HLAVNÍ TÉMA Multimorbidita při nefrotickém syndromu | 159 / Vnitř Lék. 2023;69(3):156-165 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz 4. Bilance příjmu bílkovin u nemocných s nefrotickým syndromem U nemocných s nefrotickým syndromem doporučujeme k zajištění optimálního příjmu proteinu sledovat několik dní příjem a výdej bílkovin s cílem zajistit vyrovnanou dusíkovou bilanci. Tzv. čistý příjem proteinů u nefrologických nemocných by se měl pohybovat kolem hodnoty 0,8 g proteinu / kg tělesné hmotnosti / den s přídavkem proteinu ve velikosti proteinurie. Např. u nemocného vážícího 70 kg s proteinurií (průměr tří denních hodnot) 7 g by měl denní příjem proteinu činit: 70 × 0,8 = 56 + 7 = 63 g (1). Dusíková bilance (NB) měřená pomocí odpadů močoviny do moči by představovala u tohoto nemocného vylučování močoviny (průměr tří denních hodnot) 250 mmol/den. (Z 1 g proteinu vzniká 5,5 mmol močoviny, 80 % urey se vylučuje močí a fekální vylučování dusíku se pohybuje v průměru mezi 1,5–2 g). Hodnotu močoviny v mmol/den je nutné násobit faktorem 0,25. K vý‑ počtu hodnot dusíku dělíme zjištěné hodnoty bílkovin faktorem 6,25. NB(1): 250 × 0,25/6,25 = 62,5/6,25 = 10 (g) (2) V uvedeném případě je tedy metabolizováno 62,5 g proteinu, což odpovídá 10 g dusíku. NB = příjem/metabolická degradace proteinů – vylučování dusíku močí / stolicí Vyrovnaná NB: příjem – výdej = 0. Negativní NB: odpady dusíku jsou větší, než by odpovídalo přijaté‑ mu proteinu, nemocný katabolizuje. Pozitivní NB: odpady dusíku jsou menší, než by odpovídalo příjmu, nemocný anabolizuje. Ve výše uvedeném příkladě NB: (1) – (2) : 10,1 – 10 = + 0,1 (g). Hodnota PCR (protein catabolic rate) má činit u těchto nemocných ve vyrovnaném metabolickém stavu 0,8 g/kg + 24h proteinurie/těles‑ nou hmotností (TH). U uvedeného nemocného: 0,8 + (7 : 70) tj. 0,1 = 0,9 (g)/kgTH. K dlouhodobému udržení vyrovnané dusíkové bilance musí ne‑ mocný přijímat: 0,9 × 70 = 63 g bílkoviny. Nejméně 50 % tohoto proteinu musí být biologicky plnohodnotná (živočišná) bílkovina. 5. Poruchy metabolismu lipidů u nefrotického syndromu Hyperlipoproteinemie u nemocných s nefrotickým syndromem vzniká v důsledku jak zvýšení produkce lipoproteinových partikulí, tak jejich porušeným odbouráváním (lipoproteinové lipázy). Podíl jednot‑ livých dílčích poruch a jejich vzájemná interference mohou být v růz‑ ných případech rozdílné. Vedle tvorby a degradace lipoproteinů hraje významnou roli základní onemocnění vedoucí k proteinurii, její velikost a selektivita, stupeň hypalbuminemie, snížený onkotický tlak apod. Nepochybně se uplatňuje i genetická predispozice. Charakteristickým rysem této poruchy je výrazné zvýšení LDL, VLDL a IDL. Naproti tomu hodnoty HDL jsou většinou snížené či normální. Zjišťujeme tedy výrazné zvýšení celkového cholesterolu, LDL‑cholesterolu, částečně i triacyl‑ glycerolů. HDL‑cholesterol může být snížený či normální. Je zvýšený poměr LDL/HDL cholesterol. Chylomikrony jsou katabolizovány cévním endotelem na aterogenní remnantní částice bohaté cholesterolem, které jsou vychytávány a metabolizovány v játrech. Byla prokázána negativní korelace mezi sérovou koncentrací albuminu a hladinami cholesterolu, respi triacylglycerolů. Současně existuje i pozitivní korelace mezi velikostí proteinurie a hladinou cholesterolu. Hyperlipoproteinemie při delším trvání nefrotického syndromu ohrožuje nemocné nejenom rozvojem ateroklerózy a kardiovaskulární‑ mi komplikacemi, ale nepochybně může přispět i k progresi renálního onemocnění. Lipoproteinové partikule podobně jako imunokomplexy jsou vychytávany specifickými receptory a vedou k závažným fibroticko ‑sklerotickým změnám především v oblasti glomerulárního melasangia. Toto poškození je nezávislé na dalších faktorech chronického poškození, jako je hyperfiltrace a hypertrofie glomerulárních buněk. Především v experimentálních studiích byla zjištěna lipoproteinová depozita, proliferace mesangiálních buněk a pěnovité buňky. Velmi významnou roli v mechanismu poškození hrají i oxidované LDL‑partikule. V důsledku zvýšené nabídky stoupá nekontrolovaně i aktivita specifických LDL receptorů spojená se zvýšenou intracelulární depozicí cholesterolu. 6. Změny v metabolismu stopových prvků a vitaminů při nefrotickém syndromu Vzhledem ke ztrátám transportních vazebných proteinů zjišťuje‑ me u některých nemocných s nefrotickým syndromem v důsledku ztrát transferinu hyposideremii s následnou mikocytární hypochromní anémií. Při ztrátách celuloplazminu klesá serová koncentrace mědi (většinou bez klinické manifestace). Nejvýznamnějším proteinem transportujícím zinek je albumin. Vzhledem k významné hypalbuminemii je pravidelně přítomen i vý‑ znamný defekt metabolismu zinku, který dosud nebyl klinicky doceněn. Dobře známou metabolickou poruchou je hypokalcemie. Týká se jak ionizovaného, tak celkového kalcia. Hypokalcemie může být i relativní při snížení albuminemie, proto doporučujeme vždy vyšet‑ ření ionizovaného Ca. Významně klesá hladina vitaminu D v důsledku ztrát vazebného proteinu pro vitamin D. Ztrácí se i samotný vitamin D. Hypovitaminóza D není důsledkem snížené renální funkce, neboť je nalézána u nemocných s nefrotickým syndromem při normální funkci. Hypokalcemický syndrom může vést k pokročilým změnám na kostře nemocných a často je přítomna i porušená resorpce kalcia ve střevě. Porucha může být výrazně zlepšena podáním vitaminu D. Laboratorní nálezy Iniciální močové vyšetření prokazuje významnou proteinurii přesahující obvykle 3,5 g/den. Močový sediment obvykle obsahuje hyalinní, granulární, eventuálně i tukové, voskové a epiteliální válce. Mikroskopická hematurie a erytrocytární válce mohou být též přítomny v závislosti na etiologii glomerulárního onemocnění. Leukocyturie může převažovat při zánětlivých procesech a SLE. Amyloidní fibrily mohou být zjištěny v elektronovém mikroskopu. Hladina sérového albuminu je často nižší než 25 g/l, u dětí dokonce nižší než 10 g/l. Jsou ztráceny i četné transportní bílkoviny – obvykle
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=