DIFERENCIÁLNĚ-DIAGNOSTICKÉ OKÉNKO ANEB NA CO SE VÁS MOHOU ZEPTAT U ATESTACE Diferenciální diagnostika intersticiálních plicních procesů 196 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2023;69(2):193-197 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Tab. 4. HRCT vzorce plicního postižení a asociace s konkrétními chorobami Vzorec Diagnózy UIP IPF, fibrotické exogenní alergické alveolitidy, plicní postižení při revmatoidní artritidě, plicní postižení při azbestóze NSIP Idiopatická NSIP, plicní postižení při systémových chorobách pojiva (vyjma revmatoidní artritidy), poléková postižení, exogenní alergické alveolitidy OP Systémová onemocnění pojiva (idiopatické inflamatorní myopatie), kryptogenní organizující se pneumonie, chronická eozinofilní pneumonie, sarkoidóza, difuzní alveolární hemoragie, postradiační poškození Kombinace cyst a nodulů Systémová onemocnění pojiva (Sjöegrenův syndrom), lymfangioleiomyomatóza, plicní histiocytóza z Langerhansových buněk CPFE IPF, exogenní alergické alveolitidy, systémové choroby pojiva Noduly Exogenní alergické alveolitidy, sarkoidóza, pneumokoniózy, lymfocytární intersticiální pneumonie, respirační bronchiolitida s intersticiálním plicním postižením, běžný variabilní imunodeficit, autoimunitní nemoci, polékové postižení, vaskulitidy – granulomatóza s polyangiitidou, eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou Mlhovité opacity, mozaiková perfuze Difuzní alveolární hemoragie, akutní eozinofilní pneumonie, exogenní alergické alveolitidy, postradiační poškození, deskvamativní intersticiální pneumonie, NSIP, chronická eozinofilní pneumonie, plicní alveolární proteinózy, sarkoidóza, kryptogenní organizující se pneumonie, systémové nemoci pojiva aj. autoimunitní procesy HRCT – počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností, UIP – obvyklá intersticiální pneumonie, NSIP – nespecifická intersticiální pneumonie, OP – organizující se pneumonie, CPFE – kombinace plicní fibrózy a emfyzému, IPF – idiopatická plicní fibróza HRCT obraz IPP Podrobně znovu anamnéza Základní biochemie, krevní obraz, moč chemicky + sediment Podezření na sarkoidózu: Ca v séru, SACE Hladiny imunoglobulinů Autopro�látky Vyšetření plicních funkcí Bronchoskopie - s bronchoalveolární laváží - s transbronchiální biopsií MDT CAVE: anémie, Ery v moči, renální insuficience – vaskuli�dy CAVE: elevace jaterních testů, CK, myoglobin, CRP – IIM CAVE: hypogamaglobulinémie – CVID CAVE: idiopa�cké inters�ciální pneumonie, EAA, pneumokoniózy, PAP, polékové poškození, PHLB, LAM…. – normální lab. výsledky CAVE: K posouzení �že onemocnění, nikoliv k diagnos�ce Bodypletysmografie, transferfaktor CAVE: lymfocytóza- EAA, sarkoidóza, systémové choroby pojiva (LIP) CAVE: DAH – vaskuli�dy (včetně kapilari�d) CAVE: eozinofilie – polékové pos�žení, CEP, systémové choroby pojiva CAVE: IPF, fibro�cká EAA, pneumokoniózy, LAM…. – normální rozpočet v BAL CAVE: histologická verifikace (kryobiopsie, chirurgická plicní biopsie), až dle rozhodnu� MDT, posouzení riziko vs. benefit Obr. 2. Vyšetřovací postup u nemocných s intersticiálním plicním postižením HRCT – počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností, IPP – intersticiální plicní proces, SACE – sérový angiotenzin konvertující enzym, MDT – multidisciplinární tým, CK – kreatinkináza, CRP – C-reaktivní protein, IIM – idiopatické inflamatorní myopatie, CVID – běžný variabilní imunodeficit, EAA – exogenní alergické alveolitidy, PAP – plicní alveolární proteinóza, PHLB – plicní histiocytóza z Langerhansových buněk, LAM – lymfangioleiomyomatóza, LIP – lymfocytární intersticiální pneumonie, DAH – difuzní alveolární hemoragie, CEP – chronická eozinofilní pneumonie, IPF – idiopatická plicní fibróza, BAL – bronchoalveolární laváž Zatímco diagnostika idiopatické plicní fibrózy (IPF) v současné době v typických případech nevyžaduje ani bronchoalveolární laváž, natož pak jakoukoliv biopsii, v některých případech je odběr vzorku tkáně s průkazem typických histopatologických změn podmínkou pro jistou diagnózu. Jedná se o sarkoidózu, kdy histologický průkaz epiteloidního granulomu není požadován pouze u nemocných s ini‑ ciální manifestací v podobě Loefgrenova syndromu – k odběru vzorku tkáně u nemocných s izolovaným nitrohrudním postižením nezřídka využíváme ultrazvukem navigovanou punkci uzlin a transbronchiální biopsii či biopsii bronchiální sliznice. Dalšími nemocemi, kde se bez histopatologického vyšetření neobejdeme, jsou plicní histiocytóza z Langerhansových buněk a většina případů lymfangioleiomyomatózy. Před indikací kryobiopsie nebo chirurgické plicní biopsie by měl být případ daného pacienta konzultován v rámci multidisciplinárního týmu, kterého se musí účastnit minimálně pneumolog a radiolog. Tento postup výrazně snižuje morbiditu a mortalitu nemocných a zvyšuje výtěžnost správně indikovaných vyšetření. S jakými IPP se s největší pravděpodobností v praxi setkám? S nemocnými s IPP se mohou setkat lékaři napříč všemi odbor‑ nostmi. Rozhodně neplatí, že např. oftalmolog může tuto kapitolu v učebnici s čistým svědomím vynechat, protože se přece jedná o plicní problematiku. Je to právě naopak, IPP postihujících izolovaně pouze
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=