156176226245295345381425437
nyní4633132301074988138157
prochází4818132301075078126168217258296316
klinickými516113230107396079128147188227271347366
studiemi.3047146301073361108157175217290308323
Jedná3385146301073174123170210
se3611146301073376
o37021463010748
další3765146301074988107138156
molekuly39371463010772120139182219266284323
stabilizující4276146301073361102150169187204240287306324363381
molekulu46721463010773120139182220267285331
transthyretinu,501914630107275394141173201248286313355382400447493508
dále3047160301075091111155
malé32291603010775117136181
interferující343716030107196895139166193238265314333352393412
RNA38761603010746106159
molekuly40621603010774124144189228277296337
(patisiran)4426160301072475118146165198217244286335357
nebo4810160301074994145195
tzv.5032160301072868112125
antisense5184160301074190118137170215264298343
oligonukleotidy304717430107486886135183232279317338382431458477526566
(inotersen)363317430107244290139166208235269313362383
ovlivňující4036174301074888108126167216263282301341359
tvorbu4415174301072871119146196244
transthyretinu467917430107285496144177206254293320363391410458505
v52041743010741
játrech.526417430107206087114157198246262
Non‑kompaktní30471994013876139202251315376469534594658705769802
kardiomyopatie38861994013861121167231264327420483544609669714747806
Jedná3187216301073173122168207
se3407216301073376
o34962163010748
vzácný3557216301074077118156203239
typ3809216301072869118
kardiomyopatie,3940216301073878103149166212284321367415455480497539552
která4505216301073867108132172
je4690216301071961
řazena4764216301072767102143189228
mezi50052163010774116152169
tzv.5187216301072865107117
nekla‑5317216301074891127146184210
sifikované30472303010733507289125170208248294336
kardiomyopatie.3396230301073878102148165211283319365413452477494536548
Onemocnění39572303010761107149221267306352394440457
vzniká4427230301074077123140176216
v46562303010740
průběhu4709230301075075121168211257302
nitroděložního502423030107486490115160208250267313347393410457504
vývoje,3047244301074182125170187230242
kdy3309244301073884123
dochází3451244301074996135182220256273
k37442443010738
poruše3801244301075098123169200243
přeměny4063244301075075116188230276313
tzv.4395244301072865107117
nekompaktní4532244301074890127172245292332368397444461
(spongiformní)5012244301072454102149196243260282328353426472489515
vrstvy304725830107416699126168209
myokardu32722583010774111156193234258305350
na3638258301074988
myokard37422583010773110156193233258304
kompaktní.4062258301073884156204244280309355372386
Nonkompaktní44642583010758104151187233305353393429458504521
myokard50012583010774111156193234258305
se5322258301073376
na‑5414258301074887113
chází3047272301074086125161178
hlavně3242272301074966104142190232
v34912723010741
apikální3549272301074189106142182200246262
části3828272301074180112139156
levé4001272301071961100142
komory,4160272301073883156202227269278
ale4456272301074158100
může45732723010774119154195
přetrvávat4785272301075075116142167209249287326352
i51542723010719
ve5190272301074182
střední528927230107346186127175221238
části3047286301074080111138155
laterální321628630107195883124149188206252268
nebo3498286301074891139186
spodní3698286301073381128176223239
stěny.3951286301073461101148184194
Nonkompaktní41592863010758104151187233305353393429458504521
myokard46942863010774110156193233258304
se5012286301073476
může51022863010774119154195
vysky‑5311286301074082114150191216
tovat3047300301072873111151176
také3238300301072868104145
v33983003010741
oblasti3454300301074896114153184211228
pravé3697300301075075115153194
komory,3906300301073884156203228269279
postižení4200300301075097129156173208249295312
může45273003010774119154195
být4737300301075087117
tedy4869300301072768116155
biventrikulární5039300301075067106148194219244262297344361400424471488
nebo3047314301074891138186
může32463143010774119154195
být3454314301075088117
izolovaně358431430107195499117163202242288330
postižena3927314301075097129156173208249295334
pouze4274314301075097144179220
pravá4507314301075075115153193
komora4713314301073883156202228267
(66).4994314301072464107127139
Přítomnost514631430107456986113157230276323354382
nonkompaktního3047328301074895142178223296343383419448495512560606
myokardu36673283010774110156193233258304350
se4030328301073476
vyskytuje4120328301074082114150191220267284326
buď4459328301075096145
izolovaně,461732830107195499117163202241288330342
nebo4973328301074890138186
je5172328301071961
součástí5247328301073380126165204236263280
některých3047342301074993130160202227270308356
vrozených3427342301074167114148191238276315363
srdečních3813342301073460107151191238256295343
vad,4179342301074283132146
jako434834230107206097144
je4515342301072063
defekt4602342301075093116159196226
komorového4852342301073885159207233280319362410457
septa5333342301073478127154194
nebo3047356301074891138186
vrozené3253356301074166112145186233275
anomálie3548356301074188134207245263279321
koronárních3890356301073883108154200239264311328366412
tepen.4322356301072869117160206221
Stále4563356301074266106123165
není4748356301074991137154
zcela4922356301073774115132171
jasné,511335630107205890136178191
zda5324356301073683122
je5466356301071961
nonkompaktní3047370301074895142178224296344384420449496513
kardiomyopatie3582370301073879104150167213286323368417457482499541
(LVNC4146370301072462101158208
–43763703010745
left444437030107196183113
ventricular4580370301074182129154179196235281298337361
noncompaction4964370301074895142181226298346386425453470517563
cardiomyopathy)3047384301074079104150167212284321366414454479525562582
samostatnou3642384301073473145191223250289314361407453
etiologickou410838430107436986132150196244260299334380426
jednotkou,4547384301071961109155201226262308354367
či4927384301074057
morfologickým49963843010774120145170216233279327344382418459531
znakem3047398301073682119154195265
jiných332439830107193580115152197
kardiomyopatií.3533398301073777101146162207278313358405444468484500514
U40593983010755
familiárních4126398301072362133149165181218242288304341386
forem452439830107236892132202
se4738398301073374
podařilo4824398301074995142180204220237282
identifikovat5118398301071864105151175191212230265309346385409
mutace30474123010774119146185224265
v33254123010741
genech3379412301074991137180219265
pro3658412301074974120
sarkomerické379141230107337398135180253295320337376412453
proteiny,4257412301075075120146186203249286296
v45664123010741
genu4620412301074991137183
pro4816412301075075120
lamin4949412301071958130147193
A/C5155412301075386133
a53024123010740
v53564123010740
ně‑5409412301074991118
kterých3047426301073866106130171208254
dalších3313426301074887103133149187232
genech,3558426301074890136177216261275
v38454263010740
důsledku3898426301074893124140181229264310
čehož4220426301074080126172205
často4437426301074079110136181
dochází4630426301074894133178217251268
k49114263010738
překryvu4961426301074974114150175216258304
s52774263010733
jinými532342630107193580116188205
kardiomyopatiemi,3047440301073879103150166213285322367416456481498540612629642
především3711440301074974115164206245277293365
dilatační409844030107496582121146186225271288
a44074403010741
hypertrofickou4470440301074885133177201230255301323341379415461507
kardiomyopatií.4999440301073879103149166213285322367416455481498515528
Mutace30474543010770115141180218259
genu3318454301074991136181
pro3512454301074974119
tafazzin364445430107276688128163200217262
(TAZ)3919454301072467111159182
přenášené4114454301074974114160199230271317359
jako448645430107195793138
X‑vázané4636454301074970109149184224269311
způsobují4960454301073684130160206254300317333
Bártův5306454301074584108137183221
syndrom,3047468301073473120168192238310324
často3391468301074080111139183
pod3595468301075097145
obrazem3761468301074896121161196238309
kombinace4091468301073883156204221267306345385
DCM44974683010758109177
a46954683010740
LVNC4756468301074079136186
(67).4962468301072464104126138
Diagnostika5120468301075976115162208255287314331367407
onemocnění3047482301074793134204249287332373418434
je3493482301071959
poměrně3564482301074995166207230276317
složitá,389348230107334994127143168207220
neboť4125482301074788135181206
fenopové4343482301072364109154201247284324
vyjádření467948230107408097135181204244289305
„nonkompakce“4996482301072672117162197242312358397432468508532
může30474963010774119154195
být3265496301074987116
přítomno340449630107497492118163235281328
i37544963010719
u37964963010748
zdravých3866496301073683107147185227264311
osob4199496301074880126175
nebo4396496301074891139186
být4604496301075088117
přechodným4744496301074974115155201248296342379452
obrazem5218496301074896121161197238310
jiných304751030107193579115151196
kardiomyopatií.3255510301073776100144160205275311355402440465481497510
Základní3776510301074886121139176223267283
diagnostickou4071510301074864101147192237267293309347381425470
metodou45535103010772113138182228273318
je4883510301071959
echokardiografie,4954510301074381126171206245269314330374421445483504521561573
jež304752430107196094
používá3153524301074996141175192230269
pro3434524301074973117
diagnózu3563524301074965102149194239272318
následující3893524301074785116132173220265281297335351
kritéria:425652430107376380105145169186223236
1)4504524301074358
přítomnost457452430107497390115159230275321352378
tenké4964524301072767112148188
kompaktní5164524301073782153199238273302347363
vrstvy304753830107406698124166207
myokardu32665383010774110155192232256302347
a36265383010740
silné367953830107334966112153
nonkompaktní3845538301074894141176221293340379415444490506
vrstvy436453830107416698125166207
(poměr4584538301072371118190231256
vrstvy485253830107416698125166207
nekompaktní5072538301074890125170242289329364393439456
ke3047552301073879
kompaktní3143552301073884156204244280309356372
je3532552301072062
větší3611552301074182108141157
než3785552301074891126
2,3928552301074457
2),400355230107446476
nekompaktní4096552301074890127172245292332368397444461
myokard45745523010773110156193233258304
je4895552301072062
typicky4974552301072768117134173209250
v52415523010741
oblasti5299552301074896114153184211228
hrotu3047566301074873118144190
a32595663010741
středního332256630107336085126174221237285332
segmentu3676566301073376124196238285310356
dolní4054566301074995113159176
a42525663010741
laterální431556630107195883124148188205251268
stěny,4605566301073361101147184194
3)4821566301074463
promývání4906566301075075120192229272311358374
recesů5302566301072768108148180225
mezi30475803010774116152169
trabekulami323358030107285393141184220267284323394411
lze366258030107195395
demonstrovat3774580301074991163210257288315340385424463489
pomocí4280580301075097170216256273
barevného4570580301075090114155194241284330377
dopplerovského4964580301074996144192210252277322361393429470516563
zobrazení.3047594301073682130155195230271318334348
Tato3412594301074275101146
kritéria357559430107386481108148173191229
doplňuje3821594301074995144162207253270312
ještě415059430107196193120161
další4328594301074988105135152
–44975943010745
a45595943010741
to4617594301072872
kritérium470659430107396582109149174191237309
Stölbergerové,5032594301074166111129176219244290332357402441482495
které3047608301073866107131172
pro3231608301075074119
diagnózu3363608301074865103150196242275321
požaduje3697608301074996129169216261278320
přítomnost402960830107507491117162233279325356383
více442560830107405795135
než4573608301074890125
347106083010744
trabekul476760830107275291138181217263280
prominujících5059608301075074119191207253298315331369385423469
do3047622301074995
levé3154622301071961100141
komory3307622301073883155201226267
v35866223010741
úrovni3639622301074872117155202218
nad3870622301074886134
palpilárními4016622301075089106153170187225249296312383400
svaly4428622301073474113130168
s46086223010734
echogenitou4654622301074483128175222264310327352397443
odpovídající5109622301074896143190228245292331348364402418
myokardu.30476363010775112158196237262309356370
Pro3440636301074671117
přesnější3580636301075075117150196239256288305
echokardiografické3908636301074484131178216257282329346393442467508530549588624666
zobrazení4597636301073783132158198234276323340
je4961636301071962
možné50466363010775122156204247
využít5316636301074184131167184211
podání3047650301075097145184230247
kontrastu.3307650301073883130155180219251278324338
Diagnostika3658650301075876114161208254286313330366406
této407765030107286894139
vzácné4229650301074178118157203245
KMP44876503010745115159
se4659650301073376
jeví474865030107196199117
obtížná4878650301074896122139173220259
i51506503010719
z51826503010736
pohledu5231650301075097144161203251297
magnetické30476643010774113160207249275292330366408
rezonance.3475664301072668103148195234280319360373
Původně3868664301074590129175223269312
bylo4200664301074987105151
popisováno4372664301074997145162193240278318364411
jako480366430107195894140
kritérium496366430107386482108149173191236308
poměr5291664301075097169212236
trabekulizace304767830107285393140184220266283300335375414455
k35196783010738
tloušťce357367830107284692138169197234274
kompaktní3864678301073884156204243280309355372
stěny4253678301073361101147184
LK4454678301074083
≥45546783010754
2,34625678301074357100
(tzn.474267830107234885132146
„tloušťka“490567830107265269116162193221258298322
trabekul524467830107285392140183220266283
je3047692301071961
2,3×3130692301074457100151
větší3302692301074182108141158
než3481692301074991126
kompaktní3629692301073884156204243280309355372
stěny4023692301073361101147184
LK).4229692301074083108119
Nicméně4370692301075774113185227274316
v47086923010740
současné4770692301073480127165205236282325
době5116692301074996144187
je5325692301071961
zla‑540869230107365493119
tým3047706301072869143
standardem3213706301073461102148197236261308351423
kritérium365970630107396583110151176194240312
dle3994706301075067110
Jacquira,4127706301073170110156202220244285299
dle4449706301075067110
kterého4582706301073868109134175223270
tvoří4875706301072870116142159
celková5057706301074182100136182221261
masa53417063010775114146187
trabekul304772030107285393140184220266283
v33487203010741
LK3407720301074083
≥35087203010754
203579720301074485
%36827203010767
celkové376672030107418199134180218260
masy40447203010773112144183
LK4245720301074083
(68).4346720301072464107128139
Ani4503720301075399116
toto463772030107277298143
kritérium479772030107386582108149174191237309
ovšem5123720301074887119161233
není5373720301074991137154
dokonalé3047734301074997134180228267285327
a33987343010741
dle3462734301075067110
některých3595734301074992128158199224266305352
studií3970734301073461108157174191
má41847343010774114
velké4321734301074183101138179
množství45247343010774121168203237265307325
falešně487273430107246582125158204247
pozitivních5142734301075199133151177195235283300338385
nálezů3047748301074887104146182228
–32927483010745
lze335474830107195495
tedy3466748301072768116155
konstatovat,3638748301073883130161189228253298337377402416
že4071748301073677
v41657483010741
této422374830107276894139
oblasti4379748301074896114153184211228
nejsou4624748301074891108139185232
spolehlivá4873748301073381128146188235252268308347
a52377483010741
přesná5295748301074974115147193232
kritéria304776230107376379105144168185222
dosud3281762301074893124168214
známá.3507762301073682119190227241
Klinicky376076230107446278123139176211251
může40237623010772117150190
onemocnění4225762301074793134204250288333374419435
zůstávat4672762301073581111137175212251275
asymptomatické,4959762301074071109180226251295365403427444481516556568
mohou30477763010774120167213259
se3319776301073476
objevit3408776301074896113155194211237
symptomy3658776301073473145193219263335372
vyplývající4043776301074182130148186228268285302340356
z44127763010736
arytmií4461776301074166107136208225241
nebo4715776301074890138185
projevy4913776301075075120137179218259
srdečního5185776301073357104146185231248295342